La presentazione del convegno nazionale del 16 marzo è in programma per il 14 marzo (ore 11.30), presso Palazzo Marino, sede del Comune di Milano, nel corso di un incontro che insieme a quella di Carla Garbagnati Crosti, vedrà la partecipazione di Pierfrancesco [superando.it]

La diagnosi di sclerosi sistemica può essere ovvia in pazienti con presentazione clinica classica, come fenomeno di Raynaud (con segni di capillari anomali delle pieghe ungueali), disfagia e cute ispessita. [msdmanuals.com]

• Dispnea

  Diagnosi La diagnosi di sclerosi sistemica è basata su parametri clinici (facies caratteristica, fenomeno di raynaud, sclerosi cutanea, dispnea, disfagia), laboratoristici (positività di autoanticorpi quali anticorpi anti nucleo, anticorpi anti centromero [idoctors.it]

  I sintomi tipici sono costituiti da una dispnea da sforzo progressiva, tosse secca e, nelle forme severe, insufficienza respiratoria fino alla necessità di ossigenoterapia. [hemove.org]

  I principali sintomi riferiti dai pazienti sono la dispnea sotto sforzo (mancanza di fiato) fino al sopraggiungimento anche a riposo e tosse non produttiva Cardiaco, tutte le strutture anatomiche del cuore possono essere interessate, nello specifico il [nurse24.it]

  Disturbi gastrointestinali (p. es., pirosi, disfagia) o sintomi respiratori (p. es., dispnea) sono occasionalmente le prime manifestazioni. [msdmanuals.com]

• Neuropatia periferica

  Si può manifestare neuropatia periferica. [it.wikipedia.org]

• Ipertensione

  Può essere presente anche ipertensione polmonare (10-15% dei casi). L'esatta causa della SSc cutanea diffusa non è nota. La malattia è dovuta a una reazione autoimmune che provoca un'iperproduzione di collagene. [orpha.net]

  Comorbilità possibili Le comorbidità che possono aumentare la probabilità di decorso peggiore: insufficienza respiratoria (Interstiziopatia polmonare pre-esistente) ipertensione arteriosa polmonare diabete ipertensione arteriosa sistemica osteoporosi [sanita.puglia.it]

  Spesso è preceduta da un'improvvisa, grave ipertensione con caratteristiche dell'anemia emolitica microangiopatica trombotica. [msdmanuals.com]

  Sistema circolatorio: ulcere2, teleangectasie, ipertensione polmonare isolata o secondaria a fibrosi polmonare. Impegno polmonare: sindrome restrittiva da fibrosi polmonare3. [humanitas.it]

• Artrite

  […] reumatoide Sindrome di Felty · Sindrome di Caplan · Nodulosi reumatoide · Malattia di Still dell'adulto · Artrite cronica indifferenziata Spondiloartropatie Spondilite anchilosante · Artrite psoriasica · Artrite reattiva · Artrite enteropatica · Entesoartriti [it.wikipedia.org]

  Può associarsi con patologie autoimmuni sistemiche (es tiroiditi, artriti). [ails.it]

  Potrebbe essere il primo sintomo visibile di una malattia del tessuto connettivo ad esempio Sclerosi Sistemica, Lupus Eritematoso Sistemico, Artrite Reumatoide, Sindrome di Sjogren, Dermatomiosite e Polimiosite. [sclerosistemica.info]

  […] ipertensione polmonare e autoanticorpi specifici per la sclerodermia sistemica Sclerosi sistemica con sindrome overlap o da sovrapposizione - Questi pazienti possono essere affetti anche da altri disturbi reumatici come il lupus eritematoso sistemico, l’ [nurse24.it]

  Quando la malattia compare precocemente si preferisce somministrare farmaci DMARD, in grado di curare l’artrite reumatoide e che sembrano funzionare anche per ridurre i problemi articolari. [doveecomemicuro.it]

• Artralgia

  Sono frequenti le artralgie e le acroosteolisi. L'interessamento dei muscoli può provocare dolori, associati a debolezza muscolare e crampi. [orpha.net]

  Sono anche frequenti artralgie e acroosteolisi. Il coinvolgimento dei muscoli può provocare dolori, debolezza muscolare e crampi. Possono essere interessati anche i reni, con disfunzione che può rappresentare unelemento prognostico sfavorevole. [notiziariochimicofarmaceutico.it]

  30% Classificazione clinica – Forma limitata (superficiale o profonda) – Forma generalizzata (superficiale o pansclerotica) – Forma lineare – Forma mista Manifestazioni extra-cutanee Sono più frequenti nella morfea generalizzata e nei bambini (22%): – Artralgie [ails.it]

  […] apparato gastroenterico (esofagite da reflusso, alterazioni della motilità esofagea, alterata motilità dell’intestino tenue, sindrome da malassorbimento secondario a crescita batterica), rene (crisi renale sclerodermica), apparato muscolo-scheletrico (artralgie [airmagazine.it]

  […] coinvolti nel processo di cura e assistenza, di necessitare di un’educazione terapeutica mirata sulla patologia e che segni sintomi come la fatigue, il fenomeno di Raynaud, la difficoltà fisica, l’alterazione della funzionalità delle mani e la comparsa di artralgia [nurse24.it]

• Sfregamento tendineo

  Fattori prognostici sfavorevoli sono: sesso maschile età avanzata ampiezza della sclerosi cutanea precoce interessamento polmonare sfregamenti tendinei (tendon friction rubs)[37][38] presenza di anticorpi anti-Scl-70[39] La morte sopraggiunge spesso per [it.wikipedia.org]

  Il reperto di sfregamenti tendinei è significativamente più frequente nella dcSSc che nella lcSSc, tanto da essere ritenuto un reperto caratteristico delle forme diffuse. [reumaticitrentini.it]

• Contrattura in flessione

  Sono, infine, di qualche utilità la chinesiterapia tesa ad evitare l’instaurarsi di contratture in flessione delle articolazioni. [reumaticitrentini.it]

• Insufficienza renale

  renale con riduzione del filtrato, malattia gastrointestinale diffusa e coinvolgimento del muscolo cardiaco)…” Fonte: Orphanet: database online sulle malattie rare e sui farmaci orfani. [imalatiinvisibili.it]

  Possono essere presenti inoltre: artralgie, artrite, impegno renale (va dalla lieve insufficienza renale cronica alla crisi renale sclerodermica, ovvero un’insufficienza renale rapidamente progressiva con ipertensione arteriosa maligna) e impegno cardiaco [humanitas.it]

  renale con riduzione del filtrato, malattia gastrointestinale diffusa e coinvolgimento del muscolo cardiaco). [orpha.net]

  È possibile che siano presenti inoltre: artralgie, artrite, impegno renale (va dalla lieve insufficienza renale cronica alla crisi renale sclerodermica, ovvero un’insufficienza renale rapidamente progressiva con ipertensione arteriosa maligna) e impegno [humanitas-care.it]

• Facies amimica

  Cute: ispessimento e indurimento della cute, con retrazione ad artiglio delle dita delle mani, spianamento dei solchi del volto (facies amimica), microcheilia, melanodermia, calcinosi. [humanitas.it]

• Prurito

  Queste macchie possono apparire ovunque sul corpo e, di solito, provocano prurito, ma non sono dolorose. La pelle presenta, inoltre, perdita di peli sulle zone interessate, aderenza ai tessuti sottostanti e scomparsa graduale delle rughe. [my-personaltrainer.it]

  Le macchie possono apparire ovunque sul corpo, in genere in tre o quattro punti al massimo e, di solito, provocano prurito ma non dolore. I peli sono assenti al loro interno e la pelle appare tesa. [issalute.it]

  Le macchie appaiono in tre o quattro punti del corpo e possono provocare prurito ma non dolore. [santagostino.it]

  […] ossee - o semplice artralgia.[6][7] Altri sintomi precoci della malattia, benché totalmente aspecifici, possono essere: reflusso gastroesofageo; sensazione di formicolio o intorpidimento agli arti, soprattutto notturna (sindrome del tunnel carpale); prurito [it.wikipedia.org]

• Perdita di peso

  Possono essere presenti anche malassorbimento gastrointestinale con disturbi della motilità, associati alla perdita di peso, al vomito, alla diarrea o all'occlusione. Possono anche manifestarsi secchezza del cavo orale e coinvolgimento dei denti. [orpha.net]

  Può causare altri disturbi come: perdita di peso, stanchezza e dolori, rigidità articolare. I disturbi (sintomi) si verificano improvvisamente e peggiorano rapidamente nel corso dei primi anni, poi si stabilizzano. [issalute.it]

  Le conseguenze di tutti questi sintomi possono essere malnutrizione e perdita di peso. [apmar.it]

• Anemia

  L’emocromo può mettere in evidenza la presenza di anemia in alcuni casi da malattia infiammatoria cronica o sideropenica da esofagite peptica o da malassorbimento; in corso di crisi renale può esserci una anemia emolitica microangiopatica con piastrinopenia [reumaticitrentini.it]

  Una anemia microcitica da carenza di ferro è abbastanza comune, come pure una riduzione della protidemia dovuta al malassorbimento. [hemove.org]

  Spesso è preceduta da un'improvvisa, grave ipertensione con caratteristiche dell'anemia emolitica microangiopatica trombotica. [msdmanuals.com]

• Diarrea

  Possono essere presenti anche malassorbimento gastrointestinale con disturbi della motilità, associati alla perdita di peso, al vomito, alla diarrea o all'occlusione. Possono anche manifestarsi secchezza del cavo orale e coinvolgimento dei denti. [orpha.net]

  […] alla patologia Valutazione di: componente cardiovascolare (pressione arteriosa sistemica, aritmie, pressione polmonare PAPS) deficit respiratorio restrittivo reflusso gastroesofageo da coinvolgimento gastrointestinale dello sfintere esofageo, stipsi o diarrea [sanita.puglia.it]

  […] punta delle dita, fenomeno di Raynaud che determina un limitato afflusso di sangue nei vasi della mano, arrivando a provocare lesioni e piaghe cutanee, fino a cancrena Apparato digerente, con reflusso gastro-esofageo, e periodi di stipsi alternati a diarrea [santagostino.it]

  La somministrazione periodica di disinfettanti intestinali limita la sovracrescita batterica e quindi gli episodi di diarrea. [hemove.org]

  […] manifestazioni della patologia si possono sviluppare a livello: Vascolare, con il fenomeno di Raynaud Muscoloscheletrico, con la comparsa di artrite, tendiniti, mialgie Gastrointestinale, con fenomeni di disfagia, bruciore, costipazione alternata a diarrea [nurse24.it]

• Stipsi

  […] relazione alla patologia Valutazione di: componente cardiovascolare (pressione arteriosa sistemica, aritmie, pressione polmonare PAPS) deficit respiratorio restrittivo reflusso gastroesofageo da coinvolgimento gastrointestinale dello sfintere esofageo, stipsi [sanita.puglia.it]

  […] pericardite Della punta delle dita, fenomeno di Raynaud che determina un limitato afflusso di sangue nei vasi della mano, arrivando a provocare lesioni e piaghe cutanee, fino a cancrena Apparato digerente, con reflusso gastro-esofageo, e periodi di stipsi [santagostino.it]

  […] nell’esofago (disfagia), bruciore retrosternale e altri sintomi da reflusso, disturbi gastrici (senso di sazietà precoce e digestione lenta), episodi ricorrenti di diarrea da sovra crescita della flora batterica intestinale, distensione addominale e stipsi [hemove.org]

  Sistema nervoso autonomo: fenomeno di Raynaud, dismotilità del tratto digerente con discinesie, reflusso gastro-esofageo, sindrome da malassorbimento, stipsi, diarrea, incontinenza fecale. [humanitas.it]

• Disfagia

  Possono essere presenti anche, in un secondo momento, disturbi della motilità esofagea, con reflusso e, a volte, disfagia, fibrosi polmonare e ipertensione polmonare arteriosa. [notiziariochimicofarmaceutico.it]

  Disturbi gastrointestinali (p. es., pirosi, disfagia) o sintomi respiratori (p. es., dispnea) sono occasionalmente le prime manifestazioni. [msdmanuals.com]

  Sono comuni le alterazioni della motilità dell'esofago, che provocano un reflusso gastroesofageo e, a volte, disfagia. [orpha.net]

  […] sistemica limitata può causare, tipicamente, l'ispessimento della pelle di mani, piedi e viso, la comparsa di macchie rosse, calcinosi (accumuli di calcio presenti sotto la pelle che causano intenso dolore), bruciore di stomaco e problemi ad ingoiare (disfagia [issalute.it]

• Dolore addominale

  Lo stomaco, invece, è meno interessato e le manifestazioni possono variare da un senso di precoce sazietà e dolori addominali, fino a nausea e vomito. [apmar.it]

  […] alla deglutizione, gonfiore e dolore addominale). [doveecomemicuro.it]

• Diarrea cronica

  L’intestino tenue può essere ipotonico e causare distensione, crampi addominali, diarrea cronica o intermittente e una sindrome da malassorbimento, la cui presenza può essere indagata mediante il test allo xilosio e la valutazione dei grassi fecali. [reumaticitrentini.it]

• Xerostomia

  Ricerche recenti suggeriscono che i corticosteroidi a dosi medio alte possono favorire l’insorgenza di crisi renale Manifestazioni minori Sindrome sicca: una xerostomia e una xeroftalmia sono reperti frequenti in corso di SSc. [reumaticitrentini.it]

Sono necessari check-up periodici per valutare la progressione della malattia e la necessità di modificare il trattamento. [printo.it]

• Fibrosi del miocardio

  La cardiopatia sclerodermica colpisce il 20-25% dei pazienti ed è caratterizzata da una disfunzione del microcircolo coronarico che esita in progressiva fibrosi del miocardio. [hemove.org]

• Disturbo della motilità esofagea

  Quest'ultima forma è definita sclerodermia cutanea limitata o sindrome CREST (calcinosi della cute, fenomeno di Raynaud, disturbi della motilità esofagea, sclerodattilia, telangectasia). [msdmanuals.com]

  I tipi di sclerosi sistemica sono: Potrebbe interessarti anche… Sclerosi sistemica limitata (sindrome CREST [calcinosi della cute, fenomeno di Raynaud, disturbi della motilità esofagea, sclerodattilia, telangiectasia]) Sclerosi sistemica generalizzata [fondazioneserono.org]

  Possono essere presenti anche, in un secondo momento, disturbi della motilità esofagea, con reflusso e, a volte, disfagia, fibrosi polmonare e ipertensione polmonare arteriosa. [notiziariochimicofarmaceutico.it]

[…] peggiore a 24 mesi nel gruppo non sottoposto a trattamento con immunosoppressori (84%). [pharmastar.it]

09 Febbraio 2015 Una terapia aggiuntiva efficace per i pazienti con sclerosi sistemica cutanea diffusa attiva e che non rispondono al trattamento immunosoppressivo tradizionale, potrebbe essere il trattamento con immunoglobuline per via endovenosa (IVIG [osservatoriomalattierare.it]

Spesso viene eseguita una biopsia cutanea per contribuire a effettuare la diagnosi. 2.1.2 Qual è il trattamento per la sclerodermia localizzata? Il trattamento mira a fermare l’infiammazione il prima possibile. [printo.it]

Trattamenti Il trattamento del fenomeno di Raynaud e delle ulcere cutanee si basa sull'uso di farmaci calcio-antagonisti, di prostanoidi endovena e dell'inibitore non selettivo dell'endotelina, il bosentan. [humanitas.it]

Prognosi La prognosi dipende dal sottotipo di SSc. Nei casi di ScS cutanea limitata, la prognosi è relativamente buona (il tasso di sopravvivenza a 10 anni è dell'80-90%). [orpha.net]

Rischi La prognosi della sclerosi sistemica è condizionata sfavorevolmente da gravità delle lesioni trofiche digitali, presenza di ipertensione polmonare, presenza ed entità della fibrosi polmonare. [idoctors.it]

Sulla prognosi comunque influiscono: L’età della persona; La pregressa salute fisica; Complicanze non dovute alla malattia. [doveecomemicuro.it]

Le eventuali complicanze d’organo, soprattutto polmonari, cardiache e gastrointestinali, condizionano anche la prognosi di questi pazienti, oltre che la qualità di vita. [malattierare.hsr.it]

[…] una malattia generalizzata, caratterizzata da ispessimento e formazione di tessuto cicatriziale (fibrosi) e di obliterazioni vascolari a carico di cute, muscoli, vasi sanguigni e organi interni (cuore, polmoni, reni e tratto gastro-intestinale), con eziologia [notiziariochimicofarmaceutico.it]

Meccanismi immunologici ed ereditarietà (alcuni sottotipi di antigene leucocitario umano) svolgono un ruolo nell'eziologia. [msdmanuals.com]

Anomalie neurologiche (emicrania, epilessia, difetti focali) nelle forme che colpiscono il distretto testa-collo – Anomalie muscolo-scheletriche (contratture, dismetrie, artriti) nelle forme profonde – Oculari, rare, nelle forme lineari a colpo di sciabola Eziologia [ails.it]

_ERN Re-CONNET English version CHE COS’È La sclerosi sistemica (SSc), o sclerodermia, è una malattia autoimmune cronica a eziologia sconosciuta in cui la presenza di anomalie del sistema immunitario, infiammazione e alterazioni del distretto vascolare [malattierare.hsr.it]

LE ULCERE ODONTOIATRIA PSICOLOGIA Dal fenomeno di Raynaud alla sclerosi sistemica La Sclerosi Sistemica (SSc) è una malattia cronica del tessuto connettivo, ad eziologia multifattoriale e patogenesi autoimmunitaria, caratterizzata da alterazioni del sistema [assmaf-onlus.org]

Epidemiologia Secondo il sito Orphanet, la prevalenza stimata della sclerosi sistemica è di 1 caso su 6.500 persone adulte, equivalenti a 15/100.000, e il rapporto fra femmine maschi è di 4 a 1. [fondazioneserono.org]

[…] sclerodermia sine scleroderma (sono coinvolti gli organi interni, senza evidenza di interessamento cutaneo) sindromi overlap (sovrapposizione a sintomi tipici di altre connettiviti come la polimiosite, la dermatomiosite o il lupus eritematoso sistemico) Epidemiologia [it.wikipedia.org]

Epidemiologia La reale diffusione della SSc non è ben definita. La malattia colpisce i soggetti di tutte le età, ma esordisce più frequentemente fra i 20 e i 40 anni. [reumaticitrentini.it]

La fisiopatologia include il danno vascolare e l'attivazione di fibroblasti; vi è iperproduzione di collagene e altre proteine extracellulari in vari tessuti. [msdmanuals.com]

Fisiopatologia Negli ultimi anni sono stati pubblicati numerosi studi a sostegno dell’implicazione di processi ischemici transitori nella genesi del danno tissutale nella SSc. [reumaticitrentini.it]

CHE RUOLO HA LA PREVENZIONE? In realtà, non essendo nota la causa della malattia sclerodermica, è difficile se non impossibile parlare di prevenzione. [ails.it]

Grazie alla presenza di volontari forniamo, anche telefonicamente, informazioni dettagliate sugli esami clinici e sui centri specializzati in Italia per la prevenzione, la cura e la riabilitazione. [sclerosistemica.info]

Introduzione Cause Fattori di rischio Trasmissione Sintomi Diagnosi Cura Prevenzione Fonti e bibliografia Introduzione La sclerodermia (dal greco antico “pelle dura”) è una patologia cronica autoimmune. [farmacoecura.it]

[…] ridurre l'eccessiva proliferazione della flora intestinale e migliorare i disturbi da malassorbimento causati dalla colonizzazione batterica delle anse intestinali dilatate; fisioterapia per mantenere il tono muscolare, nonostante sia inefficace nella prevenzione [ihy-ihealthyou.com]

La prevenzione, anche delle gravi disabilità che la sclerosi sistemica ancora provoca, passa attraverso l’informazione: su questo punta la Giornata mondiale della sclerodermia, che si celebra il 29 giugno, promossa dalla Federazione delle associazioni [corriere.it]