3 dicembre 2018 Presentazione del Seminario – dott.ssa Monia Belletti SLA: stato dell’arte – dott.ssa Amelia Conte Decisioni terapeutiche nel corso della malattia della persona affetta da SLA – dott.ssa Dagmar Rinnenburger Presentazione del Manuale di [ordinepsicologilazio.it]

L'esordio può essere subdolo perché la presentazione dei sintomi dipende dai muscoli del corpo che vengono danneggiati per primi. [farmacista33.it]

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Il quadro clinico più comune di presentazione della SLA è caratterizzato da segni di lesione centrale spinale agli arti inferiori (spasticità, aumento dei riflessi osteotendinei e riflesso cutaneo plantare in estensione (o segno di Babinski) e segni di [treccani.it]

• Dispnea

  In tale stadio, essi si occuperanno di capire quali siano le priorità ed i bisogni da soddisfare, ponendosi come obiettivo primario quello di trattare efficacemente il dolore e la dispnea e divenendo un supporto non soltanto per il paziente, ma anche [nurse24.it]

  […] si manifestano per la prima volta, la debolezza muscolare e l’atrofia si diffondono progressivamente in altre parti del corpo, manifestandosi sotto forma di problemi di movimento, deglutizione ( disfagia ), linguaggio (disartria) e di respirazione ( dispnea [farmacoecura.it]

  Quando vengono coinvolti i muscoli respiratori, possono comparire affanno (dispnea) dopo sforzi lievi e difficoltà nel tossire. [neurocare-onlus.it]

• Raucedine

  Altri sintomi comprendono raucedine, disfagia ed eloquio impacciato; per le difficoltà nella deglutizione, la salivazione sembra aumentare, e i pazienti tendono a soffocarsi con i liquidi. [msdmanuals.com]

• Disartria

  In questo caso è possibile che ci sia la presenza di disartria (disturbo dell’apparato fonatorio), disfagia (disturbo della deglutizione), questo perché nella forma bulbare vengono colpiti anche i nervi cranici, riflessi aumentati e Babinsky. [osteolab.net]

  Alcuni pazienti presentano Disartria (difficoltà nell'articolazione della parola), Ddisfagia (difficoltà di deglutizione), Scialorrea (perdita di salivazione a causa della disfagia). [icsmaugeri.it]

  Conseguenze La malattia porta a perdita progressiva e irreversibile della normale capacità di deglutizione (disfagia), dell'articolazione della parola (disartria) e del controllo dei muscoli scheletrici, con una paralisi che può avere un'estensione variabile [ospedaleniguarda.it]

  I pazienti affetti da SLA a esordio bulbare presentano di solito disartria e disfagia per i cibi solidi o le sostanze liquide. [orpha.net]

  […] riguarda la motricità si instaurano paralisi, gradualmente progressive (associazione di paralisi atrofiche e spastiche è possibile qualsiasi tipo di localizzazione) a livello cranico vi può essere disturbo della deglutizione e della fonazione ( disfagia e disartria [corriere.it]

• Iperattività

  Tra i fattori riconosciuti come coinvolti nello sviluppo della patologia ci sono: eccesso di glutammato (aminoacido usato dalle cellule nervose come segnale chimico): quando il suo tasso è elevato comporta un'iperattività delle cellule nervose che può [humanitas-care.it]

  Tra i fattori riconosciuti come coinvolti nello sviluppo della patologia ci sono: eccesso di glutammato (aminoacido usato dalle cellule nervose come segnale chimico): quando il suo tasso è elevato determina un'iperattività delle cellule nervose che può [humanitas.it]

  […] alterazioni biochimiche e metaboliche a livello dei motoneuroni; disfunzione mitocondriale e stress ossidativo con elevata produzione di radicali liberi; eccesso di glutammato (un aminoacido utilizzato dai neuroni come segnale chimico) che determina un [neurocare-onlus.it]

  Un aminoacido usato dalle cellule nervose per la trasmissione dei loro segnali: quando il suo tasso è elevato ne determina un’iperattività che può risultare nociva; formazione di aggregati proteici anomali all’interno della cellula. [abilitychannel.tv]

• Goffaggine

  I sintomi iniziali della SLA includono: Goffaggine e debolezza delle mani A volte, debolezza di piedi, bocca o gola Crampi muscolari Perdita di peso Stanchezza eccessiva La debolezza muscolare rende difficile controllare l’espressione del viso. [msdmanuals.com]

• Iperriflessia

  Il quadro clinico tipico della SLA è costituito dall’associazione di sintomi/segni di lesione del I motoneurone (spasticità, labilità emotiva, clono, iperriflessia e riflessi patologici) e del II motoneurone (atrofia muscolare, ipostenia, ipotonia ed [neurocare-onlus.it]

• Paralisi flaccida

  L’instaurarsi di paralisi spastica sarà sinonimo di danno al motoneurone centrale, mentre si verificherà paralisi flaccida in caso di lesione al motoneurone secondario. [nurse24.it]

• Crampo muscolare

  muscolari (crampi surali insolitamente frequenti e dolorosi, crampi muscolari insoliti come flessori delle dita della mano e del piede, parete addominale). [corriere.it]

  I sintomi iniziali della SLA includono: Goffaggine e debolezza delle mani A volte, debolezza di piedi, bocca o gola Crampi muscolari Perdita di peso Stanchezza eccessiva La debolezza muscolare rende difficile controllare l’espressione del viso. [msdmanuals.com]

  I sintomi precoci della SLA includono: fascicolazioni (contrazioni muscolari rapide e involontarie) nel braccio, nella gamba, nella spalla o nella lingua, crampi muscolari, rigidità muscolare (spasticità), debolezza muscolare che colpisce un braccio, [farmacoecura.it]

  Il paziente riferisce caduta degli oggetti dalle mani, impaccio nei fini movimenti delle dita, tendenza ad inciampare, può lamentare inoltre crampi muscolari dolorosi, avvertire la presenza di guizzi muscolari (fascicolazioni), o riferire una sensazione [associazioneasla.org]

  Oltre alla debolezza, si possono avvertire rigidità (spasticità) e contrazioni muscolari involontarie (fascicolazioni), anche dolorose (crampi muscolari). [telethon.it]

• Atrofia muscolare

  Atrofia Muscolare Progressiva e Sclerosi Laterale Primaria Alcuni Autori includono nel capitolo della Sclerosi Laterale Amiotrofica anche altre due sindromi: l’atrofia muscolare progressiva e la sclerosi laterale primaria. [medicinafisica.it]

  La persona colpita da questa malattia va incontro ad atrofia muscolare, paralisi, spasticità (ovvero rigidità) e, in pochi anni, alla morte. [sanita.regione.abruzzo.it]

  Quando sono colpiti i neuroni delle corna anteriori dei nervi spinali (non i nervi cranici), come nell'atrofia muscolare spinale, i sintomi generalmente comprendono debolezza muscolare e atrofia, fascicolazioni (contrazioni muscolari visibili), e crampi [msdmanuals.com]

  Il termine amiotrofic o sta a indicare l’atrofia delle fibre muscolari; sclerosi si riferisce alla sostituzione in tessuto gliotico (➔ gliosi) a cui va incontro il tessuto nervoso; laterale si riferisce, invece, al coinvolgimento del tratto corticospinale [treccani.it]

  Circa due terzi dei pazienti con SLA tipica presentano la forma spinale della malattia (che esordisce a partire dagli arti) e i sintomi associati alla debolezza e all'atrofia muscolare focale, che esordiscono distalmente o prossimalmente sugli arti superiori [orpha.net]

• Spasmo muscolare

  […] non è più in grado di deglutire Farmaci contro gli spasmi o i crampi muscolari Farmaci di supporto per le reazioni emotive o la depressione Farmaci contro la salivazione Antidolorifici Un respiratore artificiale (ventilatore meccanico) se il soggetto [msdmanuals.com]

  I medici possono prescrivere farmaci per ridurre l'affaticamento, gli spasmi muscolari, la spasticità e per ridurre l'eccesso di saliva e catarro, oltre ad alleviare la depressione, i disturbi del sonno e la stipsi. [wlavita.org]

• Debolezza

  Agli arti superiori, spesso l’esordio è con atrofie dei piccoli muscoli delle mani e della muscolatura interdigitale, debolezza dei movimenti di divaricazione ed estensione delle dita, debolezza dei movimenti di abduzione e di rotazione esterna delle [corriere.it]

  Tutte causano debolezza e grave disabilità. [msdmanuals.com]

  Il quadro clinico tipico è caratterizzato da debolezza muscolare accompagnata da atrofia, a decorso asimmetrico e insidioso, coesistente con segni neurologici specifici quali fascicolazioni ed iperreflessia. [emedea.it]

  Col passare del tempo, compaiono anche debolezza muscolare e spasticità. I pazienti non sono più in grado di svolgere le attività quotidiane, come camminare e alzarsi da una sedia. [paginemediche.it]

• Dolore

  Ad esempio, terminazioni nervose speciali nella pelle (recettori sensoriali) consentono alle persone di sentire il dolore, come quando camminano su una pietra appuntita, o di sentire la temperatura, come quando afferrano una tazza di caffè molto calda [msdmanuals.com]

  Inoltre sono spesso presenti fatica generalizzata e dolori muscoloscheletrici. Infine possono essere talvolta presenti disturbi cognitivi. La diagnosi di SLA è prevalentemente clinica, supportata dall’esame elettromiografico. [icsmaugeri.it]

  È stata per me una grande amarezza e un grande dolore soprattutto in considerazione delle battaglie che conduco da anni contro questa malattia sia personalmente che a fianco dei malati e dei loro famigliari». [linkiesta.it]

  In tale stadio, essi si occuperanno di capire quali siano le priorità ed i bisogni da soddisfare, ponendosi come obiettivo primario quello di trattare efficacemente il dolore e la dispnea e divenendo un supporto non soltanto per il paziente, ma anche [nurse24.it]

  Ciò che migliora la qualità della vita nei malati di SLA è l’approccio multidisciplinare che agisce mediante il trattamento sintomatico del dolore, dell’eccessiva salivazione (scialorrea), della labilità emotiva, della spasticità, ecc.; oltre alle cure [treccani.it]

• Fatica

  Inoltre sono spesso presenti fatica generalizzata e dolori muscoloscheletrici. Infine possono essere talvolta presenti disturbi cognitivi. La diagnosi di SLA è prevalentemente clinica, supportata dall’esame elettromiografico. [icsmaugeri.it]

  L'alimentazione artificiale è doverosa, in quanto il malato di SLA fatica a masticare e a ingerire i cibi, rischiando il soffocamento. La psicoterapia. I malati di SLA sono persone lucide, che si rendono conto di ciò che gli sta succedendo. [my-personaltrainer.it]

• Perdita di peso

  Quando i pazienti non sono più in grado di alimentarsi autonomamente, i medici possono raccomandare il posizionamento di una gastrostomia percutanea (PEG), la quale impedisce la perdita di peso corporeo, riduce il rischio di soffocamento ab ingestis e [malattierare.toscana.it]

  I sintomi iniziali della SLA includono: Goffaggine e debolezza delle mani A volte, debolezza di piedi, bocca o gola Crampi muscolari Perdita di peso Stanchezza eccessiva La debolezza muscolare rende difficile controllare l’espressione del viso. [msdmanuals.com]

  In presenza di disfagia e/o di rilevante perdita di peso il paziente è sottoposto a specifiche valutazioni della funzione della deglutizione a seguito delle quali viene concordato un programma individualizzato; vengono avviati interventi finalizzati a [ospedalesancamillo.net]

  Ansietà, stato confusionale, perdita di appetito e di peso, sono altri possibili segni di ipoventilazione. [wlavita.org]

• Labilità emotiva

  Se è interessato il fascio corticobulbare può verificarsi una sindrome pseudobulbare, con labilità emotiva. [msdmanuals.com]

  Ciò che migliora la qualità della vita nei malati di SLA è l’approccio multidisciplinare che agisce mediante il trattamento sintomatico del dolore, dell’eccessiva salivazione (scialorrea), della labilità emotiva, della spasticità, ecc.; oltre alle cure [treccani.it]

  Infine è da tenere in considerazione, tra i sintomi, anche l’effetto “pseudo bulbare” (labilità emotiva) che porta il malato ad improvvise crisi di pianto, alternate a crisi di risate improvvise. [benessere.com]

  Il quadro clinico tipico della SLA è costituito dall’associazione di sintomi/segni di lesione del I motoneurone (spasticità, labilità emotiva, clono, iperriflessia e riflessi patologici) e del II motoneurone (atrofia muscolare, ipostenia, ipotonia ed [neurocare-onlus.it]

  Alcune persone possono presentare labilità emotiva che si manifesta attraverso attacchi di riso incontrollato o di pianto. Con il progredire della malattia aumentano i muscoli che sono compromessi. [abilitychannel.tv]

• Disfagia

  […] quanto riguarda la motricità si instaurano paralisi, gradualmente progressive (associazione di paralisi atrofiche e spastiche è possibile qualsiasi tipo di localizzazione) a livello cranico vi può essere disturbo della deglutizione e della fonazione ( disfagia [corriere.it]

  In presenza di disfagia e/o di rilevante perdita di peso il paziente è sottoposto a specifiche valutazioni della funzione della deglutizione a seguito delle quali viene concordato un programma individualizzato; vengono avviati interventi finalizzati a [ospedalesancamillo.net]

  I pazienti si presentano in genere con debolezza facciale, disfagia e disartria. [msdmanuals.com]

  Alcuni pazienti presentano Disartria (difficoltà nell'articolazione della parola), Ddisfagia (difficoltà di deglutizione), Scialorrea (perdita di salivazione a causa della disfagia). [icsmaugeri.it]

  Conseguenze La malattia porta a perdita progressiva e irreversibile della normale capacità di deglutizione (disfagia), dell'articolazione della parola (disartria) e del controllo dei muscoli scheletrici, con una paralisi che può avere un'estensione variabile [ospedaleniguarda.it]

• Disfagia

  […] quanto riguarda la motricità si instaurano paralisi, gradualmente progressive (associazione di paralisi atrofiche e spastiche è possibile qualsiasi tipo di localizzazione) a livello cranico vi può essere disturbo della deglutizione e della fonazione ( disfagia [corriere.it]

  In presenza di disfagia e/o di rilevante perdita di peso il paziente è sottoposto a specifiche valutazioni della funzione della deglutizione a seguito delle quali viene concordato un programma individualizzato; vengono avviati interventi finalizzati a [ospedalesancamillo.net]

  I pazienti si presentano in genere con debolezza facciale, disfagia e disartria. [msdmanuals.com]

  Alcuni pazienti presentano Disartria (difficoltà nell'articolazione della parola), Ddisfagia (difficoltà di deglutizione), Scialorrea (perdita di salivazione a causa della disfagia). [icsmaugeri.it]

  Conseguenze La malattia porta a perdita progressiva e irreversibile della normale capacità di deglutizione (disfagia), dell'articolazione della parola (disartria) e del controllo dei muscoli scheletrici, con una paralisi che può avere un'estensione variabile [ospedaleniguarda.it]

• Atrofia della lingua

  A volte nella forma bulbare è presente anche l’atrofia della lingua. [osteolab.net]

Durante il ricovero ed in funzione del quadro clinico del paziente, verranno avviate diversi valutazioni-trattamenti che includono: Valutazione multidimensionale neuroriabilitativa Gestione infermieristica Valutazione – trattamento neuromotorio ed occupazionale [ospedalesancamillo.net]

Modalità di raccolta e trattamento dei dati – Dati forniti volontariamente dall’utente La raccolta ed il trattamento dei dati per le suddette finalità potrà avere luogo sia con modalità automatizzate, che non, ma comunque nel rispetto delle regole di [centrodinoferrari.com]

Punto fondamentale del trattamento sono le misure di supporto (p. es., supporto multidisciplinare per aiutare il paziente a far fronte alla disabilità; trattamento farmacologico per sintomi quali la spasticità, i crampi, e l'interessamento pseudobulbare [msdmanuals.com]

Il progetto riabilitativo è mirato al trattamento delle disabilità presenti all’ingresso in reparto, che possono derivare da menomazioni a carico della funzione motoria, respiratoria, deglutitoria, articolatoria della parola e delle funzioni cognitive [icsmaugeri.it]

Questo studio rende evidente come la costituzione di grandi consorzi internazionali faciliti il raggiungimento di risultati fondamentali per lo studio e il trattamento della SLA”. [insalutenews.it]

Una m aggiore concentrazione sierica di Retinol Binding Protein 4 (RBP4) sarebbe associata ad una riduzione del rischio e ad una migliore prognosi della sclerosi laterale amiotrofica (SLA). [pfizerpro.it]

La comunicazione diventa così una risorsa per tutti gli operatori coinvolti nella gestione della malattia, da utilizzare in tutti i momenti assistenziali, dalla comunicazione della diagnosi e della prognosi alla gestione dei problemi respiratori, dalle [ordinepsicologilazio.it]

Oggi ha 73, la terribile malattia gli è stata diagnosticata quando aveva appena 21 anni con una prognosi drammatica, secondo i medici non sarebbe potuto vivere oltre i due anni dalla diagnosi. [urbanpost.it]

Prognosi La ventilazione non invasiva prolunga le attese di vita e ne migliora la qualità. Il riluzolo è l'unico farmaco efficace nell'allungare la vita dei pazienti. [orpha.net]

[…] rete assistenziale regionale da implementare e perfezionare: • garantire l’appropriatezza dell’iter diagnostico, terapeutico, riabilitativo ed assistenziale della malattia; • garantire l’appropriatezza nel processo di comunicazione della diagnosi e prognosi [ospedale.perugia.it]

Le cause (eziologia) della SLA sono sconosciute. Si tratta di una malattia rara. Colpisce una persona ogni 100.000 ogni anno. Si calcola che in Ticino vivano attualmente una decina di malati di SLA. [aslasi.com]

Sebbene l’età media di insorgenza sia la quinta decade, può iniziare in ogni momento dell’età adulta, dai 20 ai 90 anni.L’ eziologia della forma più frequente di SLA, quella sporadica, è tuttora sconosciuta. [corriere.it]

Si ritiene che l'eziologia della Sla sia multifattoriale, risultante dall'interazione tra fattori genetici, ambientali e stili di vita. Guarda qui sotto, in Documenti, il testo della delibera e le linee di indirizzo per la Sla [nove.firenze.it]

Gli specialisti definiscono la patologia “un disturbo a eziologia ignota”, caratterizzata da atrofia muscolare, riscontrabile in conseguenza di lesioni degenerative dei motoneuroni. [benessere.com]

Generalmente, l'eziologia è sconosciuta. I sintomi e la nomenclatura variano a seconda di quale parte del sistema motorio è colpita principalmente. [msdmanuals.com]

SLA – Epidemiologia La SLA è una malattia rara con un’incidenza di 2-3 casi ogni 100.000 abitanti. La prevalenza nella popolazione generale è di 6-8 casi ogni 100.000 abitanti. [medicinafisica.it]

EPIDEMIOLOGIA La SLA è considerata una delle malattie neurodegenerative (cioè degenerative del sistema nervoso, in questo caso centrale) più comuni al mondo, anche se assai meno frequente del morbo di parkinson e dell' alzheimer. [my-personaltrainer.it]

Fisiopatologia: la sclerosi multipla è una patologia demielinizzante, cioè interessa la mielina (il particolare “rivestimento” nervoso che consente una maggiore velocità di conduzione dell’impulso nervoso rispetto alle fibre nervose amieliniche) di qualsiasi [medicinafisica.it]

Ne parleranno, tra gli altri, Nicola Vanacore del Centro Nazionale per la prevenzione delle malattie e la promozione della salute presso l’Istituto Superiore di Sanità, Mario Sabatelli, del Centro Clinico “NeMO Adulti” del Policlinico Gemelli di Roma, [umbrianotizieweb.it]

Inoltre, sarà di fondamentale importanza la prevenzione dell’insorgenza di lesioni da pressione e/o di situazioni psicofisiche che aggraverebbero lo stato del paziente, rendendo la gestione dell’assistito ancor più complessa e delicata. [nurse24.it]

«Non è utile legare il calcio alla Sla in modo indifferenziato: ai fini della prevenzione sul lavoro, bisogna capire. Perché nessun ex è venuto a trovarmi? Perché all’estero nulla si muove? Perché Fifa e Uefa non prendono iniziative? ». [corriere.it]

Nel caso della SLA l’obiettivo della fisioterapia non è il recupero di una funzione normale ma la conservazione di una certa autonomia nei movimenti e la prevenzione delle complicazioni della ridotta mobilità. [wlavita.org]