PRESENTAZIONE CLINICA E FASI DELLA MALATTIA Le manifestazioni emorragiche dell’ITP sono quelle tipiche dei difetti primari dell’emostasi, con prevalenza di petecchie ed ecchimosi cutanee e di sanguinamenti delle mucose. [ematologiainprogress.it]

• Epistassi

  Sintomi Il più tipico è la porpora, cioè la comparsa di macchie emorragiche cutanee, ma possono esserci epistassi (sangue dal naso) e gengive sanguinanti. Qui trovi la guida completa sulla fragilità capillare. [ok-salute.it]

  Sintomi e segni Nelle forme più gravi si osservano emorragie della pelle e delle mucose che si manifestano come macchie rosso-violacee (petecchie) o ecchimosi, talvolta con epistassi ( sangue dal naso ), più raramente con emorragie interne, digestive [starbene.it]

  Pallore cutaneo piuttosto che porpora (colorazione rossastra della pelle per piccoli stravasi ematici capillari) o emorragie cutanee puntiformi (petecchie), epistassi (perdita di sangue dal naso), gengivorragie, menorragie (perdita mestruale più abbondante [ttpdatabase.org]

  Pazienti con PTI presentano spesso ecchimosi sulle braccia o sulle gambe, petecchie, epistassi difficili da arrestare o gengivorragie durante la quotidiana igiene del cavo orale. [ospedalebambinogesu.it]

  In questi casi, chi è portatore di ITP assiste alla comparsa di petecchie cutanee più o meno estese, talora associate a gengivorragia o epistassi di modesta entità. [aipit.com]

• Petecchie

  Infatti i pazienti con PTI presentano spesso ecchimosi e chiazze puntiformi localizzate sulla cute (petecchie). [ospedalebambinogesu.it]

  Le manifestazioni cliniche osservabili sono prevalentemente petecchie ed ecchimosi cutanee. La PTI si può presentare in tre forme: di recente diagnosi, persistente e cronica. [etd.adm.unipi.it]

  Il segno caratteristico dell’emorragia cutanea sono le cosiddette “petecchie”, ovvero piccoli puntini rossi che compaiono esercitando una pressione: tanto più grave è la piastrinopenia, tanto maggiore la presenza di petecchie e la loro tendenza a unirsi [corriere.it]

  Ha notato la presenza di macchie ecchimotiche e di petecchie. Essendo un biologo ha subito eseguito un emocromo, con spiacevole riscontro di trombocitopenia. Le piastrine si attestavano sui 5000. [unmedicopertutti.it]

  Si manifesta con una tendenza aumentata ai sanguinamenti, alla formazione di ematomi (porpora), oppure stravaso di sangue dai capillari nella cute e nelle mucose (petecchie). [professionistisalute.it]

• Eczema

  In questo caso la diagnosi può essere suggerita dalla coesistenza di infezioni ricorrenti ed eczema (che orientano verso la sindrome di Wiskott-Aldrich), dalla presenza di piastrine giganti allo striscio di sangue periferico (che suggerisce una anomalia [medicinaonline.co]

  Progesterone dermatite: Autoimmune progesterone dermatite (APD) è una circostanza in cui il ritmo mestruale è associata ad un importo di crosta risultati come orticaria, eczema, angioedema, e altri. [ricercaredox.altervista.org]

Il farmaco, approvato per il trattamento dei linfomi e dell’artrite reumatoide, viene utilizzato come trattamento off-label di secondo livello anche in adulti e bambini affetti da ITP refrattaria al trattamento di primo livello. [area-pediatrica.it]

[…] immune inibiscono la formazione di proplatelet dai megacariociti e quindi la loro capacità di liberare le piastrine; il trattamento con Romiplostim o Eltrombopag rigenera formazione del proplatelet da questi megacariociti. [conservazionecellulestaminali.it]

Le linee guida consigliano di non iniziare il trattamento per valori di piastrine > 30.000, a meno che non esistano sintomi emorragici. [pillole.org]

La trombocitopenia si è sviluppata fra 0,06 mesi e 4,8 anni (media 0,499 anni, limiti di confidenza al 95% da 0,06 a 4,8) dall’inizio del trattamento. [farmacovigilanza.eu]

Il trattamento comprende corticosteroidi, splenectomia, immunosoppressori e farmaci agonisti della trombopoietina. [msdmanuals.com]

Non è chiaro se la gravità dei sintomi abbia una relazione sulla prognosi, considerando anche il fatto che la malattia può essere asintomatica anche in pazienti con un numero di piastrine comunque inferiore alle 20000 per microLitro. [ail.it]

PROGNOSI Si tratta di una patologia con buona prognosi in quanto nel bambino si raggiunge la guarigione spontanea in più del 70% dei pazienti entro i sei mesi dalla diagnosi. [aieop.org]

Solo una piccola parte dei pazienti non tende a guarire: in questo caso la prognosi si fa più grave e varia il tipo di terapia necessaria. Studi genetici e molecolari potranno in futuro contribuire all'identificazione di nuove terapie. [ospedalebambinogesu.it]

In età pediatrica la malattia ha una buona prognosi, con basso rischio di complicanze emorragiche gravi. Più del 70% dei pazienti va incontro a guarigione spontanea entro i sei mesi dalla diagnosi. [area-pediatrica.it]

Prognosi - molta buona per la PTI acuta nei bambini: remissione spontanea nel 90% dei casi dopo 2-6 settimane 2. ancora relativamente fausta per la PTI cronica dell'adulto: letalità 4%, causa di morte più frequente: emorragie intracerebrali. [unmedicopertutti.it]

La porpora trombocitopenica idiopatica ( PTI ) o morbo di Werlhof è una malattia autoimmunitaria acquisita, ad eziologia ignota, a patogenesi immune, caratterizzata da piastrinopenia dovuta a distruzione periferica delle piastrine e da un numero aumentato [it.wikipedia.org]

L’eziologia della f., che per il 90% colpisce il sesso femminile, è sconosciuta. [ricercaredox.altervista.org]

EZIOLOGIA Si tratta di una piastrinopenia da distruzione su base immune, secondaria alla produzione di autoanticorpi diretti contro le proteine della membrana piastrinica e contro i megacariociti; recenti acquisizioni nella comprensione della patogenesi [aieop.org]

PATOGENESI ED EZIOLOGIA La natura autoimmune dell’ITP, soprattutto nelle forme primarie (ma pur nella più complessa eziologia anche nelle forme secondarie) è supportata da numerosi studi. [ematologiainprogress.it]

Cenni di epidemiologia La ITP Primaria è considerata una malattia di non frequente osservazione, anche se a tutt’oggi non è stata ancora inserita nel registro ufficiale delle malattie rare. [aipit.com]

Epidemiologia e manifestazioni cliniche L a definizione di Porpora Trombocitopenica Immune (PTI, o ITP dall’acronimo inglese Immune Thrombocytopenic Purpura ) indica la condizione di piastrinopenia isolata che insorge, in assenza di altre cause note, [area-pediatrica.it]

EPIDEMIOLOGIA La ITP rappresenta la causa più frequente di piastrinopenia in età pediatrica, con una prevalenza stimata in 6-7 nuovi casi/100.000/anno; colpisce indifferentemente i due sessi con massima incidenza intorno ai 5 anni. [aieop.org]

EPIDEMIOLOGIA Gli scarsi dati epidemiologici disponibili per la stima dell’incidenza dell’ITP sono generalmente poco attendibili a causa di errori sistematici di inclusione e di accuratezza nonché di definizione della popolazione. [ematologiainprogress.it]

Si ipotizza che, con il progredire delle conoscenze di fisiopatologia, le forme primarie tenderanno a rientrare in forme secondarie nelle quali verrà individuata la causa scatenante. [aipit.com]

La fisiopatologia di questa condizione non è ben chiara, tuttavia una allergia alimentare potrebbe giocare un ruolo significativo. [ricercaredox.altervista.org]

La terapia è finalizzata alla prevenzione dell’emorragia intracranica e alla riduzione del rischio di anemizzazione secondaria a grave sanguinamento. [area-pediatrica.it]

STRATEGIA TERAPEUTICA La terapia è finalizzata alla prevenzione dell’emorragia intracranica e delle altre emorragie gravi, alla riduzione del rischio di anemizzazione importante, secondaria a grave sanguinamento e al mantenimento di uno stile di vita [aieop.org]

Secondo i CDC (Centri per il Controllo e la Prevenzione), Stati Uniti d’America, circa 10% di tutti i casi di cecità negli Stati Uniti sono causati da uveite. [ricercaredox.altervista.org]

Tutte le linee guida, sia quelle tradizionali che quelle più recenti ( George JN, et al 1996 ; Neunert C, et al 2011 ; Provan D, et al 2010 ), concordano nell’indicare lo scopo del trattamento nella prevenzione del sanguinamento e non nell’aumento della [ematologiainprogress.it]