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Sclerosi laterale amiotrofica
ALS Disease Pathology and Proposed Disease Mechanisms
Presentazione
- L'esordio può essere subdolo perché la presentazione dei sintomi dipende dai muscoli del corpo che vengono danneggiati per primi.[farmacista33.it]
- Brochure Informativa Genoma Group Scarica la Brochure di presentazione del ns Laboratorio ![laboratoriogenoma.eu]
- Il quadro clinico più comune di presentazione della SLA è caratterizzato da segni di lesione centrale spinale agli arti inferiori (spasticità, aumento dei riflessi osteotendinei e riflesso cutaneo plantare in estensione (o segno di Babinski) e segni di[treccani.it]
Neurologico
Disartria
- In questo caso è possibile che ci sia la presenza di disartria (disturbo dell’apparato fonatorio), disfagia (disturbo della deglutizione), questo perché nella forma bulbare vengono colpiti anche i nervi cranici, riflessi aumentati e Babinsky .[osteolab.net]
- Conseguenze La malattia porta a perdita progressiva e irreversibile della normale capacità di deglutizione (disfagia), dell'articolazione della parola (disartria) e del controllo dei muscoli scheletrici, con una paralisi che può avere un'estensione variabile[ospedaleniguarda.it]
- Alcuni pazienti presentano Disartria (difficoltà nell'articolazione della parola), Ddisfagia (difficoltà di deglutizione), Scialorrea (perdita di salivazione a causa della disfagia).[icsmaugeri.it]
- I pazienti affetti da SLA a esordio bulbare presentano di solito disartria e disfagia per i cibi solidi o le sostanze liquide.[orpha.net]
- Successivamente i sintomi si estendono in direzione prossimale a interessare tutto l’arto superiore, inclusi i muscoli della spalla, l’arto inferiore, il tronco e i nervi cranici, con comparsa di disfagia e disartria.[medicinafisica.it]
Iperattività
- Tra i fattori riconosciuti come coinvolti nello sviluppo della patologia ci sono: eccesso di glutammato (aminoacido usato dalle cellule nervose come segnale chimico): quando il suo tasso è elevato determina un'iperattività delle cellule nervose che può[humanitas.it]
- Tra i fattori riconosciuti come coinvolti nello sviluppo della patologia ci sono: eccesso di glutammato (aminoacido usato dalle cellule nervose come segnale chimico): quando il suo tasso è elevato comporta un'iperattività delle cellule nervose che può[humanitas-care.it]
- […] alterazioni biochimiche e metaboliche a livello dei motoneuroni; disfunzione mitocondriale e stress ossidativo con elevata produzione di radicali liberi; eccesso di glutammato (un aminoacido utilizzato dai neuroni come segnale chimico) che determina un’iperattività[neurocare-onlus.it]
- Un aminoacido usato dalle cellule nervose per la trasmissione dei loro segnali: quando il suo tasso è elevato ne determina un’iperattività che può risultare nociva; formazione di aggregati proteici anomali all’interno della cellula .[abilitychannel.tv]
Mioclono
- I sintomi iniziali includono brevi contrazioni (mioclonie), crampi oppure una certa rigidità dei muscoli. Rigidità che influisce sul funzionamento di un braccio o di una gamba, e voce indistinta o tono nasale.[it.wikipedia.org]
- Tra i primi, si riconoscono: brevi contrazioni muscolari (mioclonie), crampi, rigidità o debolezza muscolare che influiscono sul funzionamento dell’arto colpito; dimagrimento muscolare o atrofia ; voce indistinta o tono nasale ; prime difficoltà nella[abilitychannel.tv]
Iperriflessia
- Il quadro clinico tipico della SLA è costituito dall’associazione di sintomi/segni di lesione del I motoneurone (spasticità, labilità emotiva, clono, iperriflessia e riflessi patologici) e del II motoneurone (atrofia muscolare, ipostenia, ipotonia ed[neurocare-onlus.it]
Respiratorio
Dispnea
- In tale stadio, essi si occuperanno di capire quali siano le priorità ed i bisogni da soddisfare, ponendosi come obiettivo primario quello di trattare efficacemente il dolore e la dispnea e divenendo un supporto non soltanto per il paziente, ma anche[nurse24.it]
- […] si manifestano per la prima volta, la debolezza muscolare e l’atrofia si diffondono progressivamente in altre parti del corpo, manifestandosi sotto forma di problemi di movimento, deglutizione ( disfagia ), linguaggio (disartria) e di respirazione ( dispnea[farmacoecura.it]
- Quando vengono coinvolti i muscoli respiratori, possono comparire affanno (dispnea) dopo sforzi lievi e difficoltà nel tossire.[neurocare-onlus.it]
Muscoloscheletricio
Atrofia muscolare
- Atrofia Muscolare Progressiva e Sclerosi Laterale Primaria Alcuni Autori includono nel capitolo della Sclerosi Laterale Amiotrofica anche altre due sindromi: l’atrofia muscolare progressiva e la sclerosi laterale primaria.[medicinafisica.it]
- La persona colpita da questa malattia va incontro ad atrofia muscolare, paralisi, spasticità (ovvero rigidità) e, in pochi anni, alla morte.[sanita.regione.abruzzo.it]
- Indipendentemente da quale sia la parte del corpo interessata per prima dalla malattia, la debolezza e l'atrofia muscolare si estendono ad altre parti del corpo con il progredire della malattia.[it.wikipedia.org]
- […] atrofia muscolare spinale (SMA), la paralisi bulbare progressiva.[treccani.it]
- Circa due terzi dei pazienti con SLA tipica presentano la forma spinale della malattia (che esordisce a partire dagli arti) e i sintomi associati alla debolezza e all'atrofia muscolare focale, che esordiscono distalmente o prossimalmente sugli arti superiori[orpha.net]
Crampo muscolare
- muscolari (crampi surali insolitamente frequenti e dolorosi, crampi muscolari insoliti come flessori delle dita della mano e del piede, parete addominale).[corriere.it]
- Aumenta il rischio di polmonite durante le fasi successive e, oltre alla presenza di i crampi muscolari che possono causare disagio, alcuni individui con sclerosi laterale amiotrofica possono sviluppare una dolorosa neuropatia .[farmacoecura.it]
- Il paziente riferisce caduta degli oggetti dalle mani, impaccio nei fini movimenti delle dita, tendenza ad inciampare, può lamentare inoltre crampi muscolari dolorosi, avvertire la presenza di guizzi muscolari (fascicolazioni), o riferire una sensazione[associazioneasla.org]
- Oltre alla debolezza, si possono avvertire rigidità (spasticità) e contrazioni muscolari involontarie (fascicolazioni), anche dolorose (crampi muscolari).[telethon.it]
- Sintomi della degenerazione del motoneurone inferiore includono debolezza ed atrofia muscolare, crampi muscolari e fugaci strattoni muscolari che si possono vedere sotto la pelle (fascicolazione).[it.wikipedia.org]
Spasmo muscolare
- I medici possono prescrivere farmaci per ridurre l'affaticamento, gli spasmi muscolari, la spasticità e per ridurre l'eccesso di saliva e catarro, oltre ad alleviare la depressione, i disturbi del sonno e la stipsi.[wlavita.org]
- I medici possono prescrivere farmaci per contribuire a ridurre l'affaticamento, semplici spasmi muscolari, controllo della spasticità e riducono l'eccesso di saliva e catarro.[it.wikipedia.org]
Intero corpo
Debolezza
- Agli arti superiori, spesso l’esordio è con atrofie dei piccoli muscoli delle mani e della muscolatura interdigitale, debolezza dei movimenti di divaricazione ed estensione delle dita, debolezza dei movimenti di abduzione e di rotazione esterna delle[corriere.it]
- Col passare del tempo, compaiono anche debolezza muscolare e spasticità. I pazienti non sono più in grado di svolgere le attività quotidiane, come camminare e alzarsi da una sedia.[paginemediche.it]
- Il quadro clinico tipico è caratterizzato da debolezza muscolare accompagnata da atrofia, a decorso asimmetrico e insidioso, coesistente con segni neurologici specifici quali fascicolazioni ed iperreflessia.[emedea.it]
- Il neurologo effettuerà periodicamente nuovi esami a intervalli regolari per per valutare se i sintomi come la debolezza, l’atrofia muscolare e la spasticità stiano progressivamente peggiorando.[farmacoecura.it]
- I segnali più comuni sono crampi, contrazioni, rigidità muscolare, debolezza di un arto, stanchezza, facilità a inciampare, difficoltà a eseguire compiti semplici come scrivere, articolare le parole e deglutire i cibi (disfagia).[farmacista33.it]
Dolore
- Ad esempio, terminazioni nervose speciali nella pelle (recettori sensoriali) consentono alle persone di sentire il dolore, come quando camminano su una pietra appuntita, o di sentire la temperatura, come quando afferrano una tazza di caffè molto calda[msdmanuals.com]
- Inoltre sono spesso presenti fatica generalizzata e dolori muscoloscheletrici. Infine possono essere talvolta presenti disturbi cognitivi. La diagnosi di SLA è prevalentemente clinica, supportata dall’esame elettromiografico.[icsmaugeri.it]
- In tale stadio, essi si occuperanno di capire quali siano le priorità ed i bisogni da soddisfare, ponendosi come obiettivo primario quello di trattare efficacemente il dolore e la dispnea e divenendo un supporto non soltanto per il paziente, ma anche[nurse24.it]
- Ciò che migliora la qualità della vita nei malati di SLA è l’approccio multidisciplinare che agisce mediante il trattamento sintomatico del dolore, dell’eccessiva salivazione (scialorrea), della labilità emotiva, della spasticità, ecc.; oltre alle cure[treccani.it]
- Stadio avanzato : la situazione comincia ad arricchirsi di segni patologici e ad aggravarsi in modo evidente: i muscoli cominciano a indebolirsi per l'inutilizzo forzato, inizia il dolore articolare , si sbava a causa della mancata deglutizione (disfagia[my-personaltrainer.it]
Fatica
- Inoltre sono spesso presenti fatica generalizzata e dolori muscoloscheletrici. Infine possono essere talvolta presenti disturbi cognitivi. La diagnosi di SLA è prevalentemente clinica, supportata dall’esame elettromiografico.[icsmaugeri.it]
- L'alimentazione artificiale è doverosa, in quanto il malato di SLA fatica a masticare e a ingerire i cibi, rischiando il soffocamento. La psicoterapia . I malati di SLA sono persone lucide, che si rendono conto di ciò che gli sta succedendo.[my-personaltrainer.it]
Perdita di peso
- Quando i pazienti non sono più in grado di alimentarsi autonomamente, i medici possono raccomandare il posizionamento di una gastrostomia percutanea (PEG), la quale impedisce la perdita di peso corporeo, riduce il rischio di soffocamento ab ingestis e[malattierare.toscana.it]
- In presenza di disfagia e/o di rilevante perdita di peso il paziente è sottoposto a specifiche valutazioni della funzione della deglutizione a seguito delle quali viene concordato un programma individualizzato; vengono avviati interventi finalizzati a[ospedalesancamillo.net]
- La perdita di peso e la malnutrizione possono essere causa di complicanze precoci, soprattutto di quelle legate alla respirazione.[wlavita.org]
- Supporto nutrizionale Il supporto nutrizionale è una parte importante della cura delle persone affette da SLA; è stato dimostrato che i pazienti andranno incontro a una maggior debolezza nel caso di perdita di peso.[farmacoecura.it]
Psichiatrico
Labilità emotiva
- Ciò che migliora la qualità della vita nei malati di SLA è l’approccio multidisciplinare che agisce mediante il trattamento sintomatico del dolore, dell’eccessiva salivazione (scialorrea), della labilità emotiva, della spasticità, ecc.; oltre alle cure[treccani.it]
- Infine è da tenere in considerazione, tra i sintomi, anche l’effetto “pseudo bulbare” (labilità emotiva) che porta il malato ad improvvise crisi di pianto, alternate a crisi di risate improvvise.[benessere.com]
- Il quadro clinico tipico della SLA è costituito dall’associazione di sintomi/segni di lesione del I motoneurone (spasticità, labilità emotiva, clono, iperriflessia e riflessi patologici) e del II motoneurone (atrofia muscolare, ipostenia, ipotonia ed[neurocare-onlus.it]
- In contrasto con la SLA, l'evoluzione si distingue per l'assenza di riflessi vivaci, spasticità, segno di Babinski e labilità emotiva. L'evoluzione è più benigna rispetto alla SLA.[wlavita.org]
Gastrointestinale
Disfagia
- […] quanto riguarda la motricità si instaurano paralisi, gradualmente progressive (associazione di paralisi atrofiche e spastiche è possibile qualsiasi tipo di localizzazione) a livello cranico vi può essere disturbo della deglutizione e della fonazione ( disfagia[corriere.it]
- In presenza di disfagia e/o di rilevante perdita di peso il paziente è sottoposto a specifiche valutazioni della funzione della deglutizione a seguito delle quali viene concordato un programma individualizzato; vengono avviati interventi finalizzati a[ospedalesancamillo.net]
- Conseguenze La malattia porta a perdita progressiva e irreversibile della normale capacità di deglutizione (disfagia), dell'articolazione della parola (disartria) e del controllo dei muscoli scheletrici, con una paralisi che può avere un'estensione variabile[ospedaleniguarda.it]
- Alcuni pazienti presentano Disartria (difficoltà nell'articolazione della parola), Ddisfagia (difficoltà di deglutizione), Scialorrea (perdita di salivazione a causa della disfagia).[icsmaugeri.it]
- I pazienti affetti da SLA a esordio bulbare presentano di solito disartria e disfagia per i cibi solidi o le sostanze liquide.[orpha.net]
Disfagia
- […] quanto riguarda la motricità si instaurano paralisi, gradualmente progressive (associazione di paralisi atrofiche e spastiche è possibile qualsiasi tipo di localizzazione) a livello cranico vi può essere disturbo della deglutizione e della fonazione ( disfagia[corriere.it]
- In presenza di disfagia e/o di rilevante perdita di peso il paziente è sottoposto a specifiche valutazioni della funzione della deglutizione a seguito delle quali viene concordato un programma individualizzato; vengono avviati interventi finalizzati a[ospedalesancamillo.net]
- Conseguenze La malattia porta a perdita progressiva e irreversibile della normale capacità di deglutizione (disfagia), dell'articolazione della parola (disartria) e del controllo dei muscoli scheletrici, con una paralisi che può avere un'estensione variabile[ospedaleniguarda.it]
- Alcuni pazienti presentano Disartria (difficoltà nell'articolazione della parola), Ddisfagia (difficoltà di deglutizione), Scialorrea (perdita di salivazione a causa della disfagia).[icsmaugeri.it]
- I pazienti affetti da SLA a esordio bulbare presentano di solito disartria e disfagia per i cibi solidi o le sostanze liquide.[orpha.net]
Trattamento
- Durante il ricovero ed in funzione del quadro clinico del paziente, verranno avviate diversi valutazioni-trattamenti che includono: Valutazione multidimensionale neuroriabilitativa Gestione infermieristica Valutazione – trattamento neuromotorio ed occupazionale[ospedalesancamillo.net]
- Non si devono considerare le informazioni disponibili come suggerimenti per la formulazione di una diagnosi, la determinazione di un trattamento o l'assunzione o sospensione di un farmaco senza prima consultare un medico di medicina generale o uno specialista[pro.paginemediche.it]
Prognosi
- Così come i sintomi di esordio e la loro severità, anche il decorso della malattia varia a secondo di alcune condizioni e da un paziente all'altro: la prognosi è solitamente peggiore quanto più avanti con l'età esordisce la malattia, nel caso la SLA sia[paginemediche.it]
- Prognosi La ventilazione non invasiva prolunga le attese di vita e ne migliora la qualità. Il riluzolo è l'unico farmaco efficace nell'allungare la vita dei pazienti.[orpha.net]
- Prognosi: la prognosi della SLA è generalmente molto più severa rispetto a quella della Sclerosi Multipla. sla-sclerosi amiotrofica laterale Per approfondire le caratteristiche della Sclerosi Multipla, riferirsi all’articolo del seguente link : Sclerosi[medicinafisica.it]
- […] sensibilità.Altri sintomi particolari possono essere pianto e riso patologici: rispetto al sentimento scatenante, si tratta di un riso e di un pianto inadeguatamente rumorosi e/o duraturi che il paziente non è in grado di evitare.Importante anche ai fini della prognosi[corriere.it]
- Prognosi La prognosi, per i malati di SLA, non è mai positiva La morte sopraggiunge, di solito, dopo 3-5 anni dall'esordio dei sintomi, a causa di un'insufficienza respiratoria.[my-personaltrainer.it]
Eziologia
- Sebbene l’età media di insorgenza sia la quinta decade, può iniziare in ogni momento dell’età adulta, dai 20 ai 90 anni.L’ eziologia della forma più frequente di SLA, quella sporadica, è tuttora sconosciuta.[corriere.it]
- Gli specialisti definiscono la patologia “un disturbo a eziologia ignota”, caratterizzata da atrofia muscolare, riscontrabile in conseguenza di lesioni degenerative dei motoneuroni.[benessere.com]
- […] cellule T, sifilide, malattia di Lyme. altre malattie neurologiche, meno gravi dal punto di vista prognostico, quali sclerosi multipla, sindrome post-poliomielitica, neuropatia assonale motoria acuta, atrofia muscolare spinale. polineuropatie di varia eziologia[medicinafisica.it]
Epidemiologia
- SLA – Epidemiologia La SLA è una malattia rara con un’incidenza di 2-3 casi ogni 100.000 abitanti. La prevalenza nella popolazione generale è di 6-8 casi ogni 100.000 abitanti.[medicinafisica.it]
- EPIDEMIOLOGIA La SLA è considerata una delle malattie neurodegenerative (cioè degenerative del sistema nervoso, in questo caso centrale) più comuni al mondo, anche se assai meno frequente del morbo di parkinson e dell' alzheimer .[my-personaltrainer.it]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età
Fisiopatologia
- Fisiopatologia: la sclerosi multipla è una patologia demielinizzante, cioè interessa la mielina (il particolare “rivestimento” nervoso che consente una maggiore velocità di conduzione dell’impulso nervoso rispetto alle fibre nervose amieliniche) di qualsiasi[medicinafisica.it]
Prevenzione
- Inoltre, sarà di fondamentale importanza la prevenzione dell’insorgenza di lesioni da pressione e/o di situazioni psicofisiche che aggraverebbero lo stato del paziente, rendendo la gestione dell’assistito ancor più complessa e delicata.[nurse24.it]
- «Non è utile legare il calcio alla Sla in modo indifferenziato: ai fini della prevenzione sul lavoro, bisogna capire. Perché nessun ex è venuto a trovarmi? Perché all’estero nulla si muove? Perché Fifa e Uefa non prendono iniziative? ».[web.archive.org]
- Nel caso della SLA l’obiettivo della fisioterapia non è il recupero di una funzione normale ma la conservazione di una certa autonomia nei movimenti e la prevenzione delle complicazioni della ridotta mobilità.[wlavita.org]