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Sindrome di Lennox-Gastaut


Presentazione

  • A ottobre 2017, GW ha completato la presentazione della richiesta NDA (New Drug Application) per Epidiolex presso la FDA statunitense, includendo le crisi epilettiche associate alle sindromi di LGS e Dravet.[adnkronos.com]
Convulsione
  • […] una migliore competenza sociale rispetto alle loro controparti in cui le convulsioni erano ancora presenti.[msdsalute.it]
  • Le convulsioni iniziano di solito prima dei 4 anni.[psychologyinstructor.com]
  • La sintomatologia clinica più caratteristica consiste in convulsioni toniche (17-92%), convulsioni atoniche (26-56%) e assenze atipiche (20-65%).[associazionelgs.it]
  • Oggi Hayley ha 22 anni e con il cannabidiolo ha ottenuto una riduzione quasi completa di convulsioni e spasmi muscolari che le permette di andare a scuola e condurre una vita normale.[cannabisterapeutica.info]
Iperattività
  • I problemi associati alla malattia Questa sindrome è di solito associato a gravi disturbi comportamentali tali che: iperattività aggressività Tendenze autistiche Disturbi di personalità Sintomi psicotici frequenti Le complicazioni di salute di coloro[psychologyinstructor.com]
  • I bambini con sindrome di Dravet in genere hanno uno scarso sviluppo del linguaggio e delle capacità motorie, iperattività e difficoltà relazionali.[peopleforplanet.it]
  • Esitano, oltre al ritardo mentale, stati di iperattività motoria o di tipo autistico, e una epilessia mioclonica resistente.[forep.it]
Confusione
  • D'altra parte, la mancanza di apprendimento sembra essere correlata alla frequenza dei sequestri, all'esistenza di episodi di confusione duraturi sotto forma di stati del male e stati psicotici, per non parlare dell'esclusione dalla scuola e overdose[psychologyinstructor.com]
  • Queste crisi, le più tipiche dei focolai frontali, vengono denominate “crisi ipermotorie”, sono spesso notturne, brevi, con inizio e fini brusche e frequenti, a coscienza di solito conservata e senza confusione postcritica; con andamenti a grappolo.[forep.it]
Vertigini
  • Gli effetti collaterali negativi Comuni riferiti dai pazienti che utilizzano Banzel nei test clinici hanno compreso l'emicrania, le vertigini, la fatica, la sonnolenza, la perturbazione di andatura, la doppio visione, la nausea ed il vomito.[news-medical.net]
  • Compaiono più raramente sensazioni di modificazione della posizione e di movimento degli arti, oppure di dislocazione del corpo o di vertigine.[forep.it]
Mioclono
  • Rara la farmacoresistenza, ma in alcune varianti più frequenti nel sesso femminile (assenze con mioclonie palpebrali o periorali), le crisi meno si dimostrano meno facili da controllare.[forep.it]
Caduta
  • […] a caduta, lesione, crollo o urto della testa su una superficie).[imalatiinvisibili.it]
  • […] la reale necessità di protezione in caso di cadute.[associazionelgs.it]
  • I tipi più frequenti di crisi sono toniche e atoniche (anche denominate “attacchi con caduta” [drop attacks] perché possono esitare in cadute)».[pharmastar.it]
  • […] variante del tonico (irrigidimento dell'organismo, deviazione ascendente degli occhi, dilatazione degli allievi e reticoli respiratori alterati), (periodi fissare) e da mioclonico atonici (breve perdita di tono e di coscienza di muscolo, causante le cadute[news-medical.net]

Trattamento

  • Le analisi di sensibilità hanno confermato che l’effetto della cura con Epidiolex si è stabilizzato durante il primo mese di trattamento (post-titolazione) ed è stato sostenuto durante l’intero periodo di trattamento.[imalatiinvisibili.it]
  • Il trattamento è molto difficile, la sindrome di Lennox-Gastaut è molto refrattaria al trattamento convenzionale.[psychologyinstructor.com]
  • […] sia degli eventi avversi correlati al trattamento».[pharmastar.it]
  • I pazienti che hanno assunto Inovelon hanno riferito una riduzione del 35.8% del numero totale di crisi rispetto a una media di 290 crisi nelle 4 settimane precedenti l'inizio del trattamento con Inovelon.[farmaci.net]
  • Gli Stati Uniti Food and Drug Administration hanno approvato una nuova droga, Banzel (rufinamide), per uso come trattamento (aggiunto) aggiuntiva per gli attacchi connessi con la sindrome di Lennox-Gastaut.[news-medical.net]

Prognosi

  • La prognosi è sfavorevole: 80-90% dei pazienti ha crisi nonostante la terapia e presenta un ritardo mentale moderato o severo.[it.wikipedia.org]
  • Attualmente esiste una prognosi disperata a lungo termine, con una mortalità del 10% prima dell'età di 11 anni.[psychologyinstructor.com]
  • La prognosi non è buona, poiché circa un paziente su tre non risponde alle terapie mediche e diventa un possibile candidato alla resezione chirurgica dell’area epilettogena.[forep.it]

Eziologia

  • Un’indagine approfondita e precoce per determinare l’eziologia focale del disturbo dunque è di particolare importanza per individuare i candidati alla chirurgia, ed è possibile impiegare un’attenta indagine pre-operatoria per incanalare il decorso di[msdsalute.it]
  • La eziologia include tutte le patologie cerebrali (vedi sopra la sezione “eziologia nelle varie età”).[forep.it]

Fisiopatologia

  • Come si è ricordato nella sezione “fisiopatologia” i neuroni sono entità dinamiche e anche se - a differenza di altre cellule dell’organismo come le cellule della cute o del sangue non sono in grado di riprodursi (o si riproducono in maniera limitata[forep.it]

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