Nei pazienti pediatrici e adulti, l’età media di esordio corrisponde a 5,8 anni (intervallo: 0-42 anni di età), con un’età di presentazione dei pazienti affetti pari o inferiore a 12 anni nell’83% dei casi. [osservatoriomalattierare.it]

Per la porpora fulminante post-infezione, si verificheranno nuove lesioni mentre sono presenti autoanticorpi neutralizzanti (1–2 settimane dopo la presentazione). [it.vsyachyna.com]

• Porpora

  La porpora fulminante del neonato è fatale in assenza di terapia sostitutiva della proteina C (utilizzando plasma normale o concentrato purificato) e insieme alla terapia anticoagulante con eparina o eparina a basso peso molecolare. [msdmanuals.com]

  Viene detta "porpora palpabile" perché le lesioni cutanee in rilievo possono essere percepite al tatto. [printo.it]

  Uno dei sintomi principali è la porpora fulminante, un disturbo trombotico acuto, spesso fatale, che porta rapidamente alla necrosi cutanea e alla coagulazione intravascolare disseminata. [takeda.com]

  […] gravità dei sintomi è lo stato di omozigosi: nel caso della carenza di antitrombina, lo stato di omozigosi è ritenuto non compatibile con la vita; nel caso della carenza della proteina C e S, lo stato omozigote può dar luogo, nel periodo neonatale, a porpora [treccani.it]

  […] assumere contraccettivi orali; Donne con precedenti episodi di trombosi in gravidanza; Donne con poliabortività; Sterilità di coppia; Donne con precedente figlio con DTN (difetto tubo neurale); Gestanti con IUGR, tromboflebite o trombosi placentare; Porpora [artemisialab.it]

• Manifestazione cutanea

  I sintomi sopra descritti possono occasionalmente precedere le manifestazioni cutanee di alcuni giorni e possono comparire simultaneamente o gradualmente in ordine diverso. [printo.it]

  cutanea della coagulazione intravascolare disseminata. [it.wikipedia.org]

Parlate dei vostri dubbi con il medico del bambino. 2.7 Check-up Lo scopo principale di regolari follow-up è valutare l’attività della malattia, nonché l’efficacia e i possibili effetti collaterali del trattamento, per ottenere il massimo vantaggio per [printo.it]

[modifica | modifica wikitesto] Il trattamento principale consiste nel rimuovere la causa e diminuire il grado delle alterazioni della coagulazione sottostanti e da un trattamento di supporto (antibiotici, somministrazione di liquidi, aumento dell'ossigenzaione [it.wikipedia.org]

La maggior parte dei pazienti con PHS sta bene e non richiede alcun trattamento. I bambini possono essere messi a riposo nei giorni in cui si presentano i sintomi. [printo.it]

Altrettanto importanti sono gli interventi terapeutici finalizzati al trattamento della causa sottostante della PF (ad esempio, la terapia antimicrobica nel caso della PF da sepsi). [osservatoriomalattierare.it]

La prognosi è buona nei pazienti eterozigoti. La terapia e un controllo adeguato riducono notevolmente il rischio di episodi tromboembolici. Il decesso può essere causato dall'embolia polmonare. [orpha.net]

Prognosi Le lesioni della porpora fulminante, una volta stabilite, spesso progrediscono entro 24-48 ore fino a necrosi cutanea a tutto spessore o necrosi dei tessuti molli. [it.vsyachyna.com]

La prognosi delle vasculiti primitive rare è fortemente individuale. [printo.it]

Epidemiologia La porpora fulminante è rara e si verifica più comunemente nei neonati e nei bambini piccoli, ma può anche essere una manifestazione rara negli adulti quando è associata a infezioni gravi. [it.vsyachyna.com]

Epidemiologia Diagnostica Trattamento Chi contattare? Poiché la proteina C attivata porta alla scomposizione dei fattori Va e VIIIa, è quindi un anticoagulante plasmatico naturale. [it-m.iliveok.com]

Fisiopatologia Indipendentemente dalla causa sottostante della porpora fulminante, il meccanismo della malattia è simile con la carenza nella concentrazione di proteina C o la diminuzione dell'attività della proteina C che promuove la coagulazione del [it.vsyachyna.com]

Lo specialista ci parla di questa grave patologia nei bambini: dai sintomi per riconoscerla a cosa fare in caso di contatto con una persona malata fino alla prevenzione. [grupposandonato.it]

In tali casi è possibile rilasciare, da parte dei Centri di Riferimento per Malattie Genetiche Rare, un codice di esenzione (RDG020) per l’esecuzione di alcuni controlli di prevenzione. [bgenetica.it]

Prevenzione e altre complicanze trombotiche progressive o ricorrenti. [it.vsyachyna.com]

Se la condizione di trombofilia è secondaria a un’altra patologia, la prevenzione della trombosi deriva chiaramente dal trattamento della patologia di base e, solo in determinati casi, come ad esempio la presenza di una fibrillazione atriale cronica associata [valorinormali.com]