Una revisione completa della letteratura ha mostrato che le manifestazioni cutanee si sono verificate nel 40-81% dei pazienti con sindrome di Churg-Strauss e sono state il segno di presentazione nel 14% dei pazienti. [reumatologia.net]

Terapia Il trattamento dipende dalla presentazione clinica e dall’organo coinvolto (es: vasculite di un singolo organo o vasculite sistemica). [salute.gov.it]

• Insufficienza cardiaca

  Le complicanze della sindrome di Churg-Strauss includono l’infiammazione della membrana che circonda il cuore (pericardite), infiammazione dello strato muscolare della parete del cuore (miocardite), infarto e insufficienza cardiaca. Danni renali. [informazionimediche.com]

  cardiaca, miocardite, tamponamento cardiaco, ulcere, appendicite, rischio di peritonite, colecistite, pancreatite, neuropatia periferica diffusa La diagnosi primaria avviene tramite la clinica dei sintomi, e i rilevamenti dell'ipereosinofilia nel sangue [it.wikipedia.org]

  Le vasculiti comportano danni significativi ai tessuti, emorragie e una reazione che coinvolge anche il cuore e determina cianosi, insufficienza respiratoria, insufficienza cardiaca, edemi, sangue nell'espettorato (emottisi), fenomeno di Raynaud, sincope [humanitas.it]

  Le vasculiti causano danni significativi ai tessuti, emorragie e una reazione che coinvolge anche il cuore e determina cianosi, insufficienza respiratoria, insufficienza cardiaca, edemi, sangue nell’espettorato (emottisi), fenomeno di Raynaud, sincope [humanitas-care.it]

• Polineuropatia

  Elettromiografia : quadro di polineuropatia periferica sensitivo- motoria. Biopsia cutanea. Vasculite granulomatosa, con grossa infiltrazione vasale e perivascolare di eosinofili. [oasi.asti.it]

  Eosinofilia sanguigna, cioè conteggio ematico di eosinofili superiore a 500/ml circa, o ipereosinofilia, cioè conteggio ematico di eosinofili superiore a 1.500/ml (indicato spesso come 15.0 nelle normali analisi di laboratorio) Presenza di mononeuropatia o polineuropatia [it.wikipedia.org]

  […] includono: asma (dispnea), eosinofilia di oltre il 10% nel sangue periferico, sinusite dei seni paranasali, presenza anche transitoria di infiltrati polmonari, esame istologico positivo per vasculite con presenza di eosinofili extravascolari mononeurite o polineuropatia [dietaesaluteonline.it]

  I pazienti con queste caratteristiche si distinguono per avere compromissione renale, polineuropatia per danno ai nervi e lesioni cutanee di vario grado. [apacs-egpa.org]

  […] sangue Per ricevere una diagnosi di sindrome di Churg-Strauss, è normalmente necessario avere i seguenti sei criteri: asma eosinofilia o un elevato numero di globuli bianchi nel sangue danni a gruppi di nervi (o uno o più, chiamato anche mononeuropathy o polineuropatia [clubmedico.icu]

• Emottisi

  Il paziente potrà manifestare sintomi cosiddetti “sistemici” quali la febbre, astenia ma anche organo-relati quali tosse o emottisi ovvero emissione di sangue dalla bocca. [ilpolmone.it]

  […] sistemica vera e propria) Angioite (lesione infiammatoria dei vasi allergica, astenia improvvisa (caduta del piede o del polso), deficit sensitivo nel territorio di distribuzione di uno o più nervi periferici, diminuzione dell'udito, emorragie polmonari, emottisi [blog.medicalbox.it]

  Le vasculiti comportano danni significativi ai tessuti, emorragie e una reazione che coinvolge anche il cuore e determina cianosi, insufficienza respiratoria, insufficienza cardiaca, edemi, sangue nell'espettorato (emottisi), fenomeno di Raynaud, sincope [humanitas.it]

  Le vasculiti causano danni significativi ai tessuti, emorragie e una reazione che coinvolge anche il cuore e determina cianosi, insufficienza respiratoria, insufficienza cardiaca, edemi, sangue nell’espettorato (emottisi), fenomeno di Raynaud, sincope [humanitas-care.it]

  […] articolari e gonfiori Forte dolore, intorpidimento e formicolio alle mani e ai piedi (neuropatia periferica) Grave dolore addominale Diarrea, nausea e vomito Mancanza di respiro (dispnea), asma o insufficienza cardiaca congestizia Tosse con sangue (emottisi [informazionimediche.com]

• Respiro sibilante

  Quando l'infiammazione si estende ai polmoni può provocare: febbre alta debolezza dolori muscolar senso di costrizione toracica perdita di peso dolori muscolari e articolari perdita di appetito La vasculite cronica ha sintomi simili che includono: respiro [humanitas.it]

  sibilante tosse difficoltà a respirare (dispnea) versamento pleurico dolore al petto dita a bacchetta di tamburo e unghie a vetrino d’orologio (Ippocratismo digitale) stanchezza perdita di peso In genere i primi segni sono quelli di una sinusite cronica [humanitas-care.it]

• Insufficienza renale

  renale acuta e di insufficienza cardiaca, miocardite, tamponamento cardiaco, ulcere, appendicite, rischio di peritonite, colecistite, pancreatite, neuropatia periferica diffusa La diagnosi primaria avviene tramite la clinica dei sintomi, e i rilevamenti [it.wikipedia.org]

  renale e cardiaca, neuropatia; molti pazienti sviluppano infiltrati polmonari, sinusite, ipertensione, dolore addominale, diarrea, lesioni cutanee (porpora, noduli sottocutanei). [francescopilolli.it]

  Altre manifestazioni meno frequenti: nefrite focale segmentaria con proteinuria e talora insufficienza renale; infarto miocardico, pericardite acuta, pericardite costrittiva e miocardiopatia restrittiva con conseguente scompenso cardiaco; gastroenterite [associazione-amar.org]

  La prognosi è, invece, infausta nel 12% dei casi a 5 anni ed è legata ad uno di questi fattori di rischio: emorragia gastrointestinale, cardiomiopatia, coinvolgimento del sistema nervoso centrale, insufficienza renale cronica e proteinuria (patologica [blog.medicalbox.it]

• Ematuria

  La diagnostica differenziale è soprattutto volta ad escludere malattie infettive, in primis la tubercolosi (ematuria e lesioni cavitarie polmonari), e altre malattie granulomatose quali sarcoidosi o malattie infiammatorie croniche intestinali. [medz.it]

  […] e ai piedi (neuropatia periferica) Grave dolore addominale Diarrea, nausea e vomito Mancanza di respiro (dispnea), asma o insufficienza cardiaca congestizia Tosse con sangue (emottisi) Dolore toracico Battito cardiaco irregolare Sangue nelle urine (ematuria [informazionimediche.com]

  L'interessamento renale nella CSS e generalmente lieve e un ematuria e proteinuria microscopiche sono per lo piu riscontrate incidentalmente.Sono state riportate manifestazioni otologiche come drenaggio auricolare ricorrente, mastoidite e diminuzione [malattierare.regione.veneto.it]

  Rene : proteinuria, ematuria (spesso microscopica), insufficienza renale. Cuore : cardiomegalia, angina, infarto, scompenso. Apparato digerente : dolori addominali, nausea, vomito, segni di ischemia intestinale, perforazione. [riparazionetessutale.it]

• Porpora

  […] arterie e più precisamente un’angioite granulomatosa allergica caratterizzata da: 1)asma cronica 2)infiltrati polmonari all'Rx torace 3) spiccata eosinofilia ( 1000/mmc) periferica in quasi tutti i pazienti 4)VES elevata 5)aumento delle IgE in circolo 6)porpora [medicinainternaonline.com]

  Pediatria per pubertà precoce idiopatica, porpora di Enoch Schonlein ricorrente, sindrome di Kawasaki, connettivite mista, sindrome di Klinefelter. [salute.regione.emilia-romagna.it]

  Nella diagnosi differenziale tra Porpora Crio - (e Porpora Vasculitica in genere) e Porpora Piastrinopenica, pertanto, la conta piastrinica può non essere dirimente. [riparazionetessutale.it]

  La malattia nella fase vasculitica può colpire oltre al polmone, l’intestino con malassorbimento e infarti intestinali, il rene, il cuore (danno ischemico del miocardio), la cute con manifestazioni varie (eritema, porpora, ulcere, ecc.) che mononevriti [albanesi.it]

  Le risultanze cutanee includono petecchie, porpora o ulcere. Disturbi al petto o mancanza di fiato possono essere il risultato di lesioni polmonari. La neuropatia periferica, in genere mononeuropatie multiple, è comune. [phadia.com]

• Porpora palpabile

  Sono stati riportati due casi tipici di sindrome di Churg-Strauss con interessamento cutaneo, due donne di 37 e 54 anni, che presentavano rispettivamente porpora palpabile degli arti inferiori e lesioni orticarioidi del collo. [reumatologia.net]

  palpabile 7)C-ANCA nel 90% dei pazienti 8)ipertensione arteriosa Eziologia Sconosciuta. [medicinainternaonline.com]

  Manifestazioni cutanee: porpora palpabile ed eritema nodoso. Manifestazioni neurologiche: frequente una mononeurite multipla periferica e una neurite dei nervi cranici (nervo ottico). Raro il coinvolgimento del sistema nervoso centrale. [associazione-amar.org]

  porpora palpabile “a calza”, neuropatia periferica, segni di danno epatico Porpora di Schonlein-Henoch 5-20 1:1 Porpora palpabile; dolore addominale; diarrea sanguinolenta; artrite 5. [giovannidavola.it]

  palpabile (macchie emorragiche sottocutanee), rash cutaneo, specifico coinvolgimento d'organo, ulcere Diagnosi e Trattamento La diagnosi di CSS è posta sulla base degli aspetti clinici e patologici sopra elencati. [blog.medicalbox.it]

• Febbre

  Tra i sintomi più frequenti abbiamo: asma febbre da fieno sinusite Febbre Perdita di appetito e perdita di peso Sudorazioni notturne Dolori articolari Fatica Tosse Linfonodi ingrossati Eruzioni cutanee o di pelle Dolori articolari e gonfiore Quali sono [mondomamma.org]

  […] secondo stadio o stadio eosinofilico, caratterizzato da ipereosinofilia sanguigna a causa della reazione allergica; vi sono alta presenza di anticorpi anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA), miosite eosinofilica, eosinofilia diffusa al fegato, febbre [it.wikipedia.org]

  Frequentemente si presenta con sintomi influenzali con dolori diffusi, malessere, febbre. [web.archive.org]

  Può essere presente la febbre, i sintomi simil-influenzali e la perdita di peso. [orpha.net]

  SINTOMATOLOGIA NELLA FASE 1 Asma bronchiale, poliposi nasale (leggi anche polipo e poliposi ), rinite allergica, sinusite dolorosa, vasculite SINTOMATOLOGIA NELLA FASE 2 Eosinofilia ematica e tissutale, febbre, gastroenterite (diarrea, dolore addominale [blog.medicalbox.it]

• Perdita di peso

  Può essere presente la febbre, i sintomi simil-influenzali e la perdita di peso. [orpha.net]

  Quando l'infiammazione si estende ai polmoni può provocare: febbre alta debolezza dolori muscolar senso di costrizione toracica perdita di peso dolori muscolari e articolari perdita di appetito La vasculite cronica ha sintomi simili che includono: respiro [humanitas.it]

  […] sibilante tosse difficoltà a respirare (dispnea) versamento pleurico dolore al petto dita a bacchetta di tamburo e unghie a vetrino d’orologio (Ippocratismo digitale) stanchezza perdita di peso In genere i primi segni sono quelli di una sinusite cronica [humanitas-care.it]

  Febbre, malessere e perdita di peso sono manifestazioni iniziali comuni. Con lo sviluppo della vasculite, l'asma può diventare meno prominente. Le risultanze cutanee includono petecchie, porpora o ulcere. [phadia.com]

  Tra i sintomi più frequenti abbiamo: asma febbre da fieno sinusite Febbre Perdita di appetito e perdita di peso Sudorazioni notturne Dolori articolari Fatica Tosse Linfonodi ingrossati Eruzioni cutanee o di pelle Dolori articolari e gonfiore Quali sono [mondomamma.org]

• Debolezza

  […] eosinofili superiore a 1.500/ml (indicato spesso come 15.0 nelle normali analisi di laboratorio) Presenza di mononeuropatia o polineuropatia in 3/4 dei pazienti (ossia tipologie di neuropatia periferica, con disturbi della sensibilità, disautonomia, debolezza [it.wikipedia.org]

  Quando l'infiammazione si estende ai polmoni può provocare: febbre alta debolezza dolori muscolar senso di costrizione toracica perdita di peso dolori muscolari e articolari perdita di appetito La vasculite cronica ha sintomi simili che includono: respiro [humanitas.it]

  L’estensione dell’infiammazione ai polmoni può determinare: febbre alta debolezza dolori muscolari senso di costrizione toracica perdita di peso dolori muscolari e articolari perdita di appetito La vasculite cronica ha sintomi simili che includono: respiro [humanitas-care.it]

  […] questi sintomi possono includere: febbre estrema stanchezza mancanza di respiro, causata da infiammazione delle sacche d’aria polmonari o dei vasi sanguigni dolore al petto, causata da infiammazione dei polmoni o cuore torpore nelle mani e nei piedi debolezza [clubmedico.icu]

  Durante questa fase, si può sentire malessere generale e presentare una perdita di peso non intenzionale, ingrossamento dei linfonodi, debolezza e affaticamento. [informazionimediche.com]

• Fatica

  […] caratterizzato da allergia respiratoria e cutanea; sono presenti sinusopatia (sinusite molto dolorosa), asma bronchiale, rinite, angioite allergica, rash cutaneo, possibilità di poliposi naso-sinusale, aumento dell'eosinofilia; febbre bassa; stanchezza; fatica [it.wikipedia.org]

  Tra i sintomi più frequenti abbiamo: asma febbre da fieno sinusite Febbre Perdita di appetito e perdita di peso Sudorazioni notturne Dolori articolari Fatica Tosse Linfonodi ingrossati Eruzioni cutanee o di pelle Dolori articolari e gonfiore Quali sono [mondomamma.org]

  In generale, i segni ed i sintomi della fase ipereosinofilia possono includere: Febbre Perdita di peso Asma Fatica Sudorazione notturna Tosse Dolore addominale Sanguinamento gastrointestinale Questa fase può durare mesi o anni, e i sintomi possono scomparire [informazionimediche.com]

• Febbre di origine sconosciuta

  […] di origine sconosciuta che conta ad oggi la collaborazione di 6 SOD dell'AOUC Principali collaborazioni - Gruppo Italiano LES Onlus - Associazione Italiana Sindrome Anticorpi Antifosfolipidi - Associazione Italiana Sindrome e Malattia di Behçet (SIMBA [malattierare.toscana.it]

• Dolore addominale

  Alcuni pazienti avvertono dolori addominali e talvolta alterazioni visive. TOP 5. Diagnosi? Spesso la diagnosi della sindrome e' ritardata a causa dell'imprecisa sintomatologia. [web.archive.org]

  addominale, diarrea, lesioni cutanee (porpora, noduli sottocutanei). [francescopilolli.it]

  Il principale effetto collaterale prodotto dal Montelukast è la cefalea; meno comuni sono: dolori addominali, bruciore di stomaco, tosse, vertigini, rash cutanei, congestione nasale, sinusite. [medfocus.it]

  A seconda di quale gli organi sono interessati, si può inoltre verificare: Eruzione cutanea o ferite della pelle Dolori articolari e gonfiori Forte dolore, intorpidimento e formicolio alle mani e ai piedi (neuropatia periferica) Grave dolore addominale [informazionimediche.com]

• Perdita di appetito

  Tra i sintomi più frequenti abbiamo: asma febbre da fieno sinusite Febbre Perdita di appetito e perdita di peso Sudorazioni notturne Dolori articolari Fatica Tosse Linfonodi ingrossati Eruzioni cutanee o di pelle Dolori articolari e gonfiore Quali sono [mondomamma.org]

  Quando l'infiammazione si estende ai polmoni può provocare: febbre alta debolezza dolori muscolar senso di costrizione toracica perdita di peso dolori muscolari e articolari perdita di appetito La vasculite cronica ha sintomi simili che includono: respiro [humanitas.it]

  L’estensione dell’infiammazione ai polmoni può determinare: febbre alta debolezza dolori muscolari senso di costrizione toracica perdita di peso dolori muscolari e articolari perdita di appetito La vasculite cronica ha sintomi simili che includono: respiro [humanitas-care.it]

• Anemia normocromica normocitica

  Aumento dei reattanti della fase acuta e anemia normocromica normocitica. Possibile la positività dei cANCA. c. [giovannidavola.it]

  normocromica, normocitica, iper g globulinemia con caratteristico aumento delle IgE (75%), VES elevata, immunocomplessi circolanti, lieve positività per il fattore reumatoide. [web.tiscali.it]

• Trombocitosi

  VES, trombocitosi, leucocitosi, proteina C-reattiva); livelli elevati del fattore reumatoide e delle crioglobuline; ipocomplementemia; anticorpi antinucleari (ANA) e anticorpi citoplasmici anti-neutrofilo (ANCA), particolarmente quelli ANCA diretti contro [riparazionetessutale.it]

Il trattamento con mepolizumab, un anticorpo diretto contro l'interleuchina 5, è in fase di sperimentazione e potrebbe essere efficace nel trattamento della EGPA refrattaria. [orpha.net]

La malattia e' difficile da diagnosticare, ma sono molto importanti una diagnosi ed un trattamento precoce per aumentare le probabilita' di riabilitazione. TOP [web.archive.org]

Consigli Trattamento a lungo termine con prednisone può causare una serie di effetti collaterali, ma è possibile minimizzarli. Proteggere le ossa. [informazionimediche.com]

Vantaggi del trattamento con rituximab Nel commentare i risultati, il dr. [pharmastar.it]

TOP 7.Prognosi ? In generale, buona. Il tasso medio di sopravvivenza del 90% dei pazienti supera i 5 anni, ma spesso puo' essere decisamente superiore. [web.archive.org]

Prognosi Il coinvolgimento cardiaco è la principale causa di decesso della EGPA, seguito dall'emorragia cerebrale e dall'ictus. Nonostante il trattamento, le sequele neurologiche raramente vanno in remissione completa. [orpha.net]

L’interessamento cardiaco è presente in circa il 27-47% dei pazienti e rappresenta una sfida, essendo il fattore che più incide sulla prognosi a breve e lungo termine. [apacs-egpa.org]

Usualmente risponde (soprattutto gli infiltrati polmonari) ai cortisonici e/o alla ciclofosfamide che riducono l'infiammazione ed i danni renali Anche l'eosinofilia risponde ai cortisonici Nei casi gravi é utile il metilprednisolone per via endovenosa Prognosi [medicinainternaonline.com]

Se si è verificato un danno d’organo, la sua prognosi futuro sarà determinato dalla gravità del danno, e come ben si risponde al trattamento. [clubmedico.icu]

Dati eziologici Sebbene non sia nota l'esatta eziologia della EGPA, si ritiene che si tratti di una malattia autoimmune data la prevalenza dei segni allergici, la presenza di immunocomplessi, l'aumento dell'immunità dei linfociti T, e l'alterazione dell'immunità [orpha.net]

[…] da: 1)asma cronica 2)infiltrati polmonari all'Rx torace 3) spiccata eosinofilia ( 1000/mmc) periferica in quasi tutti i pazienti 4)VES elevata 5)aumento delle IgE in circolo 6)porpora palpabile 7)C-ANCA nel 90% dei pazienti 8)ipertensione arteriosa Eziologia [medicinainternaonline.com]

EZIOLOGIA. Autoimmune. QUADRO CLINICO. Manifestazioni allergopatiche spesso precedono anche di anni la comparsa della vasculite e spesso regrediscono o migliorano con la sua insorgenza (rinite allergica, asma bronchiale, sinusopatia ). [associazione-amar.org]

[…] recentemente pubblicato su Annals of the Rheumatic Diseases, hanno dimostrato come il trattamento con rituximab, possa essere associato a benefici significativi in pazienti affetti da casi refrattari di sindrome di Churg-Strauss, una malattia rara ad eziologia [pharmastar.it]

Epidemiologia: I dati epidemiologici delle vasculiti più comuni sono riportati nella tabella I. Tabella I. [giovannidavola.it]

Riconoscimento per altre 49 patologie nell'ambito dell'Aggiornamento della Rete dei Centri RIMINI - Nell’ambito dell’Aggiornamento della Rete dei Centri per l’osservazione, la prevenzione, la diagnosi e la cura delle malattie rare, l’Azienda USL di Rimini [salute.regione.emilia-romagna.it]

Non esistono misure che consentono una prevenzione efficace delle vasculiti polmonari. [humanitas-care.it]

Un Decreto ministeriale del maggio 2001 (n. 279) prevede infatti l'istituzione di una Rete nazionale dedicata alle malattie rare, mediante la quale sviluppare azioni di prevenzione, attivare la sorveglianza, migliorare gli interventi volti alla diagnosi [comitatofibromialgia.blogspot.com]

[…] giganti RGG010 Microangiopatia trombotica RG0090 Malattia di Takayasu RG0100 Teleangectasia emorragica ereditaria RG0110 Budd-Chiari sindrome di Per tali malattie rare, sono stati pertanto identificati sul territorio nazionale dei centri clinici per la prevenzione [salute.gov.it]