Partendo da queste considerazioni le linee guida AIEOP prevedono un trattamento variabile, a partire da nessuna terapia, in base a due variabili, costituite dalla conta piastrinica e alla forma clinica di presentazione (asintomatica-paucisintomatica; [medicoebambino.com]

La presentazione è spesso acuta e molto grave: se la TTP non viene riconosciuta e trattata, l'episodio può degenerare fino al coma e portare alla morte nel 90% dei casi. [my-personaltrainer.it]

PRESENTAZIONE CLINICA E FASI DELLA MALATTIA Le manifestazioni emorragiche dell’ITP sono quelle tipiche dei difetti primari dell’emostasi, con prevalenza di petecchie ed ecchimosi cutanee e di sanguinamenti delle mucose. [ematologiainprogress.it]

• Splenomegalia

  Può manifestarsi in forma di anemia emolitica, ~ (emorragia cutanea dovuta a un insufficiente numero di piastrine), splenomegalia (aumento del volume della milza ), microcefalia (dimensioni ridotte del cranio ), ... [it.mimi.hu]

  L'ingrossamento dei linfonodi o la splenomegalia non sono indicativi di una PTI, ma depongono anzi contro questa diagnosi! [unmedicopertutti.it]

  Il sospetto di neoplasia, in particolare, deve sorgere se l’esame emocromocitometrico evidenzia interessamento di altre linee o se sono presenti febbre e/o splenomegalia e/o astenia. [area-pediatrica.it]

• Emorragia intracranica

  STRATEGIA TERAPEUTICA La terapia è finalizzata alla prevenzione dell’emorragia intracranica e delle altre emorragie gravi, alla riduzione del rischio di anemizzazione importante, secondaria a grave sanguinamento e al mantenimento di uno stile di vita [aieop.org]

  La terapia è finalizzata alla prevenzione dell’emorragia intracranica e alla riduzione del rischio di anemizzazione secondaria a grave sanguinamento. [area-pediatrica.it]

  […] ematuria e/o metrorragia (wet purpura) e, molto più raramente, emorragie intracraniche. [ematologiainprogress.it]

• Epatosplenomegalia

  […] vaccino contro morbillo, parotite e rosolia); l'esame fisico, oltre alla presenza di petecchie e/o ecchimosi di entità variabile, non mostra dismorfismi o segni suggestivi di trombocitopenia congenita (Anemia di Fanconi, TAR, S. di Wisckott-Aldrich ), né epatosplenomegalia [medicoebambino.com]

• Epistassi

  PTI cronica: affaticamento; comparsa di macchie cutanee (porpora); epistassi; perdite mestruali più lunghe o abbondanti. [ohga.it]

  Pazienti con PTI presentano spesso ecchimosi sulle braccia o sulle gambe, petecchie, epistassi difficili da arrestare o gengivorragie durante la quotidiana igiene del cavo orale. [ospedalebambinogesu.it]

  SINTOMI: I più comuni sono: Mestruazioni anormalmente pesanti; Sanguinamento nella pelle che provoca una caratteristica eruzione cutanea detta rash petecchiale; Facili ecchimosi; Epistassi o sanguinamento dalla bocca. [bancoitaliano.it]

  Nella ITP, tra i sintomi maggiormente riconoscibili figura la comparsa di petecchie e di ecchimosi a livello cutaneo, insieme a sanguinamenti dal naso (epistassi) o dalle gengive (gengivorragie). [osservatoriomalattierare.it]

  PTI cronica (= m. di Werlhof): predilige l'adulto, F:M = 3:1 Clinica: se è presente una normale funzionalità piastrinica le manifestazioni emorragiche (es. petecchie, epistassi, menorragie) si verificano solo con valori di piastrine < 30.000/ul. [unmedicopertutti.it]

• Porpora

  Porpora trombocitopenica immune 1. 2. 3. 4. 5. [ohga.it]

  Porpora trombocitopenica immune Petecchie tipiche della porpora trombocitopenica immune Malattia rara Cod. esenz. [it.wikipedia.org]

• Petecchie

  Si manifesta con la comparsa di ecchimosi, petecchie e/o sanguinamenti ed è causata dalla trombocitopenia (mancanza di piastrine con valori <100.000/microL) per la produzione di autoanticorpi, cioè di anticorpi che distruggono le piastrine con un meccanismo [ospedalebambinogesu.it]

  La bassa conta di piastrine fa sì che lividi, petecchie o sanguinanti di vario tipo siano tra i sintomi tipici del morbo di Werlhof. [ohga.it]

  Porpora trombocitopenica immune Petecchie tipiche della porpora trombocitopenica immune Malattia rara Cod. esenz. [it.wikipedia.org]

• Anemia

  Sono stati riscontrati 296 casi di porpora trombocitopenica immune e 90 di anemia emolitica autoimmune. [helpepatic.org]

  L'anemia emolitica è associata anche alla presenza di reticolocitosi ed eritrociti nucleati; Aumento di LDH e bilirubinemia indiretta; Test di Coombs negativo (sia diretto, sia indiretto). [my-personaltrainer.it]

  La trombocitopenia immunitaria è un disturbo emorragico generalmente senza anemia o leucopenia. Tipicamente, essa decorre cronicamente nell'adulto, ma essa ha solitamente andamento acuto e autolimitante nei bambini. [msdmanuals.com]

  Può manifestarsi in forma di anemia emolitica, ~ (emorragia cutanea dovuta a un insufficiente numero di piastrine), splenomegalia (aumento del volume della milza ), microcefalia (dimensioni ridotte del cranio ), ... [it.mimi.hu]

• Asintomatico

  Caratteristiche cliniche Molto spesso la piastrinopenia è asintomatica ed è scoperta casualmente dopo aver eseguito un emocromo per altri motivi. [web.tiscalinet.it]

  Partendo da queste considerazioni le linee guida AIEOP prevedono un trattamento variabile, a partire da nessuna terapia, in base a due variabili, costituite dalla conta piastrinica e alla forma clinica di presentazione (asintomatica-paucisintomatica; [medicoebambino.com]

  La ITP è asintomatica in 1/3 dei casi. I sintomi clinici più frequenti sono emorragie muco-cutanee con porpora, che si manifestano quando il numero delle piastrine è inferiore a 30.000/microL. [orpha.net]

• Febbre

  La maggior parte dei casi è asintomatica; negli altri casi compaiono i sintomi caratteristici della trombocitopenia (petecchie, sanguinamenti delle mucose o della pelle, ecc.) e occasionalmente febbre dovuta alla reazione autoimmunitaria. [it.wikipedia.org]

• Schistocitosi

  In particolare, l’ esame citomorfologico del sangue venoso periferico deve escludere la presenza di anomalie dei globuli rossi (schistocitosi, poichilocitosi, policromatofilia, macrocitosi, riscontro di elementi nucleati), la presenza di blasti e di aggregati [imalatiinvisibili.it]

21 Maggio 2012 Un team statunitense ha fornito dati importanti, a 5 anni dal trattamento Per i pazienti affetti da porpora trombocitopenica immune cronica il trattamento con rituximab può rappresentare una risposta terapeutica efficace e duratura. [osservatoriomalattierare.it]

Il trattamento è indicato solo di rado nei pazienti con un numero di piastrine superiore a 30.000 microL, in assenza di sanguinamento. I corticosteroidi sono il trattamento di prima scelta. [orpha.net]

[…] ad altri trattamenti. [pharmastar.it]

[…] è sanguinamento, il trattamento non viene eseguito; in molti casi la PTI nei bambini guarisce spontaneamente, senza riportare conseguenze, e non vi è necessità di trattamenti se, soprattutto nei più piccoli, non vi sono altri sintomi all’infuori delle [ohga.it]

I pazienti affetti da Porpora Idiopatica Trombocitopenica refrattaria ai cortisonici e alla splenectomia (ITP refrattaria) non hanno una buona prognosi. [werlhof.net]

[…] anticorpi che distruggono le nostre piastrine: esaminiamo perché insorge questa malattia autoimmune, le possibili conseguenze e i trattamenti. 31 Marzo 2022 * ultima modifica il 03/06/2022 La porpora trombocitopenica immune è una patologia generalmente con prognosi [ohga.it]

Solo una piccola parte dei pazienti non tende a guarire: in questo caso la prognosi si fa più grave e varia il tipo di terapia necessaria. Studi genetici e molecolari potranno in futuro contribuire all'identificazione di nuove terapie. [ospedalebambinogesu.it]

PROGNOSI: Con il trattamento, la probabilità di remissione (un periodo senza sintomi) è buona. Raramente può diventare una condizione a lungo termine negli adulti e ricomparire anche dopo un periodo senza sintomi. [bancoitaliano.it]

PROGNOSI Si tratta di una patologia con buona prognosi in quanto nel bambino si raggiunge la guarigione spontanea in più del 70% dei pazienti entro i sei mesi dalla diagnosi. [aieop.org]

L'eziologia non è nota. La malattia non ha un'origine genetica e i casi familiari sono eccezionali. [orpha.net]

SCOPERTO INCREMENTO DI CITOPENIE AUTOIMMUNI DA HCV Stanno emergendo prove sul fatto che l’infezione da virus dell’epatite C ( HCV ) abbia un ruolo nell’eziologia della porpora trombocitopenica immune e nell’anemia emolitica autoimmune, due gravi citopenie [helpepatic.org]

L’eziologia non è nota. La malattia non ha un’origine genetica e i casi familiari sono eccezionali. [amgen.it]

~ idiopatica Detta anche malattia di Werlhof, è una malattia autoimmunitaria acquisita, ad eziologia ignota, a patogenesi immune, ... ~ (idiopatica). In questa patologia si verifica una profusa emorragia gengivale. [it.mimi.hu]

[…] idiopatica Porpora trombocitopenica autoimmune Porpora trombocitopenica immune Trombocitopenia immune Eponimi Paul Gottlieb Werlhof Modifica dati su Wikidata · Manuale La porpora trombocitopenica immune (PTI) è una malattia autoimmunitaria acquisita, ad eziologia [it.wikipedia.org]

EPIDEMIOLOGIA La ITP rappresenta la causa più frequente di piastrinopenia in età pediatrica, con una prevalenza stimata in 6-7 nuovi casi/100.000/anno; colpisce indifferentemente i due sessi con massima incidenza intorno ai 5 anni. [aieop.org]

Epidemiologia e manifestazioni cliniche L a definizione di Porpora Trombocitopenica Immune (PTI, o ITP dall’acronimo inglese Immune Thrombocytopenic Purpura ) indica la condizione di piastrinopenia isolata che insorge, in assenza di altre cause note, [area-pediatrica.it]

EPIDEMIOLOGIA Gli scarsi dati epidemiologici disponibili per la stima dell’incidenza dell’ITP sono generalmente poco attendibili a causa di errori sistematici di inclusione e di accuratezza nonché di definizione della popolazione. [ematologiainprogress.it]

PREVENZIONE: Le cause e i fattori di rischio sono sconosciuti, tranne che nei bambini in cui può essere correlata ad una infezione virale. Altri metodi di prevenzione sono sconosciuti. [bancoitaliano.it]

[…] tutelare le situazioni di fragilità attraverso politiche di prevenzione primaria, di medicina di iniziativa e di precisione e quindi di cura e assistenza che non hanno risorse sufficienti nel Bilancio dello Stato. [osservatoriomalattierare.it]

STRATEGIA TERAPEUTICA La terapia è finalizzata alla prevenzione dell’emorragia intracranica e delle altre emorragie gravi, alla riduzione del rischio di anemizzazione importante, secondaria a grave sanguinamento e al mantenimento di uno stile di vita [aieop.org]

La terapia è finalizzata alla prevenzione dell’emorragia intracranica e alla riduzione del rischio di anemizzazione secondaria a grave sanguinamento. [area-pediatrica.it]