Presentazione
A ottobre 2017, GW ha completato la presentazione della richiesta NDA (New Drug Application) per Epidiolex presso la FDA statunitense, includendo le crisi epilettiche associate alle sindromi di LGS e Dravet. [adnkronos.com]
Neurologico
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Convulsione
[…] una migliore competenza sociale rispetto alle loro controparti in cui le convulsioni erano ancora presenti. [msdsalute.it]
La sintomatologia clinica più caratteristica consiste in convulsioni toniche (17-92%), convulsioni atoniche (26-56%) e assenze atipiche (20-65%). [santobonopausilipon.it]
Le convulsioni iniziano di solito prima dei 4 anni. [psychologyinstructor.com]
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Iperattività
Problemi associati alla malattia Questa sindrome è associata a gravi disturbi del comportamento quali: Iperattività; Aggressività; Tendenze autistiche; Disturbi della personalità; Frequenti sintomi psicotici. [lamenteemeravigliosa.it]
I problemi associati alla malattia Questa sindrome è di solito associato a gravi disturbi comportamentali tali che: iperattività aggressività Tendenze autistiche Disturbi di personalità Sintomi psicotici frequenti Le complicazioni di salute di coloro [psychologyinstructor.com]
I bambini con sindrome di Dravet in genere hanno uno scarso sviluppo del linguaggio e delle capacità motorie, iperattività e difficoltà relazionali. [peopleforplanet.it]
Esitano, oltre al ritardo mentale, stati di iperattività motoria o di tipo autistico, e una epilessia mioclonica resistente. [forep.it]
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Mioclono
La traduzione EEG è costituita da una scarica diffusa di POL irregolari.- Crisi atoniche, mioclonie massive, mioclono-atonie: difficili da distinguere tra loro sul piano clinico, sono caratterizzate all’EEG da scariche diffuse di POL o di complessi polipunta-onda [corriere.it]
[…] perdita breve del tono muscolare e della coscienza che provoca cadute pesanti potenzialmente pericolose a causa della loro repentinità e violenza; Assenza atipica: periodi in cui la persona è assente e fissa un punto senza rispondere agli stimoli esterni; Mioclonia [lamenteemeravigliosa.it]
Rara la farmacoresistenza, ma in alcune varianti più frequenti nel sesso femminile (assenze con mioclonie palpebrali o periorali), le crisi meno si dimostrano meno facili da controllare. [forep.it]
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Confusione
D'altra parte, la mancanza di apprendimento sembra essere correlata alla frequenza dei sequestri, all'esistenza di episodi di confusione duraturi sotto forma di stati del male e stati psicotici, per non parlare dell'esclusione dalla scuola e overdose [psychologyinstructor.com]
Queste crisi, le più tipiche dei focolai frontali, vengono denominate “crisi ipermotorie”, sono spesso notturne, brevi, con inizio e fini brusche e frequenti, a coscienza di solito conservata e senza confusione postcritica; con andamenti a grappolo. [forep.it]
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Vertigini
Gli effetti collaterali negativi Comuni riferiti dai pazienti che utilizzano Banzel nei test clinici hanno compreso l'emicrania, le vertigini, la fatica, la sonnolenza, la perturbazione di andatura, la doppio visione, la nausea ed il vomito. [news-medical.net]
Compaiono più raramente sensazioni di modificazione della posizione e di movimento degli arti, oppure di dislocazione del corpo o di vertigine. [forep.it]
Intero corpo
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Caduta
[…] a caduta, lesione, crollo o urto della testa su una superficie). [imalatiinvisibili.it]
[…] la reale necessità di protezione in caso di cadute. [associazionelgs.it]
Secondo un recente studio clinico, il farmaco prodotto dalla britannica GW sembra produrre effetti significativi nella riduzione delle crisi di caduta associate alla sindrome di Lennox-Gastaut. [osservatoriomalattierare.it]
Nei casi più gravi, con cadute pluri-quotidiane, può essere proposta una callosotomia. [corriere.it]
I tipi più frequenti di crisi sono toniche e atoniche (anche denominate “attacchi con caduta” [drop attacks] perché possono esitare in cadute)». [pharmastar.it]
Trattamento
Le analisi di sensibilità hanno confermato che l’effetto della cura con Epidiolex si è stabilizzato durante il primo mese di trattamento (post-titolazione) ed è stato sostenuto durante l’intero periodo di trattamento. [imalatiinvisibili.it]
Oltre ai farmaci, esistono altri trattamenti come la dieta cetogenica, la stimolazione del nervo vago e il trattamento chirurgico. [lamenteemeravigliosa.it]
Il trattamento è molto difficile, la sindrome di Lennox-Gastaut è molto refrattaria al trattamento convenzionale. [psychologyinstructor.com]
Si tratta del primo trattamento approvato specificamente per la sindrome di Lennox-Gastaut negli Stati Uniti e ha ottenuto la designazione di farmaco orfano da parte dell’Fda. [pharmastar.it]
I pazienti che hanno assunto Inovelon hanno riferito una riduzione del 35.8% del numero totale di crisi rispetto a una media di 290 crisi nelle 4 settimane precedenti l'inizio del trattamento con Inovelon. [farmaci.net]
Prognosi
La prognosi è sfavorevole: 80-90% dei pazienti ha crisi nonostante la terapia e presenta un ritardo mentale moderato o severo. [it.wikipedia.org]
Attualmente esiste una prognosi disperata a lungo termine, con una mortalità del 10% prima dell'età di 11 anni. [psychologyinstructor.com]
Lo sviluppo mentale e l’evoluzione delle crisi nei bambini non consentono di formulare una prognosi esatta. Ciò nonostante, la sindrome di Lennox-Gastaut non è un’entità patologica, poiché può derivare da molte cause. [lamenteemeravigliosa.it]
La prognosi non è buona, poiché circa un paziente su tre non risponde alle terapie mediche e diventa un possibile candidato alla resezione chirurgica dell’area epilettogena. [forep.it]
Eziologia
Un’indagine approfondita e precoce per determinare l’eziologia focale del disturbo dunque è di particolare importanza per individuare i candidati alla chirurgia, ed è possibile impiegare un’attenta indagine pre-operatoria per incanalare il decorso di [msdsalute.it]
La eziologia include tutte le patologie cerebrali (vedi sopra la sezione “eziologia nelle varie età”). [forep.it]
Fisiopatologia
Come si è ricordato nella sezione “fisiopatologia” i neuroni sono entità dinamiche e anche se - a differenza di altre cellule dell’organismo come le cellule della cute o del sangue non sono in grado di riprodursi (o si riproducono in maniera limitata [forep.it]