Partendo da queste considerazioni le linee guida AIEOP prevedono un trattamento variabile, a partire da nessuna terapia, in base a due variabili, costituite dalla conta piastrinica e alla forma clinica di presentazione (asintomatica-paucisintomatica; [medicoebambino.com]

La presentazione è spesso acuta e molto grave: se la TTP non viene riconosciuta e trattata, l'episodio può degenerare fino al coma e portare alla morte nel 90% dei casi. [my-personaltrainer.it]

PRESENTAZIONE CLINICA E FASI DELLA MALATTIA Le manifestazioni emorragiche dell’ITP sono quelle tipiche dei difetti primari dell’emostasi, con prevalenza di petecchie ed ecchimosi cutanee e di sanguinamenti delle mucose. [ematologiainprogress.it]

• Splenomegalia

  Può manifestarsi in forma di anemia emolitica, ~ (emorragia cutanea dovuta a un insufficiente numero di piastrine), splenomegalia (aumento del volume della milza ), microcefalia (dimensioni ridotte del cranio ), ... [it.mimi.hu]

  L'ingrossamento dei linfonodi o la splenomegalia non sono indicativi di una PTI, ma depongono anzi contro questa diagnosi! [unmedicopertutti.it]

  Il sospetto di neoplasia, in particolare, deve sorgere se l’esame emocromocitometrico evidenzia interessamento di altre linee o se sono presenti febbre e/o splenomegalia e/o astenia. [area-pediatrica.it]

• Emorragia intracranica

  STRATEGIA TERAPEUTICA La terapia è finalizzata alla prevenzione dell’emorragia intracranica e delle altre emorragie gravi, alla riduzione del rischio di anemizzazione importante, secondaria a grave sanguinamento e al mantenimento di uno stile di vita [aieop.org]

  La terapia è finalizzata alla prevenzione dell’emorragia intracranica e alla riduzione del rischio di anemizzazione secondaria a grave sanguinamento. [area-pediatrica.it]

  […] ematuria e/o metrorragia (wet purpura) e, molto più raramente, emorragie intracraniche. [ematologiainprogress.it]

• Epistassi

  PTI cronica: affaticamento; comparsa di macchie cutanee (porpora); epistassi; perdite mestruali più lunghe o abbondanti. [ohga.it]

  Nella ITP, tra i sintomi maggiormente riconoscibili figura la comparsa di petecchie e di ecchimosi a livello cutaneo, insieme a sanguinamenti dal naso (epistassi) o dalle gengive (gengivorragie). [osservatoriomalattierare.it]

  Pazienti con PTI presentano spesso ecchimosi sulle braccia o sulle gambe, petecchie, epistassi difficili da arrestare o gengivorragie durante la quotidiana igiene del cavo orale. [ospedalebambinogesu.it]

  SINTOMI: I più comuni sono: Mestruazioni anormalmente pesanti; Sanguinamento nella pelle che provoca una caratteristica eruzione cutanea detta rash petecchiale; Facili ecchimosi; Epistassi o sanguinamento dalla bocca. [bancoitaliano.it]

  PTI cronica (= m. di Werlhof): predilige l'adulto, F:M = 3:1 Clinica: se è presente una normale funzionalità piastrinica le manifestazioni emorragiche (es. petecchie, epistassi, menorragie) si verificano solo con valori di piastrine < 30.000/ul. [unmedicopertutti.it]

• Porpora

  Porpora trombocitopenica immune 1. 2. 3. 4. 5. [ohga.it]

  Porpora trombocitopenica immune Petecchie tipiche della porpora trombocitopenica immune Malattia rara Cod. esenz. [it.wikipedia.org]

• Petecchie

  Si manifesta con la comparsa di ecchimosi, petecchie e/o sanguinamenti ed è causata dalla trombocitopenia (mancanza di piastrine con valori <100.000/microL) per la produzione di autoanticorpi, cioè di anticorpi che distruggono le piastrine con un meccanismo [ospedalebambinogesu.it]

  La bassa conta di piastrine fa sì che lividi, petecchie o sanguinanti di vario tipo siano tra i sintomi tipici del morbo di Werlhof. [ohga.it]

  Porpora trombocitopenica immune Petecchie tipiche della porpora trombocitopenica immune Malattia rara Cod. esenz. [it.wikipedia.org]

• Anemia

  Sono stati riscontrati 296 casi di porpora trombocitopenica immune e 90 di anemia emolitica autoimmune. [helpepatic.org]

  L'anemia emolitica è associata anche alla presenza di reticolocitosi ed eritrociti nucleati; Aumento di LDH e bilirubinemia indiretta; Test di Coombs negativo (sia diretto, sia indiretto). [my-personaltrainer.it]

  Orticaria allergica · Rinite allergica · Asma allergico · Anafilassi · Allergia alimentare · Allergia al latte · Allergia alla penicillina Autoimmune Esofagite eosinofila Tipo II/ADCC (IgM · IgG) Estranea Eritroblastosi fetale Autoimmune Citotossico Anemia [it.wikipedia.org]

• Febbre

  La maggior parte dei casi è asintomatica; negli altri casi compaiono i sintomi caratteristici della trombocitopenia (petecchie, sanguinamenti delle mucose o della pelle, ecc.) e occasionalmente febbre dovuta alla reazione autoimmunitaria. [it.wikipedia.org]

21 Maggio 2012 Un team statunitense ha fornito dati importanti, a 5 anni dal trattamento Per i pazienti affetti da porpora trombocitopenica immune cronica il trattamento con rituximab può rappresentare una risposta terapeutica efficace e duratura. [osservatoriomalattierare.it]

[…] ad altri trattamenti. [pharmastar.it]

Il trattamento è indicato solo di rado nei pazienti con un numero di piastrine superiore a 30.000 microL, in assenza di sanguinamento. I corticosteroidi sono il trattamento di prima scelta. [orpha.net]

[…] è sanguinamento, il trattamento non viene eseguito; in molti casi la PTI nei bambini guarisce spontaneamente, senza riportare conseguenze, e non vi è necessità di trattamenti se, soprattutto nei più piccoli, non vi sono altri sintomi all’infuori delle [ohga.it]

[…] anticorpi che distruggono le nostre piastrine: esaminiamo perché insorge questa malattia autoimmune, le possibili conseguenze e i trattamenti. 31 Marzo 2022 * ultima modifica il 03/06/2022 La porpora trombocitopenica immune è una patologia generalmente con prognosi [ohga.it]

I pazienti affetti da Porpora Idiopatica Trombocitopenica refrattaria ai cortisonici e alla splenectomia (ITP refrattaria) non hanno una buona prognosi. [werlhof.net]

PROGNOSI Si tratta di una patologia con buona prognosi in quanto nel bambino si raggiunge la guarigione spontanea in più del 70% dei pazienti entro i sei mesi dalla diagnosi. [aieop.org]

Solo una piccola parte dei pazienti non tende a guarire: in questo caso la prognosi si fa più grave e varia il tipo di terapia necessaria. Studi genetici e molecolari potranno in futuro contribuire all'identificazione di nuove terapie. [ospedalebambinogesu.it]

PROGNOSI: Con il trattamento, la probabilità di remissione (un periodo senza sintomi) è buona. Raramente può diventare una condizione a lungo termine negli adulti e ricomparire anche dopo un periodo senza sintomi. [bancoitaliano.it]

L'eziologia non è nota. La malattia non ha un'origine genetica e i casi familiari sono eccezionali. [orpha.net]

L’eziologia non è nota. La malattia non ha un’origine genetica e i casi familiari sono eccezionali. [amgen.it]

SCOPERTO INCREMENTO DI CITOPENIE AUTOIMMUNI DA HCV Stanno emergendo prove sul fatto che l’infezione da virus dell’epatite C ( HCV ) abbia un ruolo nell’eziologia della porpora trombocitopenica immune e nell’anemia emolitica autoimmune, due gravi citopenie [helpepatic.org]

~ idiopatica Detta anche malattia di Werlhof, è una malattia autoimmunitaria acquisita, ad eziologia ignota, a patogenesi immune, ... ~ (idiopatica). In questa patologia si verifica una profusa emorragia gengivale. [it.mimi.hu]

[…] idiopatica Porpora trombocitopenica autoimmune Porpora trombocitopenica immune Trombocitopenia immune Eponimi Paul Gottlieb Werlhof Modifica dati su Wikidata · Manuale La porpora trombocitopenica immune (PTI) è una malattia autoimmunitaria acquisita, ad eziologia [it.wikipedia.org]

EPIDEMIOLOGIA La ITP rappresenta la causa più frequente di piastrinopenia in età pediatrica, con una prevalenza stimata in 6-7 nuovi casi/100.000/anno; colpisce indifferentemente i due sessi con massima incidenza intorno ai 5 anni. [aieop.org]

Epidemiologia e manifestazioni cliniche La definizione di Porpora Trombocitopenica Immune (PTI, o ITP dall’acronimo inglese Immune Thrombocytopenic Purpura) indica la condizione di piastrinopenia isolata che insorge, in assenza di altre cause note, sia [area-pediatrica.it]

EPIDEMIOLOGIA Gli scarsi dati epidemiologici disponibili per la stima dell’incidenza dell’ITP sono generalmente poco attendibili a causa di errori sistematici di inclusione e di accuratezza nonché di definizione della popolazione. [ematologiainprogress.it]

PREVENZIONE: Le cause e i fattori di rischio sono sconosciuti, tranne che nei bambini in cui può essere correlata ad una infezione virale. Altri metodi di prevenzione sono sconosciuti. [bancoitaliano.it]

[…] tutelare le situazioni di fragilità attraverso politiche di prevenzione primaria, di medicina di iniziativa e di precisione e quindi di cura e assistenza che non hanno risorse sufficienti nel Bilancio dello Stato. [osservatoriomalattierare.it]

STRATEGIA TERAPEUTICA La terapia è finalizzata alla prevenzione dell’emorragia intracranica e delle altre emorragie gravi, alla riduzione del rischio di anemizzazione importante, secondaria a grave sanguinamento e al mantenimento di uno stile di vita [aieop.org]

La terapia è finalizzata alla prevenzione dell’emorragia intracranica e alla riduzione del rischio di anemizzazione secondaria a grave sanguinamento. [area-pediatrica.it]