Tetralogia di Fallot: sintomi, diagnosi e trattamento

[…] dalla coesistenza di 4 anomalie nella struttura del cuore e dei grossi vasi Difetto Interventricolare Aorta "a cavaliere" Stenosi dell'Arteria Polmonare Ipertrofia Ventricolare Destra Alla base del difetto vi è un irregolare sviluppo del cono arterioso Presentazione[web.tiscali.it]
PRESENTAZIONE CLINICA La manifestazione clinica varia, una diagnosi precoce mostra un paziente con un soffio cardiaco in età pediatrica e un grado progressivo di cianosi.[aicca.eu]
Presentazione: Grigiore, pallore, talore cianosi franca, ipotonia o presincope, raramente perdita del contatto. Scomparsa del soffio cardiaco.[slideshare.net]

Le corse in ospedale di questi piccoli pazienti sono tuttavia causate da situazioni critiche indotte dalla scarsa presenza di ossigeno nel sangue, che prendono il nome di crisi anossiche: si manifestano con tachipnea (aumento della frequenza respiratoria[dietaesaluteonline.it]
Gestione della crisi anossica Pressupposti: Bimbo spesso disidratato (febbre, sudore, temperatura esterna elevata, gastroenterite....) aumento della domanda periferica (pianto inconsolabile, febbre, tachipnea, tachicardia...).[slideshare.net]

Si crea dunque uno shunt destra-sinistra che causa la cianosi e il clubbing digitale.[it.wikipedia.org]
In alcuni neonati e nei bambini più grandi, si possono verificare crisi di cianosi, di solito scatenate dall'attività fisica, caratterizzate da ansia, fame d'aria, distress respiratorio, cianosi ingravescente e alterazione dello stato di coscienza.[ipediatria.me]
QUALI SONO I SINTOMI Come già detto il sintomo principale è la cianosi . Il livello di cianosi è generalmente stabile e varia da paziente a paziente.[ospedalebambinogesu.it]
Quando la stenosi è infundibulare l’ostruzione è tipicamente dinamica, le crisi di cianosi e/o asfittiche sono legate allo spasmo infundibulare e si presentano clinicamente con agitazione, irritabilità, iperpnea, cianosi grave e sincope.[cardiopatiacongenita.it]
L’ostruzione all’efflusso ventricolare destro determina uno shunt destro-sinistro responsabile della cianosi. La comparsa di sintomi costituisce un’indicazione chirurgica assoluta, anche in presenza di cianosi basale solo moderata.[tesionline.it]

Nonostante la storia naturale della malattia sia stata modificata radicalmente, la chirurgia non cura la malattia : il cuore dei pazienti con TF operata rimane anatomicamente, fisiologicamente ed elettricamente anormale.[cardionlus.org]
Leggi Tutto cardiopatia Enciclopedia on line cardiopatia Qualunque malattia del cuore, congenita o acquisita.[treccani.it]

Tali anomalie sono il difetto interatriale, l’aorta a cavaliere (a cavallo dei due ventricoli), il restringimento sottovalvolare e valvolare polmonare, l’ingrossamento del ventricolo destro.[futuremedicalinnovation.it]
interatriale, la tetralogia di Fallot , la trasposizione dei grossi ...[247.libero.it]
La cardiopatia congenita più frequentemente osservata è il difetto interventricolare 30-35% dei casi, seguono, il difetto interatriale 7.5%, la pervietà del dotto arterioso di Botallo 7%, la coartazione aortica 6%, la tetralogia di Fallot 5-6%, la stenosi[burlo.trieste.it]
Difetti minori associati alla tetralogia di Fallot Accanto ai quattro difetti classici appena descritti, in una minoranza dei casi, possono essere presenti ulteriori difetti anatomici cardiaci, tra cui: difetto interatriale (a formare la cosiddetta "pentalogia[cibo360.it]
La terapia è chirurgica con rimozione dell’ostacolo all’efflusso del ventricolo destro, chiusura del difetto interatriale e riallineamento dell’aorta con il ventricolo sinistro a mezzo di un patch.[angolodeldottorino.it]

Non si devono considerare le informazioni disponibili come suggerimenti per la formulazione di una diagnosi, la determinazione di un trattamento o l'assunzione o sospensione di un farmaco senza prima consultare un medico di medicina generale o uno specialista[pro.paginemediche.it]
Non esiste trattamento di emodinamica interventistica. La correzione è chirurgica.[degasperis.it]
Trattamento – La chirurgia è l’unico trattamento efficace per la tetralogia di Fallot.[unbattitodiali.it]
Trattamento Di tipo chirurgico, viene eseguito, se possibile, non appena il bambino ha raggiunto il peso di 15 kg.[starbene.it]

Prognosi La tetralogia di Fallot è stata una patologia molto grave sino agli anni cinquanta del secolo scorso, in quanto il 90% dei pazienti decedevano prima di raggiungere i 20 anni di età. Attualmente la prognosi è complessivamente buona.[starbene.it]
Per i pazienti, che si sottopongono all’operazione chirurgica , invece , la prognosi è decisamente migliore; per la maggior parte di essi si prospetta una vita normale senza più sintomi, anche se i controlli periodici sono sempre consigliati.[ilcuoreinunagoccia.com]
La prognosi migliora sensibilmente con l’intervento chirurgico. Infatti dopo l’intervento la maggior parte dei pazienti non presenta più nessun sintomo e conduce una vita normale, anche se il paziente deve essere sottoposto a controlli periodici.[magazinedelledonne.it]
QUAL È IL FUTURO La prognosi a lungo termine è generalmente eccellente. In qualche caso si renderà necessario, in età adulta, l'impianto di una valvola polmonare (Chirurgico o Percutaneo) che continuerà a consentire un'ottima qualità di vita.[ospedalebambinogesu.it]
L’intervento chirurgico correttivo è fatto per allargare una parte del tratto polmonare ristretto e chiudere il difetto del setto ventricolare PROGNOSI : La maggior parte dei casi possono essere corretti con la chirurgia .[medicinalive.com]

L’eziologia è multifattoriale ma le associazioni riportate includono diabete materno non-trattato, fenilchetonuria e assunzione di Acido Retinoico.[xagena.it]
[…] restrittivo; -un cavalcamento aortico; -un’ostruzione dell’efflusso ventricolare destro che può essere infundibolare, valvolare o come di norma -una combinazione di entrambi; -un’ipertrofia ventricolare destra conseguente all’ostruzione Incidenza ed eziologia[sip.it]

Storia ed Epidemiologia La patologia fu scoperta nel XVII secolo dall'anatomista danese Stensen, ma venne approfondita e descritta con precisione solo nel XIX secolo, grazie agli studi del medico francese Fallot, dal quale la patologia ha preso il nome[cibo360.it]

Distribuzione tra sessi

Distribuzione per età

Descrizione del difetto e fisiopatologia Le componenti fondamentali della Tetralogia di Fallot sono lostruzione al flusso polmonare ed il difetto del setto interventricolare.[degasperis.it]
Fisiopatologia Una volta in vita, a giocare un ruolo rilevante a livello fisiopatologico sono la stenosi subvalvolare ( stenosi del tratto di uscita ventricolare destro) ed il difetto del setto ventricolare.[it.wikipedia.org]
La ragione di questo peggioramento della sopravvivenza a distanza è da ascrivere alla lenta evoluzione della fisiopatologia postoperatoria ancora non completamente chiarita.[cardionlus.org]

PREVENZIONE : Non c’è prevenzione conosciuta. [Fonte: Ny Times ] Per ulteriori informazioni rivolgersi al proprio medico.[medicinalive.com]

Tetralogia di Fallot