La presentazione è spesso acuta e molto grave: se la TTP non viene riconosciuta e trattata, l'episodio può degenerare fino al coma e portare alla morte nel 90% dei casi. [my-personaltrainer.it]

SINTOMATOLOGIA E FORME CLINICHE Il quadro clinico della sindrome è piuttosto composito e la presentazione, al di la di caratteristiche comuni, può variare. [medisoc.it]

Il trattamento con lo scambio del plasma può essere appropriato per gli adulti al momento della presentazione per i seguenti motivi: Se all’esordio clinico non è incerta la presenza di un ceppo di Escherichia coli produttore di tossina Shiga, La PTT-SUE [mosaico-onlus.it]

[…] diagnosi e cure tempestive; l’arrivo sul mercato di caplacizumab, un farmaco nuovo dalla gestione complessa; una generale eterogeneità diagnostica e terapeutica, non solo a causa della rarità della malattia ma anche della multidisciplinarità della sua presentazione [siset.org]

• Convulsioni

  I soggetti affetti possono presentare confusione, cefalea, alterazione dello stato mentale, perdita focale delle funzioni sensoriali e motorie, convulsioni e coma. [amareonlus.it]

  I sintomi derivanti dalla presenza di coaguli cerebrali possono includere cefalea, confusione, convulsioni e coma. I sintomi causati dalla presenza di coaguli nel cervello possono comparire e scomparire e la loro gravità può variare. [msdmanuals.com]

  Possono presentarsi, inoltre, sanguinamenti dalle gengive o dal naso, lividi viola sulla pelle (porpora), macchie rosse o viola chiamate petecchie e, nei casi gravi, convulsioni o coma. [osservatoriomalattierare.it]

• Confusione

  I soggetti affetti possono presentare confusione, cefalea, alterazione dello stato mentale, perdita focale delle funzioni sensoriali e motorie, convulsioni e coma. [amareonlus.it]

  I sintomi derivanti dalla presenza di coaguli cerebrali possono includere cefalea, confusione, convulsioni e coma. I sintomi causati dalla presenza di coaguli nel cervello possono comparire e scomparire e la loro gravità può variare. [msdmanuals.com]

  […] per riduzione delle piastrine circolanti (trombocitopenia) Lividi violacei sulla pelle (porpora) e puntini rossi o violacei sulla pelle (petecchie), causati da piccole emorragie sottocutanee Sintomi da formazione di microtrombi (trombosi):⁴ Cefalea, confusione [capirelattp.it]

  In ogni caso, la maggior parte dei pazienti lamenta manifestazioni neurologiche come sbalzi d’umore e alterazioni del comportamento, epilessia, paresi, mal di testa, confusione mentale, afasia (alterazione della capacità di comprensione ed espressione [aosp.bo.it]

  I sintomi causati dalla formazione di microtrombi comprendono mal di testa, confusione, disturbi della vista, dolore toracico, affaticamento, ittero (ingiallimento della cute e delle sclere degli occhi), urine scure e disturbi della funzione renale. [osservatoriomalattierare.it]

• Alterazione dello stato mentale

  I soggetti affetti possono presentare confusione, cefalea, alterazione dello stato mentale, perdita focale delle funzioni sensoriali e motorie, convulsioni e coma. [amareonlus.it]

  […] focale delle funzioni sensoriali e motorie: es. paresi, afasia, disturbi del visus, debolezza muscolare, alterazioni dello stato mentale ecc.; Infarto cerebrale da embolizzazione (in qualche caso). [my-personaltrainer.it]

  Sintomatologia[modifica | modifica wikitesto] Manifestazioni cliniche[modifica | modifica wikitesto] I soggetti affetti possono presentare confusione, cefalea, alterazione dello stato mentale, perdita focale delle funzioni sensoriali e motorie, convulsioni [it.wikipedia.org]

• Manifestazione neurologica

  In ogni caso, la maggior parte dei pazienti lamenta manifestazioni neurologiche come sbalzi d’umore e alterazioni del comportamento, epilessia, paresi, mal di testa, confusione mentale, afasia (alterazione della capacità di comprensione ed espressione [aosp.bo.it]

• Oliguria

  Oliguria, sovraccarico di liquidi, ipertensione e necessità di supporto dialitico sono infrequenti. [minervamedica.it]

  […] quindi può essere presente: un quadro clinico neurologico la cui gravità è variabile (da semplici parestesie fino a quello dell’ictus); dolore addominale acuto (microinfarti e/o ischemie parenchimali); dolori toracici e articolari; interessamento renale (oliguria [medisoc.it]

  […] ecchimosi); Perdita di sangue dal naso (epistassi); Sanguinamento delle gengive; Flussi mestruali molto abbondanti; Raramente, si verificano emorragie a carico d'organi; Pallore cutaneo o, al contrario, porpora (colorazione rossastra); Sintomi renali (oliguria [my-personaltrainer.it]

• Epistassi

  Il quadro clinico è rappresentato dalla classica pentade di sintomi: Anemia Piastrinopenia severa con sindrome emorragica rappresentata da petecchie, ecchimosi, epistassi, gengivoraggie, meno e metroraggie Segni neurologici fluttuanti variabili sia per [angolodeldottorino.it]

  Gli eventi avversi correlati al sanguinamento più frequentemente riportati sono stati epistassi e sanguinamento gengivale. [pharmastar.it]

  […] profilo di sicurezza coerente con quello finora riportato e in linea con il suo meccanismo d'azione, anche per quanto riguarda l'aumentato rischio di sanguinamento (gli eventi avversi correlati a tale rischio più frequentemente riportati sono stati epistassi [univadis.it]

  Pazienti con PTI presentano spesso ecchimosi sulle braccia o sulle gambe, petecchie, epistassi difficili da arrestare o gengivorragie durante la quotidiana igiene del cavo orale. [ospedalebambinogesu.it]

  Sintomi emorragici mucoso-cutanei: Piccole emorragie cutanee (petecchie e/o ecchimosi); Perdita di sangue dal naso (epistassi); Sanguinamento delle gengive; Flussi mestruali molto abbondanti; Raramente, si verificano emorragie a carico d'organi; Pallore [my-personaltrainer.it]

• Porpora

  Per quanto riguarda la presentazione, la porpora trombotica trombocitopenica può essere distinta in due tipologie: Episodio isolato di porpora trombotica trombocitopenica; Porpora trombotica trombocitopenica ricorrente cronica. [my-personaltrainer.it]

  Il codice di esenzione della porpora trombotica trombocitopenica è RGG010 (afferisce al gruppo "Microangiopatie trombotiche"). La sezione Porpora trombotica trombocitopenica acquisita è realizzata grazie al contributo non condizionante di Sanofi. [osservatoriomalattierare.it]

  La forma acquisita di porpora trombotica trombocitopenica riguarda il restante 95% dei casi di porpora. [marionegri.it]

• Emorragia cutanea

  La forma auto-immune si manifesta durante l'adolescenza o in età adulta, con sintomi molto variabili: pallore cutaneo o, al contrario, porpora (colorazione rossastra); piccole emorragie cutanee; perdita di sangue dal naso o dalle gengive; flussi mestruali [telethon.it]

  La piastrinopenia, spesso severa con valori anche molto al di sotto di 50.000 u/ml, è provocata dal consumo persistente di piastrine per la continua formazione di trombi diffusi nel microcircolo di tutti gli organi, è causa di emorragie cutanee (porpora [medisoc.it]

  Possono presentarsi, inoltre, piccole emorragie cutanee, perdita di sangue dal naso, sanguinamento delle gengive e macchie rosse o violacee sulla pelle. Nei casi gravi di PTT possono manifestarsi convulsioni o coma. [marionegri.it]

  Sintomi emorragici mucoso-cutanei: Piccole emorragie cutanee (petecchie e/o ecchimosi); Perdita di sangue dal naso (epistassi); Sanguinamento delle gengive; Flussi mestruali molto abbondanti; Raramente, si verificano emorragie a carico d'organi; Pallore [my-personaltrainer.it]

• Anemia

  […] personalizzata PORPORA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA O SINDROME DI MOSCHCOWITZ La porpora trombotica trombocitopenica, chiamata anche sindrome di Moschcowitz, in onore del primo che la descrisse nel 1925, è una sindrome trombotica con trombocitopenia ed anemia [angolodeldottorino.it]

  L'anemia emolitica è associata anche alla presenza di reticolocitosi ed eritrociti nucleati; Aumento di LDH e bilirubinemia indiretta; Test di Coombs negativo (sia diretto, sia indiretto). [my-personaltrainer.it]

  La porpora trombotica trombocitopenica e la sindrome emolitico-uremica sono malattie acute e fulminanti caratterizzate da trombocitopenia e anemia emolitica microangiopatica. [msdmanuals.com]

• Febbre

  Sintomi e Complicazioni La porpora trombotica trombocitopenica è caratterizzata da anemia emolitica microangiopatica, piastrinopenia, interessamento del sistema nervoso centrale, febbre e insufficienza renale. [my-personaltrainer.it]

  A tali manifestazioni tipiche si associano spesso anche febbre e disturbi renali. [aosp.bo.it]

  […] interessamento neurologico nel 90%, l'insuffcienza renale nel 50% e la febbre solo nel 25% dei pazienti affetti da TTP (Sarode del 1997(25)). [malattierare.regione.veneto.it]

  Moschcowitz, o Porpora Trombotica Trombocitopenica, è una malattia rara classicamente caratterizzata dalla triade trombocitopenia, anemia emolitica microangiopatica (vedi dopo), trombosi microvascolari e disturbi neuro-psichici; spesso si associano febbre [medisoc.it]

  […] dall’ organismo, mentre nel caso di TTP acquisita l’ organismo produce in autonomia un anticorpo diretto contro l’ADAMTS13, che ne impedisce il funzionamento. • Le persone affette da TTP possono presentare diversi sintomi, quali malessere generale, febbre [capirelattp.it]

• Aumento della creatinina

  Manifestazioni renali[modifica | modifica wikitesto] In corso di PTT è possibile osservare segni di insufficienza renale con aumento della creatinina e dell'azotemia, mentre in altri casi sono presenti solo alterazioni delle urine come albuminuria e macroematuria [it.wikipedia.org]

Molti pazienti in trattamento con l'attuale standard terapeutico continuano a essere esposti al rischio di sviluppare complicanze trombotiche acute, tra cui infarto e ictus, recidive di malattia, mancanza di risposta al trattamento sino al decesso", afferma [osservatoriomalattierare.it]

Il trattamento con caplacizumab si è dimostrato associato a una riduzione della morte per porpora trombotica trombocitopenica (TTP), di recidiva o di almeno un evento tromboembolico maggiore rispetto al trattamento con placebo. [pharmastar.it]

Trattamento con plasma exchange, rituximab, caplacizumab, antiacoagulanti orali ed eparina. Manovre da non effettuare Non ci sono specifiche manovre da evitare nei pazienti con TTP. [sanita.puglia.it]

Il farmaco rappresenta la prima terapia specificamente indicata per il trattamento della porpora trombotica trombocitopenica acquisita. [univadis.it]

La prognosi è condizionata dall’interessamento renale con mortalità variabile del 5 al 25% a seconda delle diverse casistiche e strettamente dipendente dall’estensione del danno renale. [angolodeldottorino.it]

Prognosi Se non trattata, la TTP ha un decorso rapido e letale (tasso di mortalità > 90%). L'introduzione della terapia con trasfusioni di plasma di scambio e di infusioni di plasma ha ridotto il tasso di mortalità a circa il 15%. [orpha.net]

Nel 2018, è stato approvato in Europa il nano-anticorpo caplacizumab, il primo farmaco specificamente indicato per la aTTP, in grado di ridurre la mortalità e migliorare la prognosi dei pazienti. [osservatoriomalattierare.it]

Solo una piccola parte dei pazienti non tende a guarire: in questo caso la prognosi si fa più grave e varia il tipo di terapia necessaria. Studi genetici e molecolari potranno in futuro contribuire all'identificazione di nuove terapie. [ospedalebambinogesu.it]

EPIDEMIOLOGIA È una malattia rara con una incidenza stimata tra 2 e 4 casi per milione; il sesso femminile è colpito con maggiore frequenza; l’età maggiormente colpita è tra i 20 e i 50 anni EZIOLOGIA E PATOGENESI. [medisoc.it]

Si consiglia l`uso del trattamento aggiuntivo con glucocorticoidi in una delle seguenti situazioni: Se non vi è alcuna prova di una eziologia farmaco-indotta o una diarrea mista a sangue, o un’insufficienza renale grave. [mosaico-onlus.it]

L’eziologia è ignota, svolgono un ruolo di induzione della patologia alcuni fattori quali tossine batteriche, immunocomplessi e farmaci che causano danno endoteliale con riduzione di produzione e liberazione della prostaciclina PGI2. [angolodeldottorino.it]

L'eclampsia è rappresentata da inspiegabili crisi convulsive... maggiori informazioni, sclerosi sistemica Sclerosi sistemica La sclerosi sistemica è una patologia cronica rara a eziologia sconosciuta, caratterizzata da fibrosi diffusa, anomalie vascolari [msdmanuals.com]

EPIDEMIOLOGIA È una malattia rara con una incidenza stimata tra 2 e 4 casi per milione; il sesso femminile è colpito con maggiore frequenza; l’età maggiormente colpita è tra i 20 e i 50 anni EZIOLOGIA E PATOGENESI. [medisoc.it]

Epidemiologia La aTTP ogni anno colpisce da 1,2 a 6 nuovi casi per milione di abitanti.⁴, ⁹⁻¹¹ È più comune in giovani adulti, più spesso di sesso femminile, in età fertile1 e, sebbene possa colpire persone di tutte le età, l’età media al momento della [capirelattp.it]

Ultimo aggiornamento 24.02.21 Progetti finanziati In corso Terapia cellulare per la cura della forma congenita della porpora trombotica trombocitopenica Ricercatore Susanna Tomasoni Chiuso Fisiopatologia del processamento del fattore di Von Willebrand [telethon.it]

La fisiopatologia è simile a quella della PTT con insulti di tipo infettivo, immunologico o farmacologico che determinano danno endoteliale con trombosi del microcircolo. [angolodeldottorino.it]

La terapia immunosoppressiva con Rituximab è associata a un rischio di riattivazione virale e a un potenziale rischio aumentato di infezioni virali primarie; nell’ambito del trattamento delle forme recidive/refrattarie e nella prevenzione delle recidive [sanita.puglia.it]

Punto caratterizzante è costituito dalla creazione di una task force multidisciplinare per la diagnosi, prevenzione e terapia delle TMA, comprendente diverse specialità: ematologi, nefrologi, esperti in coagulopatie e - per i casi riferiti a pazienti [policlinicogemelli.it]

[…] primo evento che per una recidiva (raccomandazioni n. 2 e 4), una raccomandazione condizionale in un contesto di qualità delle evidenze molto bassa (non vi sono studi clinici randomizzati controllati e l’effetto principale del rituximab pare essere la prevenzione [siset.org]