Presentazione
E’ stata effettuata una ricerca riguardo alla presentazione iniziale, gestione ed esito della porpora trombotica trombocitopenica acquisita nei bambini. [ematologia.it]
All'analisi multivariata, l'età avanzata, soprattutto superiore a 60 anni ( RR=7.08, P=0.002 ), gravi sintomi neurologici alla presentazione ( RR=18.37, P minore di 0.001 ) e un livello persistentemente elevato di lattato deidrogenasi ( LDH ) dopo due [medfocus.it]
La presentazione è spesso acuta e molto grave : se la TTP non viene riconosciuta e trattata, l'episodio può degenerare fino al coma e portare alla morte nel 90% dei casi. [my-personaltrainer.it]
Seguiranno nel corso dell’incontro, che occuperà l’intera giornata, due sessioni: la prima relativa alla Presentazione clinica diagnosi differenziale delle microangiopatie trombotiche; la seconda sulla Gestione terapeutica delle microangiopatie trombotiche [umbria24.it]
SINTOMATOLOGIA E FORME CLINICHE Il quadro clinico della sindrome è piuttosto composito e la presentazione, al di la di caratteristiche comuni, può variare. [medisoc.it]
Cardiovascolare
- Sintomi cardiaci
La maggior parte non ha sintomi cardiaci. Possibili alterazioni dell'ecg con segni di difetto di conduzione e aritmie. All'esame istologico estese lesioni microvascolari a carico del miocardio. [amareonlus.it]
Manifestazione cardiaca [ modifica | modifica wikitesto ] La maggior parte non ha sintomi cardiaci. Possibili alterazioni dell'ecg con segni di difetto di conduzione e aritmie. [it.wikipedia.org]
Neurologico
- Alterazione dello stato mentale
I soggetti affetti possono presentare confusione, cefalea, alterazione dello stato mentale, perdita focale delle funzioni sensoriali e motorie, convulsioni e coma. [amareonlus.it]
Anche se non creano ictus, però, questi micro-trombi provocano cefalee, alterazione dello stato mentale, perdita delle funzioni sensoriali e di movimento, fino alle convulsioni e al coma. [salutedomani.com]
Sintomatologia [ modifica | modifica wikitesto ] Manifestazioni cliniche [ modifica | modifica wikitesto ] I soggetti affetti possono presentare confusione, cefalea, alterazione dello stato mentale, perdita focale delle funzioni sensoriali e motorie, [it.wikipedia.org]
- Confusione
I soggetti affetti possono presentare confusione, cefalea, alterazione dello stato mentale, perdita focale delle funzioni sensoriali e motorie, convulsioni e coma. [amareonlus.it]
Si potrà avere così pallore cutaneo e/o ittero, petecchie, ecchimosi, epistassi, gengivorragie, menorragia assieme a danni neurologici (confusione mentale, paresi o paralisi, coma), alterazioni della diuresi ed ematuria. [web.tiscali.it]
Sintomatologia [ modifica | modifica wikitesto ] Manifestazioni cliniche [ modifica | modifica wikitesto ] I soggetti affetti possono presentare confusione, cefalea, alterazione dello stato mentale, perdita focale delle funzioni sensoriali e motorie, [it.wikipedia.org]
- Manifestazione neurologica
Sintomi, segni e diagnosi Il paziente "tipico" è un giovane adulto che va dal medico per comparsa di: febbre (98% dei casi) anemia, di tipo emolitico intravascolare (96% dei casi) manifestazioni emorragiche con piastrinopenia (96% dei casi) manifestazioni [webalice.it]
Urogenitale
- Oliguria
[…] quindi può essere presente: un quadro clinico neurologico la cui gravità è variabile (da semplici parestesie fino a quello dell’ictus); dolore addominale acuto (microinfarti e/o ischemie parenchimali); dolori toracici e articolari; interessamento renale (oliguria [medisoc.it]
[…] ecchimosi ); Perdita di sangue dal naso (epistassi); Sanguinamento delle gengive ; Flussi mestruali molto abbondanti; Raramente, si verificano emorragie a carico d'organi; Pallore cutaneo o, al contrario, porpora (colorazione rossastra); Sintomi renali ( oliguria [my-personaltrainer.it]
Faccia, testa & collo
- Epistassi
Gli effetti indesiderati più comuni di Cablivi ( che possono riguardare più di 1 persona su 10 ) sono epistassi, cefalea e sanguinamento gengivale. [farmaci.net]
Si potrà avere così pallore cutaneo e/o ittero, petecchie, ecchimosi, epistassi, gengivorragie, menorragia assieme a danni neurologici (confusione mentale, paresi o paralisi, coma), alterazioni della diuresi ed ematuria. [web.tiscali.it]
Il quadro clinico è rappresentato dalla classica pentade di sintomi: Anemia Piastrinopenia severa con sindrome emorragica rappresentata da petecchie, ecchimosi, epistassi, gengivoraggie, meno e metroraggie Segni neurologici fluttuanti variabili sia per [angolodeldottorino.it]
[…] profilo di sicurezza coerente con quello finora riportato e in linea con il suo meccanismo d'azione, anche per quanto riguarda l'aumentato rischio di sanguinamento (gli eventi avversi correlati a tale rischio più frequentemente riportati sono stati epistassi [univadis.it]
Gli eventi avversi correlati al sanguinamento più frequentemente riportati sono stati epistassi e sanguinamento gengivale. [pharmastar.it]
Pelle
- Porpora
Per quanto riguarda la presentazione, la porpora trombotica trombocitopenica può essere distinta in due tipologie: Episodio isolato di porpora trombotica trombocitopenica; Porpora trombotica trombocitopenica ricorrente cronica. [my-personaltrainer.it]
La trasfusione di piastrine è spesso utilizzata nei pazienti con porpora trombotica trombocitopenica, porpora trombocitopenica autoimmune e trombocitopenia indotta da Eparina. [medinews.net]
Porpora trombotica trombocitopenica associata al Clopidogrel Il Clopidogrel ( Plavix ) è un antiaggregante piastrinico. Fin dal 1999 sono stati segnalati casi di porpora trombotica trombocitopenica associati al Clopidogrel. [farmacovigilanza.net]
Rituximab preventivo è stato utilizzato in 7 ( 17% ) su 41 pazienti con porpora trombotica trombocitopenica acquisita. [ematologia.it]
- Ulcera
Naproxene - Ampicillina - Piperacillina - Vancomicina - Inibitori della glicoproteina IIb / IIIa (abciximab, il tirofiban, eptifibatide) Infezioni (comune) - HIV - virus Hepatite C - virus Epstein-Barr virus - H. pylori (dispeptici con gastrite cronica o ulcera [mosaico-onlus.it]
Intero corpo
- Anemia
Google Ricerca personalizzata La porpora trombotica trombocitopenica, chiamata anche sindrome di Moschcowitz, in onore del primo che la descrisse nel 1925, è una sindrome trombotica con trombocitopenia ed anemia emolitica. [angolodeldottorino.it]
Il sistema immunitario si rivolge contro piastrine e globuli rossi con anemia emolitica da microangiopatia. L'anemia comporta coagulazione del sangue con eccessivo uso di piastrine. [it.wikipedia.org]
L'anemia emolitica è associata anche alla presenza di reticolocitosi ed eritrociti nucleati; Aumento di LDH e bilirubinemia indiretta ; Test di Coombs negativo (sia diretto, sia indiretto). [my-personaltrainer.it]
- Febbre
I sintomi più frequenti sono la febbre e la porpora; seguono l'anemia emolitica e le altre manifestazioni sopra ricordate. [web.tiscali.it]
[…] chemioterapia con gemcitabina, ciclosporina, tacrolimus, infezioni associate a trapianto allogenico di midollo E' caratterizzata dalla seguente "pentade" clinica: 1)Porpora trombocitopenica 2)Anemia emolitica microangiopatica (emazia frammentate) 3)Febbre [medicinainternaonline.com]
Parametri predittivi per un successo del PE (plasma exchange): Età 12g/L; febbre >38,5 e segni neurologici. [it.wikipedia.org]
- Campo
La porpora trombotica trombocitopenica acquisita con insorgenza nei bambini e adolescenti è una diagnosi fondamentale nel campo delle citopenie ematologiche pediatriche perché è una malattia a esito fatale che richiede una gestione specifica. ( Xagena2016 [ematologia.it]
Il livello diagnostico non è definito: >2 per campo a grande ingrandimento oppure 1% dei globuli rossi. [it.wikipedia.org]
Attualmente sono in corso 100 trials clinici che valutano l’efficacia e sicurezza dell’uso delle cellule staminali derivate dagli adipociti: tra questi sono molto scarsi gli studi di applicazione nel campo della cosmesi. ü NOVITA’ NELLA SINDROME DI MOSCHKOWITZ [simti.it]
Check-up
Urina
- Albuminuria
Manifestazioni renali [ modifica | modifica wikitesto ] In corso di PTT è possibile osservare segni di insufficienza renale con aumento della creatinina e dell' azotemia, mentre in altri casi sono presenti solo alterazioni delle urine come albuminuria [it.wikipedia.org]
75% dei pazienti affetti da porpora trombocitopenica, il quadro clinico che si manifesta nel 25-30% prevede cinque tipologie di sintomi differenti: Anemia emolitica Sintomi neurologici; Febbre ; Danno renale : inizialmente si manifesta sotto forma di albuminuria [medz.it]
Siero
- Diminuzione del fibrinogeno
[…] del fibrinogeno, dell'antitrombina III e di altri fattori della coagulazione. [web.tiscali.it]
Trattamento
Tutti i pazienti hanno ricevuto il trattamento standard. [farmaci.net]
Molti pazienti in trattamento con l'attuale standard terapeutico continuano a essere esposti al rischio di sviluppare complicanze trombotiche acute, tra cui infarto e ictus, recidive di malattia, mancanza di risposta al trattamento sino al decesso", afferma [osservatoriomalattierare.it]
Il trattamento con caplacizumab si è dimostrato associato a una riduzione della morte per porpora trombotica trombocitopenica (TTP), di recidiva o di almeno un evento tromboembolico maggiore rispetto al trattamento con placebo. [pharmastar.it]
Ancora, il trattamento consente di ridurre l'uso dello scambio plasmatico e riduce la permanenza nell'unità di terapia intensiva e in ospedale. [healthdesk.it]
[…] e prognosi Senza trattamento la mortalità si avvicina al 100% Il trattamento si avvale di plasmaferesi (scambio del plasma del paz. con plasma fresco congelato) che determina miglioramento del quadro e remissione a lungo termine. [medicinainternaonline.com]
Prognosi
La prognosi è condizionata dall’interessamento renale con mortalità variabile del 5 al 25% a seconda delle diverse casistiche e strettamente dipendente dall’estensione del danno renale. [angolodeldottorino.it]
Prognosi e terapia Fino a qualche anno addietro la prognosi di questa sindrome era infausta nella maggioranza dei casi, con una mortalità vicina all'80% dei casi. [web.tiscali.it]
Insufficienza renale 5)Disturbi neurologici fluttuanti (cefalea, stato confusionale, convulsioni, psicosi acuta, coma) Diagnosi differenziale Carcinomatosi disseminata Ipertensione maligna Pre-eclampsia ed eclampsia grave LES in fase acuta Trattamento e prognosi [medicinainternaonline.com]
[…] trombocitopenica, consentendo di rimuovere i multimeri di FvW ad alto peso molecolare ed essendo da sola responsabile del drammatico miglioramento della prognosi particolarmente nella PTT, che attualmente presenta una incidenza di remissione completa [webalice.it]
Decorso clinico e prognosi La porpora trombotica trombocitopenica è una malattia grave, dalla prognosi spesso infausta. [medz.it]
Eziologia
EPIDEMIOLOGIA È una malattia rara con una incidenza stimata tra 2 e 4 casi per milione; il sesso femminile è colpito con maggiore frequenza; l’età maggiormente colpita è tra i 20 e i 50 anni EZIOLOGIA E PATOGENESI. [medisoc.it]
Si consiglia l`uso del trattamento aggiuntivo con glucocorticoidi in una delle seguenti situazioni: Se non vi è alcuna prova di una eziologia farmaco-indotta o una diarrea mista a sangue, o un’insufficienza renale grave. [mosaico-onlus.it]
L’ eziologia è ignota, svolgono un ruolo di induzione della patologia alcuni fattori quali tossine batteriche, immunocomplessi e farmaci che causano danno endoteliale con riduzione di produzione e liberazione della prostaciclina PGI2. [angolodeldottorino.it]
Eziologia Molti studi indicano che la deficienza di una specifica metalloproteasi della famiglia ADAMTS, chiamata ADAMTS 13 che trasforma il polimero ULVWF dividendolo in subunita piu piccole, gioca un ruolo fondamentale nella patogenesi delle forme ereditaria [malattierare.regione.veneto.it]
Epidemiologia
EPIDEMIOLOGIA È una malattia rara con una incidenza stimata tra 2 e 4 casi per milione; il sesso femminile è colpito con maggiore frequenza; l’età maggiormente colpita è tra i 20 e i 50 anni EZIOLOGIA E PATOGENESI. [medisoc.it]
Epidemiologia e classificazione La Sindrome di Moschowitz è una malattia rara che colpisce prevalentemente il genere femminile e che si manifesta con un esordio acuto e un decorso spesso progressivo e in alcuni casi fatale. [medz.it]
Fisiopatologia
I lavori del congresso inizieranno giovedì, alle ore 10, con le relazioni dei professori Paolo Gresele di Perugia e Raimondo De Cristofaro di Roma, che apriranno la prima sessione sulla Fisiopatologia delle microangiopatie trombotiche. [umbria24.it]
Il congresso è rivolto a medici internisti, ematologi, angiologi, biochimici clinici, patologi clinici, biologi, tecnici della fisiopatologia cardiocircolatoria e perfusione cardiovascolare, interessati alle tematiche delle microangiopatie. [bacheca.unipg.it]
La fisiopatologia è simile a quella della PTT con insulti di tipo infettivo, immunologico o farmacologico che determinano danno endoteliale con trombosi del microcircolo. [angolodeldottorino.it]
Prevenzione
Dal momento che il trattamento della PTT con scambio plasmatico e immunosoppressione richiede tempo prima di portare alla risoluzione della malattia, caplacizumab grazie alla prevenzione della formazione di microtrombi e degli eventi ischemici che ne [news.accmed.org]
Punto caratterizzante è costituito dalla creazione di una task force multidisciplinare per la diagnosi, prevenzione e terapia delle TMA, comprendente diverse specialità: ematologi, nefrologi, esperti in coagulopatie e - per i casi riferiti a pazienti [policlinicogemelli.it]