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Sindrome di Pierre Robin

Presentazione

Neurologico

  • Astenia

    Quando si prendono i seguenti sintomi sono possibili: vertigini, astenia, allucinazioni, agranulocitosi, nausea, bassa pressione sanguigna, allergie. Clonazepam. Un farmaco che viene prescritto per il trattamento dell'epilessia. [it.iliveok.com]

Cardiovascolare

  • Ipertensione

    Possono associarsi anche manifestazioni cardiovascolari e polmonari (soffio cardiaco benigno, ipertensione polmonare, stenosi polmonare ovvero restringimento dell'apertura tra l'arteria polmonare e il ventricolo destro del cuore). [ospedalebambinogesu.it]

    Possibili complicazioni possono essere: Strozzamento; Difficoltà di alimentazione; Difficoltà respiratorie, soprattutto quando il bambino dorme; Basso livello di ossigeno nel sangue e danno cerebrale (a causa delle difficoltà di respirazione); Ipertensione [medicinalive.com]

    Vanno anche considerati i rischi legati alla malnutrizione, all’ipossiemia (bassi livelli di ossigeno nel sangue), l’ipertensione cerebrale, l’insufficienza cardiaca congestizia, gli episodi di soffocamento dovuti alla difficoltà respiratorie e, quindi [gravidanzaonline.it]

Respiratorio

  • Stridore respiratorio

    Nei casi,più rari, con gravi difficoltà respiratorie si notano: stridore respiratorio, retrazione sternale toracica, difficoltà di alimentazione e cianosi. [aismel-labiopalatoschisi.it]

    Premesso che, come detto, i bambini nati con SPR si risolvono in una buona percentuale di casi con trattamenti conservativi e non chirurgici, nei casi piu’ complessi ,con difficolta’ respiratoria ,stridore respiratorio,retrazione toracica-sternale,difficolta [drclauser.com]

Muscoloscheletricio

  • Lussazione

    Una parziale dislocazione del cristallino viene definita sub-lussazione, mentre una dislocazione completa viene definita lussazione. [emergency-live.com]

    Anomalie degli arti inferiori: piedi anomalie (piede torto, avampiede di adduzione), malformazioni femorali (valgo o varo fianchi, a breve femore), anomalie dell'anca (lussazione congenita, contratture) delle anomalie del ginocchio (GENU valgo, sincondrosi [it.iliveok.com]

Intero corpo

  • Caduta

    La palatoschisi si manifesta come una divisione del palato sulla linea mediana che fa comunicare la cavità nasale con quella orale ed è dovuta alla presenza in epoca fetale di glossoptosi (caduta della lingua verso il faringe) associata a una mandibola [ospedalebambinogesu.it]

    La Sequenza di Pierre-Robin, SPR, è caratterizzata da una classica triade di anomalie della sfera oro-maxillo-facciale, con: micromandibulia o micrognazia(mandibola piccola e retro-posizionata), glossoptosi (caduta della lingua con ostruzione delle vie [drclauser.com]

  • Ipossiemia

    Vanno anche considerati i rischi legati alla malnutrizione, all’ipossiemia (bassi livelli di ossigeno nel sangue), l’ipertensione cerebrale, l’insufficienza cardiaca congestizia, gli episodi di soffocamento dovuti alla difficoltà respiratorie e, quindi [gravidanzaonline.it]

Pelle

  • Alopecia

    Quando si prendono i seguenti sintomi sono possibili: ritardo, nausea, dismenorrea, mal di testa, leucopenia, ritardo o incontinenza, alopecia, allergia. Sibazon. Prodotto sotto forma di una soluzione e compresse rettali. [it.iliveok.com]

Gastrointestinale

  • Asfissia

    Laringomalacia o addirittura asfissia in un sogno. Lo sviluppo psicomotorio di un bambino è in ritardo rispetto ai coetanei. Anche lo sviluppo fisico è in ritardo. Il linguaggio nei pazienti è rotto. [it.iliveok.com]

    Ciò si verifica spesso di notte in posizione sdraiata con i muscoli rilassati ed è la causa delle crisi di asfissia. [silps.it]

    L’ostruzione delle vie aeree può variare da lievi difficoltà respiratorie a episodi di asfissia gravi. [aismel-labiopalatoschisi.it]

    A seguito della situazione anatomica arretrata della mandibola,nella glossoptosi infatti, la lingua perde la sua normale posizione, cade in basso e chiude le vie respiratorie, provocando crisi di asfissia e cianosi anche importanti. [drclauser.com]

Mascella & denti

  • Mento sfuggente

    SINTOMI: I più comuni sono: Palatoschisi molle; Palato ad arco alto; Mascella molto piccola, con mento sfuggente; Mascella insolitamente posizionata molto indietro nella gola; Lingua che sembra troppo grande rispetto alla mandibola; Denti presenti sin [medicinalive.com]

Check-up

Siero

  • Ipercapnia

    I pazienti con ipercapnia cronica, miastenia grave, intolleranza alle benzodiazepine non devono assumere il farmaco. [it.iliveok.com]

Trattamento

Trattamento la sindrome di Pierre Robin Il trattamento viene effettuato immediatamente dopo la nascita di un bambino con la sindrome di Pierre Robin. [it.iliveok.com]

Se il trattamento e la programmazione riabilitativo-interventistica della malformazione sono efficaci nel primo-secondo anno di vita, la prognosi è buona. [drclauser.com]

Il trattamento della S. di Pierre Robin può essere medico o chirurgico. [duealipervolare.wordpress.com]

Il trattamento dell'insufficienza respiratoria acuta varia in rapporto alla gravità della malattia. [ospedalebambinogesu.it]

Attualmente, presso il nostro dipartimento, la distrazione mandibolare rappresenta il trattamento di scelta per la risoluzione del grave distress respiratorio in questi bambini. [ao.pr.it]

Prognosi

Anche la prognosi neurologica dei pazienti è buona. [orpha.net]

La prognosi è in genere buona e la mandibola col tempo cresce regolarmente, a meno che la sindrome non faccia parte di quadri molto più complessi caratterizzati da altri tipi di sintomi: in tal caso la prognosi è legata alla gravità di questi. 1/3/1999 [mammaepapa.it]

Prognosi Se il trattamento del quadro clinico è efficace nel primo anno di vita, la prognosi è buona. I bambini affetti da sindrome di Pierre Robin di solito raggiungono pieno sviluppo e statura. [medicinaonline.co]

Generalmente la prognosi della sindrome di Pierre Robin è buona e il bambino può condurre una vita regolare senza alcun tipo di impedimento, nonostante sia stato riconosciuto una riduzione dello sviluppo corporeo rispetto alla media. [gravidanzaonline.it]

Eziologia

Nell'eziologia, un ruolo può giocare un ruolo oligoidramnio, poiché l'assenza di un liquido amniotico può portare alla deformazione del mento e alla successiva compressione della lingua tra le placche palatine. [it.iliveok.com]

Epidemiologia

Epidemiologia È un difetto congenito eterogeneo che ha una prevalenza di 1 su 8.500 nati vivi. Il rapporto tra uomini e donne è 1: 1, ad eccezione della forma cromosoma X. [it.iliveok.com]

Prevenzione

PREVENZIONE: Non c’è prevenzione nota. Il trattamento può ridurre i problemi respiratori ed il soffocamento. [Fonte: Ny Times] Per ulteriori informazioni rivolgersi al proprio medico. [medicinalive.com]

Prevenzione L'unico modo per prevenire la sindrome di Pierre Robin è eliminare possibili fattori negativi nel periodo prenatale dello sviluppo fetale, diagnosi prenatale. Previsione La prognosi e il decorso della malattia sono gravi. [it.iliveok.com]

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