Definizione Difetti del funzionamento dei sistemi di difesa immunomediati Solitamente ereditari e secondari a difetti genetici Possono colpire tutte le componenti del sistema immunitario Ampio spettro di presentazione clinica Differenti dalle forme secondarie[slideshare.net]
I segni più comuni dell'immunodeficienza e della disregolazione immunitaria sono l'eczema, gli ascessi cutanei ricorrenti, la polmonite con formazione di pneumatoceli, la candidiasi mucocutanea, l'aumento dei livelli di IgE nel siero e l'eosinofilia.[orpha.net]
[…] ricorrenti Autoimmunità Difetti di sviluppo Dati associati con quadri specifici di immunodeficienza Atassia-teleangectasia (S. di Louis_Bar) Nanismo ad arti corti Endocrinopatie Albinismo parziale Tetania Trombocitopenia-eczemi (S. di Wiskott-Aldrich[medicoebambino.com]
[…] normali ma incapaci di reagire con Ag Deficit dell’immunità cellulare Comprende una serie di problemi clinici importanti tra cui: • frequenti infezioni, a causa dei deficit nei linfociti T e B • emorragie, causate da una carenza di piastrine nel sangue • eczema[slideplayer.it]
Esame obiettivo : i pazienti affetti da immunodeficit presentano pallore, malessere generale, malnutrizione; eruzioni, vescicole, eczemi, petecchie sulla cute, talvolta alopecia.[maurominelli.it]
Atassia-teleangiectasia (AT) Difetti di riparazione del DNA Mutazioni nel gene WASP, alterazioni nel citoscheletro delle cellule staminali ematopoietiche XL Microtrombocitopenia con deficit di adesione, eczema, linfomi, patologie autoimmuni Diminuzione[slideshare.net]
Immunodeficienza combinata ereditata Ciò pregiudica sia T che i linfociti B ed è spesso micidiale nell'infanzia, senza trattamento iniziale.[news-medical.net]
Di scarsa efficacia è anche il trattamento basato sul trapianto di midollo osseo, di fegato e di timo, mentre sono ancora in fase sperimentale trattamenti che impiegano estratti timici e farmaci immunostimolanti.[sapere.it]
Non si devono considerare le informazioni disponibili come suggerimenti per la formulazione di una diagnosi, la determinazione di un trattamento o l'assunzione o sospensione di un farmaco senza prima consultare un medico di medicina generale o uno specialista[pro.paginemediche.it]
In questo caso, il trattamento si basa sull’infusione periodica di immunoglobuline.[miafarmaciaitalia.it]
[…] il trattamento endovenoso degli attacchi acuti di angioedema ereditario.[cslbehring.it]
Prognosi Sebbene la HIES si associ a una significativa morbilità e mortalità, l'adeguatezza del trattamento, l'attento monitoraggio e il rispetto da parte del paziente delle cure migliorano la prognosi e le attese di vita possono raggiungere o superare[orpha.net]
Prognosi: La prognosi dipende dalla terapia intrapresa, consistente in infusioni di g-globuline (0.4-0.6g/Kg) ogni 3-4 sett. per mantenere IgG 500mg/dL, in associazione ad antibioticoterapia per le infezioni intercorrenti. 2) DEFICIT DELL'IMMUNITA' CELLULO[medicoebambino.com]
Una diagnosi precoce, invece,permette di affrontare le diverse forme di IDP con tempestività e con interventi mirati in grado di influenzare le aspettative di vita e la prognosi.[mbamutua.org]
PROGNOSI : L’AIDS è fatale se non si cura . L’HAART ha aumentato enormemente la quantità di tempo nel quale i malati di HIV rimangono vivi.[piede.info]
Da quando sono disponibili le immunoglobuline endovena, la prognosi di queste malattie è decisamente cambiata: è aumentata la sopravvivenza e sono diminuite le complicanze più gravi (setticemie, polmoniti). Dott.[prevenzionetumori.it]
EZIOLOGIA E CLASSIFICAZIONE La crescente disponibilità di tecnologie innovative di studio molecolare permette la rapida identificazione della causa genetica e dei pathways della risposta immune coinvolti nella patogenesi nella maggior parte dei casi.[aieop.org]
Non è nota l'eziologia nel 30% dei pazienti. Metodi diagnostici Il segno cardinale per la diagnosi è l'aumento dei livelli sierici di immunoglobuline E (IgE) oltre i 2000 U/ml, spesso persino superiori ai 5000 U/ml.[orpha.net]
La teoria della mancata sorveglianza immunitaria oggi è ritenuta meno probabile rispetto ad altre eziologie quali la presenza di infezioni da virus oncogeni, la stimolazione cronica di agenti infettivi, l’associazione di granulomatosi croniche etc.[prevenzionetumori.it]
Epidemiologia Le forme di immunodeficienza primitiva grave, come l' immunodeficienza combinata grave , sono malattie piuttosto rare e che sovente portano alla morte durante i primi mesi di vita.[it.wikipedia.org]
EPIDEMIOLOGIA L’incidenza di tali forme è variabile, oscillando da 1:500 per le forme più frequenti a 1:500 000 per quelle più rare. Nel loro insieme l’incidenza delle IDP può essere calcolata intorno a 1:2000.[aieop.org]
Esiste anche un altro tipo di prevenzione che viene usato solo in caso di necessità: il siero.[skuola.net]
A portare l’attenzione su questo... mag 29 2013 Novità in prevenzione cuore, immunoterapia e oftalmologia L'Ema ha autorizzato l'estensione delle indicazioni per rivaroxaban (Xarelto di Bayer) che includono ora anche la prevenzione secondaria post sindrome[farmacista33.it]
[…] positiva", la prevenzione messa in atto direttamente dalla persona con HIV, per sé e per gli altri; perché si possono prevenire anche tutte le eventuali complicazioni non legate all'AIDS, ma allo "stress" a cui è sottoposto il corpo a causa della continua[salutegay.it]
Allo stato attuale la prevenzione è l'unica strategia possibile per il controllo dell'AIDS.[redilab.it]
A tale proposito la Sezione per la lotta contro l'Aids e la Sezione del volontariato per la lotta contro l'Aids del Comitato Tecnico Sanitario del Ministero della Salute hanno pubblicato alcune indicazioni sull’Hiv e sulla prevenzione dell’infezione.[federconsumatori.it]