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Sindrome di Aagenaes


Presentazione

  • Presentazione sul tema: "COLESTASI DEL LATTANTE"— Transcript della presentazione: 1 COLESTASI DEL LATTANTE Fattori favorenti: immaturità sviluppo fegato (circolo entero-epatico degli acidi biliari a partire dalla sintesi del colesterolo per arrivare alla[slideplayer.it]
Splenomegalia
  • […] scarsità e obliterazione dei dotti intraepatici) blocco nella via biosintetica degli ac. biliari (azione epatotossica dei metaboliti intermedi che si accumulano) 3 COLESTASI NEL LATTANTE 1/2500 Reazione aspecifica Colestasi completa: ittero – epatomegalia splenomegalia[slideplayer.it]

Trattamento

  • Questi gruppi forniscono informazioni paziente-centrate e sono la forza motrice dietro la ricerca per i migliori trattamenti e maturazioni possibili.[news-medical.net]
  • Di conseguenza, una diagnosi adeguata è di importanza fondamentale da iniziare un trattamento clinico corretto della sindrome di Aagenaes.[news-medical.net]
  • Moschetta (Mario Negri Sud) ha portato alla luce un possibile approccio terapeutico che permetterebbe di diminuire l’accumulo di sali biliari all’interno delle cellule ( ), dando la speranza di un futuro trattamento specifico per questi piccoli pazienti[protestitalia.wordpress.com]

Prognosi

  • Prognosi Il disordine è idiopatico e familiare in natura. La causa genetica esatta rimane inconcludente. Tuttavia, è considerato recessively essere ereditato. Il gene è situato sul cromosoma 15q.[news-medical.net]
  • […] lattante con ittero: urine che tingono il panno e feci chiare sono indice di colestasi; la colestasi nel lattante è una condizione potenzialmente severa per la quale è opportuno il ricovero in centri specialistici: la diagnosi precoce è critica per la prognosi[slideplayer.it]

Eziologia

  • […] metaboliti intermedi che si accumulano) 3 COLESTASI NEL LATTANTE 1/2500 Reazione aspecifica Colestasi completa: ittero – epatomegalia splenomegalia feci ipo-acoliche – urine ipercroniche Solo nelle età successive vi può avere colestasi senza ittero 4 EZIOLOGIA[slideplayer.it]

Fisiopatologia

  • Autore Lovisetto Piero; Raviolo Paolo Editore Edra Masson Anno 1992 Tipologia Libro Lingua Italiano Indice - Prefazione - Elenco degli acronimi - Nosografia - Fisiologia della biligenesi - Patogenesi della colestasi - Fisiopatologia della colestasi -[medicalinformation.it]

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