Presentazione
La presentazione è spesso acuta e molto grave : se la TTP non viene riconosciuta e trattata, l'episodio può degenerare fino al coma e portare alla morte nel 90% dei casi. [my-personaltrainer.it]
Partendo da queste considerazioni le linee guida AIEOP prevedono un trattamento variabile, a partire da nessuna terapia, in base a due variabili, costituite dalla conta piastrinica e alla forma clinica di presentazione (asintomatica-paucisintomatica; [medicoebambino.com]
[…] complessità/intensità di cura, è costituito per la quasitotalità da ricoveri in regime di urgenza ovvero patologie ematologiche acute(leucemie acute, aplasie midollari) o patologie croniche (mieloma multiplo,linfomi di Hodgkin e non Hodgkin, etc.) con presentazione [aou.mo.it]
PRESENTAZIONE CLINICA E FASI DELLA MALATTIA Le manifestazioni emorragiche dell’ITP sono quelle tipiche dei difetti primari dell’emostasi, con prevalenza di petecchie ed ecchimosi cutanee e di sanguinamenti delle mucose. [ematologiainprogress.it]
Neurologico
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Emorragia intracranica
Complicazioni Il più grande rischio associato alla porpora trombocitopenica idiopatica è il sanguinamento, in particolare l’emorragia nel cervello (emorragia intracranica), che può essere fatale. [informazionimediche.com]
La terapia è finalizzata alla prevenzione dell’emorragia intracranica e alla riduzione del rischio di anemizzazione secondaria a grave sanguinamento. [area-pediatrica.it]
STRATEGIA TERAPEUTICA La terapia è finalizzata alla prevenzione dell’emorragia intracranica e delle altre emorragie gravi, alla riduzione del rischio di anemizzazione importante, secondaria a grave sanguinamento e al mantenimento di uno stile di vita [aieop.org]
E’ ancora più raro che emorragie fatali, di solito a carico del cervello (emorragie intracraniche spontanee), si manifestino all’esordio della malattia, come sua prima manifestazione: la stima è pari all’1% circa dei soggetti che esordiscono con valori [aipit.com]
In questi casi si può assistere a complicanze emorragiche, la più temuta delle quali è l’emorragia intracranica. [ematologiainprogress.it]
Urogenitale
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Ematuria
[…] sangue dall’intestino, ovvero melena/rettorragia); si possono osservare cicli mestruali più abbondanti o vere e proprie emorragie dalla mucosa uterina (metrorragie) e, anche se più raramente, sanguinamento nel cavo orale e sanguinamento della vescica (ematuria [aipit.com]
Le manifestazioni a carico delle mucose (epistassi, gengivorragia, melena, ematuria, lesioni congiuntivali, menorragia) vengono considerate un segno di maggiore gravità rispetto a quelle cutanee. [area-pediatrica.it]
Diatesi cutanea : petecchie diffuse su tutta la superficie corporea ed ecchimosi spontanee o conseguenti a traumi di lieve entità; Diatesi mucosa : epistassi, gengivorragia, lesioni al cavo orale, melena, ematuria, lesioni congiuntivali, menorragia. [aieop.org]
Accanto a queste manifestazioni (dry purpura) possono essere presenti, sia pure più raramente e nelle forme più gravi (conta piastrinica inferiore a 5-10 x 10 9 /L), epistassi e gengivorragia, emorragie del tratto gastrointestinale e genito-urinario con ematuria [ematologiainprogress.it]
Faccia, testa & collo
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Epistassi
La forma cronica è insidiosa con riscontro anamenstico di manifestazioni emorragiche lievi quali epistassi, gengivoraggie e nelle donne menorragie. [angolodeldottorino.it]
SINTOMI : I più comuni sono: Mestruazioni anormalmente pesanti; Sanguinamento nella pelle che provoca una caratteristica eruzione cutanea detta rash petecchiale; Facili ecchimosi; Epistassi o sanguinamento dalla bocca. [medicinalive.com]
Pallore cutaneo piuttosto che porpora (colorazione rossastra della pelle per piccoli stravasi ematici capillari) o emorragie cutanee puntiformi (petecchie), epistassi (perdita di sangue dal naso), gengivorragie, menorragie (perdita mestruale più abbondante [ttpdatabase.org]
Gli effetti indesiderati più frequenti, la cui incidenza è stata simile al placebo, sono stati cefalea (35% vs 32% placebo), affaticamento (33% vs 29%) ed epistassi (32% vs 24%). [informazionisuifarmaci.it]
I principali disturbi sono rappresentati da petecchie ed ecchimosi in genere agli arti; possono esserci epistassi, gengivorragie. Nelle donne il primo sintomo può essere una menorragia. [web.tiscalinet.it]
Pelle
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Porpora
Quali sono i tipi di porpora trombocitopenica idiopatica? Esistono due tipi di porpora trombocitopenica idiopatica, acuta e cronica. La porpora trombocitopenica idiopatica acuta dura generalmente meno di 6 mesi. [pazienti.it]
I pazienti affetti da porpora trombocitopenica immunitaria hanno una bassa conta piastrinica e sono a rischio di emorragia. [farmaci.net]
La porpora trombocitopenica idiopatica (PTI) non è una malattia ereditaria e comunque non è contagiosa. [segretiperstarbene.it]
La porpora trombocitopenica immune ( PTI ) è una sindrome ad eziologia sconosciuta, caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi contro le proteine della membrana delle piastrine. [epatologia.net]
La porpora allergica (nota anche come porpora di Schoenlein-Henoch ) è una patologia abbastanza rara, anche se è la vasculite sistemica più comune nei bambini; questa forma di porpora viene trattata in un articolo a parte. [albanesi.it]
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Petecchie
Infatti i pazienti con PTI presentano spesso ecchimosi e chiazze puntiformi localizzate sulla cute (petecchie). [ospedalebambinogesu.it]
Tuttavia possono comparire emorragie a carico delle gengive, petecchie, sanguinamenti del tubo digerente”. L’incidenza (adulti e bambini) varia tra 1 e 12 casi ogni 100.000 persone all’anno, per questo l’ITP è classificata come patologia rara. [piusanipiubelli.it]
Ha notato la presenza di macchie ecchimotiche e di petecchie. Essendo un biologo ha subito eseguito un emocromo, con spiacevole riscontro di trombocitopenia. Le piastrine si attestavano sui 5000. [unmedicopertutti.it]
Di recente un episodio di petecchie con piastrine nella norma, viene prescritto ancora Lachesis mutus. Le piastrine si attestano su valori più stabili, sopra le 200.000/mmc. [omeopatia-roma.it]
Pallore cutaneo piuttosto che porpora (colorazione rossastra della pelle per piccoli stravasi ematici capillari) o emorragie cutanee puntiformi (petecchie), epistassi (perdita di sangue dal naso), gengivorragie, menorragie (perdita mestruale più abbondante [ttpdatabase.org]
Intero corpo
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Ecchimosi
Tra i sintomi maggiormente diffusi troviamo pallora della cute, epistassi, emorragie cutanee puntiformi, dette petecche, menoraggie, genginvorragie ed ecchimosi. [guidausofarmaci.it]
Il Comitato ha riconosciuto che per le persone affette da porpora trombocitopenica idiopatica, il rischio di sanguinamento, e successive ecchimosi, può avere un effetto negativo sulla vita quotidiana, ma le prove a sostegno dell’efficacia di Eltrombopag [medicinanews.it]
Compaiono ecchimosi, petecchie e sanguinamenti e sono causati dagli autoanticorpi. [inran.it]
Infatti i pazienti con PTI presentano spesso ecchimosi e chiazze puntiformi localizzate sulla cute (petecchie). [ospedalebambinogesu.it]
Così si sono auto-definiti alcuni pazienti con Porpora Trombocitopenica Idiopatica (ITP), una condizione cronica grave che provoca bassi livelli di piastrine nel sangue e, di conseguenza, aumenta esponenzialmente il rischio di incorrere in ecchimosi, [piusanipiubelli.it]
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Anemia
anemie leggi le nostre Pillole di Ematologia Anemia Aplastica Anemia Mediterranea Anemia Falciforme Anemia carenziale da ferro Anemia carenziale da B12 e Folati La piastrinopenia, o trombocitopenia immune primaria, anche nota come Porpora Trombocitopenica [gimema.it]
Può manifestarsi in forma di anemia emolitica, (emorragia cutanea dovuta a un insufficiente numero di piastrine), splenomegalia (aumento del volume della milza ), microcefalia (dimensioni ridotte del cranio ), ... [it.mimi.hu]
Possono essere ereditarie o secondarie a deficit di B12 ed acido folico (accompagnate sempre da anemia), ed a sindromi mieloddispalstiche (raramente isolate e quasi sempre associate ad anemia e neutropenia. [angolodeldottorino.it]
L'anemia emolitica è associata anche alla presenza di reticolocitosi ed eritrociti nucleati; Aumento di LDH e bilirubinemia indiretta ; Test di Coombs negativo (sia diretto, sia indiretto). [my-personaltrainer.it]
Per maggiore semplicità possiamo riassumere le cause principali di piastrinopenie come segue: ridotta produzione, per danno midollare (farmaci, radiazioni), insufficienza midollare ( anemia aplastica), invasione midollare (carcinomi, leucemie, fibrosi [corriere.it]
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Febbre
[…] cutanee puntiformi (petecchie), epistassi (perdita di sangue dal naso), gengivorragie, menorragie (perdita mestruale più abbondante e/o di maggiore durata rispetto ad un flusso normale) ed ecchimosi sono sintomi precoci, spesso ma non sempre seguiti dalla febbre [ttpdatabase.org]
Sintomi e Complicazioni La porpora trombotica trombocitopenica è caratterizzata da anemia emolitica microangiopatica, piastrinopenia, interessamento del sistema nervoso centrale, febbre e insufficienza renale. [my-personaltrainer.it]
In alcuni casi tale quadro sintomatologico può comprendere anche febbre e problemi di tipo neurologico, come ad esempio deficit di forza riguardanti gli arti, confusione mentale, mal di testa notevoli e disturbi della vista. [guidausofarmaci.it]
Moschowitz ) è una patologia molto rara (4 casi per milione/anno) caratterizzata dalla seguente pentade clinica: trombocitopenia (anche piastrinopenia o ipopiastrinemia) di grado moderato o grave anemia emolitica associata a un notevole rialzo della LDH febbre [albanesi.it]
Segnalare qualsiasi sintomo di infezione, come la febbre, al medico. Questo è molto importante per le persone con porpora trombocitopenica idiopatica che hanno avuto la rimozione della milza. [pazienti.it]
Gastrointestinale
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Sangue nelle feci
DIAGNOSI : Gli esami di laboratorio saranno fatti per vedere la capacità di coagulazione del sangue e per verificare il numero di piastrine. [medicinalive.com]
Striscio di sangue: durante questa prova, un po' del sangue è messo su un vetrino. Un microscopio viene poi utilizzato per guardare le piastrine e le cellule del sangue. [pazienti.it]
Le cause possibili In alcune persone, la trombocitopenia è causata dal sistema immunitario stesso, che per “sbaglio” attacca e distrugge le piastrine del sangue: la causa di questa reazione immunitaria è sconosciuta. [segretiperstarbene.it]
Questo esame del sangue comune viene utilizzato per determinare il numero di globuli bianchi e rossi e piastrine in un campione di sangue. Striscio di sangue. Un campione di sangue viene posto su un vetrino e osservato al microscopio. [informazionimediche.com]
[…] dal naso, sangue all’interno delle urine e delle feci, mestruazioni nelle donne particolarmente abbondanti e con una durata maggiore rispetto al solito. [guidausofarmaci.it]
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Melena
Quando presenti, le emorragie possono interessare la cute (ecchimosi, petecchie, ematomi, che nel loro insieme costituiscono la porpora ) o le mucose (sangue dal naso, ovvero epistassi; sangue dall’intestino, ovvero melena/rettorragia); si possono osservare [aipit.com]
Le manifestazioni a carico delle mucose (epistassi, gengivorragia, melena, ematuria, lesioni congiuntivali, menorragia) vengono considerate un segno di maggiore gravità rispetto a quelle cutanee. [area-pediatrica.it]
Diatesi cutanea : petecchie diffuse su tutta la superficie corporea ed ecchimosi spontanee o conseguenti a traumi di lieve entità; Diatesi mucosa : epistassi, gengivorragia, lesioni al cavo orale, melena, ematuria, lesioni congiuntivali, menorragia. [aieop.org]
Trattamento
La maggioranza di pazienti ha ricevuto il Prednisolone ed, in alcuni casi, un altro concomitante trattamento immunosoppressivo durante parte del trattamento con Rituximab. [xagena.it]
Per il NICE, Eltrombopag ( Revolade ) non è raccomandato per il trattamento della porpora trombocitopenica immune cronica, anche detta porpora trombocitopenica idiopatica ( ITP ), nei pazienti adulti splenectomizzati, che non rispondono ad altri trattamenti [medicinanews.it]
Trattamenti e cure L’obiettivo del trattamento della ITP è quello di garantire un conteggio delle piastrine sicuro e prevenire le complicanze emorragiche, riducendo al minimo gli effetti collaterali del trattamento. [informazionimediche.com]
Il trattamento può essere interrotto se le piastrine raggiungono livelli troppo elevati. [farmaci.net]
In alcuni casi, il trattamento può non essere necessario. Farmaci spesso vengono utilizzati come primo ciclo di trattamento. I trattamenti utilizzati per bambini e adulti sono simili. [pazienti.it]
Prognosi
PROGNOSI : Con il trattamento, la probabilità di remissione (un periodo senza sintomi) è buona. Raramente può diventare una condizione a lungo termine negli adulti e ricomparire anche dopo un periodo senza sintomi. [medicinalive.com]
Il numero delle persone che non guarisce è invece molto basso e la prognosi è più grave. Il trattamento più utilizzato è la somministrata per via endovenosa delle immunoglobuline. [inran.it]
Decorso e prognosi Il decorso è sostanzialmente diverso nei bambini rispetto agli adulti. Nei bambini la piastrinopenia compare spesso in modo acuto, a volte due-tre settimane dopo una malattia febbrile o virale. [web.tiscalinet.it]
Solo una piccola parte dei pazienti non tende a guarire: in questo caso la prognosi si fa più grave e varia il tipo di terapia necessaria. Studi genetici e molecolari potranno in futuro contribuire all'identificazione di nuove terapie. [ospedalebambinogesu.it]
PROGNOSI Si tratta di una patologia con buona prognosi in quanto nel bambino si raggiunge la guarigione spontanea in più del 70% dei pazienti entro i sei mesi dalla diagnosi. [aieop.org]
Eziologia
La porpora trombocitopenica immune ( PTI ) è una sindrome ad eziologia sconosciuta, caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi contro le proteine della membrana delle piastrine. [epatologia.net]
La idiopatica (anche autoimmune o morbo di Werlhof) è una patologia autoimmunitaria acquisita le cui cause, a tutt'oggi, sono ancora sconosciute. idiopatica Detta anche malattia di Werlhof, è una malattia autoimmunitaria acquisita, ad eziologia ignota [it.mimi.hu]
La porpora trombocitopenica idiopatica ( PTI ) o morbo di Werlhof è una malattia autoimmunitaria acquisita, ad eziologia ignota, a patogenesi immune, caratterizzata da piastrinopenia dovuta a distruzione periferica delle piastrine e da un numero aumentato [it.wikipedia.org]
Epidemiologia
Cenni di epidemiologia La ITP Primaria è considerata una malattia di non frequente osservazione, anche se a tutt’oggi non è stata ancora inserita nel registro ufficiale delle malattie rare. [aipit.com]
Epidemiologia e manifestazioni cliniche L a definizione di Porpora Trombocitopenica Immune (PTI, o ITP dall’acronimo inglese Immune Thrombocytopenic Purpura ) indica la condizione di piastrinopenia isolata che insorge, in assenza di altre cause note, [area-pediatrica.it]
EPIDEMIOLOGIA La ITP rappresenta la causa più frequente di piastrinopenia in età pediatrica, con una prevalenza stimata in 6-7 nuovi casi/100.000/anno; colpisce indifferentemente i due sessi con massima incidenza intorno ai 5 anni. [aieop.org]
EPIDEMIOLOGIA Gli scarsi dati epidemiologici disponibili per la stima dell’incidenza dell’ITP sono generalmente poco attendibili a causa di errori sistematici di inclusione e di accuratezza nonché di definizione della popolazione. [ematologiainprogress.it]
Fisiopatologia
Si ipotizza che, con il progredire delle conoscenze di fisiopatologia, le forme primarie tenderanno a rientrare in forme secondarie nelle quali verrà individuata la causa scatenante. [aipit.com]
Prevenzione
PREVENZIONE : Le cause e i fattori di rischio sono sconosciuti, tranne che nei bambini in cui può essere correlata ad una infezione virale. Altri metodi di prevenzione sono sconosciuti. [medicinalive.com]
La terapia è finalizzata alla prevenzione dell’emorragia intracranica e alla riduzione del rischio di anemizzazione secondaria a grave sanguinamento. [area-pediatrica.it]
STRATEGIA TERAPEUTICA La terapia è finalizzata alla prevenzione dell’emorragia intracranica e delle altre emorragie gravi, alla riduzione del rischio di anemizzazione importante, secondaria a grave sanguinamento e al mantenimento di uno stile di vita [aieop.org]
Tutte le linee guida, sia quelle tradizionali che quelle più recenti ( George JN, et al 1996 ; Neunert C, et al 2011 ; Provan D, et al 2010 ), concordano nell’indicare lo scopo del trattamento nella prevenzione del sanguinamento e non nell’aumento della [ematologiainprogress.it]