[…] dalla coesistenza di 4 anomalie nella struttura del cuore e dei grossi vasi Difetto Interventricolare Aorta "a cavaliere" Stenosi dell'Arteria Polmonare Ipertrofia Ventricolare Destra Alla base del difetto vi è un irregolare sviluppo del cono arterioso Presentazione [web.tiscali.it]

PRESENTAZIONE CLINICA La manifestazione clinica varia, una diagnosi precoce mostra un paziente con un soffio cardiaco in età pediatrica e un grado progressivo di cianosi. [aicca.eu]

Presentazione: Grigiore, pallore, talore cianosi franca, ipotonia o presincope, raramente perdita del contatto. Scomparsa del soffio cardiaco. [slideshare.net]

• Tachipnea

  Le corse in ospedale di questi piccoli pazienti sono tuttavia causate da situazioni critiche indotte dalla scarsa presenza di ossigeno nel sangue, che prendono il nome di crisi anossiche: si manifestano con tachipnea (aumento della frequenza respiratoria [dietaesaluteonline.it]

  Gestione della crisi anossica Pressupposti: Bimbo spesso disidratato (febbre, sudore, temperatura esterna elevata, gastroenterite....) aumento della domanda periferica (pianto inconsolabile, febbre, tachipnea, tachicardia...). [slideshare.net]

  […] neonati comprendono I sintomi e i segni di difficoltà respiratoria variano e comprendono i seguenti: Respirazione rumorosa Narici allargate Retrazioni intercostali, sottocostali e soprasternali Respiro debole, respiro irregolare o una loro combinazione Tachipnea [msdmanuals.com]

• Problema respiratorio

  Risorse sull’argomento I problemi respiratori nei neonati comprendono I sintomi e i segni di difficoltà respiratoria variano e comprendono i seguenti: Respirazione rumorosa Narici allargate Retrazioni intercostali, sottocostali e soprasternali Respiro [msdmanuals.com]

• Cianosi

  Si crea dunque uno shunt destra-sinistra che causa la cianosi e il clubbing digitale. [it.wikipedia.org]

  In alcuni neonati e nei bambini più grandi, si possono verificare crisi di cianosi, di solito scatenate dall'attività fisica, caratterizzate da ansia, fame d'aria, distress respiratorio, cianosi ingravescente e alterazione dello stato di coscienza. [ipediatria.me]

  QUALI SONO I SINTOMI Come già detto il sintomo principale è la cianosi. Il livello di cianosi è generalmente stabile e varia da paziente a paziente. [ospedalebambinogesu.it]

  L’ostruzione all’efflusso ventricolare destro determina uno shunt destro-sinistro responsabile della cianosi. La comparsa di sintomi costituisce un’indicazione chirurgica assoluta, anche in presenza di cianosi basale solo moderata. [tesionline.it]

  Quando la stenosi è infundibulare l’ostruzione è tipicamente dinamica, le crisi di cianosi e/o asfittiche sono legate allo spasmo infundibulare e si presentano clinicamente con agitazione, irritabilità, iperpnea, cianosi grave e sincope. [cardiopatiacongenita.it]

• Malattia del cuore

  Nonostante la storia naturale della malattia sia stata modificata radicalmente, la chirurgia non cura la malattia : il cuore dei pazienti con TF operata rimane anatomicamente, fisiologicamente ed elettricamente anormale. [cardionlus.org]

  Leggi Tutto cardiopatia Enciclopedia on line cardiopatia Qualunque malattia del cuore, congenita o acquisita. [treccani.it]

• Difetto interatriale

  Tali anomalie sono il difetto interatriale, l’aorta a cavaliere (a cavallo dei due ventricoli), il restringimento sottovalvolare e valvolare polmonare, l’ingrossamento del ventricolo destro. [futuremedicalinnovation.it]

  interatriale, la tetralogia di Fallot, la trasposizione dei grossi ... [247.libero.it]

  La cardiopatia congenita più frequentemente osservata è il difetto interventricolare 30-35% dei casi, seguono, il difetto interatriale 7.5%, la pervietà del dotto arterioso di Botallo 7%, la coartazione aortica 6%, la tetralogia di Fallot 5-6%, la stenosi [burlo.trieste.it]

  Difetti minori associati alla tetralogia di Fallot Accanto ai quattro difetti classici appena descritti, in una minoranza dei casi, possono essere presenti ulteriori difetti anatomici cardiaci, tra cui: difetto interatriale (a formare la cosiddetta "pentalogia [cibo360.it]

  La terapia è chirurgica con rimozione dell’ostacolo all’efflusso del ventricolo destro, chiusura del difetto interatriale e riallineamento dell’aorta con il ventricolo sinistro a mezzo di un patch. [angolodeldottorino.it]

• Cardiopatia congenita cianotica

  La tetralogia di Fallot è rara, ma è la forma più comune di cardiopatia congenita cianotica. I pazienti con questa condizione hanno una maggiore incidenza di difetti cardiaci congeniti non gravi. [medicinalive.com]

• Ipertrofia atriale destra

  L'ECG mostra l'ipertrofia del ventricolo destro e può dimostrare anche ipertrofia atriale destra. [msdmanuals.com]

Non esiste trattamento di emodinamica interventistica. La correzione è chirurgica. [degasperis.it]

Trattamento – La chirurgia è l’unico trattamento efficace per la tetralogia di Fallot. [unbattitodiali.it]

Non si devono considerare le informazioni disponibili come suggerimenti per la formulazione di una diagnosi, la determinazione di un trattamento o l'assunzione o sospensione di un farmaco senza prima consultare un medico di medicina generale o uno specialista [pro.paginemediche.it]

Trattamento Di tipo chirurgico, viene eseguito, se possibile, non appena il bambino ha raggiunto il peso di 15 kg. [starbene.it]

Prognosi La tetralogia di Fallot è stata una patologia molto grave sino agli anni cinquanta del secolo scorso, in quanto il 90% dei pazienti decedevano prima di raggiungere i 20 anni di età. Attualmente la prognosi è complessivamente buona. [starbene.it]

Per i pazienti, che si sottopongono all’operazione chirurgica, invece, la prognosi è decisamente migliore; per la maggior parte di essi si prospetta una vita normale senza più sintomi, anche se i controlli periodici sono sempre consigliati. [ilcuoreinunagoccia.com]

La prognosi migliora sensibilmente con l’intervento chirurgico. Infatti dopo l’intervento la maggior parte dei pazienti non presenta più nessun sintomo e conduce una vita normale, anche se il paziente deve essere sottoposto a controlli periodici. [magazinedelledonne.it]

QUAL È IL FUTURO La prognosi a lungo termine è generalmente eccellente. In qualche caso si renderà necessario, in età adulta, l'impianto di una valvola polmonare (Chirurgico o Percutaneo) che continuerà a consentire un'ottima qualità di vita. [ospedalebambinogesu.it]

L’intervento chirurgico correttivo è fatto per allargare una parte del tratto polmonare ristretto e chiudere il difetto del setto ventricolare PROGNOSI : La maggior parte dei casi possono essere corretti con la chirurgia. [medicinalive.com]

L’eziologia è multifattoriale ma le associazioni riportate includono diabete materno non-trattato, fenilchetonuria e assunzione di Acido Retinoico. [xagena.it]

[…] restrittivo; -un cavalcamento aortico; -un’ostruzione dell’efflusso ventricolare destro che può essere infundibolare, valvolare o come di norma -una combinazione di entrambi; -un’ipertrofia ventricolare destra conseguente all’ostruzione Incidenza ed eziologia [sip.it]

Storia ed Epidemiologia La patologia fu scoperta nel XVII secolo dall'anatomista danese Stensen, ma venne approfondita e descritta con precisione solo nel XIX secolo, grazie agli studi del medico francese Fallot, dal quale la patologia ha preso il nome [cibo360.it]

Descrizione del difetto e fisiopatologia Le componenti fondamentali della Tetralogia di Fallot sono l’ostruzione al flusso polmonare ed il difetto del setto interventricolare. [degasperis.it]

Fisiopatologia Una volta in vita, a giocare un ruolo rilevante a livello fisiopatologico sono la stenosi subvalvolare ( stenosi del tratto di uscita ventricolare destro) ed il difetto del setto ventricolare. [it.wikipedia.org]

La ragione di questo peggioramento della sopravvivenza a distanza è da ascrivere alla lenta evoluzione della fisiopatologia postoperatoria ancora non completamente chiarita. [cardionlus.org]

PREVENZIONE : Non c’è prevenzione conosciuta. [Fonte: Ny Times ] Per ulteriori informazioni rivolgersi al proprio medico. [medicinalive.com]