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Sindrome miastenica di Lambert-Eaton


Presentazione

  • Ci aspettiamo di completare la presentazione della richiesta entro il quarto trimestre del 2015”. Per ulteriori informazioni è possibile consultare il comunicato stampa aziendale.[osservatoriomalattierare.it]
  • Classificazione Miastenia gravis Sindrome miastenica di Lambert-Eaton Focus sulla miastenia gravis Fisiopatologia AutoAb contro i recettori dell'Ach post-sinaptici Può essere "idiopatica", associata a timoma e/o associata ad altre patologie autoimmuni Presentazione[fabiobioletto.it]
Diplopia
  • […] miastenica di Lambert-Eaton Focus sulla miastenia gravis Fisiopatologia AutoAb contro i recettori dell'Ach post-sinaptici Può essere "idiopatica", associata a timoma e/o associata ad altre patologie autoimmuni Presentazione clinica Ptosi palpebrale - Diplopia[fabiobioletto.it]
  • […] miastenia oculare pura e la miastenia generalizzata ; nella miastenia oculare pura la compromissione muscolare è limitata ai soli muscoli oculari (questa forma è caratterizzata da ptosi palpebrale -terminologia medica per definire le palpebre cadenti -, diplopia[albanesi.it]
  • Spesso i pz con MG esordiscono con diplopia ( ptosi) presente in tutte le direzioni aumento nell’arco della giornata e fluttuazione nei diversi giorni. Non si riesce perciò a capire quale muscolo sia paretico. Segni, sintomi ed es.neurologico mm.[docsity.com]
  • I sintomi della malattia cerebellare, tra i quali predomina l’ atassia cerebellare (incoordinazione motoria), accompagnata da disartria (parola scandita), disturbi vertiginosi, nausea e disturbi oculari con diplopia (visione sdoppiata) e nistagmo (piccole[pneumologo-ballor.it]
  • L’interessamento dei muscoli oculari è molto frequente e si manifesta con ptosi palpebrale e diplopia.[uildm.org]
Disartria
  • Lambert-Eaton Focus sulla miastenia gravis Fisiopatologia AutoAb contro i recettori dell'Ach post-sinaptici Può essere "idiopatica", associata a timoma e/o associata ad altre patologie autoimmuni Presentazione clinica Ptosi palpebrale - Diplopia Disfagia - Disartria[fabiobioletto.it]
  • […] molti casi i primi segni e sintomi evidenziabili sono relativi a problemi oculari (ptosi palpebrale, diplopia e visione offuscata); altri soggetti lamentano invece come primo sintomo la difficoltà a deglutire ( disfagia ) o la difficoltà a parlare ( disartria[albanesi.it]
  • I sintomi della malattia cerebellare, tra i quali predomina l’ atassia cerebellare (incoordinazione motoria), accompagnata da disartria (parola scandita), disturbi vertiginosi, nausea e disturbi oculari con diplopia (visione sdoppiata) e nistagmo (piccole[pneumologo-ballor.it]
Parestesia
  • Gli effetti indesiderati più comuni riscontrati negli studi clinici sono stati parestesia, infezione del tratto respiratorio superiore, dolore addominale, nausea, diarrea, mal di testa, aumento degli enzimi epatici, dolore alla schiena, ipertensione e[univadis.it]
  • DIAGNOSI DIFFERENZIALE MIASTENIA GRAVIS Sd LAMBERT EATON Pattern di debolezza Oculari, bulbari, arti e tronco Prossimale arti (cingoli) Effetto esercizio Peggioramento Miglioramento ROT Vivaci Diminuiti PNS e ANS (-) Parestesie, xerostomia, impotenza[docsity.com]
Astenia
  • Lo stato febbrile diviene responsabile di stanchezza ( astenia ), di dolori muscolari ( mialgie ) e articolari ( artralgie ) e di segni e sintomi generali dipendenti dalle alterazioni elettrolitiche (sali minerali di sodio, potassio e magnesio) che si[pneumologo-ballor.it]
Debolezza agli arti
  • Gli autoanticorpi comportano una rid.liberazione di quanti di Ach nello spazio sinaptico, ne deriva una clinica caratteristica con tratti diversi dalla MG: • Debolezza mm.prossiale arti (CINGOLI scapolare e pelvico) ma quasi MAI mm.orofaringei, resp,[docsity.com]
Debolezza muscolare
  • La disfunzione o la riduzione numerica di questi canali inibisce il rilascio di acetilcolina dalla placca motrice presinaptica, con conseguenti anomalie della trasmissione neuromuscolare e debolezza muscolare.[orpha.net]
  • LEMS è una "sindrome miastenica" perché la debolezza muscolare nei LEMS ricorda quella della miastenia grave. A differenza della miastenia grave, mentre le contrazioni muscolari continuano, la forza aumenta in LEMS.[it.thehealthylifestyleexpo.com]
  • La sindrome è caratterizzata da debolezza muscolare prossimale, disturbi del sistema nervoso autonomo e riflessi tendinei depressi, sintomi spesso associati a carcinoma polmonare a piccole cellule (SCLC).[osservatoriomalattierare.it]
  • [La MG dà debolezza muscolare ma non dà né dolore né disturbi sensitivi o dei riflessi.][docsity.com]
Miopatia
  • Le Miopatie, considerate nel loro insieme, possono essere di natura genetica (vedi le Distrofinopatie di Duchenne e di Becker e le Miopatie Mitocondriali), metabolica, tossica e secondaria a Malattie Internistiche).[csaurora.it]
  • La diagnosi differenziale si pone principalmente con gli altri disturbi della trasmissione neuromuscolare (sindrome di Lambert-Eaton, botulismo, miastenie congenite), le miopatie mitocondriali, le miopatie cingolari (nei pazienti con prevalente interessamento[uildm.org]
  • […] metabolica grave Laminopatia primaria Laminopatia secondaria Laminopatia, tipo Decaudain-Vigouroux Landing, Malattia di Landau Kleffner, Sindrome di (SLK) Landouzy-Dejerine, Miopatia di ( FSHD Italia ) Langer-Giedion, Sindrome di La Peyronie, Malattia[retemalattierare.it]
  • .) • Cause NEUROLOGICHE • disordini del 1 MN • mal.Neuromuscolari ( di unità motoria) • malattie di cellule delle corna anteriori (2 MN) • polineuropatie • miopatie • disordini della giunzione neuromuscolare mal.autoimmuni (target: VGKC,VGCC,nAChR, MuSK[docsity.com]
Debolezza
  • LEMS è una "sindrome miastenica" perché la debolezza muscolare nei LEMS ricorda quella della miastenia grave. A differenza della miastenia grave, mentre le contrazioni muscolari continuano, la forza aumenta in LEMS.[it.thehealthylifestyleexpo.com]
  • La disfunzione o la riduzione numerica di questi canali inibisce il rilascio di acetilcolina dalla placca motrice presinaptica, con conseguenti anomalie della trasmissione neuromuscolare e debolezza muscolare.[orpha.net]
  • La sindrome è caratterizzata da debolezza muscolare prossimale, disturbi del sistema nervoso autonomo e riflessi tendinei depressi, sintomi spesso associati a carcinoma polmonare a piccole cellule (SCLC).[osservatoriomalattierare.it]
  • […] dei muscoli prossimali ( Nota bene* ) Relazione tra sintomi ed esercizio I sintomi migliorano con l'esercizio ("risposta incrementale") Informazioni aggiuntive Corrispettivo clinico concreto del concetto di "debolezza dei muscoli prossimali" I pazienti[fabiobioletto.it]
  • I sintomi principali di LEMS sono debolezza alle gambe e difficoltà a camminare.[clubmedico.icu]
Dolore
  • Gli effetti indesiderati più comuni riscontrati negli studi clinici sono stati parestesia, infezione del tratto respiratorio superiore, dolore addominale, nausea, diarrea, mal di testa, aumento degli enzimi epatici, dolore alla schiena, ipertensione e[univadis.it]
  • […] agli arti www.printo.it/pediatric-rheumatology/it/intro Sindromi da dolore agli arti Versione 2016 10.[docplayer.it]
  • Il dolore non è un sintomo considerato caratteristico della patologia in questione, ma, nel caso in cui siano interessati i muscoli del collo, è possibile che il soggetto riferisca dolore alla schiena determinato dallo sforzo necessario a mantenere sollevata[albanesi.it]
  • Lo stato febbrile diviene responsabile di stanchezza ( astenia ), di dolori muscolari ( mialgie ) e articolari ( artralgie ) e di segni e sintomi generali dipendenti dalle alterazioni elettrolitiche (sali minerali di sodio, potassio e magnesio) che si[pneumologo-ballor.it]
  • Il suo maggiore contrassegno clinico è la sacroileite, quasi sempre rilevabile, seppure molti pazienti non la avvertano come sintomo (dolore al bacino posteriore). Un'altra specialmente insidiosa è l'uveite.[ospedaliriuniti.marche.it]
Dolore agli arti
  • […] agli arti www.printo.it/pediatric-rheumatology/it/intro Sindromi da dolore agli arti Versione 2016 10.[docplayer.it]
Fatica
  • Fatigue : s’intende con questo termine quella generale sensazione di “ fatica ” che prova il paziente con tumore polmonare, specie se in fase avanzata, che, ben diversa dalla fatica conseguente ad un’eccessiva attività fisica, definirei “ a prescindere[pneumologo-ballor.it]
Perdita di peso
  • […] di peso , consumo delle masse muscolari ( ipotrofia muscolare ) e generale senso di impotenza e deflessione dell’umore ( depressione ) di fronte alla malattia tumorale che avanza e che viene percepita dal paziente come inevitabilmente senza speranza.[pneumologo-ballor.it]
Stipsi
  • Fra i sintomi e i segni clinici ritroviamo ipostenia muscolare (localizzata prevalentemente alle gambe), impotenza, stipsi, disidrosi. A differenza della Miastenia Gravis, la muscolatura extra oculare viene colpita di rado.[it.wikipedia.org]
  • Come la malattia progredisce, potrete anche sperimentare: debolezza nei muscoli facciali sintomi muscolari involontari stipsi bocca asciutta impotenza problemi alla vescica Leg debolezza spesso migliora temporaneamente da sforzo.[clubmedico.icu]
  • Consiste in una patologia d’interesse neurologico a patogenesi autoimmune, caratterizzata prevalentemente da deficit di forza muscolare ( ipostenia ) massimamente localizzata agli arti inferiori, associata a stipsi.[pneumologo-ballor.it]
Xerostomia
  • DIAGNOSI DIFFERENZIALE MIASTENIA GRAVIS Sd LAMBERT EATON Pattern di debolezza Oculari, bulbari, arti e tronco Prossimale arti (cingoli) Effetto esercizio Peggioramento Miglioramento ROT Vivaci Diminuiti PNS e ANS (-) Parestesie, xerostomia, impotenza[docsity.com]

Trattamento

  • Presa in carico e trattamento Non è disponibile una cura definitiva per la LEMS ed il trattamento è essenzialmente sintomatico e prevede la somministrazione di 3, 4-diaminopiridina fosfato (DAP), che di solito è ben tollerato ed efficace.[orpha.net]
  • […] per la sindrome miastenica di Lambert-Eaton La statunitense Food and Drug Administration (FDA) ha approvato Firdapse (amifampridine) per il trattamento della sindrome miastenica di Lambert-Eaton (LEMS) negli adulti.[univadis.it]
  • Pharmaceuticals ha annunciato di aver iniziato la presentazione dei dati scientifici necessari alla richiesta di approvazione (NDA, New Drug Application) effettuata alla Food and Drug Administration (FDA) degli Stati Uniti per il farmaco Firdapse , indicato nel trattamento[osservatoriomalattierare.it]
  • Non tutti risponde bene al trattamento. Lavora con il tuo medico a venire con un piano di trattamento appropriato.[clubmedico.icu]
  • Questa è la prima approvazione negli Stati Uniti da parte della FDA per il trattamento di questa rara sindrome.[farmaceuticayounger.science]

Prognosi

  • Dato che il SCLC (si veda questo termine) è un carcinoma molto aggressivo, la prognosi dei pazienti con LEMS e SCLS è spesso sfavorevole.[orpha.net]
  • . • Malattia di Weber-Christian • Poliarterite nodosa • Polimialgia reumatica • Sclerosi sistemica I trattamenti immunomodulanti oggi disponibili hanno decisamente modificato la prognosi di questa malattia, da sempre ritenuta tra le più gravi.[ospedaliriuniti.marche.it]
  • Classificazione di Ossermann : 4 stadi clinici con diversa prognosi in base alla topografia dei deficit Stadio 1 interessamento solo oculare (di solito all’esordio, resta così solo nel 15% dei pazienti) Stadio 2A forma generalizzata lieve (no mm.resp[docsity.com]

Eziologia

  • Eziologia : autoanticorpi anti-Ach R (MG sieropositiva) autoanticorpi anti-MuSK (MG sieronegativa) Gli autoanticorpi interferiscono con la funzionalità del recettore inducendo un’accelerata degradazione, interferenza di legame, lisi complemento-mediata[docsity.com]

Epidemiologia

  • Il glutine è una proteina contenuta in Dettagli Tumori maligni del colon e del retto Tumori maligni del colon e del retto KEY POINTS: Epidemiologia Fattori di Rischio Biologia Anatomia patologica e staging Segni Clinici Diagnosi Prevenzione primaria e[docplayer.it]
  • Epidemiologia Segni e sintomi Patogenesi Diagnosi Terapia Farmaci e MG Epidemiologia La MG è una malattia rara con una prevalenza intorno ai 150 casi/milione.[uildm.org]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età

Fisiopatologia

  • Generalità Introduzione generale Definizione Sono le malattie che colpiscono primitivamente la placca neuromuscolare* Classificazione Miastenia gravis Sindrome miastenica di Lambert-Eaton Focus sulla miastenia gravis Fisiopatologia AutoAb contro i recettori[fabiobioletto.it]

Prevenzione

  • Il glutine è una proteina contenuta in Dettagli Tumori maligni del colon e del retto Tumori maligni del colon e del retto KEY POINTS: Epidemiologia Fattori di Rischio Biologia Anatomia patologica e staging Segni Clinici Diagnosi Prevenzione primaria e[docplayer.it]
  • L’informazione e la cooperazione dei pazienti è fondamentale per prevenzione ed il trattamento di questi eventi avversi.[uildm.org]

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