Presentazione
Neurologico
- Atassia
Alterazioni motorie progressive quali parkinsonismo ed atassia. I primi casi della patologia sono stati riconosciuti tramite la valutazione dei vetrini di tessuto cerebrale che erano caratterizzati da spongiosi e neurodegenerazione relativamente [skuola.net]
- Mioclono
[…] presenta un’età di insorgenza intorno ai 29 anni e si manifesta inizialmente con segni neurologici preceduti o meno da disturbi psichiatrici che includono disturbi sensitivi come parestesie anche dolorose ed atassia e, più tardivamente, con demenza e mioclono [skuola.net]
- Afasia
Alterazioni nel linguaggio dovute all’afasia motoria. Declino cognitivo. Alterazioni motorie progressive quali parkinsonismo ed atassia. I primi casi della patologia sono stati riconosciuti tramite la valutazione dei vetrini di tessuto cerebrale [skuola.net]
Psichiatrico
- Euforia
Possono perdere le inibizioni, avere sensazioni intense di benessere (euforia), perdere interesse nelle attività normali o diventare apatiche. Possono avere difficoltà a parlare e possono essere scoordinate. La funzione mentale è compromessa. [msdmanuals.com]
Trattamento
Non esiste alcun trattamento efficace per la prionopatia variabilmente sensibile alla proteasi. Il trattamento si incentra sull’attenuazione dei sintomi. NOTA: Questa è la Versione per i pazienti. [msdmanuals.com]
C Sc Inoltre, utilizzando degli anticorpi capaci di riconoscere i tipi 1 e 2 della PrPSc in seguito al trattamento con PNGasi per eliminare gli zuccheri, i pazienti affetti da VPSPr mostrano la presenza di frammenti a più basso peso molecolare, in particolare [skuola.net]