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Sindrome emolitico-uremica atipica


Presentazione

Ipertensione
  • I sintomi più frequenti comprendono un’elevata concentrazione di creatinina,, oliguria, TMA edema ipertensione, ridotto tasso di filtrazione glomerulare stimato (eGFR) o proteinuria.[it.wikipedia.org]
  • Un altro 8% delle persone con SEU hanno altre complicazioni per tutta la vita, come ipertensione arteriosa, convulsioni, cecità, paralisi.La mortalità complessiva della SEU è di 5-15%.[it.wikipedia.org]
  • Tuttavia può manifestarsi un'ipertensione arteriosa anche dopo molti anni dalla fase acuta in pazienti che sembravano del tutto guariti.[occhioclinico.it]
  • […] accurata gestione dei liquidi e degli elettroliti, terapia antiipertensiva nei casi di ipertensione arteriosa e terapia dialitica quando vi sia la necessita (Siegler 23)).[malattierare.regione.veneto.it]
  • Il numero di pazienti italiani con ipertensione prima dell'arruolamento è risultato inferiore (11% vs 34% a livello globale).[congress.wooky.it]
Convulsione
  • […] di altri sistemi che escludono i reni: un terzo dei pazienti presenta eventi trombotici che non interessano i reni Sistema neurologico: circa un paziente su due presenta segni e sintomi associati al cervello e al sistema nervoso: confusione, ictus, convulsioni[it.wikipedia.org]
  • La bambina ha avuto emolisi, diversi trombi, insufficienza renale e respiratoria, emorragia cerebrale e convulsioni, bilirubina diretta altissima. Si pensa sia affetta da Sindrome Emolitica Uremica atipica.[fibrosicisticaricerca.it]
  • In seguito, a seconda anche della tipologia della sindrome, tali sintomi possono tramutarsi in anemia, convulsioni , confusione, strabismo e addirittura in serie complicanze ai reni.[it.blastingnews.com]
  • Durante la fase acuta può esserci un interessamento neurologico precoce, caratterizzato da stato confusionale (come quello riferito dalla mamma di Margherita), convulsioni e coma.[occhioclinico.it]
  • […] sintomi e i segni clinici sono riconducibili al danno renale, all’anemia acuta e alla trombocitopenia e, nei casi più gravi, possono comparire manifestazioni di carattere neurologico come sonnolenza, confusione, ottundimento del sensorio, strabismo e convulsioni[epicentro.iss.it]
Confusione
  • […] prodromiche, a carico di altri sistemi che escludono i reni: un terzo dei pazienti presenta eventi trombotici che non interessano i reni Sistema neurologico: circa un paziente su due presenta segni e sintomi associati al cervello e al sistema nervoso: confusione[it.wikipedia.org]
  • In seguito, a seconda anche della tipologia della sindrome, tali sintomi possono tramutarsi in anemia, convulsioni , confusione, strabismo e addirittura in serie complicanze ai reni.[it.blastingnews.com]
  • Clinica, sintomatologia e diagnosi I sintomi e i segni clinici sono riconducibili al danno renale, all’anemia acuta e alla trombocitopenia e, nei casi più gravi, possono comparire manifestazioni di carattere neurologico come sonnolenza, confusione, ottundimento[epicentro.iss.it]
  • Sempre secondo Epicentro però I sintomi e i segni clinici sono riconducibili al danno renale, all’anemia acuta e alla trombocitopenia e, nei casi più gravi, possono comparire manifestazioni di carattere neurologico come sonnolenza, confusione, ottundimento[bufale.net]
Letargia
  • […] elevazione degli enzimi pancreatici e, talora, vi e il coinvolgimento del sistema nervoso centrale con la comparsa di letargia, irritabilita e piu raramente di paresi, coma ed edema cerebrale (3).[malattierare.regione.veneto.it]
Ictus
  • La diagnosi rapida della patologia e l’avvio tempestivo dell’opportuno trattamento migliorano gli esiti e possono ridurre i rischi associati alla TMA e le conseguenti complicanze potenzialmente fatali, tra le quali insufficienza renale, ictus e infarto[it.wikipedia.org]
Insufficienza renale
  • Sono la più comune causa di dialisi Fondamentale l introduzione della biopsia renale per l individuazione delle diverse forme Criteri di classificazione 1) Eziologico Dettagli INSUFFICIENZA RENALE ACUTA INSUFFICIENZA RENALE ACUTA Sindrome clinico-metabolica[docplayer.it]
  • Causa spesso insufficienza renale grave, con necessità di dialisi e tutti i rischi ad essa connessi. Il Dott.[dazebaonews.it]
  • Descriviamo il caso di un uomo di 65 anni venuto alla nostra osservazione con un quadro suggestivo di SEUa, con decorso clinico caratterizzato da insufficienza renale acuta (IRA) a rapida progressione che ha reso necessario il trattamento sostitutivo[giornaleitalianodinefrologia.it]
  • La diagnosi rapida della patologia e l’avvio tempestivo dell’opportuno trattamento migliorano gli esiti e possono ridurre i rischi associati alla TMA e le conseguenti complicanze potenzialmente fatali, tra le quali insufficienza renale, ictus e infarto[it.wikipedia.org]
  • Nei casi più gravi, caratterizzati da grave insufficienza renale è necessaria l'emodialisi.[it.wikipedia.org]
Ematuria
  • Croce e Carle Cuneo SIN - Gruppo di Studio Dettagli Le Ematurie. Le Ematurie.[docplayer.it]
  • Accanto all' insufficienza renale acuta , gli altri sintomi della Seu sono l'ematuria (sangue nelle urine), l'anemia emolitica microangiopatica e persino diversi danni di carattere cerebrale .[it.blastingnews.com]
  • Va ricordato inoltre che la sola presenza di ematuria e proteinuria in assenza di insufficienza renale acuta non esclude la diagnosi, ma costituisce ugualmente l'indicazione per procedere nel tentativo diagnostico.[occhioclinico.it]
  • […] bambini di insufficienza renale acuta che spesso richiede la dialisi.La mortalità della SEU è stimata intorno al 5–10%.I sintomi prodromici della SEU sono manifestazioni di sanguinamento gastrointestinale (soprattutto ematemesi e melena), oliguria grave, ematuria[it.wikipedia.org]
Anuria
  • Terapia: Thymoglobuline, CyA, Everolimus, steroide 22/11/14 anuria, LDH 1300 U/L, calo aptoglobina. 27/11/14 BR: microangiopatia trombotica.[congressi.sinitaly.org]
  • La bimba viene posta in reidratazione parenterale e il giorno seguente presenta un pallore marcato, edemi periorbitali e al dorso dei piedi oltre a anuria.[occhioclinico.it]
Oliguria
  • I sintomi più frequenti comprendono un’elevata concentrazione di creatinina,, oliguria, TMA edema ipertensione, ridotto tasso di filtrazione glomerulare stimato (eGFR) o proteinuria.[it.wikipedia.org]
  • […] causa nei bambini di insufficienza renale acuta che spesso richiede la dialisi.La mortalità della SEU è stimata intorno al 5–10%.I sintomi prodromici della SEU sono manifestazioni di sanguinamento gastrointestinale (soprattutto ematemesi e melena), oliguria[it.wikipedia.org]
Anemia
  • Milano Dettagli Anemia Problemi nefrologici Proteinuria TVP Problemi internistici in medicina dello Sport Corso di Laurea in Scienze Motorie Prof G Galanti Dr.ssa L Stefani Anno 2008-20092009 Problemi internistici in medicina dello Sport Anemia Problemi[docplayer.it]
  • La sindrome emolitica uremico atipica (SEUa ) è una malattia rara, che colpisce soprattutto i bambini ed è caratterizzata dalla presenza concomitante di anemia emolitica microangiopatica, secondaria a frammentazione dei globuli rossi, piastrinopenia ed[dazebaonews.it]
  • […] sindrome emolitica uremica atipica (SEUa) sono anemia, trombocitopenia (riduzione del numero di piastrine, componenti che favoriscono la coagulazione del sangue) e insufficienza renale.[it.wikifarmaco.org]
  • La SEU è preceduta da diarrea afebbrile ed è caratterizzata dalla triade: anemia emolitica, trombocitopenia, insufficienza renale acuta.[it.wikipedia.org]
  • In seguito, a seconda anche della tipologia della sindrome, tali sintomi possono tramutarsi in anemia, convulsioni , confusione, strabismo e addirittura in serie complicanze ai reni.[it.blastingnews.com]
Dolore
  • […] sono stati inoltre segnalati casi di infarto del miocardio (attacco cardiaco), ipertensione (elevata pressione arteriosa) o vasculopatia diffusa Sistema gastrointestinale: nel 37% dei pazienti sono presenti segni e stintomi gastrointestinali: colite, dolore[it.wikipedia.org]
  • Individuare sin da subito che si tratta di Seu è piuttosto difficile, in quanto nella fenomenologia più diffusa si presenta inizialmente con i classici sintomi da disturbi intestinali : vomito, diarrea, sonnolenza e dolori addominali.[it.blastingnews.com]
  • Questa condizione si verifica più frequentemente in età pediatrica e si manifesta inizialmente con diarrea, spesso emorragica, vomito e dolore addominale.[sinepe.it]
  • Nei casi di SEU associati a infezione da STEC (SEU tipica), l’infezione può esordire con diarrea (spesso muco-emorragica), vomito, intenso dolore addominale e sonnolenza.[epicentro.iss.it]
Malessere
  • La SEUa si manifesta spesso con sintomi non specifici, come malessere e affaticamento (fatigue). Oltre la metà dei pazienti presenta danni renali, compresa malattia renale allo stadio terminale (ESRD).[it.wikipedia.org]
  • La SEUa si manifesta spesso con sintomi non specifici, come malessere e affaticamento (fatigue). edema Per i pazienti affetti da SEUa la prognosi a lungo termine è infausta.[it.wikipedia.org]
Pallore
  • La bimba viene posta in reidratazione parenterale e il giorno seguente presenta un pallore marcato, edemi periorbitali e al dorso dei piedi oltre a anuria.[occhioclinico.it]
  • Il decorso clinico e caratterizzato dal pallore secondario all?anemia e da oliguria o anuria: talora sono presenti edema, ipertensione arteriosa, proteinuria ed ematuria.[malattierare.regione.veneto.it]
  • La SEU Tipica è preceduta da diarrea (spesso emorragica ed accompagnata da vomito, pallore, debolezza) ed è causata da un’infezione intestinale. Alcuni ceppi di un battere (sic!)[bufale.net]
Debolezza
  • Nel primo caso i sintomi che possono essere connessi con la patologia sono: la diarrea, il vomito e la debolezza. Questo perché la SEU può essere causata da un’infezione intestinale .[mamme.it]
  • La SEU Tipica è preceduta da diarrea (spesso emorragica ed accompagnata da vomito, pallore, debolezza) ed è causata da un’infezione intestinale. Alcuni ceppi di un battere (sic!)[bufale.net]
Sangue nelle feci
  • Dall Oglio U.O.C. di Chirurgia ed Endoscopia Digestiva Dettagli Terapia Medica Malattie del sangue Anemie Inquadramento della anemia Definire: Causa Grado Rapidità di comparsa (acuta e cronica) Parametri fondamentali: Hb Hct (ematocrito) VCM (volume corpuscolare[docplayer.it]
  • […] sindrome emolitica uremica atipica (SEUa) sono anemia, trombocitopenia (riduzione del numero di piastrine, componenti che favoriscono la coagulazione del sangue) e insufficienza renale.[it.wikifarmaco.org]
  • Per distinguere le due forme (tipica e atipica) aiuta la presenza o meno della diarrea emorragica e la ricerca della Shiga-tossina nelle feci, nel sangue o di anticorpi diretti contro la Shiga-tossina nel sangue.[telethon.it]
  • Accanto all' insufficienza renale acuta , gli altri sintomi della Seu sono l'ematuria (sangue nelle urine), l'anemia emolitica microangiopatica e persino diversi danni di carattere cerebrale .[it.blastingnews.com]
Diarrea
  • In alcune pubblicazioni si fa riferimento alla SEUa come sindrome emolitico-uremica diarrea negativa (SEU D-), tuttavia, questa nomenclatura potrebbe risultare fuorviante dal momento che fino al 30% dei pazienti manifesta diarrea.[it.wikipedia.org]
  • Comunque la classica sindrome uremico-emolitica si osserva generalmente in età pediatrica e se ne distinguono tre forme: la "D hemolytic-uremic syndrome", successiva a diarrea la "D- hemolytic-uremic syndrome", non legata a diarrea, bensì ad alterazioni[it.wikipedia.org]
  • Coli ma che hanno una base genetica, in questo caso non sempre il bambino ha la diarrea.[ospedalebambinogesu.it]
  • Segni e sintomi Dopo un periodo di incubazione di 3-8 giorni, i pazienti sono colpiti da diarrea liquida seguita da diarrea sanguinolenta con crampi addominali nella maggioranza dei casi (3).[malattierare.regione.veneto.it]
  • , non associata a diarrea e per la quale non sempre viene accertata una causa infettiva.[occhioclinico.it]
Vomito
  • […] di infarto del miocardio (attacco cardiaco), ipertensione (elevata pressione arteriosa) o vasculopatia diffusa Sistema gastrointestinale: nel 37% dei pazienti sono presenti segni e stintomi gastrointestinali: colite, dolore addominale, pancreatite, vomito[it.wikipedia.org]
  • Il micro-organismo porterà a fenomeni di carattere gastro-intestinale, come vomito e diarrea.[it.blastingnews.com]
  • La sera la mamma ritelefona perché vede la bimba particolarmente addormentata e peggiorata, pur avendo avuto solo tre scariche nel pomeriggio, senza vomito.[occhioclinico.it]
  • Nel primo caso i sintomi che possono essere connessi con la patologia sono: la diarrea, il vomito e la debolezza. Questo perché la SEU può essere causata da un’infezione intestinale .[mamme.it]
Dolore addominale
  • addominale, pancreatite, vomito, gastroenterite, necrosi epatica o diarrea Complicanze visive: occlusione oculare (ictus oculare) Pelle: lesioni cutanee, ulcere, eruzione petecchiale Complicanze polmonariAlcune condizioni predispongono i pazienti affetti[it.wikipedia.org]
  • Individuare sin da subito che si tratta di Seu è piuttosto difficile, in quanto nella fenomenologia più diffusa si presenta inizialmente con i classici sintomi da disturbi intestinali : vomito, diarrea, sonnolenza e dolori addominali.[it.blastingnews.com]
  • Questa condizione si verifica più frequentemente in età pediatrica e si manifesta inizialmente con diarrea, spesso emorragica, vomito e dolore addominale.[sinepe.it]
  • Nei casi di SEU associati a infezione da STEC (SEU tipica), l’infezione può esordire con diarrea (spesso muco-emorragica), vomito, intenso dolore addominale e sonnolenza.[epicentro.iss.it]

Check-up

Piastrine basse
  • CHE COS'E' La sindrome emolitico-uremica (SEU) è una malattia che si presenta con grave insufficienza renale , piastrine basse ed anemia severa , che di solito compaiono dopo qualche giorno di diarrea con muco e sangue nelle feci .[ospedalebambinogesu.it]

Trattamento

  • Oggi l’Eculizumab è l’unico inibitore del complemento approvato in Unione Europea per il trattamento della SEUa negli adulti e nei bambini.[it.wikipedia.org]
  • Persistenza di emolisi: dal 12/2011 al 10/2012 trattamento quindicinale con Eculizumab. 05/2015: creat 1,35 mg/dL, non segni di emolisi. CASO 2 (Figura 2) SD, donna, 47aa 11/2010: 7 giorni dopo il parto: IRA (creat 3,5mg/dL), emolisi.[congressi.sinitaly.org]
  • Descriviamo il caso di un uomo di 65 anni venuto alla nostra osservazione con un quadro suggestivo di SEUa, con decorso clinico caratterizzato da insufficienza renale acuta (IRA) a rapida progressione che ha reso necessario il trattamento sostitutivo[giornaleitalianodinefrologia.it]
  • –Tipo di trattamento. –Per i pazienti in trattamento con eculizumab, la data della prima somministrazione di eculizumab. I pazienti sono stati stratificati in base all'età al momento dell'arruolamento nel Registro.[congress.wooky.it]
  • La plasmaferesi è il trattamento di scelta per garantire la remissione della patologia, insieme alle terapie antipertensiva e idratante, e all'eventuale trattamento dell'iperkaliemia.[it.wikipedia.org]

Prognosi

  • Di conseguenza, la maggior parte dei pazienti affetti da SEUa con ESRD si sottopone a dialisi continuativa, associata a prognosi infausta.[it.wikipedia.org]
  • I ricercatori hanno riscontrato inoltre una corrispondenza tra la tipologia di mutazione e la severità della prognosi, dati che possono essere utili per valutare al meglio l’ipotesi del trapianto renale.[dazebaonews.it]
  • In conclusione, la presenza di una nuova mutazione a carico del CFB come quella da noi descritta è probabilmente associata allo sviluppo di SEUa ma non ha comportato una prognosi sfavorevole, come in genere riportato in letteratura per le varianti note[giornaleitalianodinefrologia.it]
  • La prognosi fino a 15-20 anni fa era infausta nel 45-50 per cento dei casi.[occhioclinico.it]
  • La SEUa si manifesta spesso con sintomi non specifici, come malessere e affaticamento (fatigue). edema Per i pazienti affetti da SEUa la prognosi a lungo termine è infausta.[it.wikipedia.org]

Eziologia

  • Da immunocomplessi (Ab combinato con un Ag non correlato con il Dettagli Nefropatia diabetica Nefropatia diabetica Prevalenza di insufficienza renale cronica in base ai fattori di rischio Incidenza di insufficienza renale terminale stratificata per eziologia[docplayer.it]
  • Le forme atipiche di SEU hanno in genere un’eziologia riconducibile a fattori genetici e pertanto possono colpire, anche a distanza di tempo, persone della stessa famiglia (SEU familiare).[epicentro.iss.it]
  • La negatività ai test microbiologici o molecolari di laboratorio per STEC in fase acuta non permette di escludere definitivamente l’eziologia da STEC, specialmente di fronte a casi caratterizzati da sintomatologia prodromica caratteristica a carico dell[bufale.net]
  • Numerosi responsabili Molti agenti patogeni sono implicati nella eziologia della sindrome: Shigella , Salmonella , Campylobacter , Yersinia , enterovirus e adenovirus, ma il ceppo di Escherichia coli che produce verotossina è ormai riconosciuto come la[occhioclinico.it]

Epidemiologia

  • Quasi sempre Dettagli Nefropatia Diabetica Nefropatia Diabetica Defne complicanza tardiva di diabete tipo I e II segni iniziali dopo 10 anni di diabete da quel momento progressiva che in circa 10 anni porta ad uremia Epidemiologia causa più comune Dettagli[docplayer.it]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età

Fisiopatologia

  • La fisiopatologia tipica della sindrome coinvolge la tossina di Shiga con un legame alle proteine sulla superficie dell'endotelio glomerulare.[it.wikipedia.org]

Prevenzione

  • Descritta per la prima volta nel 1968, dopo la introduzione della tecnica di immunofluorescenza (malattia Dettagli ALPORT, SINDROME DI Codice esenzione RN1360 Rete regionale per la prevenzione, la sorveglianza, la diagnosi, la terapia delle malattie rare[docplayer.it]
  • Per tale motivo è indispensabile instaurare una prevenzione delle recidive nel tentativo di prevenire la progressione del danno renale sul rene nativo o sul rene trapiantato.[bufale.net]
  • […] tra ISS e SINePe, finalizzato all’istituzione di un Sistema Informativo SEU (″) che ha lo scopo di promuovere la recensione dei casi di SEU in Italia e in Europa, collaborando con l’ISS, Ministero della Salute e le altre Istituzioni competenti nella prevenzione[sinepe.it]
  • Prevenzione La trasmissione all’uomo avviene: per via alimentare (carni contaminate poco cotte, latticini non sottoposti a pastorizzazione o ad altri trattamenti termici, acque contaminate, ortaggi, frutti contaminati con deiezioni animali) per contatto[epicentro.iss.it]
  • Secondo il Centro europeo per la prevenzione e il controllo delle malattie (ECDC), vi sono stati 25 casi di contagio in Svezia, 7 in Danimarca, 3 in Francia e GB, 2 in Austria e 1 in Olanda.[it.wikipedia.org]

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