Data l’estrema variabilità della malattia in termini di tipologia di presentazione ed evoluzione clinica e di caratteristiche individuali, è estremamente importante valutare di volta in volta le caratteristiche del singolo paziente e la risposta ai diversi [policlinicogemelli.it]

• Ipertensione

  Alcune complicazioni possono mettere a rischio la vita del paziente, come la fibrosi polmonare e, meno frequentemente, l'ipertensione arteriosa polmonare. [orpha.net]

  Le nuove LG, che si basano su una revisione sistematica della letteratura relativa agli studi focalizzati sul trattamento delle complicanze associate alla malattia (fenomeno di Raynaud, ulcere digitali, ipertensione arteriosa polmonare, malattia polmonare [pharmastar.it]

  Sistema circolatorio : ulcere 2, teleangectasie, ipertensione polmonare isolata o secondaria a fibrosi polmonare. Impegno polmonare : sindrome restrittiva da fibrosi polmonare 3. [humanitas.it]

  Infine, più rari, vi sono sintomi quali l'esordio acuto di ipertensione arteriosa ed insufficienza renale, fenomeni artritici e tendiniti. [sanita24.ilsole24ore.com]

  A livello del sistema circolatorio, si segnalano: ulcere, teleangectasie, ipertensione polmonare isolata o secondaria a fibrosi polmonare. [clinicafornaca.it]

• Dispnea

  Altri organi che potrebbero venire colpiti dalla malattia sono il polmone con manifestazioni quali la dispnea da sforzo associata ad interstiziopatia polmonare; l'ipertensione arteriosa polmonare, rara complicanza che coinvolge il circolo arterioso polmonare [sanita24.ilsole24ore.com]

  […] segni di interessamento viscerale (cioè degli organi interni) sono legati al coinvolgimento dell’esofago o delle strutture dell’albero respiratorio: può comparire difficoltà a mandare giù il boccone (disfagia) o difficoltà a respirare regolarmente (dispnea [amrei.it]

  In un quadro di fibrosi polmonare, i sintomi sono poco specifici: il più comune è il senso di mancanza di fiato ( dispnea ) nelle comuni attività quotidiane, in peggioramento con il passare del tempo. [farmacoecura.it]

  In alcuni casi tuttavia, certi sintomi possono diventare più accentuati, come la dispnea (mancanza di fiato) e il reflusso (risalita del contenuto dallo stomaco verso l'esofago). [apmar.it]

• Artrite

  La SSP non è ereditaria: la maggior parte dei malati non ha parenti colpiti dalla malattia, ma sovente tra i familiari è presente una persona affetta da altre patologie autoimmuni come l' artrite reumatoide. [benessere.com]

  Potrebbe essere il primo sintomo visibile di una malattia del tessuto connettivo ad esempio Sclerosi Sistemica, Lupus Eritematoso Sistemico, Artrite Reumatoide, Sindrome di Sjogren, Dermatomiosite e Polimiosite. [sclerosistemica.info]

  Gli indici di flogosi possono risultare alterati nelle fasi inziali (edemigene) della malattia, in corso di necrosi cutanea estesa, di sierositi, miositi ed artriti. [angolodeldottorino.it]

  Possono essere presenti inoltre: artralgie, artrite, lieve insufficienza renale cronica, impegno cardiaco variabile dai disturbi di conduzione e del ritmo cardiaco alla miocardite. [il-corpoumano.it]

• Artralgia

  Possono essere presenti inoltre: artralgie, artrite, lieve insufficienza renale cronica, impegno cardiaco variabile dai disturbi di conduzione e del ritmo cardiaco alla miocardite. [il-corpoumano.it]

  Possono essere presenti inoltre: artralgie, artrite, impegno renale (va dalla lieve insufficienza renale cronica alla crisi renale sclerodermica, ovvero un’insufficienza renale rapidamente progressiva con ipertensione arteriosa maligna) e impegno cardiaco [humanitas.it]

  Dolori ossei e alle articolazioni (artralgie), in particolare con difficoltà ad eseguire movimenti fini delle dita. [farmacoecura.it]

• Facies amimica

  Cute : ispessimento e indurimento della cute, con retrazione ad artiglio delle dita delle mani, spianamento dei solchi del volto (facies amimica), melanodermia, calcinosi. [il-corpoumano.it]

  Cute : ispessimento e indurimento della cute, con retrazione ad artiglio delle dita delle mani, spianamento dei solchi del volto (facies amimica), microcheilia, melanodermia, calcinosi. [humanitas.it]

• Insufficienza renale

  Si registrano infine lieve proteinuria, ipertensione renale e insufficienza renale rapidamente progressiva. Sclerosi sistemica duodenale Dilatazione duodenale che si manifesta nella sclerosi sistemica progressiva. [starbene.it]

  La compromissione del rene porta ad insufficienza renale, la più comune causa di morte di questa condizione. Anche l’interessamento polmonare progredisce verso una fibrosi che porta ad insufficienza respiratoria, anch’essa causa di morte. [medz.it]

  Infine, più rari, vi sono sintomi quali l'esordio acuto di ipertensione arteriosa ed insufficienza renale, fenomeni artritici e tendiniti. [sanita24.ilsole24ore.com]

  Possono essere presenti inoltre: artralgie, artrite, impegno renale (va dalla lieve insufficienza renale cronica alla crisi renale sclerodermica, ovvero un’insufficienza renale rapidamente progressiva con ipertensione arteriosa maligna) e impegno cardiaco [humanitas.it]

  Altri indici bioumarli sono alterati per impegno viscerale: azotemia e creatininemia per insufficienza renale, acidosi ed ipossiemia per insufficienza respiratoria e ipodisprotidemia per malassorbimento intestinale. [angolodeldottorino.it]

• Prurito

  Ogni centimetro della mia pelle, sul corpo e sul volto, diventò estremamente tesa, provocandomi un continuo senso di prurito e di dolore. A causa della tensione della pelle, non ero più in grado di distendere le braccia o le gambe. [eurordis.org]

  […] sclerodermia sono: Ispessimento della cute Fenomeno di Raynaud Il fenomeno di Raynaud consiste nel i mpallidimento delle porzioni distali delle dita delle mani se esposte al freddo, dovuto a vasospasmo, seguito da cianosi ed eritema, compare parestesia, prurito [medz.it]

• Iperpigmentazione

  Successivamente le lesioni possono evolvere con ipo o iperpigmentazione (zone di pelle chiara o di pelle scura), possono estendersi in modo variabile e interessare strutture più profonde (articolazioni, muscoli, ossa), con la possibilità di un significativo [ospedalebambinogesu.it]

  Coloro con tendenza all’iperpigmentazione dovuta alla malattia (melanodermia), con una cute “attiva”, ossia con manifestazioni fibrotiche progressive e flogosi cutanea dovrebbero sicuramente evitare l’esposizione ai raggi UV. [sclerodermia.net]

• Ulcera della pelle

  Nei casi più gravi possono comparire ragadi dei polpastrelli con sviluppo di ulcere e pelle estremamente tesa con impedimento del movimento articolare delle dita delle mani o di altre sedi. [alomar.it]

• Anemia

  L’ anemia è abbastanza comune, di solito microcitica, come un tutte la patologie croniche (anemia da flogosi cronica), talvolta anche megaloblastica da carenza di B12 e/o folati per malassorbimento intestinale, talvolta emolitica per crisi renale. [angolodeldottorino.it]

  […] essere i test ANA/ENA per la ricerca di autoanticorpi : Positiva è la ricerca degli anticorpi antinucleo (ANA) Ricerca positiva delle anti topoisomerasi nella forma sistemica diffusa( anti-Scl-70 ), Aumento della VES, delle alfa e gamma globuline Lieve anemia [medz.it]

• Perdita di peso

  La sclerodermia può causare problemi di digestione o di assorbimento dei componenti nutritivi, portando ad una sostanziale perdita di peso e un senso generale di debolezza. [eurordis.org]

  Le conseguenze di tutti questi sintomi possono essere malnutrizione e perdita di peso. [apmar.it]

• Diarrea

  A livello del colon i sintomi variano da diarrea, costipazione o sensazione di gonfiore addominale fino a quadri di malassorbimento intestinale o pseudo-ostruzione intestinale. [sanita24.ilsole24ore.com]

  Possono poi aversi fenomeno di Raynaud, dismotilità del tratto digerente con discinesie, reflusso gastro-esofageo, sindrome da malassorbimento, stipsi, diarrea e incontinenza fecale. [clinicafornaca.it]

  Sistema nervoso autonomo : fenomeno di Raynaud, dismotilità reflusso gstro-esofageo,stipsi ,diarrea, incontinenza fecale. Sistema circolatorio : ipertensione polmonare isolata o secondaria a fibrosi polmonare. [il-corpoumano.it]

  Sistema nervoso autonomo : fenomeno di Raynaud, dismotilità del tratto digerente con discinesie, reflusso gastro-esofageo, sindrome da malassorbimento, stipsi, diarrea, incontinenza fecale. [humanitas.it]

  A causa del rallentamento della motilità, la flora microbica intestinale può proliferare causando gonfiore, alterazioni dell’assorbimento dei cibi, diarrea alternata a stitichezza. [sclerodermia.net]

• Stipsi

  Possono poi aversi fenomeno di Raynaud, dismotilità del tratto digerente con discinesie, reflusso gastro-esofageo, sindrome da malassorbimento, stipsi, diarrea e incontinenza fecale. [clinicafornaca.it]

  La difficoltà nel completare un atto respiratorio, così come nel deglutire, le aritmie cardiache, il bruciore di stomaco, i dolori articolari e muscolari, i dolori addominali e la stipsi, talvolta ostinata, sono altre manifestazioni caratteristiche della [quotidianodiragusa.it]

  Sistema nervoso autonomo : fenomeno di Raynaud, dismotilità reflusso gstro-esofageo,stipsi ,diarrea, incontinenza fecale. Sistema circolatorio : ipertensione polmonare isolata o secondaria a fibrosi polmonare. [il-corpoumano.it]

  Sistema nervoso autonomo : fenomeno di Raynaud, dismotilità del tratto digerente con discinesie, reflusso gastro-esofageo, sindrome da malassorbimento, stipsi, diarrea, incontinenza fecale. [humanitas.it]

  In quasi la metà dei malati, poi, ci può essere anche un coinvolgimento dell'intestino, che si manifesta sotto forma di dolori addominali, diarrea o stipsi, e malassorbimento degli alimenti. [apmar.it]

• Disfagia

  […] il polmone con manifestazioni quali la dispnea da sforzo associata ad interstiziopatia polmonare; l'ipertensione arteriosa polmonare, rara complicanza che coinvolge il circolo arterioso polmonare; il coinvolgimento del sistema gastrointestinale con disfagia [sanita24.ilsole24ore.com]

  I segni di interessamento viscerale (cioè degli organi interni) sono legati al coinvolgimento dell’esofago o delle strutture dell’albero respiratorio: può comparire difficoltà a mandare giù il boccone (disfagia) o difficoltà a respirare regolarmente [amrei.it]

  Sono comuni le anomalie della motilità dell'esofago, che provocano il reflusso gastroesofageo e, a volte, la disfagia. [orpha.net]

  Le manifestazioni cliniche più evidenti sono : Fenomeno di Raynaud Eritema cutaneo Teleangectasie Depositi di calcio sottocutaneo Fibrosi vascolare Ipomobilità esofagea: causa di reflusso, bruciore e disfagia. [medz.it]

• Dolore addominale

  La difficoltà nel completare un atto respiratorio, così come nel deglutire, le aritmie cardiache, il bruciore di stomaco, i dolori articolari e muscolari, i dolori addominali e la stipsi, talvolta ostinata, sono altre manifestazioni caratteristiche della [quotidianodiragusa.it]

  Lo stomaco, invece, è meno interessato e le manifestazioni possono variare da un senso di precoce sazietà e dolori addominali, fino a nausea e vomito. [apmar.it]

[…] analoghi della prostaciclina e, di nuovo, degli inibitori di PDE5 per il trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonare associata a Ssc. [pharmastar.it]

L'associazione di corticosteroidi e methotrexate rappresenta lo schema di trattamento più diffuso. Per la sclerosi sistemica non esiste un trattamento standardizzato. [ospedalebambinogesu.it]

Inoltre, una volta diagnosticata la sclerodrermia, il principale obiettivo è l’individuazione di un corretto trattamento in base ai diversi fenotipi di malattia. [policlinicogemelli.it]

Trattamenti Il trattamento del fenomeno di Raynaud e delle ulcere cutanee si basa sull'uso di farmaci calcio-antagonisti, di prostanoidi endovena e dell'inibitore non selettivo dell'endotelina, il bosentan. [humanitas.it]

Dettagli Autore: Francesco Fuggetta, 24 Agosto 2016 CIUDAD REAL (SPAGNA) – La sclerosi sistemica (o sclerodermia) è una malattia multisistemica, eterogenea e progressiva di origine sconosciuta, senza alcun trattamento o cura efficace, e con conseguente [osservatoriomalattierare.it]

Prognosi La prognosi dipende dal sottotipo di SSc. Nei casi di ScS cutanea limitata, la prognosi è relativamente buona (il tasso di sopravvivenza a 10 anni è dell'80-90%). [orpha.net]

Tuttavia non è possibile fare previsioni certe sulla prognosi. [benessere.com]

La SS è segnata da una prognosi molto più severa rispetto la SL in quanto caratterizzata dal coinvolgimento degli organi interni. [burlo.trieste.it]

QUALE È LA PROGNOSI DELLA SCLERODERMIA GIOVANILE L'evoluzione della sclerodermia localizzata di solito si esaurisce in pochi anni. L'indurimento cutaneo spesso si arresta e può regredire, a volte tuttavia residuano esiti estetici. [ospedalebambinogesu.it]

«Oggi, rispetto anche solo a una decina di anni fa, le prognosi in caso di sclerodermia sono notevolmente migliorate», afferma Nicoletta Del Papa, Responsabile della Scleroderma Clinic dell’ASST Gaetano Pini-CTO. [lastampa.it]

Sclerosi sistemica progressiva Malattia a eziologia sconosciuta, caratterizzata da sclerosi cutanea, fenomeno di Raynaud, teleangiectasia, dismotilità esofagea e, spesso, patologia cardiaca, muscolare, polmonare e renale. [starbene.it]

L’eziologia della patologia, che causa l'ispessimento della pelle, arrivando nei casi più gravi a colpire anche i tessuti degli organi interni quali polmoni, cuore, reni, esofago e tratto gastro-intestinale, è probabilmente multifattoriale e non ancora [cattolicanews.it]

L’eziologia di questa condizione è sconosciuta, si sa che però è implicato un meccanismo di aggressione autoimmune correlata ad una mancanza di inibizione dei fibroblasti che porta ad una massiccia produzione di una importante componente del tessuto connettivo [medz.it]

Incidenza ed eziologia La Sclerodermia colpisce soprattutto le donne, con un rapporto di 7-8 a 1, e raggiunge il picco massimo durante l'età fertile, in particolare tra la terza e la quinta decade di vita. [benessere.com]

“La metodologia dello studio è stata estremamente semplice e tipico dell’epidemiologia occupazionale applicata alla pratica clinica”, spiega il dott. Magnavita. [cattolicanews.it]

[…] compito era costituita da 32 esperti nel campo della sclerosi sistemica (Ssc), provenienti dall'Europa e dagli USA, da 2 pazienti scelti dall'associazione paneuropea dei pazienti con Ssc (FESCA, Federation of European Scleroderma Associations), da un epidemiologo [pharmastar.it]

La fisiopatologia della malattia, oltre a un’abbondante attività di fibrosi, è costituita da un’infiammazione dei piccoli vasi e del connettivo, con blocco vascolare e fibrosi della cute e degli organi interni. [medz.it]

Introduzione Cause Fattori di rischio Trasmissione Sintomi Diagnosi Cura Prevenzione Fonti e bibliografia Introduzione La sclerodermia (dal greco antico “pelle dura”) è una patologia cronica autoimmune. [farmacoecura.it]

Tra le altre opzioni terapeutiche necessitanti, secondo gli estensori del documento, di ulteriori studi, vi sono il ruolo delle terapie con farmaci anti-CD20 e calcio antagonisti nella prevenzione dell'ipertensione arteriosa polmonare, nonché il ruolo [pharmastar.it]

La prevenzione, anche delle gravi disabilità che la sclerosi sistemica ancora provoca, passa attraverso l’informazione: su questo punta la Giornata mondiale della sclerodermia, che si celebra il 29 giugno, promossa dalla Federazione delle associazioni [corriere.it]

Ricordiamo che la Sclerosi Sistemica è una malattia rara, complessa ed incurabile che colpisce oltre la pelle, il sistema vascolare e gli organi interni dei soggetti colpiti e purtroppo le informazioni, le prevenzioni non trovano spazio adeguato nella [quotidianosanita.it]

L’origine delle calcinosi è incerta, ma alla loro comparsa contribuiscono le alterazioni micro circolatorie tipiche della malattia, pertanto il controllo del fenomeno di Raynaud è fondamentale per la loro prevenzione. [sclerodermia.net]