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Sindrome di Maffucci


Presentazione

  • Presentazione Cari amici e colleghi, il fenomeno del mosaicismo somatico è indagato da molti anni, ma recenti studi evidenziano che esso possa essere l’origine della normale variabilità genetica di una popolazione, così come la causa di diverse patologie[pediatriasicilia.it]
Cranio
  • […] facilmente fratturate; Accorciamento osseo; Emangiomi, che consistono in piccoli tumori bluastri scuri o blu sulla pelle; Bassa statura; Mancanza di muscoli Gli individui con Sindrome di Maffucci possono sviluppare il cancro alle ossa, specialmente nel cranio[it.ahealthportal.com]
  • Spesso questi bambini hanno una gamba o un braccio più lungo dell’altro, con deformazioni che possono interessare anche il cranio. Man mano che la malattia procede, si possono presentare nevi cerebriformi del tessuto connettivo su tutto il corpo.[testprenataleaurora.it]
  • […] alcuni casi il soggetto affetto dalla malattia può presentare mal di testa, diplopia, raucedine, disfasia, disestesia facciale o perdita di udito per paralisi dei nervi cranici dovuta a compressione da parte di encondromi che coinvolgono la base del cranio[acar2006.org]
  • Occasionalmente sono stati riscontrati condrosarcomi del rachide o del cranio. Nella maggior parte dei casi i condrosarcomi sono lesioni di basso grado.[airc.it]

Trattamento

  • Trattamento della sindrome di Maffucci Il trattamento della Sindrome di Maffucci consiste nel minimizzare i sintomi della malattia attraverso un intervento chirurgico per correggere deformità ossee o integratori per aiutare la crescita del bambino.[it.ahealthportal.com]
  • Trattamento Chirurgico e terapia genica Nel trattamento di queste patologie, non è presente una terapia farmaceutica, possono essere utilizzati degli analgesici in caso si presentino dei dolori.[freeyourtalent.eu]
  • Tava) Tortona, 28 Maggio 2011 Il trattamento chirurgico di tutti Dettagli La clinica delle sindromi emofiliche La clinica delle sindromi emofiliche MARIA ELISA MANCUSO Centro Emofilia e Trombosi Angelo Bianchi Bonomi Fondazione IRCCS Ca Granda, Ospedale[docplayer.it]
  • Non è indicato il trattamento per i pazienti asintomatici. Sono necessari esami regolari da parte di un chirurgo ortopedico e di un dermatologo per valutare le lesioni scheletriche e le alterazioni cutanee. Le attese di vita sono di solito normali.[orpha.net]
  • trattamento preoperatorio per l' intervento chirurgico.[www9.ulss.tv.it]

Prognosi

  • La prognosi cambia a seconda della gravità delle complicazioni. Fonte: orpha.net[testprenataleaurora.it]
  • Per i pazienti affetti da tali condizioni, una diagnosi precoce è fondamentale per definire quanto più rapidamente una prognosi e, pertanto, instaurare per tempo un programma adeguato di screening.[dermatologialegale.it]
  • Inoltre il trattamento chirurgico può essere d’ausilio nella risoluzione delle complicanze della malattia come le fratture patologiche, le deformità e i sintomi neurologici .È molto difficile stabilire la prognosi della malattia di Ollier .[acar2006.org]
  • Prognosi La percentuale globale di remissione del csc dopo la terapia è di circa il 90%.[www9.ulss.tv.it]

Eziologia

  • L'eziologia della sindrome di Maffucci non è del tutto nota. La malattia sembra associarsi alla displasia mesodermica nei primi anni di vita. Non è stata osservata una trasmissione familiare. La diagnosi si basa sul quadro clinico e radiologico.[orpha.net]
  • Eziologia La sindrome di Klippel Trenaunay è una condizione non ereditaria.[4pediatriapa.blogspot.com]

Epidemiologia

  • Anatomia Patologica, Registro Tumori e COR Provincia autonoma di Bolzano In collaborazione con: Dottoressa Maria Basciu Anatomia Patologica Bolzano Aspetti Dettagli Tumori stromali gastrointestinali (GIST) Tumori stromali gastrointestinali (GIST) GIST - epidemiologia[docplayer.it]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età

Prevenzione

  • Immagini della Sindrome di Maffucci Fonte: centri per il controllo e la prevenzione delle malattie Foto 1: Presenza di piccoli tumori nelle articolazioni delle dita caratteristici della Sindrome di Maffucci; Foto 2: Emangioma nella pelle di un paziente[it.ahealthportal.com]
  • […] del cuore rappresentano un evenienza rara all interno della vasta problematica dell oncologia L incidenza rispetto a tutti i tumori primitivi è dello 0.17% 0.19% Dal punto di Dettagli UNA RICHIESTA DI AIUTO UNA RICHIESTA DI AIUTO Ad Aprile, mese della Prevenzione[docplayer.it]
  • Prevenzione Non è possibile definire una strategia di prevenzione efficace, non essendo ancora note le cause della malattia.[airc.it]

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