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Sindrome di Cronkhite-Canada


Presentazione

Alopecia
  • […] tra la poliposi gastrointestinale (GI) non ereditaria e la triade dermatologica: alopecia, alterazioni ungueali e iperpigmentazione.[imalatiinvisibili.it]
  • I polipi mostrano una natura amartomatosa, sintomi e segni clinici della malattia sono alopecia (caduta dei capelli) e assottigliamento della cute, con conseguente atrofia soprattutto a livello delle unghie. Le cause sono ignote.[it.wikipedia.org]
  • Alla diarrea seguono di solito, in sequenza variabile, l'onicodistrofia (onicolisi, assottigliamento della lamina dell'unghia, onicoschizia e onicomadesi), l'alopecia (inizialmente areata, che evolve rapidamente verso la perdita completa dei capelli)[orpha.net]
Iperpigmentazione
  • Alla diarrea segue di solito la distrofia delle unghie (assottigliate, spaccate e di colore alterato), l’alopecia (inizialmente areata, evolve rapidamente verso la perdita completa dei capelli) e l’iperpigmentazione (macchie e placche diffuse che, inizialmente[imalatiinvisibili.it]
  • Alla diarrea seguono di solito, in sequenza variabile, l'onicodistrofia (onicolisi, assottigliamento della lamina dell'unghia, onicoschizia e onicomadesi), l'alopecia (inizialmente areata, che evolve rapidamente verso la perdita completa dei capelli) e l'iperpigmentazione[orpha.net]
Anemia
  • La CCS ha un decorso progressivo e presenta un alto tasso di mortalità a causa dell’anemia, dell’emorragia gastrointestinale, dell’insufficienza cardiaca congestizia e delle infezioni.[imalatiinvisibili.it]
  • Le analisi di laboratorio evidenziano anemia normocitica-normocromica, carenza di vitamine, ipoproteinemia e ipoalbuminemia.[orpha.net]
Perdita di peso
  • Sintomi principali I principali sintomi sono la diarrea acquosa con un volume delle feci di 4-6 litri (possono essere presenti anche steatorrea e melena), l’assenza parziale o completa del gusto e dell’appetito, la perdita di peso (spesso superiore a[imalatiinvisibili.it]
  • I sintomi d'esordio comprendono la diarrea acquosa, con un volume delle feci di 4-6 litri (possono essere presenti anche steatorrea e melena), la disgeusia, la secchezza del cavo orale, l'assenza parziale o completa dell'appetito, la perdita di peso ([orpha.net]
Diarrea
  • La maggior parte dei pazienti necessita di un trattamento sintomatico per la diarrea e per il dolore addominale.[imalatiinvisibili.it]
  • I sintomi d'esordio comprendono la diarrea acquosa, con un volume delle feci di 4-6 litri (possono essere presenti anche steatorrea e melena), la disgeusia, la secchezza del cavo orale, l'assenza parziale o completa dell'appetito, la perdita di peso ([orpha.net]
Dolore addominale
  • La maggior parte dei pazienti necessita di un trattamento sintomatico per la diarrea e per il dolore addominale.[imalatiinvisibili.it]
  • addominale costante o episodico e la debolezza.[orpha.net]

Check-up

Polipi
  • Non è nota la patogenesi della CCS, che rientra nel gruppo delle sindromi da polipi amartomatosi.[imalatiinvisibili.it]
  • L'esame endoscopico può mostrare la presenza di polipi sessili multipli nello stomaco, nell'intestino tenue, nel colon e nel retto.[orpha.net]
  • I polipi mostrano una natura amartomatosa, sintomi e segni clinici della malattia sono alopecia (caduta dei capelli) e assottigliamento della cute, con conseguente atrofia soprattutto a livello delle unghie. Le cause sono ignote.[it.wikipedia.org]

Trattamento

  • Nessun trattamento è significativamente efficace. La maggior parte dei pazienti necessita di un trattamento sintomatico per la diarrea e per il dolore addominale.[imalatiinvisibili.it]
  • Presa in carico e trattamento I trattamenti disponibili, che possono essere utilizzati in monoterapia o in combinazione, comprendono gli steroidi, la terapia nutrizionale (integrazione di liquidi, elettroliti, proteine e vitamine e, se necessario, una[orpha.net]

Prognosi

  • Prognosi Il decorso clinico della CCS è progressivo con rare remissioni spontanee, frequenti recidive e rara evoluzione verso i tumori maligni.[orpha.net]

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