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Sindrome di Kasabach Merrit

Fenomeno Kasabach Merritt


Presentazione

  • L'iter diagnostico per la condizione è diretto dai segni e sintomi di presentazione e può comprendere Il trattamento della sindrome di Kasabach-Merrit, in particolare nei casi più gravi, può essere complessa e richiede lo sforzo congiunto di più specialisti[it.wikipedia.org]
  • Cutanea emangioma gigante emangiomi visibili o multiple sono di solito piccole caratteristiche di presentazione dei pazienti con questa sindrome. La maggior parte degli emangiomi si trovano alle estremità.[sulamed.info]
  • Presentazione sul tema: "Ematologia Pediatrica non oncologica: PIASTRINOPENIE"— Transcript della presentazione: 1 Ematologia Pediatrica non oncologica: PIASTRINOPENIE Meeting Scuola di Specialità Pediatria 11 Luglio 2007 Ematologia Pediatrica non oncologica[slideplayer.it]
Petecchie
  • Compromissione cardiovascolare crollo, petecchie e sanguinamento può significare la sepsi acuta.[sulamed.info]
  • La SKM si presenta con petecchie (microemorragie cutanee di dimensioni millimetriche, di colore rosso scuro) o altri tipi di manifestazioni emorragiche sia mucose sia a carico degli organi interni, anche gravi.[ospedalebambinogesu.it]
  • La sintomatologia della coagulazione intravascolare disseminata comprende, inoltre, manifestazioni emorragiche cutaneo-mucose con estese ecchimosi (apparentemente spontanee o da venopuntura) e petecchie .[my-personaltrainer.it]
  • Petecchie ed ecchimosi al tronco, agli arti e sulla mucosa del cavo orale. Non epatosplenomegalia, non linfoadnopatie. Restante obbiettività assolutamente nella norma. Esami Ematochimici E.E:.[slideplayer.it]
  • Alle malattie emorragiche da difetto vascolare appartengono patologie eterogenee con la comune caratteristica di mostrare una facilità alla formazione di petecchie ed ecchimosi cutanee e mucose per alterazioni della parete vascolare o delle strutture[webalice.it]
Anemia
  • Si può associare una distruzione meccanica dei globuli rossi (anemia emolitica). COME SI MANIFESTA La sindrome di Kasabach-Merritt si manifesta solitamente nelle prime settimane/mesi di vita .[ospedalebambinogesu.it]
  • Il soggetto colpito da emangioma con trombocitopenia presenta spesso una forma di anemia emolitica secondaria alla distruzione microangiopatica; trattandosi di una coagulopatia, il soggetto affetto da sindrome di Kasabach-Merrit può venir colpito da altre[emoglobina.info]
  • Anemia emolitica con conseguente distruzione fisica degli eritrociti può essere lieve, moderata o grave. test di Coombs è negativo in pazienti con anemia e anemia è secondaria alla distruzione microangiopatica dei globuli rossi. insufficienza cardiaca[sulamed.info]
  • […] in cui, durante la fase di rapida crescita di un emangioma cavernoso gigante (spesso interessante il tronco o gli arti o, meno spesso, i visceri addominali), si verifica la comparsa di trombocitopenia (riduzione del numero di piastrine nel sangue), anemia[mammaepapa.it]
  • Piastrinopenie congenite non ereditarie Piastrinopenie congenite ereditarie Anemia di Fanconi Raro disordine ereditario trasmesso come carattere autosomico recessivo è caratterizzato dalla presenza contemporanea di anemia aplastica, cioè da diminuzione[4pediatriapa.blogspot.com]
Ecchimosi
  • Coagulopatia può causare petecchie o ecchimosi può verificarsi in qualsiasi zona e sanguinamento.[sulamed.info]
  • Petecchie ed ecchimosi al tronco, agli arti e sulla mucosa del cavo orale. Non epatosplenomegalia, non linfoadnopatie. Restante obbiettività assolutamente nella norma. Esami Ematochimici E.E:.[slideplayer.it]
  • La sintomatologia della coagulazione intravascolare disseminata comprende, inoltre, manifestazioni emorragiche cutaneo-mucose con estese ecchimosi (apparentemente spontanee o da venopuntura) e petecchie .[my-personaltrainer.it]
  • Alle malattie emorragiche da difetto vascolare appartengono patologie eterogenee con la comune caratteristica di mostrare una facilità alla formazione di petecchie ed ecchimosi cutanee e mucose per alterazioni della parete vascolare o delle strutture[webalice.it]
  • I principali disturbi sono rappresentati da petecchie ed ecchimosi in genere agli arti; possono esserci epistassi , gengivorragie. Nelle donne il primo sintomo può essere una menorragia.[4pediatriapa.blogspot.com]

Trattamento

  • […] al trattamento che è difficilmente prevedibile.[ospedalebambinogesu.it]
  • Il trattamento della sindrome di Kasabach-Merrit varia da caso a caso.[mammaepapa.it]
  • In generale, il trattamento della sindrome tumorale remissione causa vascolare. Se la resezione chirurgica completa è possibile è una buona opportunità per la guarigione.[sulamed.info]
  • In generale, il trattamento dei sottostanti tumori vascolari comporta la guarigione.[it.wikipedia.org]

prognosi

  • La prognosi della SKM è molto migliorata, ma continua a essere letale in circa il 10% dei casi.[orpha.net]
  • Il trattamento laser può aiutare i pazienti con emangiomi cutanee diffuse. prognosi evoluzione regressione del tumore è lenta, lesioni lasciando colorazione marrone.[sulamed.info]
  • Leggi di più sulle indagini regola ABCDE Emangioma: decorso della malattia e prognosi La prognosi è buona. Gli emangiomi infantili di solito regrediscono da soli, tra la fine del primo anno di vita e il nono anno di vita.[it.the-health-site.com]
  • Nel 2011 sulla rivista "Pediatric Blood e Cancer", Hammill ha riportato la risposta favorevole alla rapamicina in 6 pazienti con anomalie vascolari responsabili di prognosi infausta e refrattarie ad altre terapie; il farmaco è stato utilizzato in questa[sisav.eu]
  • Prognosi e terapia Fino a qualche anno addietro la prognosi di questa sindrome era infausta nella maggioranza dei casi, con una mortalità vicina all'80% dei casi.[4pediatriapa.blogspot.com]

eziologia

  • I test sono indicati quando la trombocitopenia rimane eziologia incerta.[sulamed.info]

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