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Sindrome di Lennox-Gastaut


Presentazione

  • A ottobre 2017, GW ha completato la presentazione della richiesta NDA (New Drug Application) per Epidiolex presso la FDA statunitense, includendo le crisi epilettiche associate alle sindromi di LGS e Dravet.[adnkronos.com]
Convulsione
  • […] una migliore competenza sociale rispetto alle loro controparti in cui le convulsioni erano ancora presenti.[msdsalute.it]
  • La sintomatologia clinica più caratteristica consiste in convulsioni toniche (17-92%), convulsioni atoniche (26-56%) e assenze atipiche (20-65%).[associazionelgs.it]
  • Le convulsioni iniziano di solito prima dei 4 anni.[psychologyinstructor.com]
  • Oggi Hayley ha 22 anni e con il cannabidiolo ha ottenuto una riduzione quasi completa di convulsioni e spasmi muscolari che le permette di andare a scuola e condurre una vita normale.[cannabisterapeutica.info]
Iperattività
  • I problemi associati alla malattia Questa sindrome è di solito associato a gravi disturbi comportamentali tali che: iperattività aggressività Tendenze autistiche Disturbi di personalità Sintomi psicotici frequenti Le complicazioni di salute di coloro[psychologyinstructor.com]
  • I bambini con sindrome di Dravet in genere hanno uno scarso sviluppo del linguaggio e delle capacità motorie, iperattività e difficoltà relazionali.[peopleforplanet.it]
Confusione
  • D'altra parte, la mancanza di apprendimento sembra essere correlata alla frequenza dei sequestri, all'esistenza di episodi di confusione duraturi sotto forma di stati del male e stati psicotici, per non parlare dell'esclusione dalla scuola e overdose[psychologyinstructor.com]
Apatia
  • Vi sono quindi sintomi molteplici, a volte opposti (irritabilità o apatia a tutto, in particolare inizialmente agli ultrasuoni, pianto inconsolabile o assente, magrezza o obesità) e non necessariamente tutti presenti.[lalberodigreta.org]
Vertigini
  • Gli effetti collaterali negativi Comuni riferiti dai pazienti che utilizzano Banzel nei test clinici hanno compreso l'emicrania, le vertigini, la fatica, la sonnolenza, la perturbazione di andatura, la doppio visione, la nausea ed il vomito.[news-medical.net]
Caduta
  • […] a caduta, lesione, crollo o urto della testa su una superficie).[imalatiinvisibili.it]
  • […] la reale necessità di protezione in caso di cadute.[associazionelgs.it]
  • I tipi più frequenti di crisi sono toniche e atoniche (anche denominate “attacchi con caduta” [drop attacks] perché possono esitare in cadute)».[pharmastar.it]
  • Encefalopatia epilettica dell’età infantile caratterizzata da crisi polimorfe ( crisi toniche e cadute atoniche o miocloniche improvvise), detta anche sindrome di Lennox.[starbene.it]
  • Questa malattia, definita epilessia generalizzata criptogenica o sintomatica, è caratterizzata da tre sintomi: crisi epilettiche multiple (assenze atipiche, convulsioni assiali toniche e cadute atoniche o miocloniche improvvise); onde lente diffuse intercriptiche[associazionelgs.it]

Trattamento

  • Le analisi di sensibilità hanno confermato che l’effetto della cura con Epidiolex si è stabilizzato durante il primo mese di trattamento (post-titolazione) ed è stato sostenuto durante l’intero periodo di trattamento.[imalatiinvisibili.it]
  • Il trattamento è molto difficile, la sindrome di Lennox-Gastaut è molto refrattaria al trattamento convenzionale.[psychologyinstructor.com]
  • I pazienti che hanno assunto Inovelon hanno riferito una riduzione del 35.8% del numero totale di crisi rispetto a una media di 290 crisi nelle 4 settimane precedenti l'inizio del trattamento con Inovelon.[farmaci.net]
  • […] sia degli eventi avversi correlati al trattamento».[pharmastar.it]
  • Il trattamento è difficile in quanto la LGS è di solito refrattaria alla terapia convenzionale.[associazionelgs.it]

Prognosi

  • La prognosi è sfavorevole: 80-90% dei pazienti ha crisi nonostante la terapia e presenta un ritardo mentale moderato o severo.[it.wikipedia.org]
  • Attualmente esiste una prognosi disperata a lungo termine, con una mortalità del 10% prima dell'età di 11 anni.[psychologyinstructor.com]

Eziologia

  • Un’indagine approfondita e precoce per determinare l’eziologia focale del disturbo dunque è di particolare importanza per individuare i candidati alla chirurgia, ed è possibile impiegare un’attenta indagine pre-operatoria per incanalare il decorso di[msdsalute.it]

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