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Scleroderma sistemico
Presentazione
- Data l’estrema variabilità della malattia in termini di tipologia di presentazione ed evoluzione clinica e di caratteristiche individuali, è estremamente importante valutare di volta in volta le caratteristiche del singolo paziente e la risposta ai diversi[policlinicogemelli.it]
- Data l’estrema variabilità della malattia sia in termini di tipologia di presentazione ed evoluzione clinica, sia in termini di caratteristiche individuali, è estremamente importante valutare di volta in volta le caratteristiche del singolo paziente e[sclerodermia.net]
- Presentazione con interssamento viscerale: fibrosi polmonare, crisi renale sclerodermica, alterazioni cardiache o gastrointestinali 4. Anticorpi antinucleari con specificità anti-Scl 70, ACA, anti RNA polimerasi I, II, III) possono essere presenti.[bresciareumatologia.it]
Neurologico
Parestesia
- […] autonomo e sono costituite dal fenomeno di Raynaud , che è una trifasica (pallore, cianosi, eritema) alterazione del colorito delle estremità di mani, piedi, e qualche volta del naso, dei padiglioni auricolari e della zona periorale, talvolta associata a parestesie[humanitas.it]
- . · Valutazioni strumentali: radiografia del torace, capillaroscopia, elettromiografia (EMG) in presenza di parestesie o astenia muscolare associate.[bresciareumatologia.it]
Pirosi
- […] dispnea da sforzo associata ad interstiziopatia polmonare; l'ipertensione arteriosa polmonare, rara complicanza che coinvolge il circolo arterioso polmonare; il coinvolgimento del sistema gastrointestinale con disfagia, nausea reflusso gastroesofageo o pirosi[sanita24.ilsole24ore.com]
Cardiovascolare
Ipertensione
- Alcune complicazioni possono mettere a rischio la vita del paziente, come la fibrosi polmonare e, meno frequentemente, l'ipertensione arteriosa polmonare.[orpha.net]
- Sistema circolatorio : ulcere 2 , teleangectasie , ipertensione polmonare isolata o secondaria a fibrosi polmonare . Impegno polmonare : sindrome restrittiva da fibrosi polmonare 3 .[humanitas.it]
- Della prima categoria fanno parte il fenomeno di Raynaud, le teleangectasie, l’ipertensione polmonare, la crisi renale sclerodermica, le ulcere puntali e in parte la disfunzioni del tratto gastroenterico.[sclerodermia.net]
- Infine, più rari, vi sono sintomi quali l'esordio acuto di ipertensione arteriosa ed insufficienza renale, fenomeni artritici e tendiniti.[sanita24.ilsole24ore.com]
- Per valutare la presenza di ipertensione polmonare è utile l’esecuzione di: · ecocardiografia con Doppler.[bresciareumatologia.it]
Insufficienza cardiaca
- In questo caso le conseguenze che la malattia può comportare sono gravissime e vanno dalle difficoltà respiratorie e cardiache , all’ipertensione polmonare e/o all’insufficienza cardiaca fino alla morte.[abilitychannel.tv]
Respiratorio
Dispnea
- Altri organi che potrebbero venire colpiti dalla malattia sono il polmone con manifestazioni quali la dispnea da sforzo associata ad interstiziopatia polmonare; l'ipertensione arteriosa polmonare, rara complicanza che coinvolge il circolo arterioso polmonare[sanita24.ilsole24ore.com]
- Altri segni e sintomi a carattere cardiorespiratorio sono il dolore toracico , la dispnea , la tosse , le palpitazioni ; questi sintomi e segni si manifestano inizialmente in seguito a sforzi fisici di una certa intensità, mentre in seguito insorgono[albanesi.it]
- I pazienti riferiscono dispnea da sforzo ingravescente, tosse stizzosa, talvolta dolore toracico.[bresciareumatologia.it]
- In alcuni casi tuttavia, certi sintomi possono diventare più accentuati, come la dispnea (mancanza di fiato) e il reflusso (risalita del contenuto dallo stomaco verso l'esofago).[apmar.it]
Dispnea da sforzo
- Altri organi che potrebbero venire colpiti dalla malattia sono il polmone con manifestazioni quali la dispnea da sforzo associata ad interstiziopatia polmonare; l'ipertensione arteriosa polmonare, rara complicanza che coinvolge il circolo arterioso polmonare[sanita24.ilsole24ore.com]
- I pazienti riferiscono dispnea da sforzo ingravescente, tosse stizzosa, talvolta dolore toracico.[bresciareumatologia.it]
Muscoloscheletricio
Artralgia
- Coivolgimento osteo-articolare : mialgie, debolezza muscolare, artralgie, talvolta con segni di artrite.[bresciareumatologia.it]
- Possono essere presenti inoltre: artralgie, artrite , impegno renale (va dalla lieve insufficienza renale cronica alla crisi renale sclerodermica, ovvero un’insufficienza renale rapidamente progressiva con ipertensione arteriosa maligna) e impegno cardiaco[humanitas.it]
- In altri casi, in forma però minore, tra i sintomi ci possono essere anche l'artrite e l'artralgia. Le cause dell'insorgere alla sclerodermia Purtroppo, ad oggi, non si conoscono ancora bene le cause dell'insorgere di questa rara patologia.[doveecomemicuro.it]
- In una minoranza di casi i sintomi iniziali sono di tipo articolare: artrite - tipicamente senza reperto di sinovite , ma con frequente evidenza di calcificazioni ossee - o semplice artralgia.[it.wikipedia.org]
Mialgia
- Coivolgimento osteo-articolare : mialgie, debolezza muscolare, artralgie, talvolta con segni di artrite.[bresciareumatologia.it]
Miopatia
- Altri disordini autoimmuni: Lupus Eritematoso Sistemico Artrite Reumatoide Miopatia infiammatoria 3.[bresciareumatologia.it]
Urogenitale
Insufficienza renale
- Infine, più rari, vi sono sintomi quali l'esordio acuto di ipertensione arteriosa ed insufficienza renale, fenomeni artritici e tendiniti.[sanita24.ilsole24ore.com]
- Possono essere presenti inoltre: artralgie, artrite , impegno renale (va dalla lieve insufficienza renale cronica alla crisi renale sclerodermica, ovvero un’insufficienza renale rapidamente progressiva con ipertensione arteriosa maligna) e impegno cardiaco[humanitas.it]
- La compromissione renale (insufficienza renale, ipertensione maligna ) viene rilevata da: · emocromo con formula e piastrine ed eventuale striscio ematico · creatininemia basale e clearance · esame delle urine completo.[bresciareumatologia.it]
- Altri indici bioumarli sono alterati per impegno viscerale: azotemia e creatininemia per insufficienza renale, acidosi ed ipossiemia per insufficienza respiratoria e ipodisprotidemia per malassorbimento intestinale.[angolodeldottorino.it]
- L’ insufficienza renale è responsabile di circa il 40% delle morti dovute a sclerodermia.[albanesi.it]
Compromissione renale
- La compromissione renale (insufficienza renale, ipertensione maligna ) viene rilevata da: · emocromo con formula e piastrine ed eventuale striscio ematico · creatininemia basale e clearance · esame delle urine completo.[bresciareumatologia.it]
Faccia, testa & collo
Labbra sottili
- Quando le lesioni cutanee colpiscono il volto si possono avere microstomia (bocca piccola) e microcheilia (labbra sottili), perdita delle pieghe cutanee e conseguente amimia (perdita di espressività del volto).[albanesi.it]
Intero corpo
Fenomeno di Raynaud
- Il fenomeno di Raynaud può essere trattato con inibitori dei canali del calcio e il reflusso esofageo con inibitori della pompa protonica.[orpha.net]
- E’ possibile classificare il fenomeno di Raynaud in diverse forme: 1. Fenomeno di Raynaud primitivo: almeno 2 anni di sintomatologia, senza associazioni con altre malattie 2.[bresciareumatologia.it]
- Il fenomeno di Raynaud può non avere una causa definita oppure può essere correlato alla presenza di malattie come la Sclerosi sistemica . Leggi tutto...[osservatoriomalattierare.it]
- Il Raynaud della sclerodermia è detto "fenomeno di Raynaud secondario", proprio perché non è di natura benigna e rivela una patologia sottostante.[it.wikipedia.org]
Dolore
- Rivelazione 21:4 dice che Dio, al tempo da lui stabilito, “asciugherà ogni lacrima dai loro occhi, e la morte non ci sarà più, né ci sarà più cordoglio né grido né dolore”.[jw.org]
- Ecco perché il dolore può avere sedi e caratteristiche diverse, nonché manifestarsi in vari modi.[apmar.it]
- A questi sintomi, si aggiunsero dolori alle articolazioni e ai muscoli, una costante letargia e senso di stanchezza, accompagnati da difficoltà ad aprire la bocca.[eurordis.org]
- I dolori, le limitazioni quotidiane e i crolli psicologici sono tanti ma non bisogna “dare il fianco” alla malattia e permetterle di vincere.[quotidianosanita.it]
- […] presentare dei sintomi che sono indicativi di un coinvolgimento d’organo, quali la difficoltà a respirare prima durante sforzi moderati poi progressivamente anche a riposo, difficoltà nella digestione con episodi di reflusso, alterazioni dell’alvo, dolore[ior.it]
Pallore
- Le manifestazioni più caratteristiche della malattia sono: il fenomeno di Raynaud (pallore delle dita seguito da una colorazione prima bluastra e poi rossa, associato a senso di intorpidimento, che compare soprattutto con l’esposizione al freddo) e un[ior.it]
- I primi segni della malattia sono inquadrabili nel fenomeno di Raynaud , che si manifesta con pallore alle dita delle mani se esposte al freddo: si tratta di uno spasmo dei vasi che determina l’interruzione momentanea dell’apporto del sangue che può inizialmente[ok-salute.it]
- Il fenomeno di Raynaud è caratterizzato dalla successione di pallore (colorito bianco), cianosi (colorito bluastro) ed iperemia (arrossamento) delle dita di mani e/o piedi, accompagnate spesso da formicolio, dolore e a volte da ulcerazioni delle dita[ospedalebambinogesu.it]
- Tra gli altri sintomi si riscontrano il fenomeno di Reynaud, ossia episodi di pallore, cianosi e poi rossore in risposta a stimoli freddi o emotivi, la teleangectasie, con conseguente dilatazione dei piccoli vasi sanguigni, artrite e debolezza muscolare[benessere.com]
Debolezza
- La sclerodermia può causare problemi di digestione o di assorbimento dei componenti nutritivi, portando ad una sostanziale perdita di peso e un senso generale di debolezza.[eurordis.org]
- Tra gli altri sintomi si riscontrano il fenomeno di Reynaud, ossia episodi di pallore, cianosi e poi rossore in risposta a stimoli freddi o emotivi, la teleangectasie, con conseguente dilatazione dei piccoli vasi sanguigni, artrite e debolezza muscolare[benessere.com]
- Problemi osteoarticolari – Molte persone affette da sclerodermia lamentano vari problemi a livello osteoarticolare: artralgia, dolori muscolari , debolezza, artrite a livello delle articolazioni di mano e polso, tendiniti , borsiti ecc.[albanesi.it]
- Coivolgimento osteo-articolare : mialgie, debolezza muscolare, artralgie, talvolta con segni di artrite.[bresciareumatologia.it]
Fatica
- I medici videro che il mio valore dell’emoglobina era estremamente basso e che il cuore faceva fatica a pompare il sangue al cervello. Nel giro di qualche settimana la terapia alleviò il problema.[jw.org]
- I cambiamenti li ho vissuti e li vivo tutt’ora quotidianamente e, anche se il dolore non è sempre costante, a volte faccio fatica anche ad usare lo spazzolone per lavare in terra.Un grosso problema, per i malati di sclerosi sistemica è il freddo.[quotidianosanita.it]
- […] prove di funzionalità respiratoria, l'emogasanalisi (che permette di misurare le pressioni dei gas arteriosi e il grado di acidità del sangue), il test del cammino (che valuta la distanza in metri percorsi dalla persona attraverso la registrazione della fatica[apmar.it]
Pelle
Ulcera
- A livello del sistema circolatorio , si segnalano: ulcere, teleangectasie, ipertensione polmonare isolata o secondaria a fibrosi polmonare.[clinicafornaca.it]
- Le ulcere più gravi possono, però, necessitare di assistenza specialistica dedicata in centri di riferimento con medicazioni avanzate , spesso per lungo tempo.[alomar.it]
- Sistema circolatorio : ulcere 2 , teleangectasie , ipertensione polmonare isolata o secondaria a fibrosi polmonare . Impegno polmonare : sindrome restrittiva da fibrosi polmonare 3 .[humanitas.it]
- La fibrosi cutanea, con conseguente modifica dell’aspetto fisico e la possibile formazione di ulcere digitali, e le problematiche tendinee ed articolari rappresentano elementi che incidono in maniera significativa sulla qualità della vita dei pazienti[policlinicogemelli.it]
Lesione della pelle
- In caso di sospetto – facilitato se sono presenti lesioni della pelle – la diagnosi può essere confermata da alcuni esami specifici, come la capillaroscopia o la biopsia cutanea. Gli esami del sangue possono rilevare la presenza di auto-anticorpi.[telethon.it]
- Le lesioni della pelle sono quindi solo l’aspetto esteriore e più evidente della gravità di una patologia che di fatto riguarda tutto l’organismo.[superando.it]
Ulcera della pelle
- Nei casi più gravi possono comparire ragadi dei polpastrelli con sviluppo di ulcere e pelle estremamente tesa con impedimento del movimento articolare delle dita delle mani o di altre sedi.[alomar.it]
Calcinosi cutanea
- cutanea, Raynaud, esofagopatia, sclerodattilia, teleangiectasie); forma sine scleroderma : assenza della sclerosi cutanea, ma presenza di impegno tipico degli organi interni e anticorpi specifici di malattia.[humanitas.it]
Prurito
- Ogni centimetro della mia pelle, sul corpo e sul volto, diventò estremamente tesa, provocandomi un continuo senso di prurito e di dolore. A causa della tensione della pelle, non ero più in grado di distendere le braccia o le gambe.[eurordis.org]
Gastrointestinale
Diarrea
- A livello del colon i sintomi variano da diarrea, costipazione o sensazione di gonfiore addominale fino a quadri di malassorbimento intestinale o pseudo-ostruzione intestinale.[sanita24.ilsole24ore.com]
- Possono poi aversi fenomeno di Raynaud, dismotilità del tratto digerente con discinesie, reflusso gastro-esofageo, sindrome da malassorbimento, stipsi, diarrea e incontinenza fecale.[clinicafornaca.it]
- Sistema nervoso autonomo : fenomeno di Raynaud, dismotilità del tratto digerente con discinesie, reflusso gastro-esofageo , sindrome da malassorbimento, stipsi , diarrea , incontinenza fecale .[humanitas.it]
- […] stomaco e intestino); ciò può portare a difficoltà nella masticazione (che a sua volta può portare a problemi di malnutrizione), disfagia (difficoltà nel deglutire i cibi), bruciori di stomaco , cattiva digestione , rigurgiti, reflusso gastroesofageo , diarrea[albanesi.it]
- Disturbi dell’alvo sono da indagare con: · clisma opaco e/o colonscopia e, in presenza di diarrea, eventuale test del respiro. In presenza di incontinenza fecale: · manometria rettale.[bresciareumatologia.it]
Disfagia
- Sono comuni le anomalie della motilità dell'esofago, che provocano il reflusso gastroesofageo e, a volte, la disfagia.[orpha.net]
- […] il polmone con manifestazioni quali la dispnea da sforzo associata ad interstiziopatia polmonare; l'ipertensione arteriosa polmonare, rara complicanza che coinvolge il circolo arterioso polmonare; il coinvolgimento del sistema gastrointestinale con disfagia[sanita24.ilsole24ore.com]
- […] interessati dalla sclerosi sistemica vi sono anche quelli appartenenti all’apparato gastroenterico (cavità orale, esofago, stomaco e intestino); ciò può portare a difficoltà nella masticazione (che a sua volta può portare a problemi di malnutrizione), disfagia[albanesi.it]
- Spesso i pazienti riferiscono disfagia, dispepsia, gastropirosi con reflusso, per cui è indicato eseguire rispettivamente: · una manometria esofagea, · una gastroscopia, · una valutazione ecografica addominale, · transaminasi, indici di colestasi e anticorpi[bresciareumatologia.it]
Stipsi
- Possono poi aversi fenomeno di Raynaud, dismotilità del tratto digerente con discinesie, reflusso gastro-esofageo, sindrome da malassorbimento, stipsi, diarrea e incontinenza fecale.[clinicafornaca.it]
- Sistema nervoso autonomo : fenomeno di Raynaud, dismotilità del tratto digerente con discinesie, reflusso gastro-esofageo , sindrome da malassorbimento, stipsi , diarrea , incontinenza fecale .[humanitas.it]
- In quasi la metà dei malati, poi, ci può essere anche un coinvolgimento dell'intestino, che si manifesta sotto forma di dolori addominali, diarrea o stipsi, e malassorbimento degli alimenti.[apmar.it]
Nausea
- […] polmone con manifestazioni quali la dispnea da sforzo associata ad interstiziopatia polmonare; l'ipertensione arteriosa polmonare, rara complicanza che coinvolge il circolo arterioso polmonare; il coinvolgimento del sistema gastrointestinale con disfagia, nausea[sanita24.ilsole24ore.com]
- Lo stomaco, invece, è meno interessato e le manifestazioni possono variare da un senso di precoce sazietà e dolori addominali, fino a nausea e vomito.[apmar.it]
Gonfiore addominale
- A livello del colon i sintomi variano da diarrea, costipazione o sensazione di gonfiore addominale fino a quadri di malassorbimento intestinale o pseudo-ostruzione intestinale.[sanita24.ilsole24ore.com]
Mascella & denti
Xerostomia
- La xerostomia è una manifestazione frequente nei pazienti sclerodermici che può essere associata sia alla semplice sclerosi sia a una sindrome di Sjogren secondaria.[ildentistamoderno.com]
Trattamento
- Presa in carico e trattamento La presa in carico è per lo più sintomatica. Il fenomeno di Raynaud può essere trattato con inibitori dei canali del calcio e il reflusso esofageo con inibitori della pompa protonica.[orpha.net]
- L'associazione di corticosteroidi e methotrexate rappresenta lo schema di trattamento più diffuso. Per la sclerosi sistemica non esiste un trattamento standardizzato.[ospedalebambinogesu.it]
- Inoltre, una volta diagnosticata la sclerodrermia, il principale obiettivo è l’individuazione di un corretto trattamento in base ai diversi fenotipi di malattia.[policlinicogemelli.it]
- Ad oggi l’obiettivo principale nel trattamento della sclerosi sistemica è il rallentamento della sua progressione (ossia un suo “spegnimento”) e un parziale recupero della funzione d’organo quando questa sia stata compromessa.[sclerodermia.net]
- Non si devono considerare le informazioni disponibili come suggerimenti per la formulazione di una diagnosi, la determinazione di un trattamento o l'assunzione o sospensione di un farmaco senza prima consultare un medico di medicina generale o uno specialista[pro.paginemediche.it]
Prognosi
- Prognosi La prognosi dipende dal sottotipo di SSc. Nei casi di ScS cutanea limitata, la prognosi è relativamente buona (il tasso di sopravvivenza a 10 anni è dell'80-90%).[orpha.net]
- Tuttavia non è possibile fare previsioni certe sulla prognosi.[benessere.com]
- La SS è segnata da una prognosi molto più severa rispetto la SL in quanto caratterizzata dal coinvolgimento degli organi interni.[burlo.trieste.it]
- In molti pazienti, comunque, si manifesta una fase di stabilizzazione seguita da un miglioramento generale e una riduzione della sclerosi cutanea; in questi casi, a priori non prevedibili, la prognosi è notevolmente più favorevole. 8.[superando.it]
- Grazie alle nuove possibilità di cura, oggi è possibile, soprattutto in caso di diagnosi precoce, migliorare sensibilmente la qualità della vita e la prognosi di questi pazienti.[asst-pg23.it]
Eziologia
- La sclerosi sistemica è una patologia cronica a eziologia sconosciuta in cui la contemporanea presenza di anomalie del sistema immunitario e di alterazioni del distretto vascolare porta al progressivo sviluppo di fibrosi.[sclerodermia.net]
- Incidenza ed eziologia La Sclerodermia colpisce soprattutto le donne, con un rapporto di 7-8 a 1, e raggiunge il picco massimo durante l'età fertile, in particolare tra la terza e la quinta decade di vita.[benessere.com]
- Si tratta di una malattia autoimmune, a eziologia sconosciuta, caratterizzata da coinvolgimento endoteliale, obliterazionevascolare e fibrosi con interessamento di cu te e organi interni.[ildentistamoderno.com]
Epidemiologia
- Epidemiologia 3. Criteri Diagnostici 4. Manifestazioni Cliniche 5. Diagnosi Differenziale 6.[bresciareumatologia.it]
- […] sclerodermia sine scleroderma (sono coinvolti gli organi interni, senza evidenza di interessamento cutaneo) sindromi overlap (sovrapposizione a sintomi tipici di altre connettiviti come la polimiosite , la dermatomiosite o il lupus eritematoso sistemico ) Epidemiologia[it.wikipedia.org]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età
Prevenzione
- «La prevenzione per le ulcere sclerodermiche – spiega in tal senso Maria Pia Sozio , presidente di ASMNARA – è molto importante, in quanto si tratta di un problema molto doloroso e spesso difficile da gestire.[superando.it]
- Non esistono prevenzioni note per questa condizione. Questo significa che come genitori o pazienti non avreste potuto fare niente per prevenire l’insorgere della malattia. È infettiva? No.[abar-tu.it]
- Non esiste ad oggi una terapia univoca e curativa per la sclerosi sistemica ed i farmaci attualmente utilizzati sono mirati alla prevenzione o al trattamento delle complicanze d’organo della malattia potendo agire solo in parte nel ripristinare il normale[sclerodermia.net]
- Ricordiamo che la Sclerosi Sistemica è una malattia rara, complessa ed incurabile che colpisce oltre la pelle, il sistema vascolare e gli organi interni dei soggetti colpiti e purtroppo le informazioni, le prevenzioni non trovano spazio adeguato nella[quotidianosanita.it]
- […] fondamentale importanza, infatti, in questa come in tutte le altre malattie, cercare di mantenere uno stile di vita il più possibile sano e salutare, fatto di buon cibo, riposo, niente eccessi e movimento, ma soprattutto portare avanti un programma di prevenzione[doveecomemicuro.it]