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Sindrome di Lyell


Presentazione

Febbre
  • Per la severità dei sintomi ricorda la sindrome di Stevens-Johnson, dalla quale si differenzia però per una letalità molto maggiore (70% contro 5%). si mostra febbre e rash su grosse parti del corpo.[it.wikipedia.org]
  • Spesso i primi sintomi sono febbre e presenza di bolle sulla pelle e sulle mucose. Le lesioni durano circa cinque giorni e al minimo sfregamento l’epidermide si distacca e lascia spazio al derma rosso e umido.[gentside.it]
  • Al termine di una settimana la paziente e' dovuta tornare in ospedale per un esantema da farmaci esteso con eritema multiforme e febbre. Il farmaco a base di omeprazolo e' stato immediatamente rimpiazzato dalla ranitidina.[www1.adnkronos.com]
  • SCARLATTINA, che presenta febbre molto elevata (39-40 C), aspetto a fragola della lingua. ROSEOLIFORME: caratterizzata da un ESANTEMA MACULO-PAPULOSO PALLIDO. DD.[soniadevillanova.it]
  • Queste manifestazioni prodromiche consistono prevalentemente in febbre e malessere generalizzato . Precocemente, possono comparire anche un eritema ed un edema dolente a mani e piedi .[my-personaltrainer.it]
Malessere
  • Queste manifestazioni prodromiche consistono prevalentemente in febbre e malessere generalizzato . Precocemente, possono comparire anche un eritema ed un edema dolente a mani e piedi .[my-personaltrainer.it]
Eritema
  • Sindrome di Stevens-Johnson Eritema polimorfo Wikimedia Commons contiene immagini o altri file su sindrome di Lyell Sindrome di Lyell, su thes.bncf.firenze.sbn.it, Biblioteca Nazionale Centrale di Firenze.[it.wikipedia.org]
  • 6951 Eritema multiforme o polimorfo Eritema iris, Herpes iris, Necrolisi epidermica tossica, Sindrome della cute ustionata, Sindrome di Lyell, Sindrome di Stevens-Johnson[e-drg.it]
  • Al termine di una settimana la paziente e' dovuta tornare in ospedale per un esantema da farmaci esteso con eritema multiforme e febbre. Il farmaco a base di omeprazolo e' stato immediatamente rimpiazzato dalla ranitidina.[www1.adnkronos.com]
  • Meno spesso, la condizione è indicata come eritema multiforme a placche. La sindrome di Lyell è considerata la variante più grave dell' eritema polimorfo.[my-personaltrainer.it]
Eruzioni
  • I primi sintomi della sindrome di Lyell possono far pensare a un’eruzione virale, come la varicella, ma la rapida comparsa di nuovi sintomi sarà un vero e proprio campanello d'allarme.[gentside.it]
  • Nella sindrome di Lyell, l'eruzione a carico di cute e mucose interessa oltre il 30% della superficie corporea.[my-personaltrainer.it]
Prurito
  • In questa fase, molti pazienti possono avvertire anche una spiccata sensazione di bruciore e prurito cutaneo . Questi segni sono accompagnati da lesioni erosive delle mucose , con interessamento di bocca, gola, naso , congiuntiva oculare e genitali.[my-personaltrainer.it]
Ulcera
  • Da sinistra: Ulcera corneale, scansione OCT di ulcera corneale in risoluzione, trichiasi cigliare, aderenze da simblefaron.[cornearestore.com]
  • In febbraio, la paziente ha iniziato un trattamento con omeprazolo alla dose di 20 mg 1 volta al giorno in associazione con l'amoxicillina e la claritromicina contro un'ulcera emorragica.[www1.adnkronos.com]
  • In particolare, a livello oculare può causare forte dolore, fotofobia, cheratite, ulcere corneali con formazione di panno corneale, secchezza oculare e crescita anomala delle ciglia.[iapb.it]
  • I sintomi tipici di entrambe le patologie sono esfoliazione della cute, febbre, dolori generalizzati, un’eruzione cutanea rossa piatta, e vesciche e ulcere sulle membrane mucose.[msdmanuals.com]
  • […] di acidoacetilsalicilico o di altri farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS); cute danneggiata, indipendentemente dal tipo di lesione: dermatite essudativa, eczema, lesione infetta, bruciature o ferite; terzo trimestre di gravidanza; pazienti con ulcera[farmaciaospedale.com]
Esantema
  • Al termine di una settimana, si e' manifestato un esantema, il trattamento e' stato interrotto, e l'esantema stesso e' scomparso poco dopo.[www1.adnkronos.com]
  • ROSEOLIFORME: caratterizzata da un ESANTEMA MACULO-PAPULOSO PALLIDO. DD.[soniadevillanova.it]

Trattamento

  • Al termine di una settimana, si e' manifestato un esantema, il trattamento e' stato interrotto, e l'esantema stesso e' scomparso poco dopo.[www1.adnkronos.com]
  • Per questo motivo, la sindrome di Lyell richiede una diagnosi tempestiva ed un adeguato trattamento intensivo in regime d'emergenza.[my-personaltrainer.it]

Prognosi

  • La prognosi non è favorevole (tasso di mortalità del 20-25%).[orpha.net]
  • Stevens-Johnson o sindrome di Lyell con complicanze oculari è rivolgersi ad un Centro Cornea Ospedaliero o ad un Medico Oftalmologo specializzati nella diagnosi e nella gestione di tali condizioni patologiche della superficie oculare al fine di evitare spiacevoli prognosi[cornearestore.com]
  • Prognosi La prognosi della sindrome di Lyell non è favorevole e, in generale, è in relazione stretta con l'entità del distacco dermo-epidermico. La condizione è associata ad un tasso di mortalità del 25-40% circa.[my-personaltrainer.it]

Eziologia

  • La SJS-TEN riconosce prevalentemente una eziologia farmacologica. I farmaci più frequentemente implicati sono i sulfamidici, gli antinfiammatori non steroidei, l’allopurinolo, la fenitoina, il fenobarbitale e la carbamazepina.[scuoladermatologicachimenti.it]

Prevenzione

  • Il trattamento di supporto include, , a seconda della estensione del distacco epidermico, il sostegno del circolo, il mantenimento di un adeguato bilancio calorico, la correzione degli squilibri idro-elettrolitici, la protezione delle aree erose e la prevenzione[scuoladermatologicachimenti.it]

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