CASI CLINICI Copyright © 1999 EDIZIONI MINERVA MEDICA lingua: Italiano Deficit acquisito di fattore di von Willebrand (FvW) assoiato ad angiodisplasia intestinale (Una insolita presentazione clinica) Lioniello M., Perrotta A., Reccia L., Fichera G., Casolaro [minervamedica.it]

La presentazione è spesso acuta e molto grave : se la TTP non viene riconosciuta e trattata, l'episodio può degenerare fino al coma e portare alla morte nel 90% dei casi. [my-personaltrainer.it]

Lo studio ANAYDRETH ha arruolato pazienti con TE secondo i criteri WHO-2008 che, a differenza dei pazienti con diagnosi secondo PVSG dello studio PT-1, avevano una presentazione ematologica diversa. [ematologiainprogress.it]

• Splenomegalia

  Splenomegalia. La splenomegalia sintomatica nella mielofibrosi si riscontra nel 10% dei casi alla diagnosi ma si sviluppa in più del 50% dei pazienti nel corso della malattia. [ematologiainprogress.it]

• Astenia

  Di grande interesse è stato il risultato dei due trial anche sui sintomi sistemici (sudorazioni, prurito, astenia) che nell’arco di 4-6 settimane sono regrediti consentendo un significativo miglioramento della qualità di vita. [ematologiainprogress.it]

• Facilità della formazione di lividi

  Un esempio tipico è quello di un bambino con facilità alla formazione di lividi e sanguinamento eccessivo in seguito a tagli, estrazioni dentarie o interventi chirurgici. Le donne giovani presentano abbondanti sanguinamenti mestruali. [msdmanuals.com]

• Splenectomia

  In alcuni casi, è necessario intervenire con l' asportazione della milza ( splenectomia ) per interferire con la produzione di auto-anticorpi anti-ADAMTS 13. Trattamenti tempestivi ed efficaci permettono di ridurre significativamente la mortalità. [my-personaltrainer.it]

  La splenectomia indicata per una massiva splenomegalia o per trombosi portali è ad alto rischio sia di emorragie non fatali (10%) che di trombosi e la mortalità postoperatoria può raggiungere il 5-10%. [ematologiainprogress.it]

• Debolezza

  Febbre; Sintomi neurologici (manifestazioni attribuite a lesioni micro-trombotiche dei vasi cerebrali): Confusione ; Cefalea ; Alterazioni del comportamento; Perdita focale delle funzioni sensoriali e motorie: es. paresi, afasia, disturbi del visus, debolezza [my-personaltrainer.it]

Servizi ai pazienti Check up multidisciplinare Il check-up è il cardine dell’approccio multidisciplinare alla cura dei pazienti emofilici di qualunque età e rappresenta una delle attività assistenziali più qualificate del Centro. [cetbianchibonomi.it]

Il trattamento è stato approvato dalla Food and Drug Administration (FDA) degli USA nel mese di dicembre dello scorso anno. [osservatoriomalattierare.it]

A volte il farmaco desmopressina A volte trasfusione di fattori della coagulazione del sangue arricchiti di fattore di von Willebrand Molti soggetti affetti dalla malattia di von Willebrand non necessitano di trattamento. [msdmanuals.com]

La valutazione ematologica include la verifica dell’appropriatezza del trattamento: in particolare analizziamo le registrazioni dei trattamenti domiciliari che il paziente consegna alla visita. [cetbianchibonomi.it]

Pazienti che necessitano trattamento con farmaci anticoagulanti. Pazienti con tromboembolismo venoso o mutazioni trombofiliche pre-intervento chirurgico, in caso di gravidanza, ecc. [gaslini.org]

La prognosi decretata dai centri specializzati in trombosi ed emostasi è comunque favorevole anche nei casi più gravi. [pazienti.it]

La prognosi dipende dalla malattia associata. [orpha.net]

Nel 2018, è stato approvato in Europa il nano-anticorpo caplacizumab, il primo farmaco specificamente indicato per la aTTP, in grado di ridurre la mortalità e migliorare la prognosi dei pazienti. [osservatoriomalattierare.it]

I pazienti, gestiti presso gli ospedali che dispongono di centri specializzati nell’emostasi e trombosi, presentano una prognosi favorevole anche in presenza delle forme più gravi della malattia. [medicinaonline.co]

Eziologia [ modifica | modifica wikitesto ] ll sanguinamento da angiodisplasia è probabilmente dovuto all'insorgenza di una malattia di von Willebrand acquisita, dovuta al consumo dello stesso fattore di von Willebrand, scatenato dal flusso turbolento [it.wikipedia.org]

Tale condizione si distingue nettamente per epidemiologia, diagnosi, clinica e trattamento, dallo sviluppo (secondario alla somministrazione di FVIII esogeno) di inibitori (alloanticorpi) in pazienti con deficit congenito di fattore VIII (emofilia A congenita [pharmastar.it]

Epidemiologia La prevalenza della VWD sintomatica, che richiede un trattamento specifico, è stimata tra 1/50.000 e 1/8.500. L’età di esordio è variabile. [medicinaonline.co]

Epidemiologia L’incidenza della TE è stimata fra 1,5 e 2,4 per 100.000 persone all’anno…. [ematologiainprogress.it]

La scelta della terapia dipende dalla fisiopatologia che viene sospettata e dal quadro clinico: immunoglobuline per via endovenosa (in caso di gammopatia IgG monoclonale), desmopressina o concentrati di VWF (anche se può essere necessario fare precedere [orpha.net]

La scelta della terapia dipende dalla fisiopatologia che viene sospettata e dal quadro clinico: immunoglobuline per via endovenosa (in caso di gammopatia IgG monoclonale); desmopressina o concentrati di VWF (anche se può essere necessario fare precedere [medicinaonline.co]

Il trattamento con la desmopressina è di solito efficace nella prevenzione o nella cura nei casi di sanguinamento anomalo nella VWD tipo 1. [orpha.net]

[…] manifestazioni trombotiche e dello stroke in età neonatale e pediatrica, problematica emergente e spesso complicanza delle cure sempre più aggressive attuate per gravi patologie infantili, al fine di identificare i trattamenti ottimali e attuare una efficace prevenzione [gaslini.org]

Cure Il trattamento con la desmopressina è di solito efficace nella prevenzione o nella cura nei casi di sanguinamento anomalo nella VWD tipo 1. [medicinaonline.co]

Classificazione del rischio La scelta terapeutica deve basarsi sulla identificazione del rischio CV del singolo paziente e non tanto sulla prevenzione della evoluzione in mielofibrosi e leucemia acuta. [ematologiainprogress.it]