Presentazione
Respiratorio
- Insufficienza respiratoria
Le mani, in genere, sono colpite per prime, mentre la paralisi dei muscoli respiratori conduce progressivamente ad una insufficienza respiratoria, che richiede l’uso della ventilazione assistita. [salute.gov.it]
Le mani, in genere, sono colpite per prime, mentre la paralisi dei muscoli respiratori conduce progressivamente ad una insufficienza respiratoria, che può richiedere l’uso della ventilazione assistita. [sanita.regione.abruzzo.it]
La paralisi è progressiva e causa il decesso per insufficienza respiratoria in media dopo 2-3 anni, nei casi ad esordio bulbare, e dopo 3-5 anni, nei casi di SLA a esordio a partire dagli arti. [malattierare.toscana.it]
Il decesso è perlopiù causato dall’instaurarsi di una insufficienza respiratoria di tipo restrittivo e dalle complicanze legate alla disabilità neurologica. [medicinafisica.it]
- Dispnea
[…] la degenerazione progressiva dei motoneuroni determina una altrettanto progressiva paralisi di tutti i muscoli volontari con conseguente incapacità di muoversi (paresi/plegia), di parlare (disartria/anartria), di deglutire (disfagia) e di respirare (dispnea [vidas.it]
Neurologico
- Disartria
Il percorso di malattia è molto complesso in quanto la degenerazione progressiva dei motoneuroni determina una altrettanto progressiva paralisi di tutti i muscoli volontari con conseguente incapacità di muoversi (paresi/plegia), di parlare (disartria/ [vidas.it]
In altri casi la malattia si presenta con disfonia, disartria e disfagia per solidi o liquidi ed il successivo coinvolgimento degli arti, nella stragrande maggioranza dei casi, si verifica entro i primi 2 anni. [marionegri.it]
I pazienti affetti da SLA ad esordio bulbare presentano di solito disartria e disfagia per le sostanze liquide e per i cibi solidi. [malattierare.toscana.it]
Successivamente i sintomi si estendono in direzione prossimale a interessare tutto l’arto superiore, inclusi i muscoli della spalla, l’arto inferiore, il tronco e i nervi cranici, con comparsa di disfagia e disartria. [medicinafisica.it]
- Paresi
Il percorso di malattia è molto complesso in quanto la degenerazione progressiva dei motoneuroni determina una altrettanto progressiva paralisi di tutti i muscoli volontari con conseguente incapacità di muoversi (paresi/plegia), di parlare (disartria/ [vidas.it]
In genere, però, nel giro di pochi anni, si assiste a una perdita progressiva e non reversibile del controllo volontario dei muscoli scheletrici con una paresi ad estensione variabile. [medicinafisica.it]
- Debolezza agli arti
I sintomi che si osservano con la progressione della malattia comprendono: debolezza degli arti; crampi muscolari e fascicolazioni; difficoltà a camminare o a svolgere le normali attività quotidiane; difficoltà a masticare, a deglutire, a parlare e a [marionegri.it]
Muscoloscheletricio
- Debolezza muscolare
Le manifestazioni cliniche sono caratterizzate da: debolezza muscolare agli arti superiori e inferiori con riduzione della forza fascicolazioni (contrazioni muscolari involontarie) e atrofia muscolare focale con disturbi della motilità attiva e dell’andatura [sanita.regione.abruzzo.it]
Tra i primi, si riconoscono: brevi contrazioni muscolari (mioclonie), crampi, rigidità o debolezza muscolare che influiscono sul funzionamento dell’arto colpito; dimagrimento muscolare o atrofia; voce indistinta o tono nasale; prime difficoltà nella pronuncia [abilitychannel.tv]
Sono frequenti anche crampi muscolari, che possono manifestarsi prima della debolezza, ma non si osservano alterazioni della sensibilità. Le persone perdono peso e si sentono insolitamente stanche. Con il tempo, la debolezza aumenta. [msdmanuals.com]
- Crampo muscolare
I sintomi che si osservano con la progressione della malattia comprendono: debolezza degli arti; crampi muscolari e fascicolazioni; difficoltà a camminare o a svolgere le normali attività quotidiane; difficoltà a masticare, a deglutire, a parlare e a [marionegri.it]
La massa muscolare, in genere quella delle mani e dei piedi, inizia a ridursi (atrofia). Sono frequenti anche crampi muscolari, che possono manifestarsi prima della debolezza, ma non si osservano alterazioni della sensibilità. [msdmanuals.com]
Successivamente si osservano crampi muscolari in varie parti del corpo, anche alle braccia. All’inizio sono interessati i muscoli volontari soprattutto degli arti inferiori e successivamente di quelli superiori. [sifweb.org]
Nelle fasi iniziali, può essere colpito soltanto un arto o soltanto un lato del corpo e, in spesso, sono presenti fascicolazioni e crampi muscolari (in qualsiasi distretto, ma soprattutto alle mani). [medicinafisica.it]
- Spasmo muscolare
Inoltre, progredisce più lentamente, non causa spasticità, ma causa indebolimento, inflaccidimento e atrofia muscolare. I primi sintomi sono contrazioni involontarie o spasmi (fascicolazioni) delle fibre muscolari. [msdmanuals.com]
La malattia spesso inizia con spasmi muscolari e debolezza in un arto o difficoltà ad articolare la parola e progredisce sino a colpire tutti i muscoli necessari per muoversi, parlare, mangiare e respirare. [marionegri.it]
Intero corpo
- Debolezza
Vengono effettuati esami per verificare la presenza di altri disturbi che possono causare debolezza. [msdmanuals.com]
La malattia spesso inizia con spasmi muscolari e debolezza in un arto o difficoltà ad articolare la parola e progredisce sino a colpire tutti i muscoli necessari per muoversi, parlare, mangiare e respirare. [marionegri.it]
Le manifestazioni cliniche sono caratterizzate da: debolezza muscolare agli arti superiori e inferiori con riduzione della forza fascicolazioni (contrazioni muscolari involontarie) e atrofia muscolare focale con disturbi della motilità attiva e dell’andatura [sanita.regione.abruzzo.it]
Circa due terzi dei pazienti con SLA tipica presentano la forma spinale della malattia (che esordisce a partire dagli arti) e i sintomi sono associati alla debolezza e all'atrofia muscolare focale, che esordiscono distalmente o prossimalmente sugli arti [malattierare.toscana.it]
La progressiva debolezza muscolare ha diverse conseguenze: gli oggetti cadono spesso dalle mani, c’è incertezza nell’uso delle gambe, difficoltà nel lavarsi e nel compiere semplici gesti di vita quotidiana. [abilitychannel.tv]
- Disabilità
Ed è anche il nome dell’ambizioso progetto di Gaetano - supportato dall’ associazione 2HE - che promuove iniziative volte a migliorare la vita di chi è affetto da disabilità. [tgcom24.mediaset.it]
[…] volontario e consigliere nazionale dell’AISLA, scomparso nel 2014, che nelle due edizioni precedenti del 2016 e 2015 aveva consentito il finanziamento di sei borse di studio destinate a giovani infermiere, specializzatesi nell’assistenza di persone con gravi disabilità [superando.it]
“Uno strumento di estrema utilità per valutare l’impatto della SLA sul paziente è dato dalla scala ALSFRS-R (Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale–Revised) il cui punteggio aiuta a valutare la disabilità del malato” spiega Nicola Ticozzi [sperimentazionicliniche.it]
Si tratta delle risorse che il governo stanzia ogni anno alle Regioni tramite il Fondo Nazionale per la Non Autosufficienza, proprio per consentire alle famiglie con una grave o gravissima disabilità di sostenere i costi dell’assistenza diretta al proprio [osservatoriomalattierare.it]
- Molecole che agiscono sui sintomi: mexiletina e retigabina riducono l’elevata eccitabilità nervosa e muscolare, i derivati della Cannabis Sativa utili per ridurre la spasticità, la principale causa di disabilità nei pazienti. [sifweb.org]
- Pianto
Sono comuni le manifestazioni emotive improvvise inappropriati (per esempio, risate o pianto improvvisi). I sintomi solitamente progrediscono per diversi anni prima di arrivare a un’invalidità totale. [msdmanuals.com]
Questo esordio riguarda circa un quarto dei casi: Il malato può presentare una certa labilità emotiva con attacchi improvvisi di riso e pianto. [marionegri.it]
Alcune persone possono presentare labilità emotiva che si manifesta attraverso attacchi di riso incontrollato o di pianto. [abilitychannel.tv]
- Difficoltà a camminare
I sintomi che si osservano con la progressione della malattia comprendono: debolezza degli arti; crampi muscolari e fascicolazioni; difficoltà a camminare o a svolgere le normali attività quotidiane; difficoltà a masticare, a deglutire, a parlare e a [marionegri.it]
- Caduta
Il soggetto affetto ha disturbi nella deambulazione con frequenti cadute a terra. Crampi e fascicolazioni possono precedere l’instaurarsi del deficit motorio e dell’atrofia di diversi mesi. [medicinafisica.it]
Gastrointestinale
- Disfagia
[…] molto complesso in quanto la degenerazione progressiva dei motoneuroni determina una altrettanto progressiva paralisi di tutti i muscoli volontari con conseguente incapacità di muoversi (paresi/plegia), di parlare (disartria/anartria), di deglutire (disfagia [vidas.it]
In altri casi la malattia si presenta con disfonia, disartria e disfagia per solidi o liquidi ed il successivo coinvolgimento degli arti, nella stragrande maggioranza dei casi, si verifica entro i primi 2 anni. [marionegri.it]
I pazienti affetti da SLA ad esordio bulbare presentano di solito disartria e disfagia per le sostanze liquide e per i cibi solidi. [malattierare.toscana.it]
Successivamente i sintomi si estendono in direzione prossimale a interessare tutto l’arto superiore, inclusi i muscoli della spalla, l’arto inferiore, il tronco e i nervi cranici, con comparsa di disfagia e disartria. [medicinafisica.it]
Trattamento
[…] sul percorso di cura che stanno seguendo e dall’altro il ruolo dei medici che, insieme ai pazienti, devono costruire un percorso di cura che tenga sempre conto dell’appropriatezza, proporzionalità e consensualità dei trattamenti. [vita.it]
In assenza di trattamenti efficaci, le terapie sintomatiche e di supporto rimangono la base per la gestione dei pazienti con SLA, e sono: trattamenti per il controllo della spasticità trattamenti per il controllo dell’ipersalivazione trattamenti per il [marionegri.it]
Pertanto, sono stati identificati centri clinici per la prevenzione, la diagnosi, il monitoraggio e il trattamento della specifica patologia. [salute.gov.it]
Questo studio rende evidente come la costituzione di grandi consorzi internazionali faciliti il raggiungimento di risultati fondamentali per lo studio e il trattamento della SLA”. [insalutenews.it]
Indubbiamente, lo studio in questione rappresenta un deciso passo avanti nel trattamento della SLA ma al cospetto di una malattia così complessa serve sempre una rispettosa prudenza. Leggi tutto... [osservatoriomalattierare.it]
Prognosi
La SLA è una malattia neurodegenerativa con prognosi infausta. [unipd.it]
Prognosi: la prognosi della SLA è generalmente molto più severa rispetto a quella della Sclerosi Multipla. sla-sclerosi amiotrofica laterale Per approfondire le caratteristiche della Sclerosi Multipla, riferirsi all’articolo del seguente link: Sclerosi [medicinafisica.it]
I fattori prognostici positivi sono l’età giovanile, il ritardo diagnostico (più è rapida la diagnosi, peggiore è la prognosi), alcune mutazioni genetiche, l’essere seguiti da centri specializzati (fattore che migliora la prognosi), la presenza di deficit [neuro.it]
Un esordio bulbare è associato ad una prognosi peggiore rispetto all’esordio spinale. [marionegri.it]
Al momento non esistono terapie in grado di curare la malattia o arrestarne il decorso, pertanto si tratta di una patologia a prognosi infausta con morte per insufficienza respiratoria. [salute.gov.it]
Eziologia
Si tratta di un processo degenerativo – con eziologia multifattoriale – a carico del I (superiore o corticale) e del II (inferiore o bulbare/spinale) motoneurone. [vidas.it]
Si ritiene che l'eziologia della Sla sia multifattoriale, risultante dall'interazione tra fattori genetici, ambientali e stili di vita. Guarda qui sotto, in Documenti, il testo della delibera e le linee di indirizzo per la Sla [toscana-notizie.it]
L’esatto ruolo di fattori di rischio ambientali nell’eziologia della malattia è tuttora poco chiaro, tuttavia diversi studi epidemiologici hanno evidenziato alcune importanti evidenze riguardanti l’impatto ambientale sulla SLA. [salute.gov.it]
[…] epidemiologia della SLA La Sclerosi Laterale Amiotrofica è una patologia dell’età adulta e può presentarsi in due forme: Familiare (5% dei casi), cioè in diversi componenti del nucleo familiare, con esordio intorno ai 63 anni; Sporadica (95% dei casi) ossia ad eziologia [marionegri.it]
[…] cellule T, sifilide, malattia di Lyme. altre malattie neurologiche, meno gravi dal punto di vista prognostico, quali sclerosi multipla, sindrome post-poliomielitica, neuropatia assonale motoria acuta, atrofia muscolare spinale. polineuropatie di varia eziologia [medicinafisica.it]
Epidemiologia
Marco Vinceti, docente di Igiene ed Epidemiologia di UNIMORE- ma è largamente probabile che anche fattori non genetici - legati cioè allo stile di vita o all'ambiente, cioè di tipo chimico, fisico e biologico (virus) - giochino un ruolo fondamentale nel [aou.mo.it]
Epidemiologia La SLA è una malattia rara con un’incidenza di 2-3 casi ogni 100.000 abitanti. [medicinafisica.it]
I centri che si occupano di questa malattia utilizzano un approccio multidisciplinare da parte di: Neurologo Fisiatra Fisioterapista Logopedista Gastroenterologo Pneumologo Psicologo Genetista L’epidemiologia della SLA La Sclerosi Laterale Amiotrofica [marionegri.it]
Fisiopatologia
Fisiopatologia: la sclerosi multipla è una patologia demielinizzante, cioè interessa la mielina (il particolare “rivestimento” nervoso che consente una maggiore velocità di conduzione dell’impulso nervoso rispetto alle fibre nervose amieliniche) di qualsiasi [medicinafisica.it]
Prevenzione
Pertanto, sono stati identificati centri clinici per la prevenzione, la diagnosi, il monitoraggio e il trattamento della specifica patologia. [salute.gov.it]