E’ stata effettuata una ricerca riguardo alla presentazione iniziale, gestione ed esito della porpora trombotica trombocitopenica acquisita nei bambini. [ematologia.it]

All'analisi multivariata, l'età avanzata, soprattutto superiore a 60 anni ( RR=7.08, P=0.002 ), gravi sintomi neurologici alla presentazione ( RR=18.37, P minore di 0.001 ) e un livello persistentemente elevato di lattato deidrogenasi ( LDH ) dopo due [medfocus.it]

Seguiranno nel corso dell’incontro, che occuperà l’intera giornata, due sessioni: la prima relativa alla Presentazione clinica diagnosi differenziale delle microangiopatie trombotiche; la seconda sulla Gestione terapeutica delle microangiopatie trombotiche [umbria24.it]

SINTOMATOLOGIA E FORME CLINICHE Il quadro clinico della sindrome è piuttosto composito e la presentazione, al di la di caratteristiche comuni, può variare. [medisoc.it]

Modalità di presentazione: Anemia emolitica microangiopatica; Trombocitopenia; Danno d’organo (reni, cervello, cuore, etc.). [renetrapianto.it]

• Sintomi cardiaci

  La maggior parte non ha sintomi cardiaci. Possibili alterazioni dell'ecg con segni di difetto di conduzione e aritmie. All'esame istologico estese lesioni microvascolari a carico del miocardio. [amareonlus.it]

• Alterazione dello stato mentale

  I soggetti affetti possono presentare confusione, cefalea, alterazione dello stato mentale, perdita focale delle funzioni sensoriali e motorie, convulsioni e coma. [amareonlus.it]

  Anche se non creano ictus, però, questi micro-trombi provocano cefalee, alterazione dello stato mentale, perdita delle funzioni sensoriali e di movimento, fino alle convulsioni e al coma. [salutedomani.com]

• Confusione

  I soggetti affetti possono presentare confusione, cefalea, alterazione dello stato mentale, perdita focale delle funzioni sensoriali e motorie, convulsioni e coma. [amareonlus.it]

  Si potrà avere così pallore cutaneo e/o ittero, petecchie, ecchimosi, epistassi, gengivorragie, menorragia assieme a danni neurologici (confusione mentale, paresi o paralisi, coma), alterazioni della diuresi ed ematuria. [web.tiscali.it]

  […] afasia, disturbi visivi, convulsioni, deficit focali, coma) (92% dei casi) segni di insufficienza renale (88 % dei casi) ittero (42%) Particolarmente drammatici possono essere i segni d'organo, derivanti dalla sofferenza: a carico del SNC, quali la confusione [webalice.it]

• Manifestazione neurologica

  Sintomi, segni e diagnosi Il paziente "tipico" è un giovane adulto che va dal medico per comparsa di: febbre (98% dei casi) anemia, di tipo emolitico intravascolare (96% dei casi) manifestazioni emorragiche con piastrinopenia (96% dei casi) manifestazioni [webalice.it]

• Oliguria

  […] quindi può essere presente: un quadro clinico neurologico la cui gravità è variabile (da semplici parestesie fino a quello dell’ictus); dolore addominale acuto (microinfarti e/o ischemie parenchimali); dolori toracici e articolari; interessamento renale (oliguria [medisoc.it]

• Epistassi

  Gli effetti indesiderati più comuni di Cablivi ( che possono riguardare più di 1 persona su 10 ) sono epistassi, cefalea e sanguinamento gengivale. [farmaci.net]

  Si potrà avere così pallore cutaneo e/o ittero, petecchie, ecchimosi, epistassi, gengivorragie, menorragia assieme a danni neurologici (confusione mentale, paresi o paralisi, coma), alterazioni della diuresi ed ematuria. [web.tiscali.it]

  Il quadro clinico è rappresentato dalla classica pentade di sintomi: Anemia Piastrinopenia severa con sindrome emorragica rappresentata da petecchie, ecchimosi, epistassi, gengivoraggie, meno e metroraggie Segni neurologici fluttuanti variabili sia per [angolodeldottorino.it]

  […] profilo di sicurezza coerente con quello finora riportato e in linea con il suo meccanismo d'azione, anche per quanto riguarda l'aumentato rischio di sanguinamento (gli eventi avversi correlati a tale rischio più frequentemente riportati sono stati epistassi [univadis.it]

  Gli eventi avversi correlati al sanguinamento più frequentemente riportati sono stati epistassi e sanguinamento gengivale. [pharmastar.it]

• Porpora

  La trasfusione di piastrine è spesso utilizzata nei pazienti con porpora trombotica trombocitopenica, porpora trombocitopenica autoimmune e trombocitopenia indotta da Eparina. [medinews.net]

  Porpora trombotica trombocitopenica associata al Clopidogrel Il Clopidogrel ( Plavix ) è un antiaggregante piastrinico. Fin dal 1999 sono stati segnalati casi di porpora trombotica trombocitopenica associati al Clopidogrel. [farmacovigilanza.net]

  Rituximab preventivo è stato utilizzato in 7 ( 17% ) su 41 pazienti con porpora trombotica trombocitopenica acquisita. [ematologia.it]

  Lo scambio plasmatico ( plasma exchange ) è il trattamento di scelta per i pazienti con porpora trombotica trombocitopenica ( PTT ), con una remissione in più dell’80% dei pazienti. [xagena.it]

• Ulcera

  Naproxene - Ampicillina - Piperacillina - Vancomicina - Inibitori della glicoproteina IIb / IIIa (abciximab, il tirofiban, eptifibatide) Infezioni (comune) - HIV - virus Hepatite C - virus Epstein-Barr virus - H. pylori (dispeptici con gastrite cronica o ulcera [mosaico-onlus.it]

• Anemia

  Google Ricerca personalizzata La porpora trombotica trombocitopenica, chiamata anche sindrome di Moschcowitz, in onore del primo che la descrisse nel 1925, è una sindrome trombotica con trombocitopenia ed anemia emolitica. [angolodeldottorino.it]

  La porpora trombotica trombocitopenica e la sindrome emolitico-uremica sono malattie acute e fulminanti caratterizzate da trombocitopenia e anemia emolitica microangiopatica. [msdmanuals.com]

  Dettagli Pubblicato: 04 Dicembre 2015 Visite: 6450 La porpora trombotica trombocitopenica, PTT o sindrome di Moschcowitz, è una malattia rara caratterizzata da anemia emolitica, piastrinopenia da consumo, sintomi neurologici. [amareonlus.it]

  Le malattie in questione sono: Anemia emolitica autoimmune ; Insufficienza renale post-partum; Vasculiti; Endocardite settica; Lupus Eritematoso sistemico ; Sindrome di Evans; Pre-eclampsia (condizione che si associa ad una gravidanza in atto). [medz.it]

  David a 12 anni è stato ricoverato in ospedale in seguito al riscontro di anemia emolitica, trombocitopenia e un’insufficienza renale acuta tale da richiedere un trattamento in emodialisi. [osservatoriomalattierare.it]

• Febbre

  I sintomi più frequenti sono la febbre e la porpora; seguono l'anemia emolitica e le altre manifestazioni sopra ricordate. [web.tiscali.it]

  […] chemioterapia con gemcitabina, ciclosporina, tacrolimus, infezioni associate a trapianto allogenico di midollo E' caratterizzata dalla seguente "pentade" clinica: 1)Porpora trombocitopenica 2)Anemia emolitica microangiopatica (emazia frammentate) 3)Febbre [medicinainternaonline.com]

  […] interessamento neurologico nel 90%, l'insuffcienza renale nel 50% e la febbre solo nel 25% dei pazienti affetti da TTP (Sarode del 1997(25)). [malattierare.regione.veneto.it]

  Moschcowitz, o Porpora Trombotica Trombocitopenica, è una patologia rara classicamente caratterizzata dalla triade trombocitopenia, anemia emolitica microangiopatica (vedi dopo), trombosi microvascolari e disturbi neuro-psichici; spesso si associano febbre [medisoc.it]

  Nel 90% dei pazienti, infatti, i sintomi d’esordio sono le alterazioni dello stato della coscienza, le convulsioni, l’afasia e la paresi, accompagnati da porpora e febbre. [osservatoriomalattierare.it]

• Albuminuria

  75% dei pazienti affetti da porpora trombocitopenica, il quadro clinico che si manifesta nel 25-30% prevede cinque tipologie di sintomi differenti: Anemia emolitica Sintomi neurologici; Febbre ; Danno renale : inizialmente si manifesta sotto forma di albuminuria [medz.it]

• Diminuzione del fibrinogeno

  […] del fibrinogeno, dell'antitrombina III e di altri fattori della coagulazione. [web.tiscali.it]

Tutti i pazienti hanno ricevuto il trattamento standard. [farmaci.net]

Molti pazienti in trattamento con l'attuale standard terapeutico continuano a essere esposti al rischio di sviluppare complicanze trombotiche acute, tra cui infarto e ictus, recidive di malattia, mancanza di risposta al trattamento sino al decesso", afferma [osservatoriomalattierare.it]

Il trattamento con caplacizumab si è dimostrato associato a una riduzione della morte per porpora trombotica trombocitopenica (TTP), di recidiva o di almeno un evento tromboembolico maggiore rispetto al trattamento con placebo. [pharmastar.it]

Ancora, il trattamento consente di ridurre l'uso dello scambio plasmatico e riduce la permanenza nell'unità di terapia intensiva e in ospedale. [healthdesk.it]

[…] e prognosi Senza trattamento la mortalità si avvicina al 100% Il trattamento si avvale di plasmaferesi (scambio del plasma del paz. con plasma fresco congelato) che determina miglioramento del quadro e remissione a lungo termine. [medicinainternaonline.com]

La prognosi è condizionata dall’interessamento renale con mortalità variabile del 5 al 25% a seconda delle diverse casistiche e strettamente dipendente dall’estensione del danno renale. [angolodeldottorino.it]

Prognosi e terapia Fino a qualche anno addietro la prognosi di questa sindrome era infausta nella maggioranza dei casi, con una mortalità vicina all'80% dei casi. [web.tiscali.it]

Insufficienza renale 5)Disturbi neurologici fluttuanti (cefalea, stato confusionale, convulsioni, psicosi acuta, coma) Diagnosi differenziale Carcinomatosi disseminata Ipertensione maligna Pre-eclampsia ed eclampsia grave LES in fase acuta Trattamento e prognosi [medicinainternaonline.com]

[…] trombocitopenica, consentendo di rimuovere i multimeri di FvW ad alto peso molecolare ed essendo da sola responsabile del drammatico miglioramento della prognosi particolarmente nella PTT, che attualmente presenta una incidenza di remissione completa [webalice.it]

Decorso clinico e prognosi La porpora trombotica trombocitopenica è una malattia grave, dalla prognosi spesso infausta. [medz.it]

EPIDEMIOLOGIA È una malattia rara con una incidenza stimata tra 2 e 4 casi per milione; il sesso femminile è colpito con maggiore frequenza; l’età maggiormente colpita è tra i 20 e i 50 anni EZIOLOGIA E PATOGENESI. [medisoc.it]

Si consiglia l`uso del trattamento aggiuntivo con glucocorticoidi in una delle seguenti situazioni: Se non vi è alcuna prova di una eziologia farmaco-indotta o una diarrea mista a sangue, o un’insufficienza renale grave. [mosaico-onlus.it]

L’ eziologia è ignota, svolgono un ruolo di induzione della patologia alcuni fattori quali tossine batteriche, immunocomplessi e farmaci che causano danno endoteliale con riduzione di produzione e liberazione della prostaciclina PGI2. [angolodeldottorino.it]

Eziologia Molti studi indicano che la deficienza di una specifica metalloproteasi della famiglia ADAMTS, chiamata ADAMTS 13 che trasforma il polimero ULVWF dividendolo in subunita piu piccole, gioca un ruolo fondamentale nella patogenesi delle forme ereditaria [malattierare.regione.veneto.it]

EPIDEMIOLOGIA È una malattia rara con una incidenza stimata tra 2 e 4 casi per milione; il sesso femminile è colpito con maggiore frequenza; l’età maggiormente colpita è tra i 20 e i 50 anni EZIOLOGIA E PATOGENESI. [medisoc.it]

Epidemiologia e classificazione La Sindrome di Moschowitz è una malattia rara che colpisce prevalentemente il genere femminile e che si manifesta con un esordio acuto e un decorso spesso progressivo e in alcuni casi fatale. [medz.it]

I lavori del congresso inizieranno giovedì, alle ore 10, con le relazioni dei professori Paolo Gresele di Perugia e Raimondo De Cristofaro di Roma, che apriranno la prima sessione sulla Fisiopatologia delle microangiopatie trombotiche. [umbria24.it]

Il congresso è rivolto a medici internisti, ematologi, angiologi, biochimici clinici, patologi clinici, biologi, tecnici della fisiopatologia cardiocircolatoria e perfusione cardiovascolare, interessati alle tematiche delle microangiopatie. [bacheca.unipg.it]

La fisiopatologia è simile a quella della PTT con insulti di tipo infettivo, immunologico o farmacologico che determinano danno endoteliale con trombosi del microcircolo. [angolodeldottorino.it]

Dal momento che il trattamento della PTT con scambio plasmatico e immunosoppressione richiede tempo prima di portare alla risoluzione della malattia, caplacizumab grazie alla prevenzione della formazione di microtrombi e degli eventi ischemici che ne [news.accmed.org]

Punto caratterizzante è costituito dalla creazione di una task force multidisciplinare per la diagnosi, prevenzione e terapia delle TMA, comprendente diverse specialità: ematologi, nefrologi, esperti in coagulopatie e - per i casi riferiti a pazienti [policlinicogemelli.it]