Presentazione
Occhi
- Strabismo
Le persone con sindrome di Loeys-Dietz hanno caratteristiche facciali uniche, come occhi distanziati, un’apertura nel tetto in bocca ( palatoschisi ), e gli occhi che non puntano nella stessa direzione ( strabismo ) - ma non ci sono due persone con il [clubmedico.icu]
Caratteristiche del viso e del cranio craniosinostosi 15% ipertelorismo 48% fessura o ugola bifida 72% esotropia (strabismo) o esotropia 18% Blu sclera (bianco degli occhi) 23% Caratteristiche scheletriche e ossee Deformità del petto 51% Accorciamento [italiawiki.com]
[…] scoliosi, instabilità spinale e spondilolistesi, cifosi Anomalie sternali: pectus excavatum, pectus carinatum Contratture di dita delle mani e dei piedi ( camptodattilia ) Dita lunghe e articolazioni rilassate Muscoli oculari indeboliti o mancanti ( strabismo [it.wikipedia.org]
- Esotropia
Caratteristiche del viso e del cranio craniosinostosi 15% ipertelorismo 48% fessura o ugola bifida 72% esotropia (strabismo) o esotropia 18% Blu sclera (bianco degli occhi) 23% Caratteristiche scheletriche e ossee Deformità del petto 51% Accorciamento [italiawiki.com]
Faccia, testa & collo
- Ipertelorismo
Altri segni comuni sono gli occhi spalancati (ipertelorismo), a fessura o dividere ugola e torcendo i vasi sanguigni. Inoltre, ha forti somiglianze con esso La sindrome di Marfan e il Sindrome di Ehlers-Danlos. [italiawiki.com]
La sindrome è caratterizzata dalla triade di tortuosità e aneurismi arteriosi, ipertelorismo, e ugola bifida o palatoschisi. [alcmeone.it]
I risultati di ipertelorismo (occhi ben distanziati), ugola bifida o divisa e risultati cutanei come lividi facili o cicatrici anormali possono distinguere Loeys-Dietz dalla sindrome di Marfan. [it.wikipedia.org]
Pelle
- Pelle traslucida
Erano presenti pelle traslucida e vellutata, varici venose e lussazione del polso. Questi segni sono compatibili con il fenotipo LDSII. [malattierare.net]
Erano presenti pelle traslucida e vellutata, varici venose e lussazione del polso. Questi segni sono compatibili con il fenotipo LDS II. [osservatoriomalattierare.it]
traslucida pelle morbida o vellutata ecchimosi facile sanguinamento eczema cicatrizzazione anomala problemi agli occhi miopia, miopia disturbi muscolari occhio strabismo, occhi che non puntano nella stessa direzione distacco della retina altri sintomi [clubmedico.icu]
Intero corpo
- Febbre
[…] ascendente 27% Arco aortico 10% Aorta toracica 15% Aorta addominale 12% Vasi al di fuori dell'aorta 30% Inoltre, le persone con sindrome di Loeys-Dietz sembrano anche avere un aumentato rischio di sintomi allergici, come asma, allergia al cibo, eczema e febbre [italiawiki.com]
Le persone colpite spesso sviluppano problemi correlati al sistema immunitario come allergie al cibo, asma, febbre da fieno e disturbi infiammatori come l'eczema o la malattia infiammatoria intestinale. [it.wikipedia.org]
Trattamento
E ‘importante incontrare un medico che abbia familiarità con il disturbo al fine di determinare un piano di trattamento. Non c’è alcuna cura per la malattia, per cui il trattamento ha lo scopo di prevenire e trattare i sintomi. [clubmedico.icu]
Quindi la paziente viene sottoposta al trattamento dell'arteria lusoria, necessario per mettere in sicurezza questa arteria, difficilmente raggiungibile per via sternotomica, e consentire così la realizzazione del secondo intervento. [notizie.tiscali.it]
Quindi, la paziente viene sottoposta al trattamento dell’arteria lusoria, necessario per mettere in sicurezza questa arteria, difficilmente raggiungibile per via sternotomica, e consentire, così la realizzazione del secondo intervento. [sanmatteo.org]
Pertanto, losartan è anche promettente per il trattamento della sindrome di Loeys-Dietz. [it.wikipedia.org]
Prognosi
[…] patologia correlata al TGFBR, tra i pazienti con coinvolgimento vascolare, con o senza dilatazione della radice aortica e fattori caratteristici di LDS, la genotipizzazione è obbligatoria per chiarire la diagnosi, valutare la gestione, e definire la prognosi [malattierare.net]
Aspettativa di vita e prognosi. [it.personalitytipsonline.com]
Epidemiologia
Allo stesso modo, l'attività fisica intensa è scoraggiata nei pazienti, in particolare il sollevamento pesi e gli sport di contatto.[6] Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto] L'incidenza della sindrome di Loeys-Dietz non è nota; tuttavia, i tipi [it.wikipedia.org]
Fisiopatologia
[…] www.marfan.it Eventi Formativi: From "the Patient at the center" to "the Patient... into the Center" Edizione 1: locandina, date ed aggiornamenti 28 Marzo 2022 06 Giugno 2022 Corso di Laurea in Medicina e Chirurgia Corso di Laurea in Tecniche della Fisiopatologia [ptvonline.it]
Prevenzione
La prevenzione e l’informazione assumono quindi un ruolo decisivo ai fini della sopravvivenza del soggetto affetto dalla sindrome di Marfan. [prevenzione-cardiovascolare.it]