Presentazione
Anche in caso di inusuale presentazione, quando due o più principali segni clinici di tumori MEN1 correlati sono presenti, la sindrome MEN1 dovrebbe essere sospettata. [aimen.it]
Diagnosi Oltre al quadro clinico, digiuno VIP plasma livello può confermare la diagnosi e TAC e somatostatina recettore scintigrafia sono utilizzati per localizzare il tumore, che di solito è metastatica alla presentazione. [it.qwe.wiki]
Pazienti affetti da MEN1 sono più suscettibili a sviluppare forme multiple di insulinomi, specie in caso di presentazione in giovane età. La diagnosi è possibile attraverso la misurazione della glicemia e dei livelli di insulina nel sangue. [chirurgiapancreasverona.it]
La presentazione clinica, eterogenea ed aspecifica, associata alla frequente inattività biologica, rende pressochè impossibile un'accurata determinazione della loro incidenza, bassa in lavori non recenti (1 caso/100000/anno), tanto da essere comunemente [neuroendocrini.it]
Neurologico
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Letargia
I disturbi dell’ equilibrio idro-elettrolitico secondari alla diarrea possono portare a letargia, debolezza muscolare, disturbi della conduzione cardiaca, calo ponderale, addominalgia, dispepsia Si associa anche flushing e iperglicemia. [corriere.it]
Tali alterazioni possono dare luogo a letargia, debolezza muscolare, nausea, vomito e dolore addominale crampiforme. In alcuni casi si manifesta arrossamento. [msdmanuals.com]
Muscoloscheletricio
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Debolezza muscolare
I disturbi dell’ equilibrio idro-elettrolitico secondari alla diarrea possono portare a letargia, debolezza muscolare, disturbi della conduzione cardiaca, calo ponderale, addominalgia, dispepsia Si associa anche flushing e iperglicemia. [corriere.it]
Tali alterazioni possono dare luogo a letargia, debolezza muscolare, nausea, vomito e dolore addominale crampiforme. In alcuni casi si manifesta arrossamento. [msdmanuals.com]
Di rado agli attacchi di diarrea si associa un rash cutaneo riduzione del potassio estrema riduzione del cloro deidratazione Letargia e debolezza muscolare Nausea, vomito e crampi addominali Ipokaliemia Acidosi vasodilatazione con ipotensione ipercalcemia [pazienti.it]
Intero corpo
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Perdita di peso
L'esame fisico medica mostra: - tachicardia, diminuzione turgore della pelle, perdita di peso imoportanta - addome moderatamente dilatato - epatomegalia in metastasi al fegato - vampate di calore. [sulamed.info]
Sono meno comuni la nausea, il vomito, la perdita di peso, il gonfiore addominale, l'indigestione, il rash cutaneo e l'arrossamento del viso, il mal di schiena e la letargia. [orpha.net]
Possono essere presenti inoltre perdita di peso, anemia, trombosi venose e un’eruzione cutanea cronica caratteristica chiamata “eritema necrolitico migrante”. [hsr.it]
Altri sintomi sono perdita di peso, una ridotta concentrazione nel sangue di alcuni aminoacidi e di micronutrienti (zinco), a causa dell’attività catabolica promossa dal glucagone. [chirurgiapancreasverona.it]
Gastrointestinale
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Diarrea
Bisogna sospettare un VIPoma in tutti i pazienti con diarrea secretoria non addebitabile ad altra condizione patologica. Alcuni di questi tumori sono invasivi a livello locale e possono metastatizzare. [it.wikipedia.org]
Nella metà dei pazienti, la diarrea è costante; nei restanti, la gravità della diarrea varia nel tempo. Circa il 33% dei pazienti riferisce diarrea da 1 anno prima della diagnosi, mentre il 25% presenta diarrea da 5 anni prima della diagnosi. [msdmanuals.com]
La metà dei pazienti hanno relativamente costante diarrea mentre il resto hanno periodi alternati di grave e moderata diarrea. [it.qwe.wiki]
VIPoma è la causa principale Sindrome WDHA: diarrea acquosa, ipokaliemia e acloridria (diarrea acquosa, ipopotassiemia e acloridria). [sulamed.info]
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Vomito
Tali alterazioni possono dare luogo a letargia, debolezza muscolare, nausea, vomito e dolore addominale crampiforme. In alcuni casi si manifesta arrossamento. [msdmanuals.com]
Sono meno comuni la nausea, il vomito, la perdita di peso, il gonfiore addominale, l'indigestione, il rash cutaneo e l'arrossamento del viso, il mal di schiena e la letargia. [orpha.net]
Letargia, debolezza muscolare, nausea, vomito e dolori addominali crampi sono sintomi frequenti. L'ipokaliemia e alterata glicemia la tolleranza si verificano in 50% dei pazienti. Acloridria è anche una caratteristica. [it.qwe.wiki]
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Nausea
Nausea La nausea è la sensazione di vomito e può essere acuta, di breve durata o prolungata. La nausea può avere cause fisiche o psicologiche. [pazienti.it]
Tali alterazioni possono dare luogo a letargia, debolezza muscolare, nausea, vomito e dolore addominale crampiforme. In alcuni casi si manifesta arrossamento. [msdmanuals.com]
Sono meno comuni la nausea, il vomito, la perdita di peso, il gonfiore addominale, l'indigestione, il rash cutaneo e l'arrossamento del viso, il mal di schiena e la letargia. [orpha.net]
Letargia, debolezza muscolare, nausea, vomito e dolori addominali crampi sono sintomi frequenti. L'ipokaliemia e alterata glicemia la tolleranza si verificano in 50% dei pazienti. Acloridria è anche una caratteristica. [it.qwe.wiki]
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Dolore addominale
Tali alterazioni possono dare luogo a letargia, debolezza muscolare, nausea, vomito e dolore addominale crampiforme. In alcuni casi si manifesta arrossamento. [msdmanuals.com]
Letargia, debolezza muscolare, nausea, vomito e dolori addominali crampi sono sintomi frequenti. L'ipokaliemia e alterata glicemia la tolleranza si verificano in 50% dei pazienti. Acloridria è anche una caratteristica. [it.qwe.wiki]
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Crampi addominali
Di rado agli attacchi di diarrea si associa un rash cutaneo riduzione del potassio estrema riduzione del cloro deidratazione Letargia e debolezza muscolare Nausea, vomito e crampi addominali Ipokaliemia Acidosi vasodilatazione con ipotensione ipercalcemia [pazienti.it]
Anche se molti pazienti lo descrivono come indolore, spesso associata a crampi addominali. La perdita di peso è stato segnalato dal 70% dei pazienti. [sulamed.info]
Trattamento
Il primo obiettivo del trattamento è quello di correggere la disidratazione. [it.qwe.wiki]
La resezione chirurgica è il trattamento dei tumori. [sulamed.info]
Presa in carico e trattamento Il trattamento iniziale consiste nel reintegrare la grave perdita di liquidi, ripristinando i livelli di elettroliti e invertendo l'acidosi. [orpha.net]
Il trattamento prevede reintegrazione dei liquidi e chirurgia. Sintomi Il sintomo principale è una diarrea acquosa massiva prolungata. Il paziente produce da 1.000 a 3.000 millilitri di feci al giorno, disidratandosi. [msdmanuals.com]
Prognosi
Prognosi La prognosi è molto variabile e dipende da molti fattori. Nei pazienti con tumori benigni e resecabili, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è quasi del 95%. [orpha.net]
Prognosi Chirurgia di solito può curare VIPomi. Tuttavia, in un terzo alla metà dei pazienti, il tumore si è diffuso al momento della diagnosi e non può essere curata. Riferimenti Jensen RT, Norton JA. [it.qwe.wiki]
[…] octreotide post-operatorio è necessario a causa della limitata gamma di tumori residui. metastasi epatiche inoperabili possono essere trattati con embolizzazione dell'arteria epatica o chemioembolizzazione con doxorubicina o cisplatino transcateterizare. prognosi [sulamed.info]
[…] potrebbero migliorare la sopravvivenza di questi pazienti o comunque ridurre il numero delle complicanze neoplastiche; una quota significativa di pazienti tende infatti a sviluppare localizzazioni anche allo scheletro, compromettendo ulteriormente la prognosi [neuroendocrini.it]