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Porpora trombocitopenica immune
Presentazione
- Partendo da queste considerazioni le linee guida AIEOP prevedono un trattamento variabile, a partire da nessuna terapia, in base a due variabili, costituite dalla conta piastrinica e alla forma clinica di presentazione (asintomatica-paucisintomatica;[medicoebambino.com]
- […] complessità/intensità di cura, è costituito per la quasitotalità da ricoveri in regime di urgenza ovvero patologie ematologiche acute(leucemie acute, aplasie midollari) o patologie croniche (mieloma multiplo,linfomi di Hodgkin e non Hodgkin, etc.) con presentazione[aou.mo.it]
- PRESENTAZIONE CLINICA E FASI DELLA MALATTIA Le manifestazioni emorragiche dell’ITP sono quelle tipiche dei difetti primari dell’emostasi, con prevalenza di petecchie ed ecchimosi cutanee e di sanguinamenti delle mucose.[ematologiainprogress.it]
Sistema immune
Splenomegalia
- Può manifestarsi in forma di anemia emolitica , (emorragia cutanea dovuta a un insufficiente numero di piastrine), splenomegalia (aumento del volume della milza ), microcefalia (dimensioni ridotte del cranio ), ...[it.mimi.hu]
- L'ingrossamento dei linfonodi o la splenomegalia non sono indicativi di una PTI, ma depongono anzi contro questa diagnosi![unmedicopertutti.it]
- Nonostante la milza sia la sede di distruzione delle piastrine , l'esame obiettivo non evidenzia alcuna alterazione a carico degli organi: in particolare, né linfoadenopatie né splenomegalia.[webalice.it]
- Il sospetto di neoplasia, in particolare, deve sorgere se l’esame emocromocitometrico evidenzia interessamento di altre linee o se sono presenti febbre e/o splenomegalia e/o astenia.[area-pediatrica.it]
Neurologico
Emorragia intracranica
- Complicazioni Il più grande rischio associato alla porpora trombocitopenica idiopatica è il sanguinamento, in particolare l’emorragia nel cervello (emorragia intracranica), che può essere fatale.[informazionimediche.com]
- La terapia è finalizzata alla prevenzione dell’emorragia intracranica e alla riduzione del rischio di anemizzazione secondaria a grave sanguinamento.[area-pediatrica.it]
- E’ ancora più raro che emorragie fatali, di solito a carico del cervello (emorragie intracraniche spontanee), si manifestino all’esordio della malattia, come sua prima manifestazione: la stima è pari all’1% circa dei soggetti che esordiscono con valori[aipit.com]
- In questi casi si può assistere a complicanze emorragiche, la più temuta delle quali è l’emorragia intracranica.[ematologiainprogress.it]
Ematologico
Facilità della formazione di lividi
- Può essere prescritto quando una persona mostra segni e sintomi associati ad una bassa conta piastrinica o a disordini della coagulazione, come: Facilità nella formazione di lividi o formazione di lividi da causa inspiegata Sanguinamento prolungato da[fioroni.it]
Urogenitale
Dismenorrea
- […] entro qualche giorno nella maggioranza dei casi ma ritorno ai livelli iniziali entro pochi giorni o settimane Danazolo (Danatrol cp 50-100-200 mg), 400-800 mg/die fino all’ottenimento della risposta clinica Nausea, ritenzione idrica, danno epatico, dismenorrea[webalice.it]
Faccia, testa & collo
Epistassi
- Pazienti con PTI presentano spesso ecchimosi sulle braccia o sulle gambe, petecchie, epistassi difficili da arrestare o gengivorragie durante la quotidiana igiene del cavo orale.[ospedalebambinogesu.it]
- Possono anche soffrire di epistassi, sanguinamento delle gengive durante le procedure odontoiatriche, o altre emorragie difficili da contrastare.[pharmastar.it]
- Pallore cutaneo piuttosto che porpora (colorazione rossastra della pelle per piccoli stravasi ematici capillari) o emorragie cutanee puntiformi (petecchie), epistassi (perdita di sangue dal naso), gengivorragie , menorragie (perdita mestruale più abbondante[ttpdatabase.org]
- Sintomi e segni Nelle forme più gravi si osservano emorragie della pelle e delle mucose che si manifestano come macchie rosso-violacee (petecchie) o ecchimosi , talvolta con epistassi ( sangue dal naso ), più raramente con emorragie interne, digestive[starbene.it]
- SINTOMI : I più comuni sono: Mestruazioni anormalmente pesanti; Sanguinamento nella pelle che provoca una caratteristica eruzione cutanea detta rash petecchiale; Facili ecchimosi; Epistassi o sanguinamento dalla bocca.[medicinalive.com]
Pelle
Porpora
- Sette pazienti con infezione HCV cronica ( 5 con cirrosi e 2 con epatite cronica attiva ) hanno sviluppato trombocitopenia , diagnosticata come porpora trombocitopenica immune.[epatologia.net]
- La porpora trobocitopenica idiopatica è una condizione autoimmune e colpisce le piastrine della milza principalmente, alcune volte anche del fegato.[inran.it]
- Si manifesta con una tendenza aumentata ai sanguinamenti, alla formazione di ematomi (porpora), oppure stravaso di sangue dai capillari nella cute e nelle mucose (petecchie).[professionistisalute.it]
- La porpora trombocitopenica autoimmune (o trombocitopenia immune- ITP) è una malattia autoimmune della coagulazione, caratterizzata da trombocitopenia isolata, in assenza di altre patologie associate.[osservatoriomalattierare.it]
- La porpora trombocitopenica autoimmune (o trombocitopenia immune; ITP) è una malattia autoimmune della coagulazione, caratterizzata da trombocitopenia isolata, in assenza di altre patologie associate alla trombocitopenia.[malattierare.aou.udine.it]
Petecchie
- Infatti i pazienti con PTI presentano spesso ecchimosi e chiazze puntiformi localizzate sulla cute (petecchie).[ospedalebambinogesu.it]
- Si manifesta con una tendenza aumentata ai sanguinamenti, alla formazione di ematomi (porpora), oppure stravaso di sangue dai capillari nella cute e nelle mucose (petecchie).[professionistisalute.it]
- Compaiono ecchimosi, petecchie e sanguinamenti e sono causati dagli autoanticorpi.[inran.it]
- […] nell'anamnesi è documentabile frequentemente una pregressa malattia virale nelle 6 settimane precedenti l'esordio clinico o una vaccinazione con virus vivo attenuato (vaccino contro morbillo, parotite e rosolia); l'esame fisico, oltre alla presenza di petecchie[medicoebambino.com]
- La maggior parte dei casi è asintomatica; negli altri casi compaiono i sintomi caratteristici della trombocitopenia (petecchie, sanguinamenti delle mucose o della pelle, ecc.) e occasionalmente febbre dovuta alla reazione autoimmunitaria.[it.wikipedia.org]
Intero corpo
Anemia
- Quasi sempre Dettagli Terapia Medica Malattie del sangue Anemie Inquadramento della anemia Definire: Causa Grado Rapidità di comparsa (acuta e cronica) Parametri fondamentali: Hb Hct (ematocrito) VCM (volume corpuscolare medio) Reticolociti Esame dello[docplayer.it]
- Nel settembre 2015 la Commissione Europea ha approvato eltrombopag per il trattamento di pazienti adulti con anemia aplastica grave (SAA, severe aplastic anemia) refrattari a una precedente terapia immunosoppressiva o pesantemente pretrattati e non idonei[pharmastar.it]
- Sono stati riscontrati 296 casi di porpora trombocitopenica immune e 90 di anemia emolitica autoimmune.[helpepatic.org]
- anemie leggi le nostre Pillole di Ematologia Anemia Aplastica Anemia Mediterranea Anemia Falciforme Anemia carenziale da ferro Anemia carenziale da B12 e Folati La piastrinopenia , o trombocitopenia immune primaria , anche nota come Porpora Trombocitopenica[gimema.it]
- […] clinico o una vaccinazione con virus vivo attenuato (vaccino contro morbillo, parotite e rosolia); l'esame fisico, oltre alla presenza di petecchie e/o ecchimosi di entità variabile, non mostra dismorfismi o segni suggestivi di trombocitopenia congenita (Anemia[medicoebambino.com]
Febbre
- […] eruzione colpita posteriore dalla malattia immune della porpora trombocitopenica malattia , immune , eruzione , allergico , allergia , anticorpi , autoimmune , autoimmunità , anima , cancro , danni , dermatologia , disordine , epidermide , eruption , febbre[it.dreamstime.com]
- La maggior parte dei casi è asintomatica; negli altri casi compaiono i sintomi caratteristici della trombocitopenia (petecchie, sanguinamenti delle mucose o della pelle, ecc.) e occasionalmente febbre dovuta alla reazione autoimmunitaria.[it.wikipedia.org]
- […] puntiformi (petecchie), epistassi (perdita di sangue dal naso), gengivorragie , menorragie (perdita mestruale più abbondante e/o di maggiore durata rispetto ad un flusso normale) ed ecchimosi sono sintomi precoci, spesso ma non sempre seguiti dalla febbre[ttpdatabase.org]
- Moschowitz ) è una patologia molto rara (4 casi per milione/anno) caratterizzata dalla seguente pentade clinica: trombocitopenia (anche piastrinopenia o ipopiastrinemia) di grado moderato o grave anemia emolitica associata a un notevole rialzo della LDH febbre[albanesi.it]
Check-up
- Segni e sintomi spesso non sono evidenti i e la patologia viene scoperta quando vengono eseguiti gli esami per un check up dello stato di salute generico.[fioroni.it]
Siero
Piastrine basse
- Un alto numero di piastrine grandi (MPV alto) in una persona con piastrine basse suggerisce che il midollo osseo sta producendo piastrine e le rilascia in circolo molto rapidamente.[fioroni.it]
Trattamento
- Dettagli Autore: Redazione , 21 Maggio 2012 Un team statunitense ha fornito dati importanti, a 5 anni dal trattamento Per i pazienti affetti da porpora trombocitopenica autoimmune cronica il trattamento con rituximab può rappresentare una risposta terapeutica[osservatoriomalattierare.it]
- […] ad altri trattamenti.[pharmastar.it]
- Con l'obiettivo di uniformare le modalità di diagnosi e trattamento della PTI acuta in età pediatrica e ottimizzare il rapporto costo/efficacia, l'Associazione Italiana di Emato-Oncologia Pediatrica (AIEOP) ha elaborato recentemente delle linee guida,[medicoebambino.com]
- Sei pazienti hanno richiesto il trattamento e 4 sono stati ospedalizzati. Quattro su 6 pazienti hanno risposto al trattamento con i soli corticosteroidi , gli altri con la Ciclofosfamide.[epatologia.net]
- TRATTATAMENTO Il trattamento della PTI varia a seconda del grado di piastrinopenia e dell'età del paziente.[ospedalebambinogesu.it]
Prognosi
- Il numero delle persone che non guarisce è invece molto basso e la prognosi è più grave. Il trattamento più utilizzato è la somministrata per via endovenosa delle immunoglobuline.[inran.it]
- Solo una piccola parte dei pazienti non tende a guarire: in questo caso la prognosi si fa più grave e varia il tipo di terapia necessaria. Studi genetici e molecolari potranno in futuro contribuire all'identificazione di nuove terapie.[ospedalebambinogesu.it]
- I pazienti affetti da Porpora Idiopatica Trombocitopenica refrattaria ai cortisonici e alla splenectomia (ITP refrattaria) non hanno una buona prognosi.[werlhof.net]
- PROGNOSI : Con il trattamento, la probabilità di remissione (un periodo senza sintomi) è buona. Raramente può diventare una condizione a lungo termine negli adulti e ricomparire anche dopo un periodo senza sintomi.[medicinalive.com]
- PROGNOSI: Con il trattamento, la probabilità di remissione (un periodo senza sintomi) è buona. Raramente può diventare una condizione a lungo termine negli adulti e ricomparire anche dopo un periodo senza sintomi.[bancoitaliano.it]
Eziologia
- La porpora trombocitopenica immune ( PTI ) è una sindrome ad eziologia sconosciuta , caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi contro le proteine della membrana delle piastrine.[epatologia.net]
- La porpora trombocitopenica idiopatica (PTI) o morbo di Werlhof è una malattia autoimmunitaria acquisita, ad eziologia ignota, a patogenesi immune, caratterizzata da piastrinopenia dovuta a distruzione periferica delle piastrine e da un numero aumentato[it.wikipedia.org]
- SCOPERTO INCREMENTO DI CITOPENIE AUTOIMMUNI DA HCV Stanno emergendo prove sul fatto che linfezione da virus dellepatite C ( HCV ) abbia un ruolo nelleziologia della porpora trombocitopenica immune e nellanemia emolitica autoimmune, due gravi citopenie[helpepatic.org]
- La idiopatica (anche autoimmune o morbo di Werlhof) è una patologia autoimmunitaria acquisita le cui cause, a tutt'oggi, sono ancora sconosciute. idiopatica Detta anche malattia di Werlhof, è una malattia autoimmunitaria acquisita, ad eziologia ignota[it.mimi.hu]
Epidemiologia
- Moretti MALATTIA EMOLITICA DEL NEONATO Candidato Dott.ssa Madarena Dettagli Scaricato da Mononucleosi infettiva Scaricato da www.sunhope.it Mononucleosi infettiva Epidemiologia Ubiquitaria; casi sporadici lungo tutto l anno Infezione praticamente universale[docplayer.it]
- Cenni di epidemiologia La ITP Primaria è considerata una malattia di non frequente osservazione, anche se a tutt’oggi non è stata ancora inserita nel registro ufficiale delle malattie rare.[aipit.com]
- Epidemiologia e manifestazioni cliniche L a definizione di Porpora Trombocitopenica Immune (PTI, o ITP dall’acronimo inglese Immune Thrombocytopenic Purpura ) indica la condizione di piastrinopenia isolata che insorge, in assenza di altre cause note,[area-pediatrica.it]
- EPIDEMIOLOGIA Gli scarsi dati epidemiologici disponibili per la stima dell’incidenza dell’ITP sono generalmente poco attendibili a causa di errori sistematici di inclusione e di accuratezza nonché di definizione della popolazione.[ematologiainprogress.it]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età
Fisiopatologia
- Si ipotizza che, con il progredire delle conoscenze di fisiopatologia, le forme primarie tenderanno a rientrare in forme secondarie nelle quali verrà individuata la causa scatenante.[aipit.com]
Prevenzione
- PREVENZIONE : Le cause e i fattori di rischio sono sconosciuti, tranne che nei bambini in cui può essere correlata ad una infezione virale. Altri metodi di prevenzione sono sconosciuti.[medicinalive.com]
- PREVENZIONE: Le cause e i fattori di rischio sono sconosciuti, tranne che nei bambini in cui può essere correlata ad una infezione virale. Altri metodi di prevenzione sono sconosciuti.[bancoitaliano.it]
- La terapia è finalizzata alla prevenzione dell’emorragia intracranica e alla riduzione del rischio di anemizzazione secondaria a grave sanguinamento.[area-pediatrica.it]
- Tutte le linee guida, sia quelle tradizionali che quelle più recenti ( George JN, et al 1996 ; Neunert C, et al 2011 ; Provan D, et al 2010 ), concordano nell’indicare lo scopo del trattamento nella prevenzione del sanguinamento e non nell’aumento della[ematologiainprogress.it]