Partendo da queste considerazioni le linee guida AIEOP prevedono un trattamento variabile, a partire da nessuna terapia, in base a due variabili, costituite dalla conta piastrinica e alla forma clinica di presentazione (asintomatica-paucisintomatica;[medicoebambino.com]
La presentazione è spesso acuta e molto grave : se la TTP non viene riconosciuta e trattata, l'episodio può degenerare fino al coma e portare alla morte nel 90% dei casi .[my-personaltrainer.it]
[…] complessità/intensità di cura, è costituito per la quasitotalità da ricoveri in regime di urgenza ovvero patologie ematologiche acute(leucemie acute, aplasie midollari) o patologie croniche (mieloma multiplo,linfomi di Hodgkin e non Hodgkin, etc.) con presentazione[aou.mo.it]
PRESENTAZIONE CLINICA E FASI DELLA MALATTIA Le manifestazioni emorragiche dell’ITP sono quelle tipiche dei difetti primari dell’emostasi, con prevalenza di petecchie ed ecchimosi cutanee e di sanguinamenti delle mucose.[ematologiainprogress.it]
Complicazioni Il più grande rischio associato alla porpora trombocitopenica idiopatica è il sanguinamento, in particolare l’emorragia nel cervello (emorragiaintracranica), che può essere fatale.[informazionimediche.com]
STRATEGIA TERAPEUTICA La terapia è finalizzata alla prevenzione dell’emorragiaintracranica e delle altre emorragie gravi, alla riduzione del rischio di anemizzazione importante, secondaria a grave sanguinamento e al mantenimento di uno stile di vita[aieop.org]
La terapia è finalizzata alla prevenzione dell’emorragiaintracranica e alla riduzione del rischio di anemizzazione secondaria a grave sanguinamento.[area-pediatrica.it]
E’ ancora più raro che emorragie fatali, di solito a carico del cervello (emorragieintracraniche spontanee), si manifestino all’esordio della malattia, come sua prima manifestazione: la stima è pari all’1% circa dei soggetti che esordiscono con valori[aipit.com]
In questi casi si può assistere a complicanze emorragiche, la più temuta delle quali è l’emorragiaintracranica.[ematologiainprogress.it]
[…] sangue dall’intestino, ovvero melena/rettorragia); si possono osservare cicli mestruali più abbondanti o vere e proprie emorragie dalla mucosa uterina (metrorragie) e, anche se più raramente, sanguinamento nel cavo orale e sanguinamento della vescica (ematuria[aipit.com]
Diatesi cutanea : petecchie diffuse su tutta la superficie corporea ed ecchimosi spontanee o conseguenti a traumi di lieve entità; Diatesi mucosa : epistassi, gengivorragia, lesioni al cavo orale, melena, ematuria, lesioni congiuntivali, menorragia.[aieop.org]
Le manifestazioni a carico delle mucose (epistassi, gengivorragia, melena, ematuria, lesioni congiuntivali, menorragia) vengono considerate un segno di maggiore gravità rispetto a quelle cutanee.[area-pediatrica.it]
Accanto a queste manifestazioni (dry purpura) possono essere presenti, sia pure più raramente e nelle forme più gravi (conta piastrinica inferiore a 5-10 x 10 9 /L), epistassi e gengivorragia, emorragie del tratto gastrointestinale e genito-urinario con ematuria[ematologiainprogress.it]
Pallore cutaneo piuttosto che porpora (colorazione rossastra della pelle per piccoli stravasi ematici capillari) o emorragie cutanee puntiformi (petecchie), epistassi (perdita di sangue dal naso), gengivorragie , menorragie (perdita mestruale più abbondante[ttpdatabase.org]
La forma cronica è insidiosa con riscontro anamenstico di manifestazioni emorragiche lievi quali epistassi, gengivoraggie e nelle donne menorragie.[angolodeldottorino.it]
SINTOMI : I più comuni sono: Mestruazioni anormalmente pesanti; Sanguinamento nella pelle che provoca una caratteristica eruzione cutanea detta rash petecchiale; Facili ecchimosi; Epistassi o sanguinamento dalla bocca.[medicinalive.com]
Pazienti con PTI presentano spesso ecchimosi sulle braccia o sulle gambe, petecchie, epistassi difficili da arrestare o gengivorragie durante la quotidiana igiene del cavo orale.[ospedalebambinogesu.it]
Gli effetti indesiderati più frequenti, la cui incidenza è stata simile al placebo, sono stati cefalea (35% vs 32% placebo), affaticamento (33% vs 29%) ed epistassi (32% vs 24%).[informazionisuifarmaci.it]
Quali sono i tipi di porpora trombocitopenica idiopatica? Esistono due tipi di porpora trombocitopenica idiopatica , acuta e cronica. La porpora trombocitopenica idiopatica acuta dura generalmente meno di 6 mesi.[pazienti.it]
La porpora allergica (nota anche come porpora di Schoenlein-Henoch ) è una patologia abbastanza rara, anche se è la vasculite sistemica più comune nei bambini; questa forma di porpora viene trattata in un articolo a parte .[albanesi.it]
La porpora trombocitopenica idiopatica (PTI) non è una malattia ereditaria e comunque non è contagiosa.[segretiperstarbene.it]
I pazienti affetti da porpora trombocitopenica immunitaria hanno una bassa conta piastrinica e sono a rischio di emorragia.[farmaci.net]
Sette pazienti con infezione HCV cronica ( 5 con cirrosi e 2 con epatite cronica attiva ) hanno sviluppato trombocitopenia , diagnosticata come porpora trombocitopenica immune.[epatologia.net]
Infatti i pazienti con PTI presentano spesso ecchimosi e chiazze puntiformi localizzate sulla cute (petecchie).[ospedalebambinogesu.it]
Ha notato la presenza di macchie ecchimotiche e di petecchie. Essendo un biologo ha subito eseguito un emocromo, con spiacevole riscontro di trombocitopenia. Le piastrine si attestavano sui 5000.[unmedicopertutti.it]
Pallore cutaneo piuttosto che porpora (colorazione rossastra della pelle per piccoli stravasi ematici capillari) o emorragie cutanee puntiformi (petecchie), epistassi (perdita di sangue dal naso), gengivorragie , menorragie (perdita mestruale più abbondante[ttpdatabase.org]
Tuttavia possono comparire emorragie a carico delle gengive, petecchie, sanguinamenti del tubo digerente”. L’incidenza (adulti e bambini) varia tra 1 e 12 casi ogni 100.000 persone all’anno, per questo l’ITP è classificata come patologia rara .[piusanipiubelli.it]
Si manifesta con una tendenza aumentata ai sanguinamenti, alla formazione di ematomi (porpora), oppure stravaso di sangue dai capillari nella cute e nelle mucose (petecchie).[professionistisalute.it]
Tra i sintomi maggiormente diffusi troviamo pallora della cute, epistassi, emorragie cutanee puntiformi, dette petecche, menoraggie, genginvorragie ed ecchimosi.[guidausofarmaci.it]
Infatti i pazienti con PTI presentano spesso ecchimosi e chiazze puntiformi localizzate sulla cute (petecchie).[ospedalebambinogesu.it]
Compaiono ecchimosi, petecchie e sanguinamenti e sono causati dagli autoanticorpi.[inran.it]
Il Comitato ha riconosciuto che per le persone affette da porpora trombocitopenica idiopatica, il rischio di sanguinamento, e successive ecchimosi, può avere un effetto negativo sulla vita quotidiana, ma le prove a sostegno dell’efficacia di Eltrombopag[medicinanews.it]
[…] della pelle per piccoli stravasi ematici capillari) o emorragie cutanee puntiformi (petecchie), epistassi (perdita di sangue dal naso), gengivorragie , menorragie (perdita mestruale più abbondante e/o di maggiore durata rispetto ad un flusso normale) ed ecchimosi[ttpdatabase.org]
anemie leggi le nostre Pillole di Ematologia Anemia Aplastica Anemia Mediterranea Anemia Falciforme Anemia carenziale da ferro Anemia carenziale da B12 e Folati La piastrinopenia , o trombocitopenia immune primaria , anche nota come Porpora Trombocitopenica[gimema.it]
L'anemia emolitica è associata anche alla presenza di reticolocitosi ed eritrociti nucleati; Aumento di LDH e bilirubinemia indiretta ; Test di Coombs negativo (sia diretto, sia indiretto).[my-personaltrainer.it]
Può manifestarsi in forma di anemia emolitica , (emorragia cutanea dovuta a un insufficiente numero di piastrine), splenomegalia (aumento del volume della milza ), microcefalia (dimensioni ridotte del cranio ), ...[it.mimi.hu]
Possono essere ereditarie o secondarie a deficit di B12 ed acido folico (accompagnate sempre da anemia), ed a sindromi mieloddispalstiche (raramente isolate e quasi sempre associate ad anemia e neutropenia.[angolodeldottorino.it]
Per maggiore semplicità possiamo riassumere le cause principali di piastrinopenie come segue: ridotta produzione, per danno midollare (farmaci, radiazioni), insufficienza midollare ( anemia aplastica), invasione midollare (carcinomi, leucemie, fibrosi[corriere.it]
[…] puntiformi (petecchie), epistassi (perdita di sangue dal naso), gengivorragie , menorragie (perdita mestruale più abbondante e/o di maggiore durata rispetto ad un flusso normale) ed ecchimosi sono sintomi precoci, spesso ma non sempre seguiti dalla febbre[ttpdatabase.org]
Sintomi e Complicazioni La porpora trombotica trombocitopenica è caratterizzata da anemia emolitica microangiopatica , piastrinopenia , interessamento del sistema nervoso centrale , febbre e insufficienza renale .[my-personaltrainer.it]
In alcuni casi tale quadro sintomatologico può comprendere anche febbre e problemi di tipo neurologico, come ad esempio deficit di forza riguardanti gli arti, confusione mentale, mal di testa notevoli e disturbi della vista.[guidausofarmaci.it]
Moschowitz ) è una patologia molto rara (4 casi per milione/anno) caratterizzata dalla seguente pentade clinica: trombocitopenia (anche piastrinopenia o ipopiastrinemia) di grado moderato o grave anemia emolitica associata a un notevole rialzo della LDH febbre[albanesi.it]
Segnalare qualsiasi sintomo di infezione, come la febbre, al medico. Questo è molto importante per le persone con porpora trombocitopenica idiopatica che hanno avuto la rimozione della milza.[pazienti.it]
Striscio di sangue: durante questa prova, un po' del sangue è messo su un vetrino. Un microscopio viene poi utilizzato per guardare le piastrine e le cellule del sangue.[pazienti.it]
DIAGNOSI : Gli esami di laboratorio saranno fatti per vedere la capacità di coagulazione del sangue e per verificare il numero di piastrine .[medicinalive.com]
Le cause possibili In alcune persone, la trombocitopenia è causata dal sistema immunitario stesso, che per “sbaglio” attacca e distrugge le piastrine del sangue: la causa di questa reazione immunitaria è sconosciuta.[segretiperstarbene.it]
Questo esame del sangue comune viene utilizzato per determinare il numero di globuli bianchi e rossi e piastrine in un campione di sangue. Striscio di sangue. Un campione di sangue viene posto su un vetrino e osservato al microscopio.[informazionimediche.com]
Clinicamente la TTP può insorgere: 1) precocemente dopo la nascita (solitamente forma ereditaria ), con valori di piastrine nel sangue caratteristicamente bassi e la presenza o meno di sintomi.[ttpdatabase.org]
Quando presenti, le emorragie possono interessare la cute (ecchimosi, petecchie, ematomi, che nel loro insieme costituiscono la porpora ) o le mucose (sangue dal naso, ovvero epistassi; sangue dall’intestino, ovvero melena/rettorragia); si possono osservare[aipit.com]
Diatesi cutanea : petecchie diffuse su tutta la superficie corporea ed ecchimosi spontanee o conseguenti a traumi di lieve entità; Diatesi mucosa : epistassi, gengivorragia, lesioni al cavo orale, melena, ematuria, lesioni congiuntivali, menorragia.[aieop.org]
Le manifestazioni a carico delle mucose (epistassi, gengivorragia, melena, ematuria, lesioni congiuntivali, menorragia) vengono considerate un segno di maggiore gravità rispetto a quelle cutanee.[area-pediatrica.it]
Trattamenti e cure L’obiettivo del trattamento della ITP è quello di garantire un conteggio delle piastrine sicuro e prevenire le complicanze emorragiche, riducendo al minimo gli effetti collaterali del trattamento.[informazionimediche.com]
Dettagli Autore: Redazione , 21 Maggio 2012 Un team statunitense ha fornito dati importanti, a 5 anni dal trattamento Per i pazienti affetti da porpora trombocitopenica autoimmune cronica il trattamento con rituximab può rappresentare una risposta terapeutica[osservatoriomalattierare.it]
La maggioranza di pazienti ha ricevuto il Prednisolone ed, in alcuni casi, un altro concomitante trattamento immunosoppressivo durante parte del trattamento con Rituximab.[xagena.it]
Per il NICE, Eltrombopag ( Revolade ) non è raccomandato per il trattamento della porpora trombocitopenica immune cronica, anche detta porpora trombocitopenica idiopatica ( ITP ), nei pazienti adulti splenectomizzati, che non rispondono ad altri trattamenti[medicinanews.it]
Il numero delle persone che non guarisce è invece molto basso e la prognosi è più grave. Il trattamento più utilizzato è la somministrata per via endovenosa delle immunoglobuline.[inran.it]
PROGNOSI : Con il trattamento, la probabilità di remissione (un periodo senza sintomi) è buona. Raramente può diventare una condizione a lungo termine negli adulti e ricomparire anche dopo un periodo senza sintomi.[medicinalive.com]
PROGNOSI Si tratta di una patologia con buona prognosi in quanto nel bambino si raggiunge la guarigione spontanea in più del 70% dei pazienti entro i sei mesi dalla diagnosi.[aieop.org]
Solo una piccola parte dei pazienti non tende a guarire: in questo caso la prognosi si fa più grave e varia il tipo di terapia necessaria. Studi genetici e molecolari potranno in futuro contribuire all'identificazione di nuove terapie.[ospedalebambinogesu.it]
Fino ad alcuni anni fa la prognosi di questa forma della malattia era infausta nella stragrande maggioranza dei casi (la mortalità era di circa l’80%).[albanesi.it]
La porpora trombocitopenica immune ( PTI ) è una sindrome ad eziologia sconosciuta , caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi contro le proteine della membrana delle piastrine.[epatologia.net]
La idiopatica (anche autoimmune o morbo di Werlhof) è una patologia autoimmunitaria acquisita le cui cause, a tutt'oggi, sono ancora sconosciute. idiopatica Detta anche malattia di Werlhof, è una malattia autoimmunitaria acquisita, ad eziologia ignota[it.mimi.hu]
La porpora trombocitopenica idiopatica ( PTI ) o morbo di Werlhof è una malattia autoimmunitaria acquisita, ad eziologia ignota, a patogenesi immune, caratterizzata da piastrinopenia dovuta a distruzione periferica delle piastrine e da un numero aumentato[it.wikipedia.org]
Cenni di epidemiologia La ITP Primaria è considerata una malattia di non frequente osservazione, anche se a tutt’oggi non è stata ancora inserita nel registro ufficiale delle malattie rare.[aipit.com]
EPIDEMIOLOGIA La ITP rappresenta la causa più frequente di piastrinopenia in età pediatrica, con una prevalenza stimata in 6-7 nuovi casi/100.000/anno; colpisce indifferentemente i due sessi con massima incidenza intorno ai 5 anni.[aieop.org]
Epidemiologia e manifestazioni cliniche L a definizione di Porpora Trombocitopenica Immune (PTI, o ITP dall’acronimo inglese Immune Thrombocytopenic Purpura ) indica la condizione di piastrinopenia isolata che insorge, in assenza di altre cause note,[area-pediatrica.it]
EPIDEMIOLOGIA Gli scarsi dati epidemiologici disponibili per la stima dell’incidenza dell’ITP sono generalmente poco attendibili a causa di errori sistematici di inclusione e di accuratezza nonché di definizione della popolazione.[ematologiainprogress.it]
Si ipotizza che, con il progredire delle conoscenze di fisiopatologia, le forme primarie tenderanno a rientrare in forme secondarie nelle quali verrà individuata la causa scatenante.[aipit.com]
PREVENZIONE : Le cause e i fattori di rischio sono sconosciuti, tranne che nei bambini in cui può essere correlata ad una infezione virale. Altri metodi di prevenzione sono sconosciuti.[medicinalive.com]
STRATEGIA TERAPEUTICA La terapia è finalizzata alla prevenzione dell’emorragia intracranica e delle altre emorragie gravi, alla riduzione del rischio di anemizzazione importante, secondaria a grave sanguinamento e al mantenimento di uno stile di vita[aieop.org]
La terapia è finalizzata alla prevenzione dell’emorragia intracranica e alla riduzione del rischio di anemizzazione secondaria a grave sanguinamento.[area-pediatrica.it]
Tutte le linee guida, sia quelle tradizionali che quelle più recenti ( George JN, et al 1996 ; Neunert C, et al 2011 ; Provan D, et al 2010 ), concordano nell’indicare lo scopo del trattamento nella prevenzione del sanguinamento e non nell’aumento della[ematologiainprogress.it]