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Sindrome linfoproliferativa autoimmune di tipo 3


Presentazione

Splenomegalia
  • Si osservano comunemente importanti linfadenopatia e splenomegalia. Dal punto di vista clinico, gli autoanticorpi spesso sono diretti contro gli eritrociti, i neutrofili e le piastrine.[orpha.net]
  • In altri casi alla linfocitosi si associano linfoadenomegalia ed eventualmente splenomegalia.[ailforlicesena.it]
  • Clinica: Splenomegalia 90%; Cellule capellute circolanti 90%; pancitopenia 70%; Epatomegalia 35%; Linfoadenopatie 25%; Lesioni osteolitiche; Malattie autoimmuni; Vasculiti.[cliccascienze.it]
  • Il sintomo più frequente è l' adenopatia generalizzata : i linfonodi appaiono di consistenza elastica e non sono dolorosi al tatto; è frequente anche l'ingrossamento di milza (splenomegalia) e fegato (epatomegalia).[airc.it]
  • Dolori Articolari Dolori Muscolari Emorragia subungueale Epatomegalia Eritema Ipertensione Linfonodi ingrossati Livedo Reticularis Macule Orticaria Pallore Papule Proteinuria Prurito Acquagenico Sangue nelle urine Sindrome di Raynaud Sindrome nefrosica Splenomegalia[my-personaltrainer.it]
Malattia della milza
  • […] autoimmune, milza iperproduttiva (ipersplenismo), sepsi correlata all’inefficienza della milza o alla sua asportazione (asplenia) ed il rischio di linfoma.[congress.wooky.it]
Confusione
  • Sindrome da iperviscosità ematica : causa principalmente stasi polmonare, difficoltà a parlare, emiparesi transitorie, confusione mentale.[cibo360.it]
  • Sono talora riportati sindrome sicca, tumefazione bilaterale delle parotidi, dolori addominali ricorrenti, disturbi neurologici da interessamento del SNC (emiparesi transitorie, disartria, confusione mentale), manifestazioni cardio-vascolari connesse[web.tiscali.it]
Infezione ricorrente
  • Manifestazioni cliniche: nel 70% dei casi la diagnosi di LLC è casuale e i pazienti non riferiscono alcuna sintomatologia clinica, sebbene non è infrequente una storia di infezioni ricorrenti nei mesi precedenti la diagnosi.[ail.it]
  • I bambini con prevalente deficit anticorpale (ad esempio, X-linked Agammaglobulinemia ), manifestano, dopo i 6 mesi di vita, infezioni ricorrenti dei seni mascellari e del polmone, otiti medie e setticemie.[salute.gov.it]
Ecchimosi
  • Le manifestazioni più frequenti consistono in una sindrome emorragica muco-cutanea con ecchimosi, epistassi, menometrorragie o sanguinamento successivo a traumi o in occasione di interventi chirurgici.[angolodeldottorino.it]

Trattamento

  • […] al momento sia approvato solo per il trattamento delle forme di LLC recidivate/resistenti.[ail.it]
  • Questa complicanza è più comune con le recidive successive al primo trattamento.[airc.it]
  • E' anche istruttivo il fatto che una piastrinopenia così severa, che non aveva risposto a nessuno dei trattamenti classici anche ai dosaggi più alti e anche in bolo, abbia invece risposto molto bene a un trattamento con indicazioni specifiche per una[medicoebambino.com]
  • In realtà si inizia il trattamento già quando arriva a 8 cm.[cliccascienze.it]
  • Rimangono ancora da stabilire dosi e durata del trattamento con a IFN.[web.tiscali.it]

Prognosi

  • […] individui sani di pari età, per altri il decorso clinico è aggressivo e la prognosi infausta.[ailforlicesena.it]
  • Stima della prognosi La prognosi della CM è di solito correlata all’impegno d’organo.[giovannidavola.it]
  • Esiste un sottotipo di LLC più aggressivo e a prognosi più sfavorevole, che presenta la delezione del cromosoma 17 e/o la mutazione del gene p53, le quali causano una resistenza alla chemioterapia .[airc.it]
  • La prognosi di questa sindrome è grave, con una sopravvivenza mediana inferiore all’anno. Più raramente la LLC può trasformarsi in una leucemia prolinfocitica e ancor più raramente in una leucemia acuta.[ail.it]
  • Ogni anomalia strutturale ha un impatto prognostico: 1) La delezione del 13 è associata ad una buona prognosi; 2) La delezione del 11 è associata ad una prognosi cattiva; 3) La delezione del 17 è associata ad una prognosi molto cattiva perché a livello[cliccascienze.it]

Eziologia

  • Eziopatogenesi: l’eziologia non è nota. Fattori causali noti sono le radiazioni ionizzanti e il benzene.[ail.it]
  • LEUCEMIA A CELLULE CAPELLUTE (HCL): Eziologia e patogenesi, Possibile associazione con HTLV-II (Human T Leukemia Virus II). Non è una forma molto frequente, si ritrova nel 2-4% dei casi (rara).[cliccascienze.it]

Epidemiologia

  • Si stima che l’ALPS colpisca una persona ogni milione, sia bambini che adulti, ma l’epidemiologia in Italia non è nota proprio perché la malattia non è studiata. Quindi pazienti che ne sono affetti potrebbero essere in cura per altre malattie.[genova.repubblica.it]
  • Epidemiologia La CM è più frequente nei soggetti di sesso femminile (rapporto femmine:maschi 1,5:1), nella IV-V decade di vita.[giovannidavola.it]
  • Epidemiologia: la LLC è la forma più frequente di leucemia nei paesi occidentali, con un’incidenza stimata pari a 2-6 nuovi casi all’anno su 100.000 abitanti.[ail.it]
  • Si stima che l’ALPS colpisca una persona ogni milione, sia bambini che adulti, ma l’epidemiologia in Italia non è nota proprio perché la malattia è poco studiata. Quindi pazienti che ne sono affetti potrebbero essere in cura per altre malattie.[congress.wooky.it]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età

Fisiopatologia

  • Immunologia advertisement advertisement Related documents Malattia autoimmune linfoproliferativa Meccanismi di apoptosi in cellule staminali mesenchimali e in Lozione per la pelle Alps SL108-IB Detergente protesico Alps Ruolo dei fenomeni apoptotici nella fisiopatologia[studylibit.com]

Prevenzione

  • Prevenzione Attualmente non è possibile determinare regole precise per la prevenzione della LLC, le cui cause non sono del tutto chiare.[airc.it]

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