Presentazione
Il picco di presentazione è nel primo anno di vita. [4pediatriapa.blogspot.com]
Occhi
- Strabismo
Deficit visivo di tipo centrale con nistagmo oculare, disturbi visivi di tipo corticale e strabismo. Atteggiamenti o conclamate scoliosi e cifosi, osteoporosi, dita rastremate, difficoltà articolari. [lalberodigreta.org]
Neurologico
- Convulsione
Tuttavia, nell'ultimo caso, gli spasmi mostrano un'alta frequenza mentre gli altri tipi di convulsioni raramente. [4pediatriapa.blogspot.com]
E' caratterizzata dalla presenza di più tipi di convulsioni e si accompagna a grave deterioramento cognitivo dovuto alla frequente ricorrenza delle crisi. risposta cura della dott.ssa Pisanti della UOC di Pediatria. [paginemediche.it]
[…] ma il problema è che anche con un semplice raffreddore gli viene la convulsione in un anno mi disse anche quante ne aveva avute..era gia' stato accertato che la causa fu il vaccino e infatti la signora con cui parlavo mi disse che al suo bimbo essendo [forum.gravidanzaonline.it]
È caratterizzata da perdita di coscienza, convulsioni, spasmi, confusione sensoriale e disturbi del sistema nervoso autonomo. [emergency-live.com]
Check-up
EEG
- Ipsaritmia
Figura: tracciato elettroencefalografico di un infante con ipsaritmia. [my-personaltrainer.it]
- Picchi multifocali
Il tracciato EEG interictale è descritto come ipsaritmico, in quanto è caratterizzato da onde lente asincrone, di grande ampiezza e picchi multifocali. Sono state descritte due varianti, una lenta e una veloce, che dipendono dall'eziologia. [orpha.net]
Trattamento
Questa review vuole sottolineare l’uso dei differenti farmaci antiepilettici nel trattamento della sindrome di West. inizio pagina [minervamedica.it]
Il trattamento farmacologico si basa soprattutto sull'utilizzo del vigabatrin e dell'ACTH. [malattierare.toscana.it]
Nonostante alcuni trattamenti blocchino gli spasmi, capita che il ritardo psicomotorio permanga. La causa principale della sindrome di West è un’anomalia cerebrale causata da: malformazione; infezione; carenza di ossigeno. [testprenataleaurora.it]
Si ritiene che un tempo più breve tra la diagnosi e il trattamento avrà un effetto meno deleterio sullo sviluppo rispetto a un tempo più lungo per il trattamento. [emergency-live.com]
Tuttavia, in questi casi, il trattamento effettivo degli spasmi e le anomalie all'EEG dimostrano subito che la velocità dello sviluppo prima del trattamento è peggiore che dopo lo stesso. [4pediatriapa.blogspot.com]
Prognosi
La SW "sintomatica" (cioè quando è riconosciuta ed accertata una diagnosi eziologica) è la più frequente ed ha chiaramente una prognosi sfavorevole, sia per le crisi che per lo sviluppo psicomotorio. [mammaepapa.it]
Prognosi La prognosi, per un bambino con sindrome di West, dipende dalle cause che hanno provocato la malattia. Le forme patologiche provocate da un danno cerebrale non hanno mai una prognosi positiva. [my-personaltrainer.it]
Eziologia
La prognosi dipende soprattutto dall’eziologia e le forme sintomatiche hanno un’evoluzione peggiore rispetto a quelle criptogenetiche. [malattierare.toscana.it]
Sono state descritte due varianti, una lenta e una veloce, che dipendono dall'eziologia. L'eziologia della sindrome è variabile. Nel 70-80% dei casi, sono state rilevate anomalie cerebrali. [orpha.net]
L'eziologia della sindrome è variabile, nella maggior parte dei casi, sono state rilevate anomalie cerebrali. [osservatoriomalattierare.it]
Qual'è l'eziologia della malattia?Potrebbe essere un'alterazione cromosomica? 2. [medicitalia.it]
Nella SW "criptogenetica" (cioè ad eziologia sconosciuta con RMN negativa) sono frequenti anomalie EEG intercritiche focali, che fanno pensare ad un interessamento corticale focale; i bambini presentano un successivo normale sviluppo psicomotorio nel [mammaepapa.it]
Epidemiologia
Dati epidemiologia Maschi e femmine sono affetti in eguale misura. La forma legata al cromosoma X colpisce i maschi. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 0,5 casi su 100.000 [malattierarepiemonte.it]
Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto] La sindrome di West costituisce oltre la metà delle epilessie che si manifestano nel primo anno di vita e generalmente si presenta tra i 4 e i 7 mesi. Si stima che colpisca circa 1 bambino su 150.000. [it.wikipedia.org]
EPIDEMIOLOGIA Secondo alcune fonti, l'incidenza della sindrome di West è di un caso ogni 2.500-3.000 nuovi nati; secondo altre, è di un caso ogni 6.000 nuovi nati. [my-personaltrainer.it]
Fisiopatologia
La fisiopatologia è sconosciuta; tuttavia, gli spasmi infantili possono riflettere le interazioni anomale tra la corteccia e il tronco encefalico. [msdmanuals.com]
Tre di queste sindromi, l'encefalopatia epilettica infantile precoce (EIEE), l'encefalopatia mioclonica precoce (EME), e la sindrome di Lennox-Gastaut condividono una fisiopatologia comune manifestazioni cliniche differenti che esordiscono a differenti [4pediatriapa.blogspot.com]
[…] la gravidanza: come proteggere la madre e il bambino UK / Pronto Soccorso, l’intubazione pediatrica: la procedura con un bambino in gravi condizioni Pediatria dell’Emergenza / Sindrome da distress respiratorio del neonato: cause, fattori di rischio, fisiopatologia [emergency-live.com]
Prevenzione
[…] di Montecchio, per il Santo Patrono garantite le attività urgenti come nei giorni festivi Eventi e congressi 22/12/22 La chirurgia ortopedica nel bambino con pci: il complesso tibiotarsica-piede 18/11/22 Conoscere le malattie neuromuscolari 12/11/22 Prevenzione [ausl.re.it]
[…] rapide della temperature corporea conducono i genitori e care-giver ad esercitare una iperprotezione dei pazienti ed a somministrare troppo spesso medicine antipiretiche. c) Il rischio di SUDEP contro il quale, attualmente, non ci sono possibilità di prevenzione [sindromedidravet.org]