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Scleroderma sistemico


Presentazione

  • Data l’estrema variabilità della malattia in termini di tipologia di presentazione ed evoluzione clinica e di caratteristiche individuali, è estremamente importante valutare di volta in volta le caratteristiche del singolo paziente e la risposta ai diversi[policlinicogemelli.it]
  • Data l’estrema variabilità della malattia sia in termini di tipologia di presentazione ed evoluzione clinica, sia in termini di caratteristiche individuali, è estremamente importante valutare di volta in volta le caratteristiche del singolo paziente e[sclerodermia.net]
  • Presentazione con interssamento viscerale: fibrosi polmonare, crisi renale sclerodermica, alterazioni cardiache o gastrointestinali 4. Anticorpi antinucleari con specificità anti-Scl 70, ACA, anti RNA polimerasi I, II, III) possono essere presenti.[bresciareumatologia.it]
Parestesia
  • […] autonomo e sono costituite dal fenomeno di Raynaud , che è una trifasica (pallore, cianosi, eritema) alterazione del colorito delle estremità di mani, piedi, e qualche volta del naso, dei padiglioni auricolari e della zona periorale, talvolta associata a parestesie[humanitas.it]
  • . · Valutazioni strumentali: radiografia del torace, capillaroscopia, elettromiografia (EMG) in presenza di parestesie o astenia muscolare associate.[bresciareumatologia.it]
Pirosi
  • […] dispnea da sforzo associata ad interstiziopatia polmonare; l'ipertensione arteriosa polmonare, rara complicanza che coinvolge il circolo arterioso polmonare; il coinvolgimento del sistema gastrointestinale con disfagia, nausea reflusso gastroesofageo o pirosi[sanita24.ilsole24ore.com]
Dispnea
  • Altri organi che potrebbero venire colpiti dalla malattia sono il polmone con manifestazioni quali la dispnea da sforzo associata ad interstiziopatia polmonare; l'ipertensione arteriosa polmonare, rara complicanza che coinvolge il circolo arterioso polmonare[sanita24.ilsole24ore.com]
  • Altri segni e sintomi a carattere cardiorespiratorio sono il dolore toracico , la dispnea , la tosse , le palpitazioni ; questi sintomi e segni si manifestano inizialmente in seguito a sforzi fisici di una certa intensità, mentre in seguito insorgono[albanesi.it]
  • I pazienti riferiscono dispnea da sforzo ingravescente, tosse stizzosa, talvolta dolore toracico.[bresciareumatologia.it]
  • In alcuni casi tuttavia, certi sintomi possono diventare più accentuati, come la dispnea (mancanza di fiato) e il reflusso (risalita del contenuto dallo stomaco verso l'esofago).[apmar.it]
Dispnea da sforzo
  • Altri organi che potrebbero venire colpiti dalla malattia sono il polmone con manifestazioni quali la dispnea da sforzo associata ad interstiziopatia polmonare; l'ipertensione arteriosa polmonare, rara complicanza che coinvolge il circolo arterioso polmonare[sanita24.ilsole24ore.com]
  • I pazienti riferiscono dispnea da sforzo ingravescente, tosse stizzosa, talvolta dolore toracico.[bresciareumatologia.it]
Ipertensione
  • Alcune complicazioni possono mettere a rischio la vita del paziente, come la fibrosi polmonare e, meno frequentemente, l'ipertensione arteriosa polmonare.[orpha.net]
  • Se l’ipertensione polmonare compariva entro i 3 anni dalla diagnosi, venivano assegnati 3 punti.[pharmastar.it]
  • Infine, più rari, vi sono sintomi quali l'esordio acuto di ipertensione arteriosa ed insufficienza renale, fenomeni artritici e tendiniti.[sanita24.ilsole24ore.com]
  • Per valutare la presenza di ipertensione polmonare è utile l’esecuzione di: · ecocardiografia con Doppler.[bresciareumatologia.it]
  • Sistema circolatorio : ulcere 2 , teleangectasie , ipertensione polmonare isolata o secondaria a fibrosi polmonare . Impegno polmonare : sindrome restrittiva da fibrosi polmonare 3 .[humanitas.it]
Insufficienza cardiaca
  • In questo caso le conseguenze che la malattia può comportare sono gravissime e vanno dalle difficoltà respiratorie e cardiache , all’ipertensione polmonare e/o all’insufficienza cardiaca fino alla morte.[abilitychannel.tv]
Artralgia
  • Coivolgimento osteo-articolare : mialgie, debolezza muscolare, artralgie, talvolta con segni di artrite.[bresciareumatologia.it]
  • Possono essere presenti inoltre: artralgie, artrite , impegno renale (va dalla lieve insufficienza renale cronica alla crisi renale sclerodermica, ovvero un’insufficienza renale rapidamente progressiva con ipertensione arteriosa maligna) e impegno cardiaco[humanitas.it]
  • In altri casi, in forma però minore, tra i sintomi ci possono essere anche l'artrite e l'artralgia. Le cause dell'insorgere alla sclerodermia Purtroppo, ad oggi, non si conoscono ancora bene le cause dell'insorgere di questa rara patologia.[doveecomemicuro.it]
  • Problemi osteoarticolari – Molte persone affette da sclerodermia lamentano vari problemi a livello osteoarticolare: artralgia, dolori muscolari , debolezza, artrite a livello delle articolazioni di mano e polso, tendiniti , borsiti ecc.[albanesi.it]
Miopatia
  • Altri disordini autoimmuni: Lupus Eritematoso Sistemico Artrite Reumatoide Miopatia infiammatoria 3.[bresciareumatologia.it]
Mialgia
  • Coivolgimento osteo-articolare : mialgie, debolezza muscolare, artralgie, talvolta con segni di artrite.[bresciareumatologia.it]
Labbra sottili
  • Quando le lesioni cutanee colpiscono il volto si possono avere microstomia (bocca piccola) e microcheilia (labbra sottili), perdita delle pieghe cutanee e conseguente amimia (perdita di espressività del volto).[albanesi.it]
Insufficienza renale
  • Infine, più rari, vi sono sintomi quali l'esordio acuto di ipertensione arteriosa ed insufficienza renale, fenomeni artritici e tendiniti.[sanita24.ilsole24ore.com]
  • Possono essere presenti inoltre: artralgie, artrite , impegno renale (va dalla lieve insufficienza renale cronica alla crisi renale sclerodermica, ovvero un’insufficienza renale rapidamente progressiva con ipertensione arteriosa maligna) e impegno cardiaco[humanitas.it]
  • La compromissione renale (insufficienza renale, ipertensione maligna ) viene rilevata da: · emocromo con formula e piastrine ed eventuale striscio ematico · creatininemia basale e clearance · esame delle urine completo.[bresciareumatologia.it]
  • Altri indici bioumarli sono alterati per impegno viscerale: azotemia e creatininemia per insufficienza renale, acidosi ed ipossiemia per insufficienza respiratoria e ipodisprotidemia per malassorbimento intestinale.[angolodeldottorino.it]
  • L’ insufficienza renale è responsabile di circa il 40% delle morti dovute a sclerodermia.[albanesi.it]
Compromissione renale
  • La compromissione renale (insufficienza renale, ipertensione maligna ) viene rilevata da: · emocromo con formula e piastrine ed eventuale striscio ematico · creatininemia basale e clearance · esame delle urine completo.[bresciareumatologia.it]
Lesione della pelle
  • In caso di sospetto – facilitato se sono presenti lesioni della pelle – la diagnosi può essere confermata da alcuni esami specifici, come la capillaroscopia o la biopsia cutanea. Gli esami del sangue possono rilevare la presenza di auto-anticorpi.[telethon.it]
  • Le lesioni della pelle sono quindi solo l’aspetto esteriore e più evidente della gravità di una patologia che di fatto riguarda tutto l’organismo.[superando.it]
Ulcera della pelle
  • Nei casi più gravi possono comparire ragadi dei polpastrelli con sviluppo di ulcere e pelle estremamente tesa con impedimento del movimento articolare delle dita delle mani o di altre sedi.[alomar.it]
Iperpigmentazione
  • Successivamente le lesioni possono evolvere con ipo o iperpigmentazione (zone di pelle chiara o di pelle scura), possono estendersi in modo variabile e interessare strutture più profonde (articolazioni, muscoli, ossa), con la possibilità di un significativo[ospedalebambinogesu.it]
Prurito
  • Ogni centimetro della mia pelle, sul corpo e sul volto, diventò estremamente tesa, provocandomi un continuo senso di prurito e di dolore. A causa della tensione della pelle, non ero più in grado di distendere le braccia o le gambe.[eurordis.org]
Calcinosi cutanea
  • cutanea, Raynaud, esofagopatia, sclerodattilia, teleangiectasie); forma sine scleroderma : assenza della sclerosi cutanea, ma presenza di impegno tipico degli organi interni e anticorpi specifici di malattia.[humanitas.it]
Fenomeno di Raynaud
  • Il fenomeno di Raynaud può essere trattato con inibitori dei canali del calcio e il reflusso esofageo con inibitori della pompa protonica.[orpha.net]
  • E’ possibile classificare il fenomeno di Raynaud in diverse forme: 1. Fenomeno di Raynaud primitivo: almeno 2 anni di sintomatologia, senza associazioni con altre malattie 2.[bresciareumatologia.it]
  • Nella sclerosi sistemica giovanile, i sintomi iniziali più comuni sono il fenomeno di Raynaud e l'indurimento della cute delle mani.[ospedalebambinogesu.it]
  • Possono poi aversi fenomeno di Raynaud, dismotilità del tratto digerente con discinesie, reflusso gastro-esofageo, sindrome da malassorbimento, stipsi, diarrea e incontinenza fecale.[clinicafornaca.it]
  • La diagnosi può essere lunga e complessa, perché i primi sintomi della malattia (per esempio il fenomeno di Raynaud o il reflusso gastro-esofageo) sono molto generici.[telethon.it]
Dolore
  • Rivelazione 21:4 dice che Dio, al tempo da lui stabilito, “asciugherà ogni lacrima dai loro occhi, e la morte non ci sarà più, né ci sarà più cordoglio né grido né dolore”.[jw.org]
  • Ecco perché il dolore può avere sedi e caratteristiche diverse, nonché manifestarsi in vari modi.[apmar.it]
  • A questi sintomi, si aggiunsero dolori alle articolazioni e ai muscoli, una costante letargia e senso di stanchezza, accompagnati da difficoltà ad aprire la bocca.[eurordis.org]
  • […] presentare dei sintomi che sono indicativi di un coinvolgimento d’organo, quali la difficoltà a respirare prima durante sforzi moderati poi progressivamente anche a riposo, difficoltà nella digestione con episodi di reflusso, alterazioni dell’alvo, dolore[ior.it]
  • I dolori, le limitazioni quotidiane e i crolli psicologici sono tanti ma non bisogna “dare il fianco” alla malattia e permetterle di vincere.[quotidianosanita.it]
Pallore
  • Un segno clinico costante è il fenomeno di Raynaud , che si manifesta con un tipico pallore delle dita di mani e piedi, dovuto alla diminuzione dell’afflusso di sangue, che è causato, generalmente, da una diminuzione della temperatura ambientale.[ospedalesanmartino.it]
  • Le manifestazioni più caratteristiche della malattia sono: il fenomeno di Raynaud (pallore delle dita seguito da una colorazione prima bluastra e poi rossa, associato a senso di intorpidimento, che compare soprattutto con l’esposizione al freddo) e un[ior.it]
  • I primi segni della malattia sono inquadrabili nel fenomeno di Raynaud , che si manifesta con pallore alle dita delle mani se esposte al freddo: si tratta di uno spasmo dei vasi che determina l’interruzione momentanea dell’apporto del sangue che può inizialmente[ok-salute.it]
  • Il fenomeno di Raynaud è caratterizzato dalla successione di pallore (colorito bianco), cianosi (colorito bluastro) ed iperemia (arrossamento) delle dita di mani e/o piedi, accompagnate spesso da formicolio, dolore e a volte da ulcerazioni delle dita[ospedalebambinogesu.it]
  • Tra gli altri sintomi si riscontrano il fenomeno di Reynaud, ossia episodi di pallore, cianosi e poi rossore in risposta a stimoli freddi o emotivi, la teleangectasie, con conseguente dilatazione dei piccoli vasi sanguigni, artrite e debolezza muscolare[benessere.com]
Debolezza
  • La sclerodermia può causare problemi di digestione o di assorbimento dei componenti nutritivi, portando ad una sostanziale perdita di peso e un senso generale di debolezza.[eurordis.org]
  • Tra gli altri sintomi si riscontrano il fenomeno di Reynaud, ossia episodi di pallore, cianosi e poi rossore in risposta a stimoli freddi o emotivi, la teleangectasie, con conseguente dilatazione dei piccoli vasi sanguigni, artrite e debolezza muscolare[benessere.com]
  • Problemi osteoarticolari – Molte persone affette da sclerodermia lamentano vari problemi a livello osteoarticolare: artralgia, dolori muscolari , debolezza, artrite a livello delle articolazioni di mano e polso, tendiniti , borsiti ecc.[albanesi.it]
  • Coivolgimento osteo-articolare : mialgie, debolezza muscolare, artralgie, talvolta con segni di artrite.[bresciareumatologia.it]
Fatica
  • I medici videro che il mio valore dell’emoglobina era estremamente basso e che il cuore faceva fatica a pompare il sangue al cervello. Nel giro di qualche settimana la terapia alleviò il problema.[jw.org]
  • I cambiamenti li ho vissuti e li vivo tutt’ora quotidianamente e, anche se il dolore non è sempre costante, a volte faccio fatica anche ad usare lo spazzolone per lavare in terra.Un grosso problema, per i malati di sclerosi sistemica è il freddo.[quotidianosanita.it]
  • […] prove di funzionalità respiratoria, l'emogasanalisi (che permette di misurare le pressioni dei gas arteriosi e il grado di acidità del sangue), il test del cammino (che valuta la distanza in metri percorsi dalla persona attraverso la registrazione della fatica[apmar.it]
Diarrea
  • A livello del colon i sintomi variano da diarrea, costipazione o sensazione di gonfiore addominale fino a quadri di malassorbimento intestinale o pseudo-ostruzione intestinale.[sanita24.ilsole24ore.com]
  • Possono poi aversi fenomeno di Raynaud, dismotilità del tratto digerente con discinesie, reflusso gastro-esofageo, sindrome da malassorbimento, stipsi, diarrea e incontinenza fecale.[clinicafornaca.it]
  • Sistema nervoso autonomo : fenomeno di Raynaud, dismotilità del tratto digerente con discinesie, reflusso gastro-esofageo , sindrome da malassorbimento, stipsi , diarrea , incontinenza fecale .[humanitas.it]
  • […] stomaco e intestino); ciò può portare a difficoltà nella masticazione (che a sua volta può portare a problemi di malnutrizione), disfagia (difficoltà nel deglutire i cibi), bruciori di stomaco , cattiva digestione , rigurgiti, reflusso gastroesofageo , diarrea[albanesi.it]
  • Disturbi dell’alvo sono da indagare con: · clisma opaco e/o colonscopia e, in presenza di diarrea, eventuale test del respiro. In presenza di incontinenza fecale: · manometria rettale.[bresciareumatologia.it]
Disfagia
  • Sono comuni le anomalie della motilità dell'esofago, che provocano il reflusso gastroesofageo e, a volte, la disfagia.[orpha.net]
  • […] il polmone con manifestazioni quali la dispnea da sforzo associata ad interstiziopatia polmonare; l'ipertensione arteriosa polmonare, rara complicanza che coinvolge il circolo arterioso polmonare; il coinvolgimento del sistema gastrointestinale con disfagia[sanita24.ilsole24ore.com]
  • […] interessati dalla sclerosi sistemica vi sono anche quelli appartenenti all’apparato gastroenterico (cavità orale, esofago, stomaco e intestino); ciò può portare a difficoltà nella masticazione (che a sua volta può portare a problemi di malnutrizione), disfagia[albanesi.it]
  • Spesso i pazienti riferiscono disfagia, dispepsia, gastropirosi con reflusso, per cui è indicato eseguire rispettivamente: · una manometria esofagea, · una gastroscopia, · una valutazione ecografica addominale, · transaminasi, indici di colestasi e anticorpi[bresciareumatologia.it]
Stipsi
  • Possono poi aversi fenomeno di Raynaud, dismotilità del tratto digerente con discinesie, reflusso gastro-esofageo, sindrome da malassorbimento, stipsi, diarrea e incontinenza fecale.[clinicafornaca.it]
  • Sistema nervoso autonomo : fenomeno di Raynaud, dismotilità del tratto digerente con discinesie, reflusso gastro-esofageo , sindrome da malassorbimento, stipsi , diarrea , incontinenza fecale .[humanitas.it]
  • In quasi la metà dei malati, poi, ci può essere anche un coinvolgimento dell'intestino, che si manifesta sotto forma di dolori addominali, diarrea o stipsi, e malassorbimento degli alimenti.[apmar.it]
Nausea
  • […] polmone con manifestazioni quali la dispnea da sforzo associata ad interstiziopatia polmonare; l'ipertensione arteriosa polmonare, rara complicanza che coinvolge il circolo arterioso polmonare; il coinvolgimento del sistema gastrointestinale con disfagia, nausea[sanita24.ilsole24ore.com]
  • Lo stomaco, invece, è meno interessato e le manifestazioni possono variare da un senso di precoce sazietà e dolori addominali, fino a nausea e vomito.[apmar.it]
Vomito
  • Lo stomaco, invece, è meno interessato e le manifestazioni possono variare da un senso di precoce sazietà e dolori addominali, fino a nausea e vomito.[apmar.it]
Xerostomia
  • La xerostomia è una manifestazione frequente nei pazienti sclerodermici che può essere associata sia alla semplice sclerosi sia a una sindrome di Sjogren secondaria.[ildentistamoderno.com]

Trattamento

  • Presa in carico e trattamento La presa in carico è per lo più sintomatica. Il fenomeno di Raynaud può essere trattato con inibitori dei canali del calcio e il reflusso esofageo con inibitori della pompa protonica.[orpha.net]
  • Non si devono considerare le informazioni disponibili come suggerimenti per la formulazione di una diagnosi, la determinazione di un trattamento o l'assunzione o sospensione di un farmaco senza prima consultare un medico di medicina generale o uno specialista[pro.paginemediche.it]
  • L'associazione di corticosteroidi e methotrexate rappresenta lo schema di trattamento più diffuso. Per la sclerosi sistemica non esiste un trattamento standardizzato.[ospedalebambinogesu.it]
  • Inoltre, una volta diagnosticata la sclerodrermia, il principale obiettivo è l’individuazione di un corretto trattamento in base ai diversi fenotipi di malattia.[policlinicogemelli.it]
  • Ad oggi l’obiettivo principale nel trattamento della sclerosi sistemica è il rallentamento della sua progressione (ossia un suo “spegnimento”) e un parziale recupero della funzione d’organo quando questa sia stata compromessa.[sclerodermia.net]

Prognosi

  • Prognosi La prognosi dipende dal sottotipo di SSc. Nei casi di ScS cutanea limitata, la prognosi è relativamente buona (il tasso di sopravvivenza a 10 anni è dell'80-90%).[orpha.net]
  • Tuttavia non è possibile fare previsioni certe sulla prognosi.[benessere.com]
  • La SS è segnata da una prognosi molto più severa rispetto la SL in quanto caratterizzata dal coinvolgimento degli organi interni.[burlo.trieste.it]
  • In molti pazienti, comunque, si manifesta una fase di stabilizzazione seguita da un miglioramento generale e una riduzione della sclerosi cutanea; in questi casi, a priori non prevedibili, la prognosi è notevolmente più favorevole. 8.[superando.it]
  • Grazie alle nuove possibilità di cura, oggi è possibile, soprattutto in caso di diagnosi precoce, migliorare sensibilmente la qualità della vita e la prognosi di questi pazienti.[asst-pg23.it]

Eziologia

  • Eziopatogenesi L’eziologia della S.S.P. è sconosciuta.[imalatiinvisibili.it]
  • La sclerosi sistemica è una patologia cronica a eziologia sconosciuta in cui la contemporanea presenza di anomalie del sistema immunitario e di alterazioni del distretto vascolare porta al progressivo sviluppo di fibrosi.[sclerodermia.net]
  • Incidenza ed eziologia La Sclerodermia colpisce soprattutto le donne, con un rapporto di 7-8 a 1, e raggiunge il picco massimo durante l'età fertile, in particolare tra la terza e la quinta decade di vita.[benessere.com]
  • Si tratta di una malattia autoimmune, a eziologia sconosciuta, caratterizzata da coinvolgimento endoteliale, obliterazionevascolare e fibrosi con interessamento di cu te e organi interni.[ildentistamoderno.com]

Epidemiologia

  • Epidemiologia La S.S.P. prdilige il sesso femminile (4:1), e soggetti di età fra i 20 ed i 60 anni. Non esiste, per quest’affezione, una chiara predisposizione razziale.[imalatiinvisibili.it]
  • Epidemiologia 3. Criteri Diagnostici 4. Manifestazioni Cliniche 5. Diagnosi Differenziale 6.[bresciareumatologia.it]
  • Roberto Rozza, responsabile del reparto di Odontoiatria per disabili (Progetto DAMA, Disable Advanced Medical Assistance) degli Ospedali Santi Paolo e Carlo di Milano Dottor Rozza, focalizziamoci su sintomi ed epidemiologia di questa malattia… I dati[ildentistamoderno.com]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età

Prevenzione

  • «La prevenzione per le ulcere sclerodermiche – spiega in tal senso Maria Pia Sozio , presidente di ASMNARA – è molto importante, in quanto si tratta di un problema molto doloroso e spesso difficile da gestire.[superando.it]
  • Non esistono prevenzioni note per questa condizione. Questo significa che come genitori o pazienti non avreste potuto fare niente per prevenire l’insorgere della malattia. È infettiva? No.[abar-tu.it]
  • Non esiste ad oggi una terapia univoca e curativa per la sclerosi sistemica ed i farmaci attualmente utilizzati sono mirati alla prevenzione o al trattamento delle complicanze d’organo della malattia potendo agire solo in parte nel ripristinare il normale[sclerodermia.net]
  • Ricordiamo che la Sclerosi Sistemica è una malattia rara, complessa ed incurabile che colpisce oltre la pelle, il sistema vascolare e gli organi interni dei soggetti colpiti e purtroppo le informazioni, le prevenzioni non trovano spazio adeguato nella[quotidianosanita.it]
  • È necessario seguire costantemente i pazienti sclerodermici con un attento programma di prevenzione che permetta un corretto controllo della patologia dento-parodontale.[ildentistamoderno.com]

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