Presentazione
Neurologico
- Polineuropatia
[…] includono: asma (dispnea), eosinofilia di oltre il 10% nel sangue periferico, sinusite dei seni paranasali, presenza anche transitoria di infiltrati polmonari, esame istologico positivo per vasculite con presenza di eosinofili extravascolari mononeurite o polineuropatia [dietaesaluteonline.it]
[…] dell'American College of Rheumatology sono i seguenti: Asma Eosinofilia > 10% nel sangue periferico Sinusite paranasale Infiltrati polmonari, talvolta transitori Evidenza istologica di vasculite con eosinofili extravascolari Mononeuropatia multipla o polineuropatia [msdmanuals.com]
Danni a uno o più gruppi nervosi (mononeuropatia o polineuropatia). maggior parte delle persone con la sindrome di Churg-Strauss hanno un tipo di danni ai nervi chiamato neuropatia periferica, che causa intorpidimento o dolore alle mani e ai piedi. [informazionimediche.com]
[…] chiazze (38-77%); versamento pleurico (25-50%) cutanee: porpora palpabile, rash maculo-papulare, lesioni emorragiche, noduli cutanei e sottocutanei sulle braccia e cuoio capelluto (2-20 mm di diametro) (51-70%) neurologiche (62%): mononeuriti multiple e polineuropatie [web.tiscali.it]
Respiratorio
- Emottisi
Le vasculiti causano danni significativi ai tessuti, emorragie e una reazione che coinvolge anche il cuore e determina cianosi, insufficienza respiratoria, insufficienza cardiaca, edemi, sangue nell’espettorato (emottisi), fenomeno di Raynaud, sincope [humanitas-care.it]
Si possono presentare tosse ed emottisi, a causa dell'emorragia alveolare. È comune la presenza di infiltrati polmonari a chiazze e fugaci. Neurologico: sono molto comuni le manifestazioni neurologiche. [msdmanuals.com]
[…] articolari e gonfiori Forte dolore, intorpidimento e formicolio alle mani e ai piedi (neuropatia periferica) Grave dolore addominale Diarrea, nausea e vomito Mancanza di respiro (dispnea), asma o insufficienza cardiaca congestizia Tosse con sangue (emottisi [informazionimediche.com]
Emorragie polmonari ed emottisi, secondari a capillarite polmonare, sono complicanze rare della CSS ma gravi per la vita. I versamenti pleurici, nel 29% dei casi, tendono ad essere modesti e associati a pleurite. [malattierare.regione.veneto.it]
- Respiro sibilante
sibilante tosse difficoltà a respirare (dispnea) versamento pleurico dolore al petto dita a bacchetta di tamburo e unghie a vetrino d’orologio (Ippocratismo digitale) stanchezza perdita di peso In genere i primi segni sono quelli di una sinusite cronica [humanitas-care.it]
Cardiovascolare
- Insufficienza cardiaca
Il coinvolgimento cardiaco come manifestato da una miocardite con insufficienza cardiaca è la principale causa di morte nella granulomatosi eosinofila con poliangioite. [msdmanuals.com]
[…] si possono avere insufficienza cardiaca congestizia o addirittura attacchi di cuore), con complicazioni prevalentemente correlate alla cattiva irrorazione degli organi ed alla presenza eccessiva di eosinofili nel sangue. [dietaesaluteonline.it]
Le complicanze della sindrome di Churg-Strauss includono l’infiammazione della membrana che circonda il cuore (pericardite), infiammazione dello strato muscolare della parete del cuore (miocardite), infarto e insufficienza cardiaca. Danni renali. [informazionimediche.com]
Le vasculiti causano danni significativi ai tessuti, emorragie e una reazione che coinvolge anche il cuore e determina cianosi, insufficienza respiratoria, insufficienza cardiaca, edemi, sangue nell’espettorato (emottisi), fenomeno di Raynaud, sincope [humanitas-care.it]
Muscoloscheletricio
- Mialgia
Atralgie, artriti e mialgie sono presenti nel 50% dei casi ma del tutto aspecifiche. [angolodeldottorino.it]
Muscoloscheletrico: possono essere presenti artralgie, mialgie o anche artrite, solitamente durante la fase vasculitica. [msdmanuals.com]
CSS gastrointestinali (37-62%): masse ostruttive gastrointestinali per la presenza di infiltrati sottomucosi, diarrea ed enterorragie da coinvolgimento della mucosa, peritonite eosinofila con ascite, vasculite mesenterica - muscolo-articolari (50%): mialgie [web.tiscali.it]
Le mialgie sono altresi comuni.Il coinvolgimento neurologico e frequente nella CSS (50-75%) ed e tipicamente una mononeurite multipla. [malattierare.regione.veneto.it]
Urogenitale
- Insufficienza renale
renale (Insufficienza renale acuta · Insufficienza renale cronica) · Pericardite uremica · Uremia · Diabete insipido (Nefrogeno) · Necrosi papillare renale · Calici maggiori/pelvi (Idronefrosi · Pionefrosi · Nefropatia da reflusso) Vascolari Stenosi [it.wikipedia.org]
Altre manifestazioni meno frequenti: nefrite focale segmentaria con proteinuria e talora insufficienza renale; infarto miocardico, pericardite acuta, pericardite costrittiva e miocardiopatia restrittiva con conseguente scompenso cardiaco; gastroenterite [associazione-amar.org]
renale e cardiaca, neuropatia; molti pazienti sviluppano infiltrati polmonari, sinusite, ipertensione, dolore addominale, diarrea, lesioni cutanee (porpora, noduli sottocutanei). [francescopilolli.it]
L’interessamento di cuore, reni ed intestino sono quelli in grado di condizionare peggiormente la prognosi per insufficienza cardiaca, renale, perforazione e/o infarti intestinali. [angolodeldottorino.it]
Anche se l’insufficienza renale non è comune con questa malattia, che può essere fatale quando si verifica. [informazionimediche.com]
- Ematuria
[…] e ai piedi (neuropatia periferica) Grave dolore addominale Diarrea, nausea e vomito Mancanza di respiro (dispnea), asma o insufficienza cardiaca congestizia Tosse con sangue (emottisi) Dolore toracico Battito cardiaco irregolare Sangue nelle urine (ematuria [informazionimediche.com]
L'interessamento renale nella CSS e generalmente lieve e un ematuria e proteinuria microscopiche sono per lo piu riscontrate incidentalmente.Sono state riportate manifestazioni otologiche come drenaggio auricolare ricorrente, mastoidite e diminuzione [malattierare.regione.veneto.it]
Rene : proteinuria, ematuria (spesso microscopica), insufficienza renale. Cuore : cardiomegalia, angina, infarto, scompenso. Apparato digerente : dolori addominali, nausea, vomito, segni di ischemia intestinale, perforazione. [riparazionetessutale.it]
Pelle
- Porpora
Nella diagnosi differenziale tra Porpora Crio - (e Porpora Vasculitica in genere) e Porpora Piastrinopenica, pertanto, la conta piastrinica può non essere dirimente. [riparazionetessutale.it]
Altre manifestazioni sono alterazioni nervose della sensibilità e del movimento, manifestazioni a carico della pelle ( porpora, noduli cutanei) e delle articolazioni ( dolore, infiammazione ), con interessamento dell’ intestino e del cuore. l’esatta causa [starbene.it]
Manifestazioni cutanee: porpora palpabile ed eritema nodoso. Manifestazioni neurologiche: frequente una mononeurite multipla periferica e una neurite dei nervi cranici (nervo ottico). Raro il coinvolgimento del sistema nervoso centrale. [associazione-amar.org]
[…] cytoplasm antibodies -ANCAs) che può avere manifestarsi con asma grave, febbre, eosinofila, insufficienza renale e cardiaca, neuropatia; molti pazienti sviluppano infiltrati polmonari, sinusite, ipertensione, dolore addominale, diarrea, lesioni cutanee (porpora [francescopilolli.it]
Porpora cutanea dovuta a vasculite I marcatori diagnostici includono specialmente i granulociti eosinofili e i granulomi nel tessuto affetto e la presenza degli ANCA. [it.wikipedia.org]
- Porpora palpabile
Manifestazioni cutanee: porpora palpabile ed eritema nodoso. Manifestazioni neurologiche: frequente una mononeurite multipla periferica e una neurite dei nervi cranici (nervo ottico). Raro il coinvolgimento del sistema nervoso centrale. [associazione-amar.org]
Nelle fasi finali, conclamate, abbiamo segni e sintomi di una vasculite che può coinvolgere la pelle (eruzioni cutanee, porpora palpabile, noduli sopra o sotto la pelle spesso in siti di pressione, come i gomiti), i polmoni (infiltrati polmonari in un [dietaesaluteonline.it]
Cute (70% dei casi): granulomi necrotizzanti extravascolari con espressione clinica come porpora palpabile e noduli sottocutanei, possibili anche infarti cutanei e livedo reticularis Sistema nervoso (60% dei casi): le manifestazioni nervose sono costituite [angolodeldottorino.it]
E' sempre dirimente, invece, il dato clinico in quanto la porpora vasculitica è palpabile e dolente ; quella piastrinopenica non è palpabile. [riparazionetessutale.it]
palpabile, rash maculo-papulare, lesioni emorragiche, noduli cutanei e sottocutanei sulle braccia e cuoio capelluto (2-20 mm di diametro) (51-70%) neurologiche (62%): mononeuriti multiple e polineuropatie inabilitanti, di lunga durata e spesso con remissione [web.tiscali.it]
- Eruzioni
Nelle fasi finali, conclamate, abbiamo segni e sintomi di una vasculite che può coinvolgere la pelle (eruzioni cutanee, porpora palpabile, noduli sopra o sotto la pelle spesso in siti di pressione, come i gomiti), i polmoni (infiltrati polmonari in un [dietaesaluteonline.it]
L’asma è il segno più comune della sindrome di Churg-Strauss, ma può causare anche tutta una serie di problemi gravi, tipo, sanguinamento, eruzioni cutanee. problemi gastrointestinali, dolore e intorpidimento delle mani e dei piedi. [informazionimediche.com]
E' caratterizzata dall'eruzione diffusa di pomfi pruriginosi con occasionali petecchie. Le lesioni pomfoidi persistono classicamente più di 24 ore a differenza di quelle dell'orticaria che risolvono di regola entro 24 ore. [riparazionetessutale.it]
Intero corpo
- Febbre
La seconda paziente, una donna di 60anni, ha invece presentato, dopo 11 mesi di trattamento (1 mese di sospensione dopo 8 mesi), febbre, sudore e tremore. [www1.adnkronos.com]
Department of Dermatology II University of Turin, Turin, Italy Gli Autori descrivono il caso di un paziente di 54 anni ricoverato in medicina d’urgenza per la recente comparsa di crisi asmatiche gravi, artralgie, febbre, parestesie e lesioni cutanee purpuriche [minervamedica.it]
Frequentemente si presenta con sintomi influenzali con dolori diffusi, malessere, febbre. [web.archive.org]
Esordio con sintomi sistemici quali febbre, astenia, dimagramento. Manifestazioni polmonari: infiltrati polmonari (con aspetto "a chiazze") fugaci o migranti che non tendono quasi mai alla cavitazione. [associazione-amar.org]
- Patologo
Si stima che in Europa l’incidenza di questa patologia rara, sistemica e cronica vari da 10,7 a 13 casi per milione. [giornaledicomo.it]
Le nostre intenzioni sono quelle di fornire, reperire e condividere le informazioni, sulla patologia. [churg-strauss.org]
Si possono verificare patologie come la polmonite eosinofila cronica e la gastroenterite eosinofile. 3° fase: in questa fase ha luogo la vasculite che, se non trattata correttamente, può causare danni molto gravi e mettere in pericolo la vita stessa del [toscanaoggi.it]
Consultando l'elenco è possibile ottenere informazioni preziose su sintomi, trattamenti e medici consigliati per la cura di questa patologia. [qsalute.it]
- Perdita di peso
L’estensione dell’infiammazione ai polmoni può determinare: febbre alta debolezza dolori muscolari senso di costrizione toracica perdita di peso dolori muscolari e articolari perdita di appetito La vasculite cronica ha sintomi simili che includono: respiro [humanitas-care.it]
Tra i sintomi, vi possono essere disfunzioni degli organi e sintomi generalizzati come febbre, stanchezza cronica, perdita di peso. Diagnosticare questa malattia non è semplice né immediato. [toscanaoggi.it]
Può essere presente la febbre, i sintomi simil-influenzali e la perdita di peso. [orpha.net]
Durante questa fase, si può sentire malessere generale e presentare una perdita di peso non intenzionale, ingrossamento dei linfonodi, debolezza e affaticamento. [informazionimediche.com]
Fase sistemica: esordio della vasculite sistemica con comparsa di sintomi generici quali febbre, astenia e perdita di peso ed evidenza di interessamento multi organo. [angolodeldottorino.it]
- Anemia
[…] attività della malattia (come del resto in tutti i processi flogistici); incremento degli ANCA (nel 20% dei pazienti c-ANCA e nel 50% p-ANCA), presenza di ipergammaglobulinemia, FR, crioglobulinemia, ipersideremia, incremento ICC, diminuzione C3 e C4, anemia [angolodeldottorino.it]
ESAMI DI LABORATORIO Nella CSS si osserva un aumento degli indici di flogosi aspecifica come la VES e la PCR e una possibile anemia; ma il reperto caratteristico della CSS è un’eosinofilia superiore al 10%, che può arrivare al 75% nella formula leucocitaria [maurominelli.it]
[…] anti-endotelio, trovata nel 70% dei casi invece non sembra correlarsi con l’attività clinica (8) E’ possibile riscontrare le alterazioni comuni a tutte le situazioni in cui si ha attivazione del sistema immunitario o dei meccanismi di flogosi: leucocitosi, anemia [web.tiscali.it]
I rilievi laboratoristici comprendono aumento della velocita di eritreo-sedimentazione (VES) e di altri reagenti di fase acuta, anemia; l'eosinofilia e costante e il picco medio della conta e 12.9 x 109/L (con un intervallo tra 1.5 e 29 x 109/L). [malattierare.regione.veneto.it]
- Debolezza
L’estensione dell’infiammazione ai polmoni può determinare: febbre alta debolezza dolori muscolari senso di costrizione toracica perdita di peso dolori muscolari e articolari perdita di appetito La vasculite cronica ha sintomi simili che includono: respiro [humanitas-care.it]
Durante questa fase, si può sentire malessere generale e presentare una perdita di peso non intenzionale, ingrossamento dei linfonodi, debolezza e affaticamento. [informazionimediche.com]
[…] eosinofili superiore a 1.500/ml (indicato spesso come 15.0 nelle normali analisi di laboratorio) Presenza di mononeuropatia o polineuropatia in 3/4 dei pazienti[3] (ossia tipologie di neuropatia periferica, con disturbi della sensibilità, disautonomia, debolezza [it.wikipedia.org]
Gastrointestinale
- Dolore addominale
Alcuni pazienti avvertono dolori addominali e talvolta alterazioni visive. TOP 5. Diagnosi? Spesso la diagnosi della sindrome e' ritardata a causa dell'imprecisa sintomatologia. [web.archive.org]
addominale, diarrea, lesioni cutanee (porpora, noduli sottocutanei). [francescopilolli.it]
A seconda di quale gli organi sono interessati, si può inoltre verificare: Eruzione cutanea o ferite della pelle Dolori articolari e gonfiori Forte dolore, intorpidimento e formicolio alle mani e ai piedi (neuropatia periferica) Grave dolore addominale [informazionimediche.com]
Apparato gastroenterico (50% dei casi): dovuto a vasculite mesenterica e/o infiltrato eosinofilo della parete intestinale si manifesta con diarrea, dolori addominali ed emorragie Cuore (50% dei casi): dovuto ad infiltrazione granulomatosa del miocardio [angolodeldottorino.it]
Possono associarsi febbre lieve, artralgie, dolori addominali, uveite, disturbi intestinali. Il decorso è cronico. [riparazionetessutale.it]
- Perdita di appetito
L’estensione dell’infiammazione ai polmoni può determinare: febbre alta debolezza dolori muscolari senso di costrizione toracica perdita di peso dolori muscolari e articolari perdita di appetito La vasculite cronica ha sintomi simili che includono: respiro [humanitas-care.it]
Check-up
Siero
- Eosinofili aumentati
aumentati nel sangue periferico. [it.wikipedia.org]
- Trombocitosi
VES, trombocitosi, leucocitosi, proteina C-reattiva); livelli elevati del fattore reumatoide e delle crioglobuline; ipocomplementemia; anticorpi antinucleari (ANA) e anticorpi citoplasmici anti-neutrofilo (ANCA), particolarmente quelli ANCA diretti contro [riparazionetessutale.it]
Trattamento
Vantaggi del trattamento con rituximab Nel commentare i risultati, il dr. [pharmastar.it]
Il trattamento con mepolizumab, un anticorpo diretto contro l'interleuchina 5, è in fase di sperimentazione e potrebbe essere efficace nel trattamento della EGPA refrattaria. [orpha.net]
(Adnkronos Salute) - Due pazienti asmatici hanno sviluppato una sindrome di Churg-Strauss (angeite granulomatosa allergica) dopo un trattamento con l'inibitore dei leucotrieni zafirlukast (Zeneca), nonostante i soggetti non fossero stati in trattamento [www1.adnkronos.com]
Prognosi
Sono cinque i fattori di rischio che possono determinare una prognosi negativa della malattia: Riduzione della funzione renale Emorragia gastrointestinale Cardiomiopatia Coinvolgimento del sistema nervoso centrale Proteinuria Prova a parlarne con il tuo [pazienti.it]
TOP 7.Prognosi ? In generale, buona. Il tasso medio di sopravvivenza del 90% dei pazienti supera i 5 anni, ma spesso puo' essere decisamente superiore. [web.archive.org]
PROGNOSI. Severa nelle forme con impegno viscerale, se non trattata. Comunque esiste un' ampia variabilità del quadro clinico che può presentarsi anche con manifestazioni incomplete o scarsamente invalidanti. TERAPIA. [associazione-amar.org]
Tra le vasculiti necrotizzanti la CSS ha migliore prognosi e maggiore sensibilità alla terapia steroidea. 4) Diagnostica Clinica: differenziare la CSS dalla Granulomatosi di Wegener e dalla Poliangioite microscopica può non essere difficile se i quadri [web.tiscali.it]
Il coinvolgimento renale, cardiaco o neurologico indica una prognosi peggiore. [msdmanuals.com]
Eziologia
EZIOLOGIA. Autoimmune. QUADRO CLINICO. Manifestazioni allergopatiche spesso precedono anche di anni la comparsa della vasculite e spesso regrediscono o migliorano con la sua insorgenza (rinite allergica, asma bronchiale, sinusopatia ). [associazione-amar.org]
[…] recentemente pubblicato su Annals of the Rheumatic Diseases, hanno dimostrato come il trattamento con rituximab, possa essere associato a benefici significativi in pazienti affetti da casi refrattari di sindrome di Churg-Strauss, una malattia rara ad eziologia [pharmastar.it]
Sebbene l’eziologia sia sconosciuta, si pensa che ci possa essere un meccanismo allergico a causa del quale vengono danneggiati i tessuti. Si instaura una vasculite che colpisce le arterie minori, di piccole e medie dimensioni. [toscanaoggi.it]
Dati eziologici Sebbene non sia nota l'esatta eziologia della EGPA, si ritiene che si tratti di una malattia autoimmune data la prevalenza dei segni allergici, la presenza di immunocomplessi, l'aumento dell'immunità dei linfociti T, e l'alterazione dell'immunità [orpha.net]
L’eziologia non è nota, la clinica (asma e rinite) ed il riscontro di eosinofila propendono per una reazione da ipersensibilità di tipo I in reazione a stimoli allergici, oppure un innesco infettivo (es. [angolodeldottorino.it]
Epidemiologia
Tale malattia, di natura autoimmune come quasi tutte le vasculiti, è così chiamata in onore dei primi medici che descrissero le manifestazioni del morbo, Jacob Churg e Lotte Strauss, nel 1951.[2] Epidemiologia ed eziologia[modifica | modifica wikitesto [it.wikipedia.org]
Prevenzione
I più letti Linee guida sullo scompenso cardiaco a confronto: AHA 2022 versus ESC 2021di Gianfranco Sinagra et al.L’aspirina in prevenzione cardiovascolare primaria – un aggiornamento al 2022di Erica Michelotti et al.Linee guida ESC 2021 per la diagnosi [giornaledicardiologia.it]
Non esistono misure che consentono una prevenzione efficace delle vasculiti polmonari. [humanitas-care.it]