Data l’estrema variabilità della malattia in termini di tipologia di presentazione ed evoluzione clinica e di caratteristiche individuali, è estremamente importante valutare di volta in volta le caratteristiche del singolo paziente e la risposta ai diversi [policlinicogemelli.it]

Data l’estrema variabilità della malattia sia in termini di tipologia di presentazione ed evoluzione clinica, sia in termini di caratteristiche individuali, è estremamente importante valutare di volta in volta le caratteristiche del singolo paziente e [sclerodermia.net]

Presentazione con interssamento viscerale: fibrosi polmonare, crisi renale sclerodermica, alterazioni cardiache o gastrointestinali 4. Anticorpi antinucleari con specificità anti-Scl 70, ACA, anti RNA polimerasi I, II, III) possono essere presenti. [bresciareumatologia.it]

• Parestesia

  […] autonomo e sono costituite dal fenomeno di Raynaud, che è una trifasica (pallore, cianosi, eritema) alterazione del colorito delle estremità di mani, piedi, e qualche volta del naso, dei padiglioni auricolari e della zona periorale, talvolta associata a parestesie [humanitas.it]

  · Valutazioni strumentali: radiografia del torace, capillaroscopia, elettromiografia (EMG) in presenza di parestesie o astenia muscolare associate. [bresciareumatologia.it]

• Pirosi

  […] dispnea da sforzo associata ad interstiziopatia polmonare; l'ipertensione arteriosa polmonare, rara complicanza che coinvolge il circolo arterioso polmonare; il coinvolgimento del sistema gastrointestinale con disfagia, nausea reflusso gastroesofageo o pirosi [sanita24.ilsole24ore.com]

• Ipertensione

  Alcune complicazioni possono mettere a rischio la vita del paziente, come la fibrosi polmonare e, meno frequentemente, l'ipertensione arteriosa polmonare. [orpha.net]

  Sistema circolatorio : ulcere 2, teleangectasie, ipertensione polmonare isolata o secondaria a fibrosi polmonare. Impegno polmonare : sindrome restrittiva da fibrosi polmonare 3. [humanitas.it]

  Della prima categoria fanno parte il fenomeno di Raynaud, le teleangectasie, l’ipertensione polmonare, la crisi renale sclerodermica, le ulcere puntali e in parte la disfunzioni del tratto gastroenterico. [sclerodermia.net]

  Infine, più rari, vi sono sintomi quali l'esordio acuto di ipertensione arteriosa ed insufficienza renale, fenomeni artritici e tendiniti. [sanita24.ilsole24ore.com]

  Per valutare la presenza di ipertensione polmonare è utile l’esecuzione di: · ecocardiografia con Doppler. [bresciareumatologia.it]

• Insufficienza cardiaca

  In questo caso le conseguenze che la malattia può comportare sono gravissime e vanno dalle difficoltà respiratorie e cardiache, all’ipertensione polmonare e/o all’insufficienza cardiaca fino alla morte. [abilitychannel.tv]

• Dispnea

  Altri organi che potrebbero venire colpiti dalla malattia sono il polmone con manifestazioni quali la dispnea da sforzo associata ad interstiziopatia polmonare; l'ipertensione arteriosa polmonare, rara complicanza che coinvolge il circolo arterioso polmonare [sanita24.ilsole24ore.com]

  Altri segni e sintomi a carattere cardiorespiratorio sono il dolore toracico, la dispnea, la tosse, le palpitazioni ; questi sintomi e segni si manifestano inizialmente in seguito a sforzi fisici di una certa intensità, mentre in seguito insorgono anche [albanesi.it]

  I pazienti riferiscono dispnea da sforzo ingravescente, tosse stizzosa, talvolta dolore toracico. [bresciareumatologia.it]

  In alcuni casi tuttavia, certi sintomi possono diventare più accentuati, come la dispnea (mancanza di fiato) e il reflusso (risalita del contenuto dallo stomaco verso l'esofago). [apmar.it]

• Dispnea da sforzo

  Altri organi che potrebbero venire colpiti dalla malattia sono il polmone con manifestazioni quali la dispnea da sforzo associata ad interstiziopatia polmonare; l'ipertensione arteriosa polmonare, rara complicanza che coinvolge il circolo arterioso polmonare [sanita24.ilsole24ore.com]

  I pazienti riferiscono dispnea da sforzo ingravescente, tosse stizzosa, talvolta dolore toracico. [bresciareumatologia.it]

• Artralgia

  Coivolgimento osteo-articolare : mialgie, debolezza muscolare, artralgie, talvolta con segni di artrite. [bresciareumatologia.it]

  Possono essere presenti inoltre: artralgie, artrite, impegno renale (va dalla lieve insufficienza renale cronica alla crisi renale sclerodermica, ovvero un’insufficienza renale rapidamente progressiva con ipertensione arteriosa maligna) e impegno cardiaco [humanitas.it]

  In altri casi, in forma però minore, tra i sintomi ci possono essere anche l'artrite e l'artralgia. Le cause dell'insorgere alla sclerodermia Purtroppo, ad oggi, non si conoscono ancora bene le cause dell'insorgere di questa rara patologia. [doveecomemicuro.it]

  In una minoranza di casi i sintomi iniziali sono di tipo articolare: artrite - tipicamente senza reperto di sinovite, ma con frequente evidenza di calcificazioni ossee - o semplice artralgia. [it.wikipedia.org]

• Miopatia

  Altri disordini autoimmuni: Lupus Eritematoso Sistemico Artrite Reumatoide Miopatia infiammatoria 3. [bresciareumatologia.it]

• Mialgia

  Coivolgimento osteo-articolare : mialgie, debolezza muscolare, artralgie, talvolta con segni di artrite. [bresciareumatologia.it]

• Labbra sottili

  Quando le lesioni cutanee colpiscono il volto si possono avere microstomia (bocca piccola) e microcheilia (labbra sottili), perdita delle pieghe cutanee e conseguente amimia (perdita di espressività del volto). [albanesi.it]

• Facies amimica

  Cute : ispessimento e indurimento della cute, con retrazione ad artiglio delle dita delle mani, spianamento dei solchi del volto (facies amimica), microcheilia, melanodermia, calcinosi. [humanitas.it]

• Fibrosi epatica

  I ricercatori sapevano già che i livelli di PAI-1 sono più elevati nei pazienti con fibrosi cutanea e che PAI-1 risulta altamente espressa anche in una moltitudine di malattie fibrotiche umane tra cui la fibrosi cistica e la fibrosi epatica. [lastampa.it]

• Insufficienza renale

  Infine, più rari, vi sono sintomi quali l'esordio acuto di ipertensione arteriosa ed insufficienza renale, fenomeni artritici e tendiniti. [sanita24.ilsole24ore.com]

  Possono essere presenti inoltre: artralgie, artrite, impegno renale (va dalla lieve insufficienza renale cronica alla crisi renale sclerodermica, ovvero un’insufficienza renale rapidamente progressiva con ipertensione arteriosa maligna) e impegno cardiaco [humanitas.it]

  La compromissione renale (insufficienza renale, ipertensione maligna ) viene rilevata da: · emocromo con formula e piastrine ed eventuale striscio ematico · creatininemia basale e clearance · esame delle urine completo. [bresciareumatologia.it]

  Altri indici bioumarli sono alterati per impegno viscerale: azotemia e creatininemia per insufficienza renale, acidosi ed ipossiemia per insufficienza respiratoria e ipodisprotidemia per malassorbimento intestinale. [angolodeldottorino.it]

  L’ insufficienza renale è responsabile di circa il 40% delle morti dovute a sclerodermia. [albanesi.it]

• Compromissione renale

  La compromissione renale (insufficienza renale, ipertensione maligna ) viene rilevata da: · emocromo con formula e piastrine ed eventuale striscio ematico · creatininemia basale e clearance · esame delle urine completo. [bresciareumatologia.it]

• Ulcera

  A livello del sistema circolatorio, si segnalano: ulcere, teleangectasie, ipertensione polmonare isolata o secondaria a fibrosi polmonare. [clinicafornaca.it]

  Le ulcere più gravi possono, però, necessitare di assistenza specialistica dedicata in centri di riferimento con medicazioni avanzate, spesso per lungo tempo. [alomar.it]

  Sistema circolatorio : ulcere 2, teleangectasie, ipertensione polmonare isolata o secondaria a fibrosi polmonare. Impegno polmonare : sindrome restrittiva da fibrosi polmonare 3. [humanitas.it]

  La fibrosi cutanea, con conseguente modifica dell’aspetto fisico e la possibile formazione di ulcere digitali, e le problematiche tendinee ed articolari rappresentano elementi che incidono in maniera significativa sulla qualità della vita dei pazienti [policlinicogemelli.it]

• Sclerodermia localizzata

  Entrambe le forme di sclerodermia giovanile sono rare, ma la sclerodermia localizzata è circa 10 volte più frequente della sclerosi sistemica: si registra all'incirca 1 nuovo caso ogni 100.000 bambini all'anno di sclerodermia localizzata e 1 caso ogni [ospedalebambinogesu.it]

  Ci sono due tipi diversi di sclerodermia: sclerodermia localizzata e sclerosi sistemica. Nella sclerodermia localizzata, la malattia è limitata alla pelle e ai tessuti sottocutanei. [abar-tu.it]

  Le forme di sclerodermia localizzata possono determinare degli esiti cronici come atrofia locale, impotenza funzionale o calcificazioni. [burlo.trieste.it]

  Tra i bambini la forma più comune di questa malattia è la sclerodermia localizzata che interessa principalmente la pelle causandone un indurimento. [jw.org]

  Forme cliniche Nella pratica clinica si riscontrano due principali tipi di Sclerodermia: - la Sclerodermia localizzata, che si presenta sotto forma di morphea, ossia con placche multiple o singole di indurimento cutaneo, o lineare, con lesioni simili [benessere.com]

• Lesione della pelle

  In caso di sospetto – facilitato se sono presenti lesioni della pelle – la diagnosi può essere confermata da alcuni esami specifici, come la capillaroscopia o la biopsia cutanea. Gli esami del sangue possono rilevare la presenza di auto-anticorpi. [telethon.it]

  Le lesioni della pelle sono quindi solo l’aspetto esteriore e più evidente della gravità di una patologia che di fatto riguarda tutto l’organismo. [superando.it]

• Prurito

  Ogni centimetro della mia pelle, sul corpo e sul volto, diventò estremamente tesa, provocandomi un continuo senso di prurito e di dolore. A causa della tensione della pelle, non ero più in grado di distendere le braccia o le gambe. [eurordis.org]

• Ulcera della pelle

  Nei casi più gravi possono comparire ragadi dei polpastrelli con sviluppo di ulcere e pelle estremamente tesa con impedimento del movimento articolare delle dita delle mani o di altre sedi. [alomar.it]

• Fenomeno di Raynaud

  Il fenomeno di Raynaud può essere trattato con inibitori dei canali del calcio e il reflusso esofageo con inibitori della pompa protonica. [orpha.net]

  E’ possibile classificare il fenomeno di Raynaud in diverse forme: 1. Fenomeno di Raynaud primitivo: almeno 2 anni di sintomatologia, senza associazioni con altre malattie 2. [bresciareumatologia.it]

  Il fenomeno di Raynaud può non avere una causa definita oppure può essere correlato alla presenza di malattie come la Sclerosi sistemica. Leggi tutto... [osservatoriomalattierare.it]

  Il Raynaud della sclerodermia è detto "fenomeno di Raynaud secondario", proprio perché non è di natura benigna e rivela una patologia sottostante. [it.wikipedia.org]

• Dolore

  Rivelazione 21:4 dice che Dio, al tempo da lui stabilito, “asciugherà ogni lacrima dai loro occhi, e la morte non ci sarà più, né ci sarà più cordoglio né grido né dolore”. [jw.org]

  Ecco perché il dolore può avere sedi e caratteristiche diverse, nonché manifestarsi in vari modi. [apmar.it]

  A questi sintomi, si aggiunsero dolori alle articolazioni e ai muscoli, una costante letargia e senso di stanchezza, accompagnati da difficoltà ad aprire la bocca. [eurordis.org]

  I dolori, le limitazioni quotidiane e i crolli psicologici sono tanti ma non bisogna “dare il fianco” alla malattia e permetterle di vincere. [quotidianosanita.it]

  […] presentare dei sintomi che sono indicativi di un coinvolgimento d’organo, quali la difficoltà a respirare prima durante sforzi moderati poi progressivamente anche a riposo, difficoltà nella digestione con episodi di reflusso, alterazioni dell’alvo, dolore [ior.it]

• Pallore

  Le manifestazioni più caratteristiche della malattia sono: il fenomeno di Raynaud (pallore delle dita seguito da una colorazione prima bluastra e poi rossa, associato a senso di intorpidimento, che compare soprattutto con l’esposizione al freddo) e un [ior.it]

  I primi segni della malattia sono inquadrabili nel fenomeno di Raynaud, che si manifesta con pallore alle dita delle mani se esposte al freddo: si tratta di uno spasmo dei vasi che determina l’interruzione momentanea dell’apporto del sangue che può inizialmente [ok-salute.it]

  Il fenomeno di Raynaud è caratterizzato dalla successione di pallore (colorito bianco), cianosi (colorito bluastro) ed iperemia (arrossamento) delle dita di mani e/o piedi, accompagnate spesso da formicolio, dolore e a volte da ulcerazioni delle dita [ospedalebambinogesu.it]

  Tra gli altri sintomi si riscontrano il fenomeno di Reynaud, ossia episodi di pallore, cianosi e poi rossore in risposta a stimoli freddi o emotivi, la teleangectasie, con conseguente dilatazione dei piccoli vasi sanguigni, artrite e debolezza muscolare [benessere.com]

• Debolezza

  La sclerodermia può causare problemi di digestione o di assorbimento dei componenti nutritivi, portando ad una sostanziale perdita di peso e un senso generale di debolezza. [eurordis.org]

  Tra gli altri sintomi si riscontrano il fenomeno di Reynaud, ossia episodi di pallore, cianosi e poi rossore in risposta a stimoli freddi o emotivi, la teleangectasie, con conseguente dilatazione dei piccoli vasi sanguigni, artrite e debolezza muscolare [benessere.com]

  Problemi osteoarticolari – Molte persone affette da sclerodermia lamentano vari problemi a livello osteoarticolare: artralgia, dolori muscolari, debolezza, artrite a livello delle articolazioni di mano e polso, tendiniti, borsiti ecc. [albanesi.it]

  Coivolgimento osteo-articolare : mialgie, debolezza muscolare, artralgie, talvolta con segni di artrite. [bresciareumatologia.it]

• Fatica

  I medici videro che il mio valore dell’emoglobina era estremamente basso e che il cuore faceva fatica a pompare il sangue al cervello. Nel giro di qualche settimana la terapia alleviò il problema. [jw.org]

  I cambiamenti li ho vissuti e li vivo tutt’ora quotidianamente e, anche se il dolore non è sempre costante, a volte faccio fatica anche ad usare lo spazzolone per lavare in terra.Un grosso problema, per i malati di sclerosi sistemica è il freddo. [quotidianosanita.it]

  […] prove di funzionalità respiratoria, l'emogasanalisi (che permette di misurare le pressioni dei gas arteriosi e il grado di acidità del sangue), il test del cammino (che valuta la distanza in metri percorsi dalla persona attraverso la registrazione della fatica [apmar.it]

• Diarrea

  A livello del colon i sintomi variano da diarrea, costipazione o sensazione di gonfiore addominale fino a quadri di malassorbimento intestinale o pseudo-ostruzione intestinale. [sanita24.ilsole24ore.com]

  Possono poi aversi fenomeno di Raynaud, dismotilità del tratto digerente con discinesie, reflusso gastro-esofageo, sindrome da malassorbimento, stipsi, diarrea e incontinenza fecale. [clinicafornaca.it]

  Sistema nervoso autonomo : fenomeno di Raynaud, dismotilità del tratto digerente con discinesie, reflusso gastro-esofageo, sindrome da malassorbimento, stipsi, diarrea, incontinenza fecale. [humanitas.it]

  […] stomaco e intestino); ciò può portare a difficoltà nella masticazione (che a sua volta può portare a problemi di malnutrizione), disfagia (difficoltà nel deglutire i cibi), bruciori di stomaco, cattiva digestione, rigurgiti, reflusso gastroesofageo, diarrea [albanesi.it]

  Disturbi dell’alvo sono da indagare con: · clisma opaco e/o colonscopia e, in presenza di diarrea, eventuale test del respiro. In presenza di incontinenza fecale: · manometria rettale. [bresciareumatologia.it]

• Disfagia

  Sono comuni le anomalie della motilità dell'esofago, che provocano il reflusso gastroesofageo e, a volte, la disfagia. [orpha.net]

  […] il polmone con manifestazioni quali la dispnea da sforzo associata ad interstiziopatia polmonare; l'ipertensione arteriosa polmonare, rara complicanza che coinvolge il circolo arterioso polmonare; il coinvolgimento del sistema gastrointestinale con disfagia [sanita24.ilsole24ore.com]

  […] interessati dalla sclerosi sistemica vi sono anche quelli appartenenti all’apparato gastroenterico (cavità orale, esofago, stomaco e intestino); ciò può portare a difficoltà nella masticazione (che a sua volta può portare a problemi di malnutrizione), disfagia [albanesi.it]

  Spesso i pazienti riferiscono disfagia, dispepsia, gastropirosi con reflusso, per cui è indicato eseguire rispettivamente: · una manometria esofagea, · una gastroscopia, · una valutazione ecografica addominale, · transaminasi, indici di colestasi e anticorpi [bresciareumatologia.it]

• Stipsi

  Possono poi aversi fenomeno di Raynaud, dismotilità del tratto digerente con discinesie, reflusso gastro-esofageo, sindrome da malassorbimento, stipsi, diarrea e incontinenza fecale. [clinicafornaca.it]

  Sistema nervoso autonomo : fenomeno di Raynaud, dismotilità del tratto digerente con discinesie, reflusso gastro-esofageo, sindrome da malassorbimento, stipsi, diarrea, incontinenza fecale. [humanitas.it]

  In quasi la metà dei malati, poi, ci può essere anche un coinvolgimento dell'intestino, che si manifesta sotto forma di dolori addominali, diarrea o stipsi, e malassorbimento degli alimenti. [apmar.it]

• Nausea

  […] polmone con manifestazioni quali la dispnea da sforzo associata ad interstiziopatia polmonare; l'ipertensione arteriosa polmonare, rara complicanza che coinvolge il circolo arterioso polmonare; il coinvolgimento del sistema gastrointestinale con disfagia, nausea [sanita24.ilsole24ore.com]

  Lo stomaco, invece, è meno interessato e le manifestazioni possono variare da un senso di precoce sazietà e dolori addominali, fino a nausea e vomito. [apmar.it]

• Vomito

  Lo stomaco, invece, è meno interessato e le manifestazioni possono variare da un senso di precoce sazietà e dolori addominali, fino a nausea e vomito. [apmar.it]

• Microstomia

  La microstomia è forse la problematica odontoiatrica principale, soprattutto se associata ad alterazione funzionale dell’articolazione temporo-mandibolare. [ildentistamoderno.com]

  […] diventano sempre più rigide somigliando quelle di una bambola (con impossibilità a compiere determinati movimenti), e ad un appiattimento delle rughe cutanee con un aspetto particolarmente affilato del naso e della bocca, che diventa molto piccola (“microstomia [burlo.trieste.it]

  Quando le lesioni cutanee colpiscono il volto si possono avere microstomia (bocca piccola) e microcheilia (labbra sottili), perdita delle pieghe cutanee e conseguente amimia (perdita di espressività del volto). [albanesi.it]

• Xerostomia

  La xerostomia è una manifestazione frequente nei pazienti sclerodermici che può essere associata sia alla semplice sclerosi sia a una sindrome di Sjogren secondaria. [ildentistamoderno.com]

Presa in carico e trattamento La presa in carico è per lo più sintomatica. Il fenomeno di Raynaud può essere trattato con inibitori dei canali del calcio e il reflusso esofageo con inibitori della pompa protonica. [orpha.net]

L'associazione di corticosteroidi e methotrexate rappresenta lo schema di trattamento più diffuso. Per la sclerosi sistemica non esiste un trattamento standardizzato. [ospedalebambinogesu.it]

Inoltre, una volta diagnosticata la sclerodrermia, il principale obiettivo è l’individuazione di un corretto trattamento in base ai diversi fenotipi di malattia. [policlinicogemelli.it]

Ad oggi l’obiettivo principale nel trattamento della sclerosi sistemica è il rallentamento della sua progressione (ossia un suo “spegnimento”) e un parziale recupero della funzione d’organo quando questa sia stata compromessa. [sclerodermia.net]

Non si devono considerare le informazioni disponibili come suggerimenti per la formulazione di una diagnosi, la determinazione di un trattamento o l'assunzione o sospensione di un farmaco senza prima consultare un medico di medicina generale o uno specialista [pro.paginemediche.it]

Prognosi La prognosi dipende dal sottotipo di SSc. Nei casi di ScS cutanea limitata, la prognosi è relativamente buona (il tasso di sopravvivenza a 10 anni è dell'80-90%). [orpha.net]

Tuttavia non è possibile fare previsioni certe sulla prognosi. [benessere.com]

La SS è segnata da una prognosi molto più severa rispetto la SL in quanto caratterizzata dal coinvolgimento degli organi interni. [burlo.trieste.it]

In molti pazienti, comunque, si manifesta una fase di stabilizzazione seguita da un miglioramento generale e una riduzione della sclerosi cutanea; in questi casi, a priori non prevedibili, la prognosi è notevolmente più favorevole. 8. [superando.it]

Grazie alle nuove possibilità di cura, oggi è possibile, soprattutto in caso di diagnosi precoce, migliorare sensibilmente la qualità della vita e la prognosi di questi pazienti. [asst-pg23.it]

La sclerosi sistemica è una patologia cronica a eziologia sconosciuta in cui la contemporanea presenza di anomalie del sistema immunitario e di alterazioni del distretto vascolare porta al progressivo sviluppo di fibrosi. [sclerodermia.net]

Incidenza ed eziologia La Sclerodermia colpisce soprattutto le donne, con un rapporto di 7-8 a 1, e raggiunge il picco massimo durante l'età fertile, in particolare tra la terza e la quinta decade di vita. [benessere.com]

Si tratta di una malattia autoimmune, a eziologia sconosciuta, caratterizzata da coinvolgimento endoteliale, obliterazionevascolare e fibrosi con interessamento di cu te e organi interni. [ildentistamoderno.com]

Epidemiologia 3. Criteri Diagnostici 4. Manifestazioni Cliniche 5. Diagnosi Differenziale 6. [bresciareumatologia.it]

[…] sclerodermia sine scleroderma (sono coinvolti gli organi interni, senza evidenza di interessamento cutaneo) sindromi overlap (sovrapposizione a sintomi tipici di altre connettiviti come la polimiosite, la dermatomiosite o il lupus eritematoso sistemico ) Epidemiologia [it.wikipedia.org]

«La prevenzione per le ulcere sclerodermiche – spiega in tal senso Maria Pia Sozio, presidente di ASMNARA – è molto importante, in quanto si tratta di un problema molto doloroso e spesso difficile da gestire. [superando.it]

Non esistono prevenzioni note per questa condizione. Questo significa che come genitori o pazienti non avreste potuto fare niente per prevenire l’insorgere della malattia. È infettiva? No. [abar-tu.it]

Non esiste ad oggi una terapia univoca e curativa per la sclerosi sistemica ed i farmaci attualmente utilizzati sono mirati alla prevenzione o al trattamento delle complicanze d’organo della malattia potendo agire solo in parte nel ripristinare il normale [sclerodermia.net]

Ricordiamo che la Sclerosi Sistemica è una malattia rara, complessa ed incurabile che colpisce oltre la pelle, il sistema vascolare e gli organi interni dei soggetti colpiti e purtroppo le informazioni, le prevenzioni non trovano spazio adeguato nella [quotidianosanita.it]

[…] fondamentale importanza, infatti, in questa come in tutte le altre malattie, cercare di mantenere uno stile di vita il più possibile sano e salutare, fatto di buon cibo, riposo, niente eccessi e movimento, ma soprattutto portare avanti un programma di prevenzione [doveecomemicuro.it]