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Sindrome di Muckle Wells


Presentazione

  • Scienza Biologia Biochimica Genetica advertisement advertisement Related documents Presentazione Nasetti - Soscia L apparato circolatorio • Chikungunya (forma di febbre tropicale con dolori articolari Virus del Nilo occidentale la febbre ed il dolore[studylibit.com]
  • La presentazione all’UE è stata corroborata dai dati indicanti che canakinumab, un anticorpo monoclonale totalmente umano in precedenza noto come ACZ885, ha prodotto una remissione rapida e sostenuta dei sintomi nel 97% dei pazienti affetti da CAPS, con[saluteh24.com]
  • I primi sintomi si verificano precocemente ma è stata descritta anche presentazione tardiva nell’infanzia.[printo.it]
Splenomegalia
  • È spesso associata a febbre elevata intermittente, una tipica eruzione cutanea transitoria, artrite, linfoadenopatia, epato-splenomegalia e sierosite.[retemalattierare.it]
  • […] adulto (Aosd) e l’artrite idiopatica giovanile sistemica (Sjia) sono malattie rare di natura auto-infiammatoria con comuni manifestazioni cliniche come febbre elevata intermittente, una tipica eruzione cutanea transitoria, artrite, linfoadenopatia, epato-splenomegalia[liberoquotidiano.it]
  • […] adulto (AOSD) e l’artrite idiopatica giovanile sistemica (SJIA) sono malattie rare di natura auto-infiammatoria con comuni manifestazioni cliniche come febbre elevata intermittente, una tipica eruzionecutanea transitoria, artrite, linfoadenopatia, epato-splenomegalia[medicinaeinformazione.com]
Vertigini
  • La somministrazione di un trattamento combinato immunosoppressivo ha risolto l'infiammazione oculare, i capogiri, la nausea e le vertigini, ma ha dato scarsi risultati nel controllo della perdita progressiva dell'udito.[medinews.net]
  • Due pazienti hanno manifestato eventi avversi seri: un'infezione del tratto urinario inferiore e vertigini .[saluteh24.com]
  • Il trattamento con Ilaris può provocare capogiro/vertigini o astenia (vedere paragrafo 4.8). I pazienti che manifestano tali sintomi ...[codifa.it]
Mal di testa
  • I sintomi legati a questa condizione variano di intensità e includono mal di testa cronico, a volte vomito, irritabilità nei bambini piccoli e papilledema nella fondoscopia (esame oftalmologico specializzato).[printo.it]
  • Gli effetti indesiderati più comuni di Arcalyst (osservati in più di 1 paziente su 10) sono reazioni nella sede dell'iniezione, infezioni del tratto respiratorio superiore ( raffreddore ), sinusite (infiammazione dei seni paranasali ) e mal di testa .[my-personaltrainer.it]
Difficoltà di concentrazione
  • La FATICA è malattia quando il paziente presenta: riduzione di almeno il 50% dell’attività fisica, mentale e sociale per almeno sei mesi, tre nel bambino; sonno non ristoratore; perdita di memoria e difficoltà di concentrazione; dolori muscolo-scheletrici[associazionecfs.it]
Artrite
  • Altri segni infiammatori importanti si localizzano alle articolazioni (artralgia o artrite) e agli occhi (congiuntiviti). COME SI CURA Non è nota una terapia efficace.[letteradonna.it]
  • Altri segni infiammatori importanti si localizzano alle articolazioni (artralgia o artrite) e agli occhi (congiuntiviti). La sordità neurosensoriale compare durante l’adolescenza.[imalatiinvisibili.it]
  • Altri segni infiammatori importanti si localizzano alle articolazioni ( artralgia o artrite ) e agli occhi ( congiuntiviti ). La sordità neurosensoriale compare durante l'adolescenza.[febbriperiodiche.it]
  • Altri segni infiammatori importanti si localizzano alle articolazioni (artralgia o artrite) e agli occhi (congiuntiviti). La sordità neurosensoriale compare durante l'adolescenza.[orpha.net]
  • […] transitoria, artrite, linfoadenopatia, epato-splenomegalia e sierosite.[medicinaeinformazione.com]
Artralgia
  • Home / Dizionario medico / MUCKLE-WELLS (SINDROME DI) 29 marzo 2019 Lettera M Definizione di MUCKLE-WELLS (SINDROME DI) Affezione familiare a trasmissione autosomica dominante caratterizzata da artralgie, orticaria, sordità percettiva, amiloidosi del[dica33.it]
  • Altri segni infiammatori importanti si localizzano alle articolazioni (artralgia o artrite) e agli occhi (congiuntiviti). COME SI CURA Non è nota una terapia efficace.[letteradonna.it]
  • Altri segni infiammatori importanti si localizzano alle articolazioni (artralgia o artrite) e agli occhi (congiuntiviti). La sordità neurosensoriale compare durante l’adolescenza.[imalatiinvisibili.it]
  • Altri segni infiammatori importanti si localizzano alle articolazioni ( artralgia o artrite ) e agli occhi ( congiuntiviti ). La sordità neurosensoriale compare durante l'adolescenza.[febbriperiodiche.it]
  • Altri segni infiammatori importanti si localizzano alle articolazioni (artralgia o artrite) e agli occhi (congiuntiviti). La sordità neurosensoriale compare durante l'adolescenza.[orpha.net]
Mialgia
  • […] periodica , (FCAS), associata al recettore per il TNF febbre familiare irlandese o (TRAPS: tumor necrosis factor receptor-1 associated periodic syndrome). febbre Clinico Dal punto di vista le malattie autoinfiammatorie in genere si manifestano con periodica mialgie[skuola.net]
  • L’affezione si caratterizza per la presenza di lesioni cutanee a tipo erisipela, per la presenza di edema periorbitale e per l’importante mialgia che accompagnano l’attacco febbrile. La forma viene trasmessa con modalità autosomico recessive.[apel-pediatri.it]
Epatomegalia
  • (rara gammopatia monoclonale, descritta nel 1972 dalla dermatologa francese Liliane Schnitzler), l’orticaria si può talora associare ad altri segni o sintomi (es. febbre ricorrente, dolori ossei e articolari, stanchezza, dimagrimento, splenomegalia, epatomegalia[ildermatologorisponde.it]
Compromissione renale
  • Compromissione renale Non sono richiesti aggiustamenti della dose per pazienti con compromissione renale lieve (CL cr da 60 a 89 mL/min). Kineret deve essere usato con cautela in pazienti con compromissione renale moderata (CL cr da 30 a 59 mL/min).[codifa.it]
Orticaria
  • Sindrome di Muckle-Wells (CAPS (sindrome periodica associata alla criopirina)) Sinonimo/i: Orticaria – sordità – amiloidosi La sindrome di Muckle-Wells (MWS) è una malattia rara caratterizzata da orticaria cronica ricorrente, artrite periodica, sordità[imalatiinvisibili.it]
  • (o Orticaria-sordità nefropatia amiloide) La sindrome di Muckle-Wells ( MWS ) è una malattia rara caratterizzata da orticaria cronica ricorrente, artrite periodica, sordità neurosensoriale, segni generali di infiammazione e amiloidosi secondaria (tipo[febbriperiodiche.it]
  • La sindrome di Muckle-Wells è una malattia caratterizzata da orticaria cronica ricorrente, artrite periodica, sordità neurosensoriale, segni generali di infiammazione e amiloidosi secondaria.[letteradonna.it]
  • I primi sintomi della MWS sono la febbre non elevata e l'orticaria non-pruriginosa, che possono diventare invalidanti in quanto sono quasi sempre persistenti e esordiscono nell'infanzia.[orpha.net]
  • Home / Dizionario medico / MUCKLE-WELLS (SINDROME DI) 29 marzo 2019 Lettera M Definizione di MUCKLE-WELLS (SINDROME DI) Affezione familiare a trasmissione autosomica dominante caratterizzata da artralgie, orticaria, sordità percettiva, amiloidosi del[dica33.it]
Eruzioni
  • La sindrome di Muckle-Wells ( MWS ) è una malattia ereditaria autoinfiammatoria caratterizzata da febbre, eruzioni cutanee, artralgia, congiuntivite e perdita dell'udito sensorineurale.[malattierare.net]
  • È spesso associata a febbre, eruzione cutanea e infiammazione articolare. La malattia di Still è anche conosciuta come artrite idiopatica giovanile sistemica o malattia di Still dell’adulto.[liberoquotidiano.it]
  • La consulenza dermatologica serve a distinguere l’eruzione cutanea del morbo di Still, da altri fenomeni dermatologici come l’ orticaria , la psoriasi , la pitiriasi rosea e le malattie esantematiche .[ildermatologorisponde.it]
  • L'eruzione maculo-papulosa di tipo urticante è presente molto spesso dalla nascita, ma varia con il tempo.[66.71.154.143]
  • I sintomi della FCAS, meno gravi rispetto agli altri 2 tipi di CAPS, possono comunque avere un grave impatto sulla vita quotidiana; essi comprendono: eruzione cutanea ricorrente, febbre, debolezza o stanchezza, dolore articolare, cefalea, brividi, irritazione[professionistisalute.it]
Febbre
  • I primi sintomi della MWS sono la febbre non elevata e l 'orticaria non-pruriginosa, che può diventare invalidante in quanto sono quasi sempre persistenti e hanno un esordio nell'infanzia.[febbriperiodiche.it]
  • COME SI RICONOSCE I primi sintomi sono la febbre non elevata e l'orticaria non-pruriginosa, che possono diventare invalidanti in quanto sono quasi sempre persistenti e esordiscono nell'infanzia.[letteradonna.it]
  • Sintomi I primi sintomi della MWS sono la febbre non elevata e l’orticaria non-pruriginosa, che possono diventare invalidanti in quanto sono quasi sempre persistenti e esordiscono nell’infanzia.[imalatiinvisibili.it]
  • I primi sintomi della MWS sono la febbre non elevata e l'orticaria non-pruriginosa, che possono diventare invalidanti in quanto sono quasi sempre persistenti e esordiscono nell'infanzia.[orpha.net]
  • La sindrome di Muckle-Wells ( MWS ) è una malattia ereditaria autoinfiammatoria caratterizzata da febbre, eruzioni cutanee, artralgia, congiuntivite e perdita dell'udito sensorineurale.[malattierare.net]
Amiloidosi
  • […] neurosensoriale, segni generali di infiammazione e amiloidosi secondaria (tipo AA).[imalatiinvisibili.it]
  • La malattia può essere grave se si associa a amiloidosi generalizzata tipo AA. La diagnosi si basa sui segni clinici, anche se è diventata disponibile la diagnosi genetica.[orpha.net]
  • La diagnosi istologica con biopsia renale di amiloidosi AA, alla colorazione con rosso Congo, è stata posta per peggioramento di insufficienza renale (IRC) e proteinuria nefrosica.[congressi.sinitaly.org]
  • Home / Dizionario medico / MUCKLE-WELLS (SINDROME DI) 29 marzo 2019 Lettera M Definizione di MUCKLE-WELLS (SINDROME DI) Affezione familiare a trasmissione autosomica dominante caratterizzata da artralgie, orticaria, sordità percettiva, amiloidosi del[dica33.it]
  • La sindrome di Muckle-Wells è una malattia caratterizzata da orticaria cronica ricorrente, artrite periodica, sordità neurosensoriale, segni generali di infiammazione e amiloidosi secondaria.[letteradonna.it]
Linfoadenopatia
  • È spesso associata a febbre elevata intermittente, una tipica eruzione cutanea transitoria, artrite, linfoadenopatia, epato-splenomegalia e sierosite.[retemalattierare.it]
  • […] malattia di Still dell’adulto (Aosd) e l’artrite idiopatica giovanile sistemica (Sjia) sono malattie rare di natura auto-infiammatoria con comuni manifestazioni cliniche come febbre elevata intermittente, una tipica eruzione cutanea transitoria, artrite, linfoadenopatia[liberoquotidiano.it]
  • […] malattia di Still dell’adulto (AOSD) e l’artrite idiopatica giovanile sistemica (SJIA) sono malattie rare di natura auto-infiammatoria con comuni manifestazioni cliniche come febbre elevata intermittente, una tipica eruzionecutanea transitoria, artrite, linfoadenopatia[medicinaeinformazione.com]
Brividi
  • I sintomi della FCAS, meno gravi rispetto agli altri 2 tipi di CAPS, possono comunque avere un grave impatto sulla vita quotidiana; essi comprendono: eruzione cutanea ricorrente, febbre, debolezza o stanchezza, dolore articolare, cefalea, brividi, irritazione[professionistisalute.it]
  • […] sintomi delle CAPS comuni a tutte e tre le forme indicate sopra, e che si devono presentare in maniera ricorrente e prolungata sono i seguenti: • Rash cutaneo ricorrente • Febbre • Sensazione di debolezza o stanchezza • Dolore articolare • Cefalea • Brividi[medicinaoltre.com]
  • E’ comune opportuno rilevare che: 1. i bambini affetti da queste forme presentano accessi febbrili acuti, spesso preceduti da brivido e accompagnati da sintomatologia muco-cutanea (afte, lesioni simil erpetiche al cavo orale) o gastrointestinale o articolare[apel-pediatri.it]
Fatica
  • Encefalomielite Mialgica CFS La FATICA diventa responsabile di invalidità quotidiana e non è solo un segnale di allarme dell’insorgere e/o persistere di una patologia.[associazionecfs.it]
Dolore addominale
  • La Sindrome di Muckle-Wells (MWS) è caratterizzata da episodi febbrili scatenati dall'esposizione al freddo, artralgia o artrite, rash orticarioide, dolori addominali, congiuntivite. Gli attacchi iniziano nell'infanzia e si verificano regolarmente.[conosciamocimeglio.it]
  • La sindrome autoinfiammatoria familiare da freddo (OMIM 120100) è tipica dell’età adulta e si caratterizza per la ricorrenza di artralgie, dolori addominali, cefalea e soprattutto orticaria scatenati dall’esposizione al freddo o da variazioni della temperatura[sindromedicrisponi.it]
  • addominale, linfoadenopatia, splenomegalia, aftosi Farmaci anti-infiammatori non steroidei, anti-IL-1 corticosteroidi TRAPS TNFRSF1A 12p13 Recettore 1 del tumor necrosis factor Autosomica dominante Febbre, coinvolgimento articolare e muscolare migrante[ordine-medici-firenze.it]
  • addominali e scariche poco formate durante l’accesso febbrile.[apel-pediatri.it]
Nausea
  • La somministrazione di un trattamento combinato immunosoppressivo ha risolto l'infiammazione oculare, i capogiri, la nausea e le vertigini, ma ha dato scarsi risultati nel controllo della perdita progressiva dell'udito.[medinews.net]
  • Gli eventi avversi più comunemente segnalati nei pazienti trattati con Ilaris sono stati rinofaringite, diarrea, influenza, cefalea e nausea .[saluteh24.com]
  • Ipergammaglobulinemia D o febbre olandese Si tratta di un’affezione di recente individuazione (1984) e caratterizzata da accessi febbrili periodici, preceduti da brivido e associati a cefalea , artro-mialgie, nausea, lesioni maculo-papulari, afte orali[apel-pediatri.it]

Trattamento

  • La protesi acustica può migliorare le capacità uditive nei pazienti non udenti; recentemente, il trattamento con un inibitore ricombinante umano del recettore dell’IL-1, anakinra, ha mostrato un effetto importante sui segni infiammatori della MWS.[imalatiinvisibili.it]
  • La protesi acustica può migliorare le capacità uditive nei pazienti non udenti; recentemente, il trattamento con un inibitore ricombinante umano del recettore dell'IL-1, anakinra, ha mostrato un effetto importante sui segni infiammatori della MWS.[febbriperiodiche.it]
  • I pazienti con differenti mutazioni NLRP3 hanno traiettorie di perdita dell'udito nettamente differenti, indicando un rischio mutazione-specifico che deve essere considerato quando si prendono decisioni relative al trattamento. ( Xagena2013 ) Kuemmerle-Deschner[malattierare.net]
  • […] a 18 anni che hanno fallito il trattamento con uno o più farmaci antireumatici modificanti la malattia (Dmards), e per il trattamento della Malattia infiammatoria multisistemica a esordio neonatale (Nomid), una delle forme delle sindromi periodiche associate[liberoquotidiano.it]

Prognosi

  • La prognosi a lungo termine di FCAS è buona ma la qualità della vita può essere influenzata da episodi ricorrenti di febbre.[printo.it]
  • Clicca qui per scaricare "il diario della febbre" da compilare PROGNOSI E TERAPIA Pur essendo malattie genetiche , cioè che durano tutta la vita, sono disponibili da qualche anno farmaci in grado di tenere sotto controllo i sintomi e di consentire ai[ospedalebambinogesu.it]
  • . · la prognosi : si tratta di forme a prognosi estremamente variabile; alcune si risolvono spontaneamente nei primi anni di vita, altre determinano complicanze gravi (amiloidosi, sordità neurosensoriale etc) Particolarmente complesso è il riconoscimento[apel-pediatri.it]
  • La qualità della vita è spesso mediocre e la prognosi funzionale dipende dalla comparsa di retrazioni tendinee secondarie alle artropatie. Alcuni pazienti presentano un quadro clinico meno grave e la qualità della loro vita è migliore.[66.71.154.143]

Fisiopatologia

  • Studi recenti sulla genetica e fisiopatologia delle CAPS mostrano che l’IL-1β, una potente citochina (proteina) dell’infiammazione, in queste condizioni viene sovraprodotta e gioca un ruolo principale nell’esordio della malattia.[printo.it]

Prevenzione

  • […] grave che richiede terapia del dolore intratecale L'iniezione di antidolorifico nello spazio sotto la dura madre - Colpiti nella UE: 77.500 Principio attivo: Ziconotide Farmaci: Prialt Omologazione: Mar 2005 Società: Eisai limitata L'anemia falciforme Prevenzione[finanzaonline.com]

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