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Sindrome periodica associata al recettore 1 del fattore di necrosi tumorale
Presentazione
- […] da artrite idiopatica sistemica giovanile a condurre una vita normale - ha sottolineato Alberto Martini, professore di Pediatria all'Università di Genova e direttore della Reumatologia pediatrica all'Istituto Gaslini durante la conferenza stampa di presentazione[giornaledibrescia.it]
- Ovviamente i pediatri, i pediatri immunologi e reumatologi sono molto allertati, ma questi pazienti possono essere visti da tanti specialisti (dermatologi, internisti, gastroenterologi, pneumologi) perché la modalità di presentazione può essere molto[quotidianosanita.it]
- Gabriel, “vantaggio per utenti e giovani” 18:16 Sanità Roma Policlinico Gemelli: il 22 maggio presentazione del Bilancio di missione 2017 18:14 Televisione Roma Rai Due: “Sulla via di Damasco”, sabato 19 maggio puntata dedicata a “L’abbraccio e il perdono[agensir.it]
- […] disponibili al seguente link: N 5 - Aggiornamento: modalità di esercizio delle funzioni in materia di sperimentazioni cliniche di medicinali (03/01/2017) Sono disponibili per i Richiedenti (Promotori/CRO) i nuovi modelli di lettera di trasmissione per la presentazione[sifweb.org]
Occhi
Edema periorbitale
- Altri sintomi della sindrome periodica associata al recettore per il fattore di necrosi tumorale possono essere cefalea, dolore addominale, diarrea o stipsi, nausea, congiuntivite dolorosa, edema periorbitale, dolori articolari, rash e dolore testicolare[msdmanuals.com]
- periorbitale, congiuntivite, un rash cutaneo eritematoso migratorio con fascite sottostante, mialgia, artralgia e / o artrite.[bandi.miur.it]
Neurologico
Mal di testa
- I FANS possono dar luogo a mal di testa, ulcere allo stomaco e danni ai reni. I corticosteroidi e gli agenti biologici (inibitori di IL-1 e TNF) aumentano la suscettibilità alle infezioni.[printo.it]
Muscoloscheletricio
Mialgia
- […] caratterizzata da esordio essenzialmente infantile e attacchi caratterizzati da febbre elevata con raffreddori che durano da 2 a 3 settimane, associati a dolore addominale diffuso con nausea e vomito, ostruzione intestinale come da appendicite, pseudocellulite e mialgia[orpha.net]
- Le principali caratteristiche di un attacco sono la febbre e la mialgia migrante e l'edema alle estremità. La pelle sovrastante è rossa e dolente.[msdmanuals.com]
- Rare sono le mialgie gravi e persistenti delle gambe. La principale complicazione della malattia è l'amiloidosi, soprattutto a carico del rene, ma anche dell'intestino, del fegato, della milza o del cuore, dei testicoli o della tiroide.[medicoebambino.com]
- […] sindrome TRAPS è caratterizzata da attacchi ricorrenti di febbre; in aggiunta alla febbre, le più comuni caratteristiche cliniche includono principalmente edema periorbitale, congiuntivite, un rash cutaneo eritematoso migratorio con fascite sottostante, mialgia[bandi.miur.it]
Artralgia
- TRAPS è caratterizzata da attacchi ricorrenti di febbre; in aggiunta alla febbre, le più comuni caratteristiche cliniche includono principalmente edema periorbitale, congiuntivite, un rash cutaneo eritematoso migratorio con fascite sottostante, mialgia, artralgia[bandi.miur.it]
- “Questi pazienti – spiega il professor Gattorno - hanno manifestazioni orticarioidi con febbre, artralgie, possono sviluppare sordità neuro-sensoriale, legata proprio all’infiammazione dell’orecchio interno.[quotidianosanita.it]
- […] sintomi che possono coinvolgere diversi organi e apparati: - La cute con grosse aree arrossate che si presentano in genere sul dorso o agli arti; le lesioni cutanee sono calde, spesso dolorose e hanno una consistenza aumentata; - Le articolazioni con artralgie[ospedalebambinogesu.it]
Urogenitale
Dolore testicolare
- Altri sintomi della sindrome periodica associata al recettore per il fattore di necrosi tumorale possono essere cefalea, dolore addominale, diarrea o stipsi, nausea, congiuntivite dolorosa, edema periorbitale, dolori articolari, rash e dolore testicolare[msdmanuals.com]
Intero corpo
Febbre
- In questo modo, misurare il livello di TNFRSF1A solubile durante gli attacchi potrebbe aiutare la diagnosi della febbre ricorrente di origine sconosciuta.[orpha.net]
- Scarlattina Febbre, chiazze rosse, e qualche giorno senza scuola. La scarlattina non perdona nessuno. Amiamo il nostro modo di informare perché, insieme a voi, l’abbiamo creato.[il-corpoumano.it]
- AIFP Messina, Venerdì 21/07/06 "Stretto nella Febbre" II Incontro sulla Febbre Mediterranea Familiare e le altre Febbri Periodiche di origine genetica promosso dal GIFMF e da RMR onlus Azienda Ospedaliera Universitaria Policlinico "G.[66.71.154.143]
- […] autoinfiammatorie rare denominate sindromi da febbre periodica, o anche febbri periodiche ereditarie (HPF).[osservatoriomalattierare.it]
- Per la febbre mediterranea familiare esiste una terapia, la Colchicina, ma il 5-10% dei pazienti non risponde a questo trattamento.[xagenasalute.it]
Infiammazione
- Esiste una forma solubile del recettore che deriva dalla proteolisi delle membrane; il ruolo fisiologico della forma solubile non è del tutto chiarito, ma potrebbe inibire l'infiammazione, intrappolando il TNF-alfa.[orpha.net]
- Il trattamento con Ilaris ha inoltre consentito di ridurre la quantità di steroidi che prendevano per controllare l’infiammazione.[farmaci.net]
- L'amilodosi è dovuta alla deposizione nei tessuti di siero amiloide A, una molecola prodotta dal nostro fegato a seguito dell'infiammazione persistente.[ospedalebambinogesu.it]
- In tutte e tre le malattie è coinvolta l'interleuchina 1, una molecola legata all'infiammazione.[globalist.it]
- L’obiettivo della terapia per l’AIGS è sopprimere l’infiammazione sistemica e portare la malattia ad uno stadio di remissione.[medinews.net]
Dolore
- La TRAPS è una malattia autosomica dominante caratterizzata da esordio essenzialmente infantile e attacchi caratterizzati da febbre elevata con raffreddori che durano da 2 a 3 settimane, associati a dolore addominale diffuso con nausea e vomito, ostruzione[orpha.net]
- Sono sintomi comuni un dolore addominale diffuso accompagnato da nausea e vomito .[febbriperiodiche.it]
- Altri sintomi della sindrome periodica associata al recettore per il fattore di necrosi tumorale possono essere cefalea, dolore addominale, diarrea o stipsi, nausea, congiuntivite dolorosa, edema periorbitale, dolori articolari, rash e dolore testicolare[msdmanuals.com]
- La febbre è in genere accompagnata da disturbi gastrointestinali (dolore addominale, vomito, diarrea), eritemi cutanei dolorosi, dolore muscolare e gonfiore periorbitale.[printo.it]
- […] da dolore addominale.[aboutpharma.com]
Brividi
- Questo difetto spiega il malessere del paziente: febbre, brividi, dolore. Infezione, traumi o stress psicologico possono scatenare un attacco.[febbriperiodiche.it]
- Questi episodi sono associati a brividi e intenso dolore muscolare che interessa il tronco e gli arti superiori.[printo.it]
Linfoadenopatia
- Francese Scozzese, Irlandese Trasmissione familiare Orizzontale* Orizzontale* Verticale* Età all'inizio in anni 20 anni 1 anno 20 anni Durata tipica dell'attacco in giorni 2 4-6 14 Sintomi, oltre la febbre Sierosità, interessamento dello scroto, eritema Linfoadenopatia[medicoebambino.com]
Pelle
Eritema
- L’ eritema è un segno tipico: rosso e doloroso si mostra come un’infiammazione a puntini della pelle e dell’aerea muscolare.[febbriperiodiche.it]
- La sindrome periodica associata al recettore del fattore di necrosi tumorale (TNF) è una malattia autosomica dominante che causa febbre ricorrente e mialgia migratoria dolorosa con eritema sovrastante.[msdmanuals.com]
- La febbre è in genere accompagnata da disturbi gastrointestinali (dolore addominale, vomito, diarrea), eritemi cutanei dolorosi, dolore muscolare e gonfiore periorbitale.[printo.it]
- Olandese, Francese Scozzese, Irlandese Trasmissione familiare Orizzontale* Orizzontale* Verticale* Età all'inizio in anni 20 anni 1 anno 20 anni Durata tipica dell'attacco in giorni 2 4-6 14 Sintomi, oltre la febbre Sierosità, interessamento dello scroto, eritema[medicoebambino.com]
- […] volte) con o senza esordio infantile; dolori addominali ricorrenti associati alle febbri; monoartriti ricorrenti (più di tre volte); febbri e artriti ricorrenti con anticorpi anticitrullina bassi o assenti; mestruazioni febbrili (più di tre volte) ed eritema[quotidianosanita.it]
Gastrointestinale
Dolore addominale
- La TRAPS è una malattia autosomica dominante caratterizzata da esordio essenzialmente infantile e attacchi caratterizzati da febbre elevata con raffreddori che durano da 2 a 3 settimane, associati a dolore addominale diffuso con nausea e vomito, ostruzione[orpha.net]
- Dolori addominali diffusi con nausea e vomito sono sintomi comuni.[printo.it]
- Altri sintomi della sindrome periodica associata al recettore per il fattore di necrosi tumorale possono essere cefalea, dolore addominale, diarrea o stipsi, nausea, congiuntivite dolorosa, edema periorbitale, dolori articolari, rash e dolore testicolare[msdmanuals.com]
- Gli attacchi di TRAPS possono durare da pochi giorni a ad alcuni mesi, tuttavia in genere durano circa 3 settimane. [6] Gli attacchi di TRAPS sono associati ai seguenti sintomi: [4–6] Febbre persistente Dolori addominali e/o al petto Nausea, vomito, diarrea[febbriperiodiche.com]
Nausea
- La TRAPS è una malattia autosomica dominante caratterizzata da esordio essenzialmente infantile e attacchi caratterizzati da febbre elevata con raffreddori che durano da 2 a 3 settimane, associati a dolore addominale diffuso con nausea e vomito, ostruzione[orpha.net]
- Altri sintomi della sindrome periodica associata al recettore per il fattore di necrosi tumorale possono essere cefalea, dolore addominale, diarrea o stipsi, nausea, congiuntivite dolorosa, edema periorbitale, dolori articolari, rash e dolore testicolare[msdmanuals.com]
- Gli attacchi di TRAPS possono durare da pochi giorni a ad alcuni mesi, tuttavia in genere durano circa 3 settimane. [6] Gli attacchi di TRAPS sono associati ai seguenti sintomi: [4–6] Febbre persistente Dolori addominali e/o al petto Nausea, vomito, diarrea[febbriperiodiche.com]
- Sono sintomi comuni un dolore addominale diffuso accompagnato da nausea e vomito .[febbriperiodiche.it]
Vomito
- La TRAPS è una malattia autosomica dominante caratterizzata da esordio essenzialmente infantile e attacchi caratterizzati da febbre elevata con raffreddori che durano da 2 a 3 settimane, associati a dolore addominale diffuso con nausea e vomito, ostruzione[orpha.net]
- Gli attacchi di TRAPS possono durare da pochi giorni a ad alcuni mesi, tuttavia in genere durano circa 3 settimane. [6] Gli attacchi di TRAPS sono associati ai seguenti sintomi: [4–6] Febbre persistente Dolori addominali e/o al petto Nausea, vomito, diarrea[febbriperiodiche.com]
- Dolori addominali diffusi con nausea e vomito sono sintomi comuni.[printo.it]
- Sono sintomi comuni un dolore addominale diffuso accompagnato da nausea e vomito .[febbriperiodiche.it]
Diarrea
- Altri sintomi della sindrome periodica associata al recettore per il fattore di necrosi tumorale possono essere cefalea, dolore addominale, diarrea o stipsi, nausea, congiuntivite dolorosa, edema periorbitale, dolori articolari, rash e dolore testicolare[msdmanuals.com]
- Gli attacchi di TRAPS possono durare da pochi giorni a ad alcuni mesi, tuttavia in genere durano circa 3 settimane. [6] Gli attacchi di TRAPS sono associati ai seguenti sintomi: [4–6] Febbre persistente Dolori addominali e/o al petto Nausea, vomito, diarrea[febbriperiodiche.com]
- La febbre è in genere accompagnata da disturbi gastrointestinali (dolore addominale, vomito, diarrea), eritemi cutanei dolorosi, dolore muscolare e gonfiore periorbitale.[printo.it]
- Gli eventi avversi correlati al trattamento più comuni di qualsiasi gravità per pembrolizumab sono stati diarrea (14,3%), affaticamento (10,4%), e piressia (10,4%).[sifweb.org]
- La maggioranza dei pazienti tollera queste dosi, ma se insorgesse diarrea e dolori addominali è necessario ridurle.[medicoebambino.com]
Stipsi
- Altri sintomi della sindrome periodica associata al recettore per il fattore di necrosi tumorale possono essere cefalea, dolore addominale, diarrea o stipsi, nausea, congiuntivite dolorosa, edema periorbitale, dolori articolari, rash e dolore testicolare[msdmanuals.com]
Trattamento
- Posologia Per le CAPS, TRAPS, HIDS/MKD, FMF e la malattia di Still, il trattamento deve essere iniziato e supervisionato da un medico specialista esperto nella diagnosi e nel trattamento della relativa indicazione.[codifa.it]
- Il canakinumab è approvato per il trattamento della SJIA negli Stati Uniti e per il trattamento sintomatico dell’artrite gottosa acuta refrattaria nella UE.[pharmastar.it]
- «Ilaris» è anche indicato per il trattamento di: Malattia di Still «Ilaris» è indicato per il trattamento della malattia di Still in fase attiva compresa la malattia di Still dell'adulto (AOSD) e dell'artrite idiopatica giovanile sistemica (SJIA) in pazienti[medicoeleggi.com]
- Per la Traps e la Mkd invece non esisteva un trattamento efficace. Per questo motivo era essenziale trovare una nuova modalità di trattamento per queste tre malattie orfane” .[blueplanetheart.it]
- La conseguenza pratica del trattamento è stata quella di limitare l'insorgere dei sintomi alla considerevolmente più bassa frequenza di una volta l'anno.[it.blastingnews.com]
Prognosi
- QUAL E' LA PROGNOSI La disponibilità di una terapia mirata ha migliorato straordinariamente la prognosi.[ospedalebambinogesu.it]
- La prognosi è buona in seguito al trattamento, ma bisogna prestare attenzione nei pazienti con amiloidosi renale.[msdmanuals.com]
- Prognosi La prognosi è collegata strettamente alla presenza o meno di amiloidosi. Quando essa non ci sia, la prognosi quod vitam è buona.[medicoebambino.com]
- Solo la minoranza dei pazienti presentano una prognosi peggiore; c’e un elevato rischio di amiloidosi secondaria. Questo rischio è difficile da determinare perché dipende da fattori genetici e ambientali.[febbriperiodiche.it]
Epidemiologia
- Genetica ed epidemiologia La febbre mediterranea familiare è una malattia autosomica recessiva: è la più frequente delle febbri periodiche, perché colpisce circa 10.000 persone in tutto il mondo, soprattutto nel bacino del Mediterraneo (ebrei Sefardici[medicoebambino.com]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età
Prevenzione
- Quanto dovrebbe durare il trattamento La durata del trattamento è limitata ai sintomi acuti poiché nessun farmaco è efficace per la prevenzione degli attacchi febbrili.[febbriperiodiche.it]
- È stato dimostrato che il blocco specifico della citochina infiammatoria TNF tramite il suo recettore solubile ( etanercept ) è un trattamento efficace in alcuni pazienti per la prevenzione degli attacchi di febbre.[printo.it]
- Bassetti 19:03 Povertà Roma Solidarietà: Caritas Roma, al via campagna di promozione della salute orale “Felici e con…denti” 18:50 Prevenzione Roma Salute: Roma, inaugurato il “Villaggio della salute – Race for the cure”.[agensir.it]
- Maggiori informazioni sono disponibili ai seguenti link: N 8 - Parere UE favorevole per anticorpo monoclonale antitossina di Clostridium Difficile Il CHMP ha dato parere favorevole all’approvazione di bezlotoxumab, anticorpo monoclonale sviluppato per la prevenzione[sifweb.org]