Presentazione
Una revisione completa della letteratura ha mostrato che le manifestazioni cutanee si sono verificate nel 40-81% dei pazienti con sindrome di Churg-Strauss e sono state il segno di presentazione nel 14% dei pazienti. [reumatologia.net]
Area Abbonati Login Password Home Presentazione Comitato Scientifico Video Norme Editoriali Archivio Abbonamento Newsletter I più letti Percorsi diagnostico-terapeutici nella cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro di Alessandro Zorzi et. al. [giornaledicardiologia.it]
Terapia Il trattamento dipende dalla presentazione clinica e dall’organo coinvolto (es: vasculite di un singolo organo o vasculite sistemica). [salute.gov.it]
Neurologico
- Polineuropatia
Elettromiografia : quadro di polineuropatia periferica sensitivo- motoria. Biopsia cutanea. Vasculite granulomatosa, con grossa infiltrazione vasale e perivascolare di eosinofili. [oasi.asti.it]
[…] includono: asma (dispnea), eosinofilia di oltre il 10% nel sangue periferico, sinusite dei seni paranasali, presenza anche transitoria di infiltrati polmonari, esame istologico positivo per vasculite con presenza di eosinofili extravascolari mononeurite o polineuropatia [dietaesaluteonline.it]
I pazienti con queste caratteristiche si distinguono per avere compromissione renale, polineuropatia per danno ai nervi e lesioni cutanee di vario grado. [apacs-egpa.org]
[…] sangue Per ricevere una diagnosi di sindrome di Churg-Strauss, è normalmente necessario avere i seguenti sei criteri: asma eosinofilia o un elevato numero di globuli bianchi nel sangue danni a gruppi di nervi (o uno o più, chiamato anche mononeuropathy o polineuropatia [clubmedico.icu]
Eosinofilia sanguigna, cioè conteggio ematico di eosinofili superiore a 500/ml circa, o ipereosinofilia, cioè conteggio ematico di eosinofili superiore a 1.500/ml (indicato spesso come 15.0 nelle normali analisi di laboratorio) Presenza di mononeuropatia o polineuropatia [it.wikipedia.org]
Respiratorio
- Emottisi
[…] sistemica vera e propria) Angioite (lesione infiammatoria dei vasi allergica, astenia improvvisa (caduta del piede o del polso), deficit sensitivo nel territorio di distribuzione di uno o più nervi periferici, diminuzione dell'udito, emorragie polmonari, emottisi [blog.medicalbox.it]
Il paziente potrà manifestare sintomi cosiddetti “sistemici” quali la febbre, astenia ma anche organo-relati quali tosse o emottisi ovvero emissione di sangue dalla bocca. [ilpolmone.it]
Le vasculiti comportano danni significativi ai tessuti, emorragie e una reazione che coinvolge anche il cuore e determina cianosi, insufficienza respiratoria, insufficienza cardiaca, edemi, sangue nell'espettorato (emottisi), fenomeno di Raynaud, sincope [humanitas.it]
Le vasculiti causano danni significativi ai tessuti, emorragie e una reazione che coinvolge anche il cuore e determina cianosi, insufficienza respiratoria, insufficienza cardiaca, edemi, sangue nell’espettorato (emottisi), fenomeno di Raynaud, sincope [humanitas-care.it]
Si possono presentare tosse ed emottisi, a causa dell'emorragia alveolare. È comune la presenza di infiltrati polmonari a chiazze e fugaci. Neurologico: sono molto comuni le manifestazioni neurologiche. [msdmanuals.com]
- Respiro sibilante
Quando l'infiammazione si estende ai polmoni può provocare: febbre alta debolezza dolori muscolar senso di costrizione toracica perdita di peso dolori muscolari e articolari perdita di appetito La vasculite cronica ha sintomi simili che includono: respiro [humanitas.it]
sibilante tosse difficoltà a respirare (dispnea) versamento pleurico dolore al petto dita a bacchetta di tamburo e unghie a vetrino d’orologio (Ippocratismo digitale) stanchezza perdita di peso In genere i primi segni sono quelli di una sinusite cronica [humanitas-care.it]
Cardiovascolare
- Insufficienza cardiaca
[…] si possono avere insufficienza cardiaca congestizia o addirittura attacchi di cuore), con complicazioni prevalentemente correlate alla cattiva irrorazione degli organi ed alla presenza eccessiva di eosinofili nel sangue. [dietaesaluteonline.it]
Le complicanze della sindrome di Churg-Strauss includono l’infiammazione della membrana che circonda il cuore (pericardite), infiammazione dello strato muscolare della parete del cuore (miocardite), infarto e insufficienza cardiaca. Danni renali. [informazionimediche.com]
[…] renale acuta e di insufficienza cardiaca, miocardite, tamponamento cardiaco, ulcere, appendicite, rischio di peritonite, colecistite, pancreatite, neuropatia periferica diffusa La diagnosi primaria avviene tramite la clinica dei sintomi, e i rilevamenti [it.wikipedia.org]
Urogenitale
- Insufficienza renale
renale acuta e di insufficienza cardiaca, miocardite, tamponamento cardiaco, ulcere, appendicite, rischio di peritonite, colecistite, pancreatite, neuropatia periferica diffusa La diagnosi primaria avviene tramite la clinica dei sintomi, e i rilevamenti [it.wikipedia.org]
renale acuta e di insufficienza cardiaca, miocardite, tamponamento cardiaco, ulcere, appendicite, rischio di peritonite, colecistite, pancreatite, neuropatia periferica diffusa Porpora cutanea dovuta a vasculite Diagnosi [ modifica | modifica wikitesto [wikizero.com]
Altre manifestazioni meno frequenti: nefrite focale segmentaria con proteinuria e talora insufficienza renale; infarto miocardico, pericardite acuta, pericardite costrittiva e miocardiopatia restrittiva con conseguente scompenso cardiaco; gastroenterite [associazione-amar.org]
renale e cardiaca, neuropatia; molti pazienti sviluppano infiltrati polmonari, sinusite, ipertensione, dolore addominale, diarrea, lesioni cutanee (porpora, noduli sottocutanei). [francescopilolli.it]
La prognosi è, invece, infausta nel 12% dei casi a 5 anni ed è legata ad uno di questi fattori di rischio: emorragia gastrointestinale, cardiomiopatia, coinvolgimento del sistema nervoso centrale, insufficienza renale cronica e proteinuria (patologica [blog.medicalbox.it]
- Ematuria
La diagnostica differenziale è soprattutto volta ad escludere malattie infettive, in primis la tubercolosi (ematuria e lesioni cavitarie polmonari), e altre malattie granulomatose quali sarcoidosi o malattie infiammatorie croniche intestinali. [medz.it]
[…] e ai piedi (neuropatia periferica) Grave dolore addominale Diarrea, nausea e vomito Mancanza di respiro (dispnea), asma o insufficienza cardiaca congestizia Tosse con sangue (emottisi) Dolore toracico Battito cardiaco irregolare Sangue nelle urine (ematuria [informazionimediche.com]
L'interessamento renale nella CSS e generalmente lieve e un ematuria e proteinuria microscopiche sono per lo piu riscontrate incidentalmente.Sono state riportate manifestazioni otologiche come drenaggio auricolare ricorrente, mastoidite e diminuzione [malattierare.regione.veneto.it]
Rene : proteinuria, ematuria (spesso microscopica), insufficienza renale. Cuore : cardiomegalia, angina, infarto, scompenso. Apparato digerente : dolori addominali, nausea, vomito, segni di ischemia intestinale, perforazione. [riparazionetessutale.it]
Pelle
- Porpora
La malattia nella fase vasculitica può colpire oltre al polmone, l’intestino con malassorbimento e infarti intestinali, il rene, il cuore (danno ischemico del miocardio), la cute con manifestazioni varie (eritema, porpora, ulcere, ecc.) che mononevriti [albanesi.it]
Le risultanze cutanee includono petecchie, porpora o ulcere. Disturbi al petto o mancanza di fiato possono essere il risultato di lesioni polmonari. La neuropatia periferica, in genere mononeuropatie multiple, è comune. [phadia.com]
Pediatria per pubertà precoce idiopatica, porpora di Enoch Schonlein ricorrente, sindrome di Kawasaki, connettivite mista, sindrome di Klinefelter. [salute.regione.emilia-romagna.it]
[…] arterie e più precisamente un’angioite granulomatosa allergica caratterizzata da: 1)asma cronica +2)infiltrati polmonari all'Rx torace 3) spiccata eosinofilia (>1000/mmc) periferica in quasi tutti i pazienti 4)VES elevata 5)aumento delle IgE in circolo 6)porpora [medicinainternaonline.com]
Nella diagnosi differenziale tra Porpora Crio - (e Porpora Vasculitica in genere) e Porpora Piastrinopenica, pertanto, la conta piastrinica può non essere dirimente. [riparazionetessutale.it]
- Porpora palpabile
Sono stati riportati due casi tipici di sindrome di Churg-Strauss con interessamento cutaneo, due donne di 37 e 54 anni, che presentavano rispettivamente porpora palpabile degli arti inferiori e lesioni orticarioidi del collo. [reumatologia.net]
Manifestazioni cutanee: porpora palpabile ed eritema nodoso. Manifestazioni neurologiche: frequente una mononeurite multipla periferica e una neurite dei nervi cranici (nervo ottico). Raro il coinvolgimento del sistema nervoso centrale. [associazione-amar.org]
palpabile 7)C-ANCA nel 90% dei pazienti 8)ipertensione arteriosa Eziologia Sconosciuta. [medicinainternaonline.com]
palpabile (macchie emorragiche sottocutanee), rash cutaneo, specifico coinvolgimento d'organo, ulcere Diagnosi e Trattamento La diagnosi di CSS è posta sulla base degli aspetti clinici e patologici sopra elencati. [blog.medicalbox.it]
Nelle fasi finali, conclamate, abbiamo segni e sintomi di una vasculite che può coinvolgere la pelle (eruzioni cutanee, porpora palpabile, noduli sopra o sotto la pelle spesso in siti di pressione, come i gomiti), i polmoni (infiltrati polmonari in un [dietaesaluteonline.it]
Intero corpo
- Febbre
Tra i sintomi più frequenti abbiamo: asma febbre da fieno sinusite Febbre Perdita di appetito e perdita di peso Sudorazioni notturne Dolori articolari Fatica Tosse Linfonodi ingrossati Eruzioni cutanee o di pelle Dolori articolari e gonfiore Quali sono [mondomamma.org]
SINTOMATOLOGIA NELLA FASE 1 Asma bronchiale, poliposi nasale (leggi anche >>>polipo e poliposi ), rinite allergica, sinusite dolorosa, vasculite SINTOMATOLOGIA NELLA FASE 2 Eosinofilia ematica e tissutale, febbre, gastroenterite (diarrea, dolore addominale [blog.medicalbox.it]
Febbre, malessere e perdita di peso sono manifestazioni iniziali comuni. Con lo sviluppo della vasculite, l'asma può diventare meno prominente. Le risultanze cutanee includono petecchie, porpora o ulcere. [phadia.com]
[…] secondo stadio o stadio eosinofilico, caratterizzato da ipereosinofilia sanguigna a causa della reazione allergica; vi sono alta presenza di anticorpi anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA), miosite eosinofilica, eosinofilia diffusa al fegato, febbre [it.wikipedia.org]
La seconda paziente, una donna di 60anni, ha invece presentato, dopo 11 mesi di trattamento (1 mese di sospensione dopo 8 mesi), febbre, sudore e tremore. [www1.adnkronos.com]
- Perdita di peso
Febbre, malessere e perdita di peso sono manifestazioni iniziali comuni. Con lo sviluppo della vasculite, l'asma può diventare meno prominente. Le risultanze cutanee includono petecchie, porpora o ulcere. [phadia.com]
Tra i sintomi più frequenti abbiamo: asma febbre da fieno sinusite Febbre Perdita di appetito e perdita di peso Sudorazioni notturne Dolori articolari Fatica Tosse Linfonodi ingrossati Eruzioni cutanee o di pelle Dolori articolari e gonfiore Quali sono [mondomamma.org]
Quando l'infiammazione si estende ai polmoni può provocare: febbre alta debolezza dolori muscolar senso di costrizione toracica perdita di peso dolori muscolari e articolari perdita di appetito La vasculite cronica ha sintomi simili che includono: respiro [humanitas.it]
L’estensione dell’infiammazione ai polmoni può determinare: febbre alta debolezza dolori muscolari senso di costrizione toracica perdita di peso dolori muscolari e articolari perdita di appetito La vasculite cronica ha sintomi simili che includono: respiro [humanitas-care.it]
Riportiamo il caso di un ragazzo di 15 anni con astenia, ipereosinofilia rash maculo-papulare a entrambe le mani e perdita di peso negli ultimi due mesi. [medicoebambino.com]
- Debolezza
[…] questi sintomi possono includere: febbre estrema stanchezza mancanza di respiro, causata da infiammazione delle sacche d’aria polmonari o dei vasi sanguigni dolore al petto, causata da infiammazione dei polmoni o cuore torpore nelle mani e nei piedi debolezza [clubmedico.icu]
[…] eosinofili superiore a 1.500/ml (indicato spesso come 15.0 nelle normali analisi di laboratorio) Presenza di mononeuropatia o polineuropatia in 3/4 dei pazienti (ossia tipologie di neuropatia periferica, con disturbi della sensibilità, disautonomia, debolezza [it.wikipedia.org]
Quando l'infiammazione si estende ai polmoni può provocare: febbre alta debolezza dolori muscolar senso di costrizione toracica perdita di peso dolori muscolari e articolari perdita di appetito La vasculite cronica ha sintomi simili che includono: respiro [humanitas.it]
L’estensione dell’infiammazione ai polmoni può determinare: febbre alta debolezza dolori muscolari senso di costrizione toracica perdita di peso dolori muscolari e articolari perdita di appetito La vasculite cronica ha sintomi simili che includono: respiro [humanitas-care.it]
Durante questa fase, si può sentire malessere generale e presentare una perdita di peso non intenzionale, ingrossamento dei linfonodi, debolezza e affaticamento. [informazionimediche.com]
- Fatica
[…] caratterizzato da allergia respiratoria e cutanea; sono presenti sinusopatia (sinusite molto dolorosa), asma bronchiale, rinite, angioite allergica, rash cutaneo, possibilità di poliposi naso-sinusale, aumento dell'eosinofilia; febbre bassa; stanchezza; fatica [it.wikipedia.org]
Tra i sintomi più frequenti abbiamo: asma febbre da fieno sinusite Febbre Perdita di appetito e perdita di peso Sudorazioni notturne Dolori articolari Fatica Tosse Linfonodi ingrossati Eruzioni cutanee o di pelle Dolori articolari e gonfiore Quali sono [mondomamma.org]
In generale, i segni ed i sintomi della fase ipereosinofilia possono includere: Febbre Perdita di peso Asma Fatica Sudorazione notturna Tosse Dolore addominale Sanguinamento gastrointestinale Questa fase può durare mesi o anni, e i sintomi possono scomparire [informazionimediche.com]
- Febbre di origine sconosciuta
[…] di origine sconosciuta che conta ad oggi la collaborazione di 6 SOD dell'AOUC Principali collaborazioni - Gruppo Italiano LES Onlus - Associazione Italiana Sindrome Anticorpi Antifosfolipidi - Associazione Italiana Sindrome e Malattia di Behçet (SIMBA [malattierare.toscana.it]
Gastrointestinale
- Dolore addominale
Il principale effetto collaterale prodotto dal Montelukast è la cefalea; meno comuni sono: dolori addominali, bruciore di stomaco, tosse, vertigini, rash cutanei, congestione nasale, sinusite. [medfocus.it]
addominali ed eventuali alterazioni visive. [benessereblog.it]
Alcuni pazienti avvertono dolori addominali e talvolta alterazioni visive. TOP 5. Diagnosi? Spesso la diagnosi della sindrome e' ritardata a causa dell'imprecisa sintomatologia. [web.archive.org]
addominale, diarrea, lesioni cutanee (porpora, noduli sottocutanei). [francescopilolli.it]
- Perdita di appetito
Tra i sintomi più frequenti abbiamo: asma febbre da fieno sinusite Febbre Perdita di appetito e perdita di peso Sudorazioni notturne Dolori articolari Fatica Tosse Linfonodi ingrossati Eruzioni cutanee o di pelle Dolori articolari e gonfiore Quali sono [mondomamma.org]
Quando l'infiammazione si estende ai polmoni può provocare: febbre alta debolezza dolori muscolar senso di costrizione toracica perdita di peso dolori muscolari e articolari perdita di appetito La vasculite cronica ha sintomi simili che includono: respiro [humanitas.it]
L’estensione dell’infiammazione ai polmoni può determinare: febbre alta debolezza dolori muscolari senso di costrizione toracica perdita di peso dolori muscolari e articolari perdita di appetito La vasculite cronica ha sintomi simili che includono: respiro [humanitas-care.it]
Check-up
Siero
- Trombocitosi
VES, trombocitosi, leucocitosi, proteina C-reattiva); livelli elevati del fattore reumatoide e delle crioglobuline; ipocomplementemia; anticorpi antinucleari (ANA) e anticorpi citoplasmici anti-neutrofilo (ANCA), particolarmente quelli ANCA diretti contro [riparazionetessutale.it]
Trattamento
Vantaggi del trattamento con rituximab Nel commentare i risultati, il dr. [pharmastar.it]
(Adnkronos Salute) - Due pazienti asmatici hanno sviluppato una sindrome di Churg-Strauss (angeite granulomatosa allergica) dopo un trattamento con l'inibitore dei leucotrieni zafirlukast (Zeneca), nonostante i soggetti non fossero stati in trattamento [www1.adnkronos.com]
Il trattamento con mepolizumab, un anticorpo diretto contro l'interleuchina 5, è in fase di sperimentazione e potrebbe essere efficace nel trattamento della EGPA refrattaria. [orpha.net]
Una volta diagnosticata, il medico sarà in grado di darvi un piano di trattamento efficace. [clubmedico.icu]
Ultimamente sono stati riportati casi di sindrome di Churg-Strauss nei pazienti con asma in trattamento con gli antagonisti dei recettore dei leucotrieni. [medfocus.it]
Prognosi
L’interessamento cardiaco è presente in circa il 27-47% dei pazienti e rappresenta una sfida, essendo il fattore che più incide sulla prognosi a breve e lungo termine. [apacs-egpa.org]
Se si è verificato un danno d’organo, la sua prognosi futuro sarà determinato dalla gravità del danno, e come ben si risponde al trattamento. [clubmedico.icu]
Tuttavia, come per altre patologie autoimmuni (come il lupus eritematoso ), negli ultimi anni la prognosi della maggioranza dei pazienti è molto migliorata grazie alle nuove terapie, per cui il 90 % dei pazienti ottiene una remissione parziale o totale [wikizero.com]
Per quanto concerne il trattamento di tale patologia, esso si basa sulla somministrazione di farmaci cortisonici ed immunosopressori, e la sua prognosi è buona, se la malattia viene diagnosticata e trattata per tempo. [benessereblog.it]
TOP 7.Prognosi ? In generale, buona. Il tasso medio di sopravvivenza del 90% dei pazienti supera i 5 anni, ma spesso puo' essere decisamente superiore. [web.archive.org]
Eziologia
La sindrome di Churg-Strauss è una vasculite sistemica ad eziologia ignota che interessa i vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni I pazienti affetti dalla sindrome di Churg-Strauss, mostrano frequentemente manifestazioni a livello di orecchio, naso [xagena.it]
EZIOLOGIA. Autoimmune. QUADRO CLINICO. Manifestazioni allergopatiche spesso precedono anche di anni la comparsa della vasculite e spesso regrediscono o migliorano con la sua insorgenza (rinite allergica, asma bronchiale, sinusopatia ). [associazione-amar.org]
[…] recentemente pubblicato su Annals of the Rheumatic Diseases, hanno dimostrato come il trattamento con rituximab, possa essere associato a benefici significativi in pazienti affetti da casi refrattari di sindrome di Churg-Strauss, una malattia rara ad eziologia [pharmastar.it]
[…] da: 1)asma cronica +2)infiltrati polmonari all'Rx torace 3) spiccata eosinofilia (>1000/mmc) periferica in quasi tutti i pazienti 4)VES elevata 5)aumento delle IgE in circolo 6)porpora palpabile 7)C-ANCA nel 90% dei pazienti 8)ipertensione arteriosa Eziologia [medicinainternaonline.com]
Dati eziologici Sebbene non sia nota l'esatta eziologia della EGPA, si ritiene che si tratti di una malattia autoimmune data la prevalenza dei segni allergici, la presenza di immunocomplessi, l'aumento dell'immunità dei linfociti T, e l'alterazione dell'immunità [orpha.net]
Epidemiologia
Tale malattia è così chiamata in onore dei primi medici che descrissero le manifestazioni del morbo, Jacob Churg e Lotte Strauss, nel 1951. [2] Epidemiologia [ modifica | modifica wikitesto ] Colpisce prevalentemente i maschi nella fascia di età compresa [wikizero.com]
Epidemiologia: I dati epidemiologici delle vasculiti più comuni sono riportati nella tabella I. Tabella I. [giovannidavola.it]
Prevenzione
Documento di consenso e raccomandazioni per la prevenzione cardiovascolare in Italia 2018 di a cura di Massimo Volpe et. al. [giornaledicardiologia.it]
Un Decreto ministeriale del maggio 2001 (n. 279) prevede infatti l'istituzione di una Rete nazionale dedicata alle malattie rare, mediante la quale sviluppare azioni di prevenzione, attivare la sorveglianza, migliorare gli interventi volti alla diagnosi [comitatofibromialgia.blogspot.com]
Riconoscimento per altre 49 patologie nell'ambito dell'Aggiornamento della Rete dei Centri RIMINI - Nell’ambito dell’Aggiornamento della Rete dei Centri per l’osservazione, la prevenzione, la diagnosi e la cura delle malattie rare, l’Azienda USL di Rimini [salute.regione.emilia-romagna.it]
Non esistono misure che consentono una prevenzione efficace delle vasculiti polmonari. [humanitas-care.it]
[…] giganti RGG010 Microangiopatia trombotica RG0090 Malattia di Takayasu RG0100 Teleangectasia emorragica ereditaria RG0110 Budd-Chiari sindrome di Per tali malattie rare, sono stati pertanto identificati sul territorio nazionale dei centri clinici per la prevenzione [salute.gov.it]