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Retinite Pigmentosa con Situs Inversus


Presentazione

  • Di seguito vengono elencate le presentazioni ritenute più caratteristiche della Discinesia Ciliare Primaria.[dcp-pisa.it]

Trattamento

  • L’intervento chirurgico può essere indicato per il trattamento di particolari complicazioni.[dcp-pisa.it]
  • Le vaccinazioni regolari e i trattamenti antibiotici precoci, associati alla fisioterapia respiratoria, in caso di infezioni polmonari, aiutano a limitare lo sviluppo della bronchiectasia.[orpha.net]
  • La velocita di progressione e variabile da paziente a paziente e dipende anche dal trattamento farmacologico e dallo stile di vita.[malattierare.regione.veneto.it]

Prognosi

  • La prognosi della malattia dipende dalla ricorrenza delle infezioni polmonari, dato che molto spesso esitano in bronchiectasie associate a insufficienza respiratoria cronica.[orpha.net]
  • Quest'ultimo se non adeguatatamente eradicato sin dalla sua prima comparsa, può essere responsabile di infezione cronica e accompagnarsi ad un peggioramento della prognosi della pneumopatia.[pcdkartagener.it]
  • Le manifestazioni cliniche della malattia sono simili a quelle della FC: la prognosi è comunque buona e il decorso nettamente più positivo rispetto alla FC.[malattierare.eu]

Epidemiologia

  • Epidemiologia e genetica torna su L’incidenza della DCP nella popolazione bianca è stimata intorno a 1: 15000/16000, sebbene sia più elevata nelle comunità ove sono comuni i matrimoni tra cugini di primo grado.[dcp-pisa.it]
  • Epidemiologia La PCD è una malattia "rara" con una prevalenza di 1: 20.000, in cui l'attività ciliare è anomala: essa è caratterizzata dalla presenza di infezioni ricorrenti dell'albero respiratorio, sia a carico delle alte che delle basse vie, e nel[malattierare.eu]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età

Fisiopatologia

  • Inoltre, al fine di cercare di capire meglio la fisiopatologia di questo sintomo, abbiamo valutato il suo rapporto con l'ossido nitrico nasale (nNO), che di solito è a livelli molto bassi nella DCP, ed è considerato un messaggero importante nella modulazione[etd.adm.unipi.it]
  • Cenni storici torna su La stretta relazione tra movimento ciliare e fisiopatologia respiratoria è stata evidenziata per la prima volta da Afzelius in una sindrome ereditaria a trasmissione autosomica recessiva descritta nel 1933 da Kartagener e caratterizzata[dcp-pisa.it]

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