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Sindrome Alagille

Ipoplasia Ductular epatica sindrome multipla di malformazioni


Presentazione

  • […] di due ordini: 1) far conoscere una sindrome rara quale quella di Alagille che è collocata nel gruppo delle sindromi con fisionomia sui generis, ritardo di crescita, cardiopatia (displasia caudale, protoporfiria eritropoietica) 2) contribuire con la presentazione[medicoebambino.com]

Trattamento

  • Tuttavia, in un’analisi post-hoc, è stata individuata una correlazione positiva tra le variazioni percentuali, rispetto al basale, dei livelli sierici degli acidi biliari, il miglioramento del prurito e il trattamento SHP625.[osservatoriomalattierare.it]
  • Il trattamento dipende da come si presentano i sintomi e questi possono essere variabili. Alcuni pazienti sono affetti solamente da problemi di carattere cardiaco.[ekids.hcuge.ch]
  • La Diagnosi di sindrome di Alagille La diagnosi di questa malattia è attraverso una biopsia del fegato, il trattamento mira ad alleviare i sintomi, una volta che non vi è alcuna cura per la sindrome di Alagille.[salute.arota.xyz]
  • […] alterazioni oculari (embriotoxon) difetti vertebrali difetti cardiaci ritardo dello sviluppo, reni e ossa cambiamenti, ritardo mentale, voce stridula La diagnosi di sindrome di Alagille La diagnosi di questa sindrome è fatta da una biopsia epatica e il trattamento[blogdelbenessere.info]
  • Trattamento Il trattamento per la sindrome di Alagille si basa essenzialmente sull'aumento di flusso biliare in uscita dal fegato, sul mantenimento della crescita e dello sviluppo normale del bambino e sulla prevenzione o correzione di qualsiasi deficit[paginemediche.it]

prognosi

  • Prognosi La prognosi è di solito buona, ma possono verificarsi complicanze come cirrosi, emorragia delle varici, asciti refrattarie e peritoniti batteriche spontanee. La malattia si stabilizza di solito tra i 4 e i 10 anni d’età.[imalatiinvisibili.it]
  • La prognosi è di solito buona, ma possono verificarsi complicanze come cirrosi, emorragia delle varici, asciti refrattarie e peritoniti batteriche spontanee. La malattia si stabilizza di solito tra i 4 e i 10 anni d'età.[it.answers.yahoo.com]
  • Prognosi per i pazienti con la sindrome di Alagille La prospettiva o la prognosi per la gente con la sindrome di Alagille dipende dalla severità di danno di fegato e dei problemi associati.[news-medical.net]
  • La prognosi finale Senz’altro rispetto a tanti anni fa, adesso c’è la possibilità di accorgersi prima della presenza della sindrome di Alagille, con diversi esami, come quello oculistico, la radiografia della colonna vertebrale ed altri esami dell’addome[maxillofaccialemonza.org]
  • Questa malattia è caratterizzata soprattutto dalla povertà dei dotti biliari e del fegato, e la sua prognosi è variabile e dipende direttamente dalla gravità della affettazione di fegato e cuore.[salute.arota.xyz]

eziologia

  • Diagnosi ed eziologia La malattia di presenta con ittero, feci chiare e morbide ed una crescita ridotta nei primi tre mesi di vita.[paginemediche.it]
  • […] indeterminata - Forme particolarmente severe di allergia alimentare e celiachia - Enteropatie autoimmune Patologie vascolari o linfatiche: - Angiomatosi dell'apparato digerente - Linfangectasia Epatologia e trapianto: - Patologie colestatiche a varia eziologia[cittadellasalute.to.it]
  • L'eziologia è sconosciuta e viene usualmente attribuita ad un disordine autoimmune.[anestesiarianimazione.com]

Prevenzione

  • Trattamento Il trattamento per la sindrome di Alagille si basa essenzialmente sull'aumento di flusso biliare in uscita dal fegato, sul mantenimento della crescita e dello sviluppo normale del bambino e sulla prevenzione o correzione di qualsiasi deficit[paginemediche.it]
  • Il trapianto è riservato ai pz. con cirrosi e rappresenta una valida prevenzione nei confronti del danno polmonare. Tirosinemia: difetto genetico dell'enzima fumaril-acetoacetato-idrolasi.[anestesiarianimazione.com]

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