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Sindrome di Budd-Chiari
Presentazione
- Nelle presentazioni acute è comune l’epatomegalia dolente. Si possono osservare vene prominenti sulla parete addominale o sul dorso. Nei casi di presentazione acuta può esserci evidenza di encefalopatia epatica o sindrome epatorenale.[ok-salute.it]
- Le forme di presentazione e le manifestazioni sono estremamente varie, e per questo motivo la diagnosi deve essere presa in considerazione in ogni paziente con malattia epatica acuta o cronica.[epatologia.net]
- Ragionevolmente, in pazienti con presentazione acuta e grave malattia epatica si dovrebbe trattare di giorni, mentre in pazienti con una presentazione cronica di mesi (Valla DC.[malattierare.regione.veneto.it]
- I fattori di rischio, la presentazione clinica e la prognosi variano a seconda della sede della trombosi, tuttavia possono essere identificate alcune caratteristiche comuni.[anticoagulazione.it]
- Terapia Il trattamento dipende dalla presentazione clinica e dall’organo coinvolto (es: vasculite di un singolo organo o vasculite sistemica).[salute.gov.it]
Sistema immune
Splenomegalia
- La sindrome di Budd-Chiari è un quadro clinico caratterizzato da ittero, epatomegalia e splenomegalia, ascite e ipertensione portale, causati da una occlusione delle vene epatiche (occlusione di almeno 2 vene su 3).[it.wikipedia.org]
- Budd-Chiari è caratterizzata da ittero (colorazione giallastra della pelle, delle sclere e delle mucose causata dall'eccessivo innalzamento dei livelli di bilirubina nel sangue), epatomegalia ( aumento, non necessariamente patologico, del volume del fegato) e splenomegalia[simonavignali.it]
- L'ipertensione portale può causare la splenomegalia e lo sviluppo di circoli collaterali porto- sistemici. In circa il 20% dei casi si verifica una trombosi secondaria della vena porta.[enterologia.it]
- […] livello epatico risentono di dolore addominale, aumento del fegato con superficie liscia e dolorabile, ascite, ittero; la sindrome di Budd-Chiari può evolvere in una fase cronica che presenta manifestazioni quali: dolore addominale, ipertensione portale, splenomegalia[colecisti.net]
- Sintomi più comuni delle forma acuta Dolore addominale Epatomegalia Vomito ed ematemesi Itterizia Splenomegalia Diarrea Ascite Sintomi più comuni della forma cronica Dolore addominale Ascite Epatomegalia Figura: Ascite.[my-personaltrainer.it]
Neurologico
Encefalopatia
- Essa si traduce in epatomegalia che fa sì che il fegato per ingrandire, e causa di altre malattie come l'ittero, ascite, encefalopatia e. Grave epatica necrosi e acidosi lattica possono anche essere presenti.[buddchiarisyndrome.org]
- Nelle persone affette da tale sindrome, si manifestano anche altri sintomi e segni come encefalopatia e infezioni gravi.[benessereblog.it]
- I principali sintomi della SBC sono le asciti (spesso massive e intrattabili), che causano iponutrizione, insufficienza renale, emorragia gastrointestinale da ipertensione portale e insufficienza epatica, che evolve in encefalopatia e gravi infezioni.[imalatiinvisibili.it]
Cardiovascolare
Trombosi
- Le ostruzioni sono di solito causate da trombosi (SBC primaria).[imalatiinvisibili.it]
- In circa il 20% dei casi si verifica una trombosi secondaria della vena porta.[enterologia.it]
- SINDROME DI BUDD-CHIARI PRIMARIA La trombosi è un processo patologico caratterizzato dalla formazione di uno o più coaguli di sangue (detti trombi ), all'interno dei vasi sanguigni (si parla di trombosi venosa se ha luogo nelle vene, e di trombosi arteriosa[my-personaltrainer.it]
Respiratorio
Dispnea
- Nelle forme più gravi i sintomi possono includere: dolore addominale gonfiore addominale stanchezza intensa perdita di peso perdita di appetito fiato corto (dispnea), per l'interferenza meccanica con i movimenti del diaframma e dei polmoni.[humanitas.it]
Urogenitale
Insufficienza renale
- La sindrome si presenta accompagnata da una serie di sintomi come le asciti, insufficienza renale, emorragia gastrointestinale, iponutrizione, insufficienza epatica. A lungo andare, la condizione può progredire e portare alla cirrosi epatica .[benessereblog.it]
- I principali sintomi della SBC sono le asciti (spesso massive e intrattabili), che causano iponutrizione, insufficienza renale, emorragia gastrointestinale da ipertensione portale e insufficienza epatica, che evolve in encefalopatia e gravi infezioni.[imalatiinvisibili.it]
- Le forme acute e subacute sono caratterizzate dal rapido sviuppo di dolore addominale, ascite, epatomegalia, ittero e insufficienza renale. La forma cronica è la più comune e tipicamente si presenza con ascite progressiva.[prognosisapp.com]
Insufficienza renale
- La sindrome si presenta accompagnata da una serie di sintomi come le asciti, insufficienza renale, emorragia gastrointestinale, iponutrizione, insufficienza epatica. A lungo andare, la condizione può progredire e portare alla cirrosi epatica .[benessereblog.it]
- I principali sintomi della SBC sono le asciti (spesso massive e intrattabili), che causano iponutrizione, insufficienza renale, emorragia gastrointestinale da ipertensione portale e insufficienza epatica, che evolve in encefalopatia e gravi infezioni.[imalatiinvisibili.it]
- Le forme acute e subacute sono caratterizzate dal rapido sviuppo di dolore addominale, ascite, epatomegalia, ittero e insufficienza renale. La forma cronica è la più comune e tipicamente si presenza con ascite progressiva.[prognosisapp.com]
Fegato, bile & pancreas
Epatomegalia
- La sindrome di Budd-Chiari è un quadro clinico caratterizzato da ittero, epatomegalia e splenomegalia, ascite e ipertensione portale, causati da una occlusione delle vene epatiche (occlusione di almeno 2 vene su 3).[it.wikipedia.org]
- Sintomi più comuni delle forma acuta Dolore addominale Epatomegalia Vomito ed ematemesi Itterizia Splenomegalia Diarrea Ascite Sintomi più comuni della forma cronica Dolore addominale Ascite Epatomegalia Figura: Ascite.[my-personaltrainer.it]
Itterizia
- Dal sito: espondilitis.eu I sintomi che caratterizzano la sindrome di Budd-Chiari sono diversi; i principali sono ascite , epatomegalia , dolore addominale e itterizia .[my-personaltrainer.it]
Dolore epatico
- La forma acuta dà luogo a dolori epatici provocati dalla distensione della capsula del fegato , cui si associa un deficit della funzionalità epatica.[starbene.it]
Disfunzione epatica
- Se il coagulo è troppo esteso, ma la disfunzione epatica non è troppo grave, si ricorre allo shunt chirurgico. Lo shunt può essere efficace anche in caso di cirrosi.[ok-salute.it]
Gastrointestinale
Dolore addominale
- Il fegato diventa doloroso, il volume addominale aumenta, la pelle diventa di colore giallastro, ci sono forti dolori addominali ed emorragie.[it.chiropractordevriese.be]
- : dolore addominale, ipertensione portale, splenomegalia e cirrosi.[colecisti.net]
- Sintomi più comuni delle forma acuta Dolore addominale Epatomegalia Vomito ed ematemesi Itterizia Splenomegalia Diarrea Ascite Sintomi più comuni della forma cronica Dolore addominale Ascite Epatomegalia Figura: Ascite.[my-personaltrainer.it]
Vomito
- In alcuni casi, i pazienti possono presentare anche un elevato livello di enzimi epatici , splenomegalia ( ingrossamento della milza ), vomito , ematemesi ( vomito con sangue ), encefalopatia epatica , edema alle gambe e diarrea .[my-personaltrainer.it]
- SINTOMI : I più comuni sono: Dolore sul lato destro dell’addome; Vomito con sangue; Ingiallimento della pelle (ittero). DIAGNOSI : Uno dei segni è il gonfiore del ventre dovuto all’accumulo di liquidi (ascite).[medicinalive.com]
Nausea
- Alcuni soggetti sono asintomatici, ma altri accusano affaticamento, dolore addominale, nausea e ittero. I liquidi possono accumularsi nell’addome, la milza può ingrossarsi e talvolta può esserci una grave emorragia esofagea.[msdmanuals.com]
- Questi sono i più comuni: stanchezza nausea dolori addominali ittero gonfiore delle gambe o dell’addome (causato dall’accumulo del fluido) vene varicose vomitare sangue (cirrosi epatica) insufficienza epatica (situazione grave) A questi, vanno aggiunti[pazienti.it]
- In associazione a febbre, dolori all’addome, nausea, vomito, iperventilazione, fetor hepaticus (alito aromatico), aumento dello stato itterico.[epateam.org]
- Vi può essere inoltre un corredo di sintomi aspecifici, quali nausea, vomito, diarrea e febbre.[anticoagulazione.it]
- È la complicazione più frequente dell'ascite e può dare sintomi quali: febbre dolore addominale nausea e vomito Come prevenire l'ascite? Non esistono misure per la prevenzione dell'ascite.[humanitas.it]
Ematemesi
- Sintomi più comuni delle forma acuta Dolore addominale Epatomegalia Vomito ed ematemesi Itterizia Splenomegalia Diarrea Ascite Sintomi più comuni della forma cronica Dolore addominale Ascite Epatomegalia Figura: Ascite.[my-personaltrainer.it]
- […] un’ipertrofia del lobo caudato: esso, infatti, è dotato di un sistema di drenaggio autonomo nella vena cava inferiore, e aumenta di dimensioni in un momento successivo per un meccanismo di compenso; Ascite (che si manifesta nel 60% dei casi); Ittero; Ematemesi[medmedicine.it]
Distensione addominale
- Può esserci dolore al quadrante addominale superiore destro, per distensione della capsula di Glisson, distensione addominale per ascite, e sensazione di generica debolezza. Nelle presentazioni acute è comune l’epatomegalia dolente.[ok-salute.it]
Trattamento
- Il paziente deve essere monitorato e il trattamento corretto è fondamentale per la salute dell'individuo, se non vi è alcun trattamento, i pazienti con la sindrome di buddha chiari potrebbero morire entro pochi mesi.[it.chiropractordevriese.be]
- TERAPIA : Il trattamento varia, a seconda della causa del blocco. I trattamenti medici sono: Farmaci per fluidificare il sangue (anticoagulanti); Terapia trombolitica; Farmaci per il trattamento della malattia del fegato, tra cui l’ascite.[medicinalive.com]
- TERAPIA: Il trattamento varia, a seconda della causa del blocco. I trattamenti medici sono: Farmaci per fluidificare il sangue (anticoagulanti); Terapia trombolitica; Farmaci per il trattamento della malattia del fegato, tra cui l’ascite.[bancoitaliano.it]
- Il trattamento prevede inoltre una terapia anticoagulante, la ricanalizzazione delle vene ostruite ed altri trattamenti specifici. Qualora tali terapie non dovessero sortire gli effetti sperati, si procederà con il trapianto di fegato .[benessereblog.it]
Prognosi
- La classe I (buona prognosi) è definita per un valore compreso tra 0 e 1.1; la classe II (prognosi intermedia) tra 1.1 e 1.5; infine la classe III (cattiva prognosi) è definita per un valore maggiore di 1.5.[medmedicine.it]
- Mentre d'altra parte, la incidentali Ricerca e la diagnosi dello stato silenzioso e asintomatica non può essere un motivo di grande preoccupazione e possono essere facilmente trattati. la prognosi Vari studi e ricerche hanno cercato di prevedere il tasso[buddchiarisyndrome.org]
- La prognosi a medio termine dipende dalla gravità della malattia epatica, mentre quella a lungo termine potrebbe essere compromessa dalla trasformazione di altre condizioni cliniche presenti o da carcinoma epatocellulare. ( Xagena2009 ) Valla DC, J Hepatol[epatologia.net]
- In assenza di trattamento la prognosi è scarsa. Bibliografia 1. Aydinli M, Bayraktar Y. Budd-Chiari syndrome: etiology, pathogenesis and diagnosis. World J Gastroenterol. May 21 2007 2. Cura M, Haskal Z, Lopera J.[prognosisapp.com]
Eziologia
- La terapia varia a seconda dell'eziologia. Il trapianto di fegato è la terapia d'elezione in caso di Budd-Chiari di eziologia sconosciuta (la più frequente).[pazienti.it]
- Possiamo rapidamente escludere le eziologie più comuni, data l'assenza all'anamnesi di trasfusioni ematiche, promiscuità, storia familiare di malattie epatiche, abuso di alcol, o assunzione di farmaci epatotossici.[prognosisapp.com]
- Spesso, però, l’eziologia della sindrome di Budd-Chiari è idiopatica: non è possibile, infatti, riconoscerne la causa in circa il 30% dei casi.[medmedicine.it]
- L'eziologia tuttavia e identica e inoltre ampi studi mostrano trombofilie sottostanti simili per entrambi i siti.[malattierare.regione.veneto.it]
- Il miglioramento delle conoscenze sull'eziologia e fisiopatologia delle epatiti croniche e della cirrosi ha consentito l'impostazione di programmi preventivi, basati da un lato sulle campagne contro l'abuso di alcol, dall'altro sulle campagne di vaccinazione[epac.it]
Epidemiologia
- EPIDEMIOLOGIA La sindrome di Budd-Chiari è molto rara; secondo le statistiche mediche, infatti, colpisce una persona ogni milione di individui. Non predilige un sesso particolare ma è più comune tra i 20 e i 40 anni.[my-personaltrainer.it]
- Epidemiologia della cirrosi La prevalenza di cirrosi (cioè la proporzione di individui di una popolazione che, in un dato momento, presentano la malattia) è stata stimata intorno allo 0,15% negli Stati Uniti, con dati sostanzialmente simili anche in Europa[epac.it]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età
Fisiopatologia
- Il miglioramento delle conoscenze sull'eziologia e fisiopatologia delle epatiti croniche e della cirrosi ha consentito l'impostazione di programmi preventivi, basati da un lato sulle campagne contro l'abuso di alcol, dall'altro sulle campagne di vaccinazione[epac.it]
Prevenzione
- Una volta che la malattia si è instaurata, la gestione del paziente si riassume essenzialmente nella gestione delle complicanze, comprendendo in ciò anche la loro prevenzione.[epac.it]
- Non esistono misure per la prevenzione dell'ascite.[humanitas.it]
- […] giganti RGG010 Microangiopatia trombotica RG0090 Malattia di Takayasu RG0100 Teleangectasia emorragica ereditaria RG0110 Budd-Chiari sindrome di Per tali malattie rare, sono stati pertanto identificati sul territorio nazionale dei centri clinici per la prevenzione[salute.gov.it]
- ’esofago, peggioramento del sanguinamento delle varici e polmonite ab ingestis Il trattamento endoscopico con sclerosi o legatura delle varici è quello più comunemente utilizzato sia per il trattamento degli episodi di sanguinamento acuto che per la prevenzione[federica.unina.it]