• Iperpigmentazione

  Lo stadio dell'iperpigmentazione III, che segue le BL, si manifesta dopo alcuni mesi, spesso su tronco e arti, e può persistere fino all'età adulta. [orpha.net]

Trattamento [ modifica | modifica wikitesto ] Non è disponibile alcun trattamento specifico. [it.wikipedia.org]

Presa in carico e trattamento Il trattamento sintomatico prevede la presa in carico standard per le pustole (non romperle, evitare traumi), il trattamento topico (farmaci, bagno di farina d'avena) e la gestione delle infezioni (come per la cellulite). [orpha.net]

Attualmente non esiste una terapia risolutiva ma esistono diverse modalità di trattamento dei sintomi, che possono migliorare sensibilmente la qualità della vita dei pazienti. [osservatoriomalattierare.it]

Prognosi [ modifica | modifica wikitesto ] L'aspettativa di vita è normale, lo sviluppo cognitivo è normale in circa il 60% dei casi. [it.wikipedia.org]

Prognosi L'aspettativa di vita è normale. Senza anomalie neonatali del SNC, lo sviluppo fisico e cognitivo è normale. [orpha.net]

Epidemiologia [ modifica | modifica wikitesto ] Si tratta di una sindrome estremamente rara con un'incidenza di 1 su 50000 nascite. Le femmine sono affette 20 volte più dei maschi dal momento che risulta letale nella maggior parte di questi. [it.wikipedia.org]