Nella sua presentazione, il prof. [ematologiainprogress.it]

• Papilledema

  Note[modifica | modifica wikitesto] ^ Barnés C, Sánchez-Dalmau BF, Vela D, Alarcón S., Papilledema as an indicator of poems syndrome, in Arch Soc Esp Oftalmol., vol. 83, dicembre 2008, pp. 709-712. [it.wikipedia.org]

  I criteri minori comprendono l'organomegalia, l'endocrinopatia, il papilledema, il sovraccarico extravascolare e le alterazioni della cute. [orpha.net]

  Caratteristiche di minore importanza sono organomegalia, endocrinopatie, alterazioni cutanee caratteristiche, papilledema, sovraccarico di volume extravascolare e trombocitosi. [malattierare.net]

  […] monoclonale, la presenza di uno tra gli altri tre criteri maggiori (Malattia di Castleman, lesioni ossee sclerotiche e valori elevati di VEGF) e uno tra i sei criteri minori (organomegalia, effusioni/edema/ascite, endocrinopatia, alterazioni cutanee, papilledema [malattierare.hsr.it]

• Versamento pleurico

  A questi sintomi si associano alterazioni endocrinologiche, manifestazioni cutanee, come arrossamento e angiomi, e difetti ematologici, con un aumento delle piastrine e dei globuli rossi, edemi alle caviglie e versamenti pleurici. [osservatoriomalattierare.it]

  Il sovraccarico extravascolare si manifesta soprattutto sotto forma di edema periferico e talvolta di versamento pleurico, ascite e versamento pericardico. [orpha.net]

  La sindrome POEMS è una malattia potenzialmente mortale, e la qualità della vita dei pazienti si deteriora a causa della neuropatia progressiva, versamento pleurico o ascite massiva, o eventi tromboembolici. [epistemonikos.org]

• Acrocianosi

  […] organomegalia (O) (epatomegalia, splenomegalia, linfoadenopatia), endocrinopatia (E) (surrenale, tiroidea, pituitaria, gonadica, paratiroidea e pancreatica) e alterazioni cutanee (skin) (S) (iperpigmentazione tipica, ipertricosi, emangiomi cutanei, acrocianosi [imalatiinvisibili.it]

  Nella maggior parte dei casi, infatti, la sindrome si caratterizza anche per la comparsa di alterazioni cutanee che vanno dalla sudorazione eccessiva alla colorazione bluastra di mani e piedi (acrocianosi), passando per l’ispessimento di alcune aree, [aosp.bo.it]

  Altre possibili manifestazioni cliniche comprendono: alterazioni cutanee, quali iperpigmentazione, ispessimento e sudorazione eccessiva della cute; acrocianosi, cioè colore bluastro delle dita di mani e piedi; fenomeno di Raynaud, disturbo circolatorio [amaram.it]

• Epatomegalia

  […] patologia rara multisistemica definita dalla coesistenza di polineuropatia (P) e gammopatia monoclonale (M) e dalla loro associazione con altre alterazioni tra cui le più importanti che contribuiscono alla definizione della sindrome sono organomegalia (O) (epatomegalia [imalatiinvisibili.it]

  L'organomegalia comprende soprattutto l'epatomegalia, la splenomegalia e/o la linfoadenopatia (malattia di Castleman; si veda questo termine). [orpha.net]

• Ascite

  Introduzione La POEMS è una sindrome rara e invalidante definita dalla presenza di neuropatia Periferica Organomegalia, Endocrinopatia, componente Monoclonale e alterazioni della cute (Skin) ma caratterizzata da numerose altre manifestazioni cliniche tra cui ascite [news.accmed.org]

  Il sovraccarico extravascolare si manifesta soprattutto sotto forma di edema periferico e talvolta di versamento pleurico, ascite e versamento pericardico. [orpha.net]

  […] contemporanea presenza di polineuropatia e gammopatia monoclonale, la presenza di uno tra gli altri tre criteri maggiori (Malattia di Castleman, lesioni ossee sclerotiche e valori elevati di VEGF) e uno tra i sei criteri minori (organomegalia, effusioni/edema/ascite [malattierare.hsr.it]

  La sindrome POEMS è una malattia potenzialmente mortale, e la qualità della vita dei pazienti si deteriora a causa della neuropatia progressiva, versamento pleurico o ascite massiva, o eventi tromboembolici. [epistemonikos.org]

• Iperpigmentazione

  […] importanti che contribuiscono alla definizione della sindrome sono organomegalia (O) (epatomegalia, splenomegalia, linfoadenopatia), endocrinopatia (E) (surrenale, tiroidea, pituitaria, gonadica, paratiroidea e pancreatica) e alterazioni cutanee (skin) (S) (iperpigmentazione [imalatiinvisibili.it]

  Altre possibili manifestazioni cliniche comprendono: alterazioni cutanee, o skin changes, quali iperpigmentazione, ispessimento e sudorazione eccessiva della cute; acrocianosi, cioè colore bluastro delle dita di mani e piedi; fenomeno di Raynaud, disturbo [malattierare.hsr.it]

  Tipiche sono infine le alterazioni cutanee con iperpigmentazione, ispessimento cutaneo ed iperidrosi. [malattierarepiemonte.it]

  Di solito la cute è interessata con iperpigmentazione, emangiomi, ipertricosi, leuconichia o ippocratismo delle unghie, alterazioni sclerodemiche, lipodistrofia e arrossamento. Il principale segno clinico oculare è il papilledema. [orpha.net]

  Altre possibili manifestazioni cliniche comprendono: alterazioni cutanee, quali iperpigmentazione, ispessimento e sudorazione eccessiva della cute; acrocianosi, cioè colore bluastro delle dita di mani e piedi; fenomeno di Raynaud, disturbo circolatorio [amaram.it]

• Ipertricosi

  […] definizione della sindrome sono organomegalia (O) (epatomegalia, splenomegalia, linfoadenopatia), endocrinopatia (E) (surrenale, tiroidea, pituitaria, gonadica, paratiroidea e pancreatica) e alterazioni cutanee (skin) (S) (iperpigmentazione tipica, ipertricosi [imalatiinvisibili.it]

  Di solito la cute è interessata con iperpigmentazione, emangiomi, ipertricosi, leuconichia o ippocratismo delle unghie, alterazioni sclerodemiche, lipodistrofia e arrossamento. Il principale segno clinico oculare è il papilledema. [orpha.net]

  […] raro anche un coinvolgimento della funzione sessuale, con aumento del livello di estrogeni nel sangue che determina, nell’uomo, impotenza e ginecomastia, cioè sviluppo eccessivo delle ghiandole mammarie, e nella donna assenza del ciclo mestruale ed ipertricosi [amaram.it]

• Irsutismo

  Diabete mellito, ginecomastia, impotenza, ipotiroidismo, irsutismo e edema periferico. In molti casi i soggetti arrivano all'impossibilità di deambulare. Terapia[modifica | modifica wikitesto] Il soggetto viene esposto a forti dosi di chemioterapia. [it.wikipedia.org]

• Versamento pericardico

  Il sovraccarico extravascolare si manifesta soprattutto sotto forma di edema periferico e talvolta di versamento pleurico, ascite e versamento pericardico. [orpha.net]

• Versamento pleurico

  A questi sintomi si associano alterazioni endocrinologiche, manifestazioni cutanee, come arrossamento e angiomi, e difetti ematologici, con un aumento delle piastrine e dei globuli rossi, edemi alle caviglie e versamenti pleurici. [osservatoriomalattierare.it]

  Il sovraccarico extravascolare si manifesta soprattutto sotto forma di edema periferico e talvolta di versamento pleurico, ascite e versamento pericardico. [orpha.net]

  La sindrome POEMS è una malattia potenzialmente mortale, e la qualità della vita dei pazienti si deteriora a causa della neuropatia progressiva, versamento pleurico o ascite massiva, o eventi tromboembolici. [epistemonikos.org]

• Trombocitosi

  Caratteristiche di minore importanza sono organomegalia, endocrinopatie, alterazioni cutanee caratteristiche, papilledema, sovraccarico di volume extravascolare e trombocitosi. [malattierare.net]

  Altre caratteristiche cliniche che possono essere presenti includono l'edema, la cachessia, la glomerulopatia microangiopatica, l'ipertensione polmonare, la necrosi cutanea, la trombocitosi e la policitemia. [malattierare.regione.veneto.it]

  […] presenza di uno tra gli altri tre criteri maggiori (Malattia di Castleman, lesioni ossee sclerotiche e valori elevati di VEGF) e uno tra i sei criteri minori (organomegalia, effusioni/edema/ascite, endocrinopatia, alterazioni cutanee, papilledema e trombocitosi [malattierare.hsr.it]

Trattamenti Non esiste una cura definitiva per questa sindrome, ma diverse terapie sono indicate per il trattamento dei sintomi. [aosp.bo.it]

Dei trattamenti ‘presi in prestito’ al mieloma multiplo, quello con lenalidomide è il più promettente. [amaram.it]

I pazienti in risposta dopo il sesto ciclo continuavano il trattamento fino a progressione o a tossicità. [news.accmed.org]

Prognosi Di solito, se la diagnosi è tempestiva e il trattamento è adeguato, la prognosi è favorevole. Le cause di decesso comprendono l'anasarca progressivo, la trombosi e l'inanizione. [orpha.net]

[…] collina, su una sedia a rotelle è vero, ma impugna le posate con le sue mani, respira senza ossigeno, sta seduto sulla poltrona a guardare la tv.BR /b E' vivo grazie alla tenacia dei medici che non hanno allargato le braccia rassegnati di fronte alla sua prognosi [ricerca.gelocal.it]

Vi è una necessità di una terapia efficace per migliorare la prognosi. Questo è il primo aggiornamento di una revisione pubblicata nel 2008. OBIETTIVI: Per valutare gli effetti del trattamento per la sindrome POEMS. [epistemonikos.org]

Sintomatologia[modifica | modifica wikitesto] Fra i sintomi e i segni clinici ritroviamo la neuropatia periferica, papilledema (la cui eziologia viene ricondotta o ad una forma di infiammazione o all'ipertensione intracraniale),[1] ingrossamento del fegato [it.wikipedia.org]

L’infezione da herpesvirus-8 (HHV-8) incontrollata causa circa il 50% dei casi di malattia di Castleman multicentrica (MCD), mentre nei restanti casi l’eziologia è sconosciuta. [ematologiainprogress.it]

Dati epidemiologia Nella letteratura medico-scientifica sono state descritte alcune centinaia di casi. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 0,2 casi su 100.000 [malattierarepiemonte.it]

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto] Di carattere molto raro, è diffuso maggiormente in età adulta (quinta e sesta decade), ma si sono osservati casi in età adolescenziale. [it.wikipedia.org]

Pazienti che possono intraprendere la prevenzione della gravidanza, se necessario. 8. Pazienti con consenso informato scritto. 9. Pazienti in grado di effettuare visite ospedaliere ambulatoriali ogni 4 settimane. 10. [ichgcp.net]