15850/2022): scadenza inoltro domanda di partecipazione 15/10/2022 La Regione Toscana ha approvato il “Bando per progetti di miglioramento della qualità assistenziale e organizzativa per le Malattie Rare”, in attuazione della DGR n. 821/2022, per la presentazione [malattierare.toscana.it]

• Ematuria

  Le sedi dell'emorragia sono bene definite: sono pressoché costanti la porpora, l'epistassi, l'emorragia gengivale e la menoraggia; le emorragie gastrointestinali e l'ematuria sono meno comuni. [orpha.net]

  I sintomi emorragici variano a seconda della gravità clinica, ma generalmente si riscontrano porpora, epistassi, emorragia gengivale e menorragia, mentre meno comuni risultano le emorragie gastrointestinali e l’ematuria. [starbene.it]

• Epistassi

  Le sedi dell'emorragia sono bene definite: sono pressoché costanti la porpora, l'epistassi, l'emorragia gengivale e la menoraggia; le emorragie gastrointestinali e l'ematuria sono meno comuni. [orpha.net]

  I sintomi emorragici variano a seconda della gravità clinica, ma generalmente si riscontrano porpora, epistassi, emorragia gengivale e menorragia, mentre meno comuni risultano le emorragie gastrointestinali e l’ematuria. [starbene.it]

  In età adulta il sanguinamento gengivale, le epistassi e le emorragie mestruali nelle donne sono spesso la manifestazione preponderante. [telethon.it]

  Clinica[modifica | modifica wikitesto] La clinica emorragica, prevalentemente caratterizzata da manifestazioni di tipo piastrinico (menorraggia soprattutto al momento del menarca, epistassi, gengivorragia e petecchie) può variare d'entità da individuo [it.wikipedia.org]

• Porpora

  […] trombocitopenica (Porpora trombocitopenica idiopatica) · Microangiopatia trombotica (Porpora trombotica trombocitopenica) · Trombocitopenia indotta da eparina · Anomalia di May-Hegglin Funzionalità piastrinica adesione: Sindrome di Bernard-Soulier aggregazione [it.wikipedia.org]

  Le sedi dell'emorragia sono bene definite: sono pressoché costanti la porpora, l'epistassi, l'emorragia gengivale e la menoraggia; le emorragie gastrointestinali e l'ematuria sono meno comuni. [orpha.net]

  I sintomi emorragici variano a seconda della gravità clinica, ma generalmente si riscontrano porpora, epistassi, emorragia gengivale e menorragia, mentre meno comuni risultano le emorragie gastrointestinali e l’ematuria. [starbene.it]

  La glicoproteina IIb è costituita a sua volta da 2 subunità QUADRO CLINICO La Tromboastenia di Glanzmann si manifesta essenzialmente come una qualsiasi sindrome emorragica, quindi con porpora, epistassi frequente e di difficile controllo, gengivorragie [medisoc.it]

• Petecchie

  I sintomi si manifestano durante l’infanzia o l’adolescenza con sanguinamenti, ematomi in seguito a traumi minimi, petecchie o ecchimosi, spesso anche emorragie gastrointestinali. [telethon.it]

  Clinica[modifica | modifica wikitesto] La clinica emorragica, prevalentemente caratterizzata da manifestazioni di tipo piastrinico (menorraggia soprattutto al momento del menarca, epistassi, gengivorragia e petecchie) può variare d'entità da individuo [it.wikipedia.org]

• Asintomatico

  I portatori di una singola copia difettosa sono generalmente asintomatici, solo in rari casi mostrano i sintomi. [tromboasteniadiglanzmann.com]

• Ecchimosi

  I sintomi si manifestano durante l’infanzia o l’adolescenza con sanguinamenti, ematomi in seguito a traumi minimi, petecchie o ecchimosi, spesso anche emorragie gastrointestinali. [telethon.it]

“Questo consentirebbe di disporre di due opzioni di trattamento, trasfusioni piastriniche ed eptacog alfa, entrambe valide ed efficaci. [osservatoriomalattierare.it]

Il rFVIIa (± antifibrinolitici) è stato utilizzato per il trattamento di 231 casi, mentre le trasfusioni piastrine (± antifibrinolitici) sono state utilizzate in 312 casi. [aiceonline.org]

L’immunizzazione peraltro, oltre che contro gli antigeni HLA, nel 1° tipo può avvenire proprio contro il complesso glicoproteico GP IIb/IIIa con conseguente refrattarietà al trattamento con trasfusione di piastrine. [medisoc.it]

Per evitare l'alloimmunizzazione piastrinica, la presa in carico terapeutica deve comprendere, se possibile, trattamenti emostatici locali e/o la somministrazione di dDAVP (desmopressina). [orpha.net]

PROGNOSI La prognosi della tromboastenia di Glanzmann per lo più è buona, ma i pazienti con le forme più gravi necessitano di particolare attenzione e monitoraggio, soprattutto in rapporto ad eventi fisiologici, come la gravidanza e il parto, o a traumi [medisoc.it]

La GT può essere una malattia emorragica grave, ma la prognosi è eccellente, se vengono attuate attente cure di supporto. [orpha.net]

La prognosi è in genere benigna; le manifestazioni cliniche scompaiono con l'età. [dica33.it]

L'alloimmunizzazione, infatti, e responsabile della refrattarieta alla trasfusione di piastrine e peggiora in maniera considerevole la gestione terapeutica e la prognosi della malattia. [malattierare.regione.veneto.it]

EZIOLOGIA E PATOGENESI La sintomatologia, descritta in appresso, è provocata da un deficit dall’aggregazione piastrinica per la carenza quantitativa o l’anomalia qualitativa di un complesso glicoproteico di membrana denominato GP IIb/IIIa che rappresenta [medisoc.it]

EPIDEMIOLOGIA La sindrome è rara, ma la sua prevalenza non è nota. Non c’è predilezione di sesso. [medisoc.it]

Fisiopatologia[modifica | modifica wikitesto] Il complesso recettoriale GPIIb/GPIIIa è necessario per l'adeguata aggregazione piastrinica indotta dagli agonisti che agiscono in vivo: l'ADP, la trombina, il collageno, l'epinefrina e il trombossano A2. [it.wikipedia.org]

Al contrario, nei soggetti con anticorpi e/o refrattarietà l’efficacia delle trasfusioni piastriniche è risultata pari al 66.7%, mentre rFVIIa è risultato efficacie nella prevenzione del sanguinamento nell’88.9%-100% dei casi. [aiceonline.org]

Italian NovoSeven è indicato per il trattamento di episodi emorragici e nella prevenzione di sanguinamenti durante gli interventi chirurgici a cui ci si sta sottoponendo o procedure invasive nei seguenti gruppi di pazienti • in pazienti con emofilia congenita [mymemory.translated.net]

Il Fattore VIIa della coagulazione da DNA ricombinante (Eptacog Alfa) è stato favorevolmente usato, ed in Europa è approvato per questa indicazione, per ” ... il trattamento di episodi emorragici e nella prevenzione di sanguinamenti durante gli interventi [medisoc.it]

Per la prevenzione delle emorragie che accompagnano le cure dentarie o durante la caduta dei denti decidui, e possibile utilizzare colla di fibrina e trombina topica; e altresi raccomandato l'uso di agenti antifibrinolitici quali l'acido epsilon amino [malattierare.regione.veneto.it]