Presentazione
Segni e sintomi Il quadro clinico più comune di presentazione della SLA è caratterizzato da segni di lesione centrale spinale agli arti inferiori (spasticità, aumento dei riflessi osteotendinei e riflesso cutaneo plantare in estensione (o segno di Babinski [treccani.it]
Respiratorio
- Insufficienza respiratoria
Nella fase avanzata della patologia si manifesta un’insufficienza respiratoria progressiva. [informareunh.it]
Le mani, in genere, sono colpite per prime, mentre la paralisi dei muscoli respiratori conduce progressivamente ad una insufficienza respiratoria, che può richiedere l’uso della ventilazione assistita. [sanita.regione.abruzzo.it]
La paralisi è progressiva e conduce a morte per insufficienza respiratoria entro 2÷3 anni in caso di esordio bulbare e 3÷5 anni a seguito di esordio spinale. [treccani.it]
I sintomi di insufficienza respiratoria L'insufficienza respiratoria nelle persone affette da malattie neuromuscolari è dovuta al progressivo deterioramento della funzione meccanica per l'indebolimento generale dei muscoli preposti alla funzione respiratoria [wlavita.org]
- Polmonite
[…] da ingestione (polmonite ab ingestis). [doveecomemicuro.it]
SLA compromette definitivamente: Le capacità respiratorie, tanto che il paziente necessita di un supporto per la respirazione; La capacità di deglutizione dei cibi, al punto che il paziente, se mangiasse, sarebbe a rischio di soffocamento nonché di polmonite [my-personaltrainer.it]
Quando queste tecniche non sono più sufficienti per garantire un giusto apporto nutrizionale in sicurezza, il medico proporrà il posizionamento di una gastrostomia percutanea (PEG) la quale riduce il rischio di soffocamento e di polmonite derivante dall'inalazione [wlavita.org]
Gli effetti avversi comprendono: diminuzione della funzionalità polmonare (7,3%) polmoniti (2,5%) astenia (5,8%) Inoltre si può verificare un innalzamento degli enzimi epatici (GPT e GOT) Gli effetti collaterali sono da attribuire in parte anche alla [it.wikipedia.org]
Cardiovascolare
- Ipertensione
Per ragioni non ben note, le persone colpite da SLA presentano una minore incidenza di patologie quali: Diabete mellito; Ipercolesterolemia; Ipertensione arteriosa; Coronaropatia; Infarto del miocardio. [doveecomemicuro.it]
Neurologico
- Disartria
Può capitare, ma è raro, che già da questa fase la malattia determini problemi di linguaggio (disartria), difficoltà di deglutizione disfagia e disturbi respiratori. [my-personaltrainer.it]
Il percorso di malattia è molto complesso in quanto la degenerazione progressiva dei motoneuroni determina una altrettanto progressiva paralisi di tutti i muscoli volontari con conseguente incapacità di muoversi (paresi/plegia), di parlare (disartria/ [vidas.it]
I pazienti sviluppano successivamente una degenerazione dei motoneuroni, che esita nella spasticità dei muscoli facciali, disartria spastica e andatura spastica. [orpha.net]
In altri casi la malattia si presenta con disfonia, disartria e disfagia per solidi o liquidi ed il successivo coinvolgimento degli arti, nella stragrande maggioranza dei casi, si verifica entro i primi 2 anni. [marionegri.it]
Successivamente i sintomi si estendono in direzione prossimale a interessare tutto l’arto superiore, inclusi i muscoli della spalla, l’arto inferiore, il tronco e i nervi cranici, con comparsa di disfagia e disartria. [medicinafisica.it]
- Debolezza agli arti
I pazienti manifestavano spasticità, debolezza degli arti superiori e inferiori, disfunzione bulbare, ptosi (incapacità di sollevare la palpebra superiore), debolezza facciale e ginecomastia (anomalo sviluppo delle mammelle nell'uomo). [ospedalebambinogesu.it]
Nel 1990, durante delle prove, mentre si stava preparando per il tour cominciò a sentire una debolezza agli arti. [it.wikipedia.org]
I sintomi che si osservano con la progressione della malattia comprendono: debolezza degli arti; crampi muscolari e fascicolazioni; difficoltà a camminare o a svolgere le normali attività quotidiane; difficoltà a masticare, a deglutire, a parlare e a [marionegri.it]
- Paresi
Il percorso di malattia è molto complesso in quanto la degenerazione progressiva dei motoneuroni determina una altrettanto progressiva paralisi di tutti i muscoli volontari con conseguente incapacità di muoversi (paresi/plegia), di parlare (disartria/ [vidas.it]
In genere, però, nel giro di pochi anni, si assiste a una perdita progressiva e non reversibile del controllo volontario dei muscoli scheletrici con una paresi ad estensione variabile. [medicinafisica.it]
- Atassia
Uso per indicazioni non approvate (off-label)[modifica | modifica wikitesto] Gli altri studi si riferiscono a ricerche in patologie nervose per indicazioni non approvate (off-label), e tra queste: Malattia di Parkinson[7][8][9][10][11] Atassia cerebellare [it.wikipedia.org]
- Apatia
Questo è più comune tra i malati con una storia familiare di demenza e si manifesta con apatia, comportamenti impulsivi e ossessivi, mancanza di empatia e socializzazione, cambiamenti di personalità ed eccessi alimentari. [doveecomemicuro.it]
Muscoloscheletricio
- Atrofia muscolare
La persona colpita da questa malattia va incontro ad atrofia muscolare, paralisi, spasticità (ovvero rigidità) e, in pochi anni, alla morte. [sanita.regione.abruzzo.it]
Atrofia Muscolare Progressiva e Sclerosi Laterale Primaria Alcuni Autori includono nel capitolo della Sclerosi Laterale Amiotrofica anche altre due sindromi: l’atrofia muscolare progressiva e la sclerosi laterale primaria. [medicinafisica.it]
Il termine amiotrofico sta a indicare l’atrofia delle fibre muscolari; sclerosi si riferisce alla sostituzione in tessuto gliotico (➔ gliosi) a cui va incontro il tessuto nervoso; laterale si riferisce, invece, al coinvolgimento del tratto corticospinale [treccani.it]
Quelli associati alla perdita dei motoneuroni inferiori sono, invece: riduzione del tono muscolare (ipotonia muscolare) riduzione del volume muscolare (atrofia muscolare) iporeflessia contrazione spontanea, rapida e regolare di uno o più muscoli, senza [marionegri.it]
La perdita di motoneuroni superiori e inferiori causa una progressiva atrofia muscolare con spasticità (processo di denervazione). [ospedalebambinogesu.it]
- Debolezza muscolare
Le manifestazioni cliniche sono caratterizzate da: debolezza muscolare agli arti superiori e inferiori con riduzione della forza fascicolazioni (contrazioni muscolari involontarie) e atrofia muscolare focale con disturbi della motilità attiva e dell’andatura [sanita.regione.abruzzo.it]
I primi sintomi della sclerosis laterale amiotrofica consistono generalmente in: Formicolio, prurito, dolore, debolezza muscolare e contrazioni involontarie dei muscoli che coinvolgono una o entrambe le mani nella SLA a esordio spinale; Debolezza, spasmi [doveecomemicuro.it]
I sintomi iniziali della SLA possono essere abbastanza differenti nelle diverse persone, spesso includono debolezza muscolare o rigidità. [arisla.org]
Gli esami vanno ripetuti a intervalli regolari per valutare se sintomi come la debolezza muscolare, l'atrofia dei muscoli e la spasticità stiano peggiorando. [wlavita.org]
Tra i primi, si riconoscono: brevi contrazioni muscolari (mioclonie), crampi, rigidità o debolezza muscolare che influiscono sul funzionamento dell’arto colpito; dimagrimento muscolare o atrofia; voce indistinta o tono nasale; prime difficoltà nella pronuncia [abilitychannel.tv]
- Debolezza degli arti superiori
I pazienti manifestavano spasticità, debolezza degli arti superiori e inferiori, disfunzione bulbare, ptosi (incapacità di sollevare la palpebra superiore), debolezza facciale e ginecomastia (anomalo sviluppo delle mammelle nell'uomo). [ospedalebambinogesu.it]
Intero corpo
- Dolore
Ciò che migliora la qualità della vita nei malati di SLA è l’approccio multidisciplinare che agisce mediante il trattamento sintomatico del dolore, dell’eccessiva salivazione (scialorrea), della labilità emotiva, della spasticità, ecc.; oltre alle cure [treccani.it]
Generalmente non c'è dolore e le funzioni degli organi di senso, sessuali, vegetative (sfinteriali), che controllano l’equilibrio nonché i movimenti oculari, non sono alterate. [marionegri.it]
Correzione della spasticità, trattamento della scialorrea, antidepressivi per la frequente labilità affettiva, lassativi per la stipsi, controllo del dolore, sostegno respiratorio specie in fase terminale. [medicinafisica.it]
[…] a deglutire (disfagia); Crampi muscolari ricorrenti; Difficoltà a mantenere la testa alta; Difficoltà a mantenere una corretta postura; Difficoltà respiratorie dovute a una debolezza dei muscoli della respirazione (diaframma e muscoli intercostali); Dolore [my-personaltrainer.it]
- Infiammazione
[…] riducono lo stress ossidativo nelle cellule. - Molecole atte a migliorare la componente immunitaria e la neuroinfiammazione: verdiperstat che riduce la neuroinfiammazione, ravulizumab e zilucoplan che agiscono riducendo la risposta immunitaria legata all [sifweb.org]
[…] disfunzioni mitocondriali, ossia le alterazioni delle “centrali energetiche” delle cellule; l’alterazione dei processi di trasporto assonale, ossia il trasporto di molecole lungo la cellula motoneuronale; l’aberrante attivazione della microglia, ossia l’ [aislafirenze.it]
Ne favorisce l’insorgenza creando stress ossidativo (una reazione chimica dannosa per le cellule) e causando infiammazioni. [doveecomemicuro.it]
- Coronaropatia
Per ragioni non ben note, le persone colpite da SLA presentano una minore incidenza di patologie quali: Diabete mellito; Ipercolesterolemia; Ipertensione arteriosa; Coronaropatia; Infarto del miocardio. [doveecomemicuro.it]
- Epilessia
Malattie che coinvolgono il sistema nervoso, quali depressione, demenza, epilessia e morbo di Parkinson. [doveecomemicuro.it]
Gastrointestinale
- Disfagia
Può capitare, ma è raro, che già da questa fase la malattia determini problemi di linguaggio (disartria), difficoltà di deglutizione disfagia e disturbi respiratori. [my-personaltrainer.it]
[…] molto complesso in quanto la degenerazione progressiva dei motoneuroni determina una altrettanto progressiva paralisi di tutti i muscoli volontari con conseguente incapacità di muoversi (paresi/plegia), di parlare (disartria/anartria), di deglutire (disfagia [vidas.it]
In altri casi la malattia si presenta con disfonia, disartria e disfagia per solidi o liquidi ed il successivo coinvolgimento degli arti, nella stragrande maggioranza dei casi, si verifica entro i primi 2 anni. [marionegri.it]
[…] di manifestazione della patologia può essere spinale (vale a dire con compromissioni della forza muscolare e della motilità a livello degli arti superiori o inferiori) e bulbare (per interessamento dei motoneuroni dei nervi cranici, con comparsa di disfagia [treccani.it]
Successivamente i sintomi si estendono in direzione prossimale a interessare tutto l’arto superiore, inclusi i muscoli della spalla, l’arto inferiore, il tronco e i nervi cranici, con comparsa di disfagia e disartria. [medicinafisica.it]
Trattamento
In assenza di trattamenti efficaci, le terapie sintomatiche e di supporto rimangono la base per la gestione dei pazienti con SLA, e sono: trattamenti per il controllo della spasticità trattamenti per il controllo dell’ipersalivazione trattamenti per il [marionegri.it]
[…] certamente «un cambiamento di prospettiva terapeutica che segna per la prima volta, dopo 150 anni, l’inizio di una nuova pagina per la SLA», come sottolinea l’Associazione AISLA, a proposito di quanto annunciato al congresso della rete europea per i trattamenti [informareunh.it]
Indubbiamente, lo studio in questione rappresenta un deciso passo avanti nel trattamento della SLA ma al cospetto di una malattia così complessa serve sempre una rispettosa prudenza. Leggi tutto... [osservatoriomalattierare.it]
Presa in carico e trattamento Non vi è attualmente un trattamento specifico. La presa in carico consiste primariamente nella fisioterapia e nell'ergoterapia per agevolare la mobilità e l'indipendenza. [orpha.net]
Il trattamento della SLA è principalmente di tipo palliativo. [doveecomemicuro.it]
Prognosi
Prognosi La prognosi deve essere valutata con cautela e la qualità della vita è gravemente compromessa dai segni clinici della malattia. [orpha.net]
Prognosi della malattia La prognosi è grave. Normalmente la patologia provoca la morte dopo 3 o 5 anni in seguito alla diagnosi. [topdoctors.it]
Prognosi: la prognosi della SLA è generalmente molto più severa rispetto a quella della Sclerosi Multipla. sla-sclerosi amiotrofica laterale Per approfondire le caratteristiche della Sclerosi Multipla, riferirsi all’articolo del seguente link: Sclerosi [medicinafisica.it]
Un esordio bulbare è associato ad una prognosi peggiore rispetto all’esordio spinale. [marionegri.it]
La prognosi non è mai positiva. Le aspettative di vita della SLA possono variare dai 3 ai 10 anni dal manifestarsi dei primi sintomi. [abilitychannel.tv]
Eziologia
Si ritiene che l'eziologia della Sla sia multifattoriale, risultante dall'interazione tra fattori genetici, ambientali e stili di vita. [regioni.it]
Si tratta di un processo degenerativo – con eziologia multifattoriale – a carico del I (superiore o corticale) e del II (inferiore o bulbare/spinale) motoneurone. [vidas.it]
Circa il 90% delle forme di SLA sono di tipo sporadico (SALS) e senza alcuna eziologia nota. Le forme familiari (FALS) rappresentano circa il 5%-10% dei casi e sono molto eterogenee dal punto di vista genetico. [centrodinoferrari.com]
Tutti gli altri trattamenti effettuati finora si sono rivelati, purtroppo, fallimentari e questo principalmente perché non si conosce ancora bene l’eziologia, cioè la causa. È importantissimo parlare di prevenzione attraverso una diagnosi precoce. [grupposandonato.it]
Si ritiene che l'eziologia della Sla sia multifattoriale, risultante dall'interazione tra fattori genetici, ambientali e stili di vita. Guarda qui sotto, in Documenti, il testo della delibera e le linee di indirizzo per la Sla [toscana-notizie.it]
Epidemiologia
Epidemiologia La SLA è una malattia rara con un’incidenza di 2-3 casi ogni 100.000 abitanti. [medicinafisica.it]
Questo filone di ricerca è noto come epidemiologia. [arisla.org]
I centri che si occupano di questa malattia utilizzano un approccio multidisciplinare da parte di: Neurologo Fisiatra Fisioterapista Logopedista Gastroenterologo Pneumologo Psicologo Genetista L’epidemiologia della SLA La Sclerosi Laterale Amiotrofica [marionegri.it]
Epidemiologia della Sclerosi Laterale Amiotrofica La SLA è la malattia a carico dei motoneuroni più diffusa al mondo e una delle più comuni patologie neurodegenerative (cioè degenerative del sistema nervoso, in questo caso centrale). [my-personaltrainer.it]
Fisiopatologia
Fisiopatologia: la sclerosi multipla è una patologia demielinizzante, cioè interessa la mielina (il particolare “rivestimento” nervoso che consente una maggiore velocità di conduzione dell’impulso nervoso rispetto alle fibre nervose amieliniche) di qualsiasi [medicinafisica.it]
Prevenzione
È importantissimo parlare di prevenzione attraverso una diagnosi precoce. [grupposandonato.it]
Nel caso della SLA l’obiettivo della fisioterapia non è il recupero di una funzione normale ma la conservazione di una certa autonomia nei movimenti e la prevenzione delle complicazioni della ridotta mobilità. [wlavita.org]
Prevenzione della SLA Poiché alcuni fattori di rischio per la sclerosi laterale amiotrofica sporadica (SALS) sono noti, è possibile adattare il proprio stile di vita per ridurre la possibilità di comparsa di questa malattia. [doveecomemicuro.it]