Partendo da queste considerazioni le linee guida AIEOP prevedono un trattamento variabile, a partire da nessuna terapia, in base a due variabili, costituite dalla conta piastrinica e alla forma clinica di presentazione (asintomatica-paucisintomatica; [medicoebambino.com]

La presentazione è spesso acuta e molto grave: se la TTP non viene riconosciuta e trattata, l'episodio può degenerare fino al coma e portare alla morte nel 90% dei casi. [my-personaltrainer.it]

La diagnosi della ITP alla presentazione dei sintomi emorragici si fonda sul riscontro di una piastrinopenia isolata e sull’esclusione di altre cause note di piastrinopenia, quali quelle infettive, le malattie autoimmuni, le neoplasie, le immunodeficienze [aipit.com]

PRESENTAZIONE CLINICA E FASI DELLA MALATTIA Le manifestazioni emorragiche dell’ITP sono quelle tipiche dei difetti primari dell’emostasi, con prevalenza di petecchie ed ecchimosi cutanee e di sanguinamenti delle mucose. [ematologiainprogress.it]

• Emorragia intracranica

  L’emorragia intracranica è rara ed è stata segnalata nell'1,4% degli adulti a fronte di un’incidenza dello 0,1%- 0,4% dei bambini con ITP; manifestandosi soprattutto nei casi di grave trombocitopenia persistente. [ptvonline.it]

  Fortunatamente è rara l’emorragia intracranica (inferiore all’1% dei casi). [aipit.com]

  STRATEGIA TERAPEUTICA La terapia è finalizzata alla prevenzione dell’emorragia intracranica e delle altre emorragie gravi, alla riduzione del rischio di anemizzazione importante, secondaria a grave sanguinamento e al mantenimento di uno stile di vita [aieop.org]

  La terapia è finalizzata alla prevenzione dell’emorragia intracranica e alla riduzione del rischio di anemizzazione secondaria a grave sanguinamento. [area-pediatrica.it]

• Ematuria

  Le emorragie severe, riportate nel 10% degli adulti, sono più spesso rappresentate da sanguinamenti mucocutanei, ovvero menorragia, epistassi, emorragia gastrointestinale, ematuria. [ptvonline.it]

  Si presentano emorragie viscerali gravi (ematuria, emorragie gastrointestinali o cerebro-meningee) soprattutto quando la trombocitopenia è inferiore a 10.000/microL. [orpha.net]

  Altre manifestazioni possibili sono le emorragie a carico delle mucose: nel cavo orale (es emorragie gengivali), nel naso (epistassi), emorragie congiuntivali, nell’intestino (melena) o nelle vie urinarie (ematuria). [aipit.com]

  Diatesi cutanea: petecchie diffuse su tutta la superficie corporea ed ecchimosi spontanee o conseguenti a traumi di lieve entità; Diatesi mucosa: epistassi, gengivorragia, lesioni al cavo orale, melena, ematuria, lesioni congiuntivali, menorragia. [aieop.org]

• Epistassi

  PTI cronica: affaticamento; comparsa di macchie cutanee (porpora); epistassi; perdite mestruali più lunghe o abbondanti. [ohga.it]

  Nella ITP, tra i sintomi maggiormente riconoscibili figura la comparsa di petecchie e di ecchimosi a livello cutaneo, insieme a sanguinamenti dal naso (epistassi) o dalle gengive (gengivorragie). [osservatoriomalattierare.it]

  Le emorragie severe, riportate nel 10% degli adulti, sono più spesso rappresentate da sanguinamenti mucocutanei, ovvero menorragia, epistassi, emorragia gastrointestinale, ematuria. [ptvonline.it]

  […] inferiore ai 10 mm papule, come le verruche o le punture d'insetto, anch’esse con un diametro inferiore ai 10 mm petecchie puntiformi porpora, un'area emorragica piuttosto estesa, causata ad esempio da ecchimosi o da ematomi. sanguinamenti dal naso (epistassi [alleatiperlasalute.it]

  Pazienti con PTI presentano spesso ecchimosi sulle braccia o sulle gambe, petecchie, epistassi difficili da arrestare o gengivorragie durante la quotidiana igiene del cavo orale. [ospedalebambinogesu.it]

• Porpora

  La porpora allergica (nota anche come porpora di Schoenlein-Henoch ) è una patologia abbastanza rara, anche se è la vasculite sistemica più comune nei bambini; questa forma di porpora viene trattata in un articolo a parte. [albanesi.it]

  La porpora allergica (nota anche come porpora di Schoenlein-Henoch) è una patologia abbastanza rara, anche se è la vasculite sistemica più comune nei bambini; questa forma di porpora viene trattata in un articolo a parte. [salute-nella-scienza.it]

  Porpora trombocitopenica immune 1. 2. 3. 4. 5. [ohga.it]

  Porpora trombocitopenica immune Petecchie tipiche della porpora trombocitopenica immune Malattia rara Cod. esenz. [it.wikipedia.org]

• Petecchie

  Si manifesta con la comparsa di ecchimosi, petecchie e/o sanguinamenti ed è causata dalla trombocitopenia (mancanza di piastrine con valori <100.000/microL) per la produzione di autoanticorpi, cioè di anticorpi che distruggono le piastrine con un meccanismo [ospedalebambinogesu.it]

  La bassa conta di piastrine fa sì che lividi, petecchie o sanguinanti di vario tipo siano tra i sintomi tipici del morbo di Werlhof. [ohga.it]

  Ha notato la presenza di macchie ecchimotiche e di petecchie. Essendo un biologo ha subito eseguito un emocromo, con spiacevole riscontro di trombocitopenia. Le piastrine si attestavano sui 5000. [unmedicopertutti.it]

  Le petecchie possono comparire anche a livello delle superfici mucose. [aipit.com]

• Emorragia cutanea

  In questa patologia si verifica una profusa emorragia gengivale. Il suo aspetto classico, però, è rappresentato da lesioni cutanee emorragiche spontanee, che vanno dalle petecchie a spillo alle emorragie massive. - ~ idiopatica (o autoimmune) (ITP). [it.mimi.hu]

  La forma auto-immune si manifesta durante l'adolescenza o in età adulta, con sintomi molto variabili: pallore cutaneo o, al contrario, porpora (colorazione rossastra); piccole emorragie cutanee; perdita di sangue dal naso o dalle gengive; flussi mestruali [telethon.it]

  La piastrinopenia immune è una malattia che fortunatamente ha una mortalità bassissima, ma che non dev'essere trascurata: infatti può provocare non solo ematomi ed emorragie cutanee, ma anche emorragie interne o cerebrali, gravissime, che mettono a rischio [osservatoriomalattierare.it]

  Sintomi emorragici mucoso-cutanei: Piccole emorragie cutanee (petecchie e/o ecchimosi); Perdita di sangue dal naso (epistassi); Sanguinamento delle gengive; Flussi mestruali molto abbondanti; Raramente, si verificano emorragie a carico d'organi; Pallore [my-personaltrainer.it]

• Ecchimosi

  Si manifesta con la comparsa di ecchimosi, petecchie e/o sanguinamenti ed è causata dalla trombocitopenia (mancanza di piastrine con valori <100.000/microL) per la produzione di autoanticorpi, cioè di anticorpi che distruggono le piastrine con un meccanismo [ospedalebambinogesu.it]

  Sintomi e cause Dal punto di vista clinico la malattia è caratterizzata dall’assenza di ogni altro sintomo che non sia direttamente legata alla riduzione di piastrine nel sangue, come petecchie, ematomi, ecchimosi e sanguinamenti gravi o moderati in base [amgen.it]

  Nella ITP, tra i sintomi maggiormente riconoscibili figura la comparsa di petecchie e di ecchimosi a livello cutaneo, insieme a sanguinamenti dal naso (epistassi) o dalle gengive (gengivorragie). [osservatoriomalattierare.it]

  […] consistente: i pazienti con ITP, anche se con grave trombocitopenia, possono infatti non mostrare segni di sanguinamento oppure presentare solo modeste manifestazioni emorragiche, caratteristicamente petecchie (spesso limitate agli arti inferiori), ecchimosi [ptvonline.it]

• Anemia

  L'anemia emolitica è associata anche alla presenza di reticolocitosi ed eritrociti nucleati; Aumento di LDH e bilirubinemia indiretta; Test di Coombs negativo (sia diretto, sia indiretto). [my-personaltrainer.it]

  La trombocitopenia immunitaria è un disturbo emorragico generalmente senza anemia o leucopenia. Tipicamente, essa decorre cronicamente nell'adulto, ma essa ha solitamente andamento acuto e autolimitante nei bambini. [msdmanuals.com]

  Può manifestarsi in forma di anemia emolitica, ~ (emorragia cutanea dovuta a un insufficiente numero di piastrine), splenomegalia (aumento del volume della milza ), microcefalia (dimensioni ridotte del cranio ), ... [it.mimi.hu]

  Per maggiore semplicità possiamo riassumere le cause principali di piastrinopenie come segue: ridotta produzione, per danno midollare (farmaci, radiazioni), insufficienza midollare ( anemia aplastica), invasione midollare (carcinomi, leucemie, fibrosi [corriere.it]

• Febbre

  Sintomi e Complicazioni La porpora trombotica trombocitopenica è caratterizzata da anemia emolitica microangiopatica, piastrinopenia, interessamento del sistema nervoso centrale, febbre e insufficienza renale. [my-personaltrainer.it]

  La maggior parte dei casi è asintomatica; negli altri casi compaiono i sintomi caratteristici della trombocitopenia (petecchie, sanguinamenti delle mucose o della pelle, ecc.) e occasionalmente febbre dovuta alla reazione autoimmunitaria. [it.wikipedia.org]

• Dolore

  […] steroidea, cioè con derivati del cortisone (prednisone o desametasone) che ha come possibili effetti collaterali aumento di peso, alterazioni metaboliche (iperglicemia, osteoporosi ), effetti sul sistema nervoso, (irritabilità, ansia, insonnia), gastrite, dolori [fondazioneveronesi.it]

  Come si manifesta La porpora trombotica trombocitopenica si presenta più comunemente in forma acuta, ad evoluzione rapida in alcuni giorni, con sintomi prodromici molto variabili da caso a caso (artralgie, dolori pleurici, fenomeno di Raynauld ecc.). [my-personaltrainer.it]

  Per esempio, se le piastrine sono superiori alle 50 mila, è possibile assumere un ciclo di FANS per un dolore intercorrente. [aipit.com]

  Gli effetti collaterali più comunemente riportati sono stati cefalea, dolori addominali e dermatiti che hanno richiesto la sospensione della somministrazione in pochi casi (11,12). [aieop.org]

• Debolezza

  In alcuni casi, vi può essere la concomitante presenza di anemia sideropenica secondaria, che può essere accompagnata da debolezza o astenia. [osservatoriomalattierare.it]

  […] epistassi) o dalle gengive (gengivorragie) bolle emorragiche in corrispondenza delle mucose sanguinamenti dell’apparato gastro-intestinale e genito-urinario (presenza di sangue nelle urine) e, nelle donne, emorragie più abbondanti durante le mestruazioni debolezza [alleatiperlasalute.it]

  […] durante l'adolescenza o in età adulta, con sintomi molto variabili: pallore cutaneo o, al contrario, porpora (colorazione rossastra); piccole emorragie cutanee; perdita di sangue dal naso o dalle gengive; flussi mestruali molto abbondanti; mal di testa; debolezza [telethon.it]

  Febbre; Sintomi neurologici (manifestazioni attribuite a lesioni micro-trombotiche dei vasi cerebrali): Confusione; Cefalea; Alterazioni del comportamento; Perdita focale delle funzioni sensoriali e motorie: es. paresi, afasia, disturbi del visus, debolezza [my-personaltrainer.it]

• Isolamento

  La ITP, soprattutto in fase cronica, è una patologia che comporta notevoli ripercussioni sulla qualità di vita che derivano principalmente dalle restrizioni nelle quotidiane attività ludico-sportive, con conseguente isolamento sociale del bambino e del [aieop.org]

  […] di vita e la fatigue come manifestazioni di malattia 6 La ITP, soprattutto in fase cronica, comporta ripercussioni sulla qualità di vita (QoL), che si riteneva derivassero dalle restrizioni nelle quotidiane attività ludico-sportive, con conseguente isolamento [area-pediatrica.it]

• Paura

  Le motivazioni sono l'ansia e la paura di procurarsi o di mostrare lividi, ecchimosi, complicazioni, oppure di trovarsi lontano da un centro di riferimento per la patologia. [healthdesk.it]

  “Il paziente piastrinopenico che ha meno di 30-50mila piastrine per millimetro cubo è a rischio di sanguinamento, che può presentarsi con petecchie, ecchimosi, epistassi e gengivorragia, per arrivare agli episodi di emorragia che fanno più paura: quelli [osservatoriomalattierare.it]

  Di recente si è evidenziata una paura che a tratti diventa terrore: crede di avere qualcosa dietro la schiena, urla e si dispera. [omeopatia-roma.it]

• Isolamento sociale

  La ITP, soprattutto in fase cronica, è una patologia che comporta notevoli ripercussioni sulla qualità di vita che derivano principalmente dalle restrizioni nelle quotidiane attività ludico-sportive, con conseguente isolamento sociale del bambino e del [aieop.org]

  sociale del bambino e del suo nucleo familiare. [area-pediatrica.it]

• Sangue nelle feci

  Striscio di sangue: durante questa prova, un po' del sangue è messo su un vetrino. Un microscopio viene poi utilizzato per guardare le piastrine e le cellule del sangue. [pazienti.it]

  Gli esami utili sono quelli del sangue che misurano la conta piastrinica e la coagulazione. [alleatiperlasalute.it]

  E' caratterizzata da una carenza di piastrine nel sangue (piastrinopenia o trombocitopenia) in assenza di altre patologie associate. [osservatoriomalattierare.it]

  Quando la trombocitopenia è inferiore a 10.000/microL, si presentano emorragie viscerali gravi (gastrointestinali, cerebro-meningee o attraverso la presenza di sangue nelle urine). L’eziologia non è nota. [amgen.it]

  Tali perdite di sangue non sono legate ad alcun trauma, e possono interessare il cavo orale, il tratto gastrointestinale o l’apparato genitale. [aosp.bo.it]

• Melena

  Altre manifestazioni possibili sono le emorragie a carico delle mucose: nel cavo orale (es emorragie gengivali), nel naso (epistassi), emorragie congiuntivali, nell’intestino (melena) o nelle vie urinarie (ematuria). [aipit.com]

  Diatesi cutanea: petecchie diffuse su tutta la superficie corporea ed ecchimosi spontanee o conseguenti a traumi di lieve entità; Diatesi mucosa: epistassi, gengivorragia, lesioni al cavo orale, melena, ematuria, lesioni congiuntivali, menorragia. [aieop.org]

  Le manifestazioni a carico delle mucose (epistassi, gengivorragia, melena, ematuria, lesioni congiuntivali, menorragia) vengono considerate un segno di maggiore gravità rispetto a quelle cutanee. [area-pediatrica.it]

21 Maggio 2012 Un team statunitense ha fornito dati importanti, a 5 anni dal trattamento Per i pazienti affetti da porpora trombocitopenica immune cronica il trattamento con rituximab può rappresentare una risposta terapeutica efficace e duratura. [osservatoriomalattierare.it]

Il trattamento è indicato solo di rado nei pazienti con un numero di piastrine superiore a 30.000 microL, in assenza di sanguinamento. I corticosteroidi sono il trattamento di prima scelta. [orpha.net]

[…] ad altri trattamenti. [pharmastar.it]

Il farmaco, approvato per il trattamento dei linfomi e dell’artrite reumatoide, viene utilizzato come trattamento off-label di secondo livello anche in adulti e bambini affetti da ITP refrattaria al trattamento di primo livello. [area-pediatrica.it]

PROGNOSI Si tratta di una patologia con buona prognosi in quanto nel bambino si raggiunge la guarigione spontanea in più del 70% dei pazienti entro i sei mesi dalla diagnosi. [aieop.org]

Solo una piccola parte dei pazienti non tende a guarire: in questo caso la prognosi si fa più grave e varia il tipo di terapia necessaria. Studi genetici e molecolari potranno in futuro contribuire all'identificazione di nuove terapie. [ospedalebambinogesu.it]

[…] anticorpi che distruggono le nostre piastrine: esaminiamo perché insorge questa malattia autoimmune, le possibili conseguenze e i trattamenti. 31 Marzo 2022 * ultima modifica il 03/06/2022 La porpora trombocitopenica immune è una patologia generalmente con prognosi [ohga.it]

Fino ad alcuni anni fa la prognosi di questa forma della malattia era infausta nella stragrande maggioranza dei casi (la mortalità era di circa l’80%). [albanesi.it]

L’eziologia non è nota. La malattia non ha un’origine genetica e i casi familiari sono eccezionali. [amgen.it]

~ idiopatica Detta anche malattia di Werlhof, è una malattia autoimmunitaria acquisita, ad eziologia ignota, a patogenesi immune, ... ~ (idiopatica). In questa patologia si verifica una profusa emorragia gengivale. [it.mimi.hu]

L'eziologia non è nota. La malattia non ha un'origine genetica e i casi familiari sono eccezionali. [orpha.net]

[…] idiopatica Porpora trombocitopenica autoimmune Porpora trombocitopenica immune Trombocitopenia immune Eponimi Paul Gottlieb Werlhof Modifica dati su Wikidata · Manuale La porpora trombocitopenica immune (PTI) è una malattia autoimmunitaria acquisita, ad eziologia [it.wikipedia.org]

Epidemiologia, diagnosi e clinica della Piastrinopenia Immune nel paziente pediatrico Domenico De Mattia, Dipartimento di Pediatria Generale e Specialistica “Federico Vecchio”– Ospedale Giovanni XXIII – Policlinico di Bari Epidemiologia La Piastrinopenia [aipit.com]

EPIDEMIOLOGIA La ITP rappresenta la causa più frequente di piastrinopenia in età pediatrica, con una prevalenza stimata in 6-7 nuovi casi/100.000/anno; colpisce indifferentemente i due sessi con massima incidenza intorno ai 5 anni. [aieop.org]

Epidemiologia e manifestazioni cliniche L a definizione di Porpora Trombocitopenica Immune (PTI, o ITP dall’acronimo inglese Immune Thrombocytopenic Purpura ) indica la condizione di piastrinopenia isolata che insorge, in assenza di altre cause note, [area-pediatrica.it]

In relazione alla notevole variabilità tra pazienti, alla fisiopatologia della disregolazione immunitaria e alla mancanza di predittori convalidati di risposta ai trattamenti, una volta presa la decisione di trattare, la scelta del tipo di terapia varia [ptvonline.it]

Ultimo aggiornamento 24.02.21 Progetti finanziati In corso Terapia cellulare per la cura della forma congenita della porpora trombotica trombocitopenica Ricercatore Susanna Tomasoni Chiuso Fisiopatologia del processamento del fattore di Von Willebrand [telethon.it]

Si ipotizza che, con il progredire delle conoscenze di fisiopatologia, le forme primarie tenderanno a rientrare in forme secondarie nelle quali verrà individuata la causa scatenante. [aipit.com]

STRATEGIA TERAPEUTICA La terapia è finalizzata alla prevenzione dell’emorragia intracranica e delle altre emorragie gravi, alla riduzione del rischio di anemizzazione importante, secondaria a grave sanguinamento e al mantenimento di uno stile di vita [aieop.org]

La terapia è finalizzata alla prevenzione dell’emorragia intracranica e alla riduzione del rischio di anemizzazione secondaria a grave sanguinamento. [area-pediatrica.it]

Tutte le linee guida, sia quelle tradizionali che quelle più recenti ( George JN, et al 1996 ; Neunert C, et al 2011 ; Provan D, et al 2010 ), concordano nell’indicare lo scopo del trattamento nella prevenzione del sanguinamento e non nell’aumento della [ematologiainprogress.it]