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Porfiria epatica acuta


Presentazione

  • Il farmaco agisce con il meccanismo della RNA interference L’azienda ha indicato che, sulla base dei risultati dello studio, denominato ENVISION, a metà del 2019 prevede di completare la presentazione di una domanda di commercializzazione alla Fda e di[imalatiinvisibili.it]
  • L'azienda ha indicato che, sulla base dei risultati dello studio, denominato ENVISION, a metà del 2019 prevede di completare la presentazione di una domanda di commercializzazione alla Fda e di presentare una domanda in Europa.[retemalattierare.it]
Convulsione
  • Tutte le porfirie epatiche acute si associano ad attacchi viscerali, che si manifestano con dolore addominale intenso (nell'85-95% dei casi), che dura 1-2 settimane, con sintomi neurologici (debolezza muscolare, perdita della sensibilità o convulsioni[orpha.net]
  • Le convulsioni che compaiono durante gli accessi della malattia possono essere la conseguenza diretta della porfiria oppure possono essere provocate dall'iponatriemia. In alcuni pazienti, porfiria e convulsioni idiopatiche coesistono.[erboristeriacn.altervista.org]
  • Tipicamente le porfirie epatiche acute sono caratterizzate da attacchi viscerali: dolore addominale intenso il dolore perdura anche 1-2 settimane Da sintomi neurologici : debolezza muscolare perdita della sensibilità convulsioni E sintomi psicologici[scienzaesalute.blogosfere.it]
  • -SADH con iposodiemia e possibili convulsioni Fattori scatenanti : Alcool, Digiuno, Farmaci, Ormoni (tutti inducono la sintesi dell’EME, necessario alla sintesi dei citocromi, con incremento dei metaboliti tossici).[empillsblog.com]
  • Gli attacchi sono talmente forti da portare nel paziente un senso di confusione e, più raramente, anche convulsioni e debolezza.[minformo.it]
Convulsione
  • Tutte le porfirie epatiche acute si associano ad attacchi viscerali, che si manifestano con dolore addominale intenso (nell'85-95% dei casi), che dura 1-2 settimane, con sintomi neurologici (debolezza muscolare, perdita della sensibilità o convulsioni[orpha.net]
  • Le convulsioni che compaiono durante gli accessi della malattia possono essere la conseguenza diretta della porfiria oppure possono essere provocate dall'iponatriemia. In alcuni pazienti, porfiria e convulsioni idiopatiche coesistono.[erboristeriacn.altervista.org]
  • Tipicamente le porfirie epatiche acute sono caratterizzate da attacchi viscerali: dolore addominale intenso il dolore perdura anche 1-2 settimane Da sintomi neurologici : debolezza muscolare perdita della sensibilità convulsioni E sintomi psicologici[scienzaesalute.blogosfere.it]
  • -SADH con iposodiemia e possibili convulsioni Fattori scatenanti : Alcool, Digiuno, Farmaci, Ormoni (tutti inducono la sintesi dell’EME, necessario alla sintesi dei citocromi, con incremento dei metaboliti tossici).[empillsblog.com]
  • Gli attacchi sono talmente forti da portare nel paziente un senso di confusione e, più raramente, anche convulsioni e debolezza.[minformo.it]
Confusione
  • […] manifestano con dolore addominale intenso (nell'85-95% dei casi), che dura 1-2 settimane, con sintomi neurologici (debolezza muscolare, perdita della sensibilità o convulsioni) e sintomi psicologici (irritabilità, ansia, allucinazioni visive o uditive, confusione[orpha.net]
  • Per questa ragione, c’è la possibilità di fare confusione tra differenti quadri clinici.[guidausofarmaci.it]
  • […] viscerali: dolore addominale intenso il dolore perdura anche 1-2 settimane Da sintomi neurologici : debolezza muscolare perdita della sensibilità convulsioni E sintomi psicologici : ansia nervosismo irritabilità allucinazioni sia visive che uditive confusione[scienzaesalute.blogosfere.it]
  • Sono legate a dolori addominali, nausea, costipazione, depressione, confusione, allucinazioni e convulsioni.[fioroni.it]
  • Gli attacchi sono talmente forti da portare nel paziente un senso di confusione e, più raramente, anche convulsioni e debolezza.[minformo.it]
Neuropatia periferica
  • La sequenza di eventi negli attacchi di solito comprende: 1. dolore addominale, 2. sintomi psichiatrici, e 3. neuropatie periferiche. La maggior parte dei pazienti non ha alcun disturbo nel periodo di intervallo tra gli attacchi.[paginemediche.it]
  • Una causa Metabolica Ereditaria – non solo metabolica acquisita -, che potrebbe spiegare alcuni casi di questa neuropatia (inclusa nelle Neuropatie Periferiche) in presenza di sintomi anche a livello di Sistema Nervoso Centrale ed Autonomico, non spiegabili[neuropatiapiccolefibre.altervista.org]
  • I test per PBG e porfirine possono essere richiesti su un campione casuale di urina quando un paziente ha sintomi che suggeriscono una porfiria acuta, dolori addominali, nausea, costipazione, neuropatia periferica (formicolio, insensibilità, o dolori[fioroni.it]
Agitazione
  • I sintomi della porfiria acuta intermittente possono essere: dolori addominali acuti crampi indebolimento muscolare disturbi psichici disuria ritenzione urinaria incontinenza urine scure ansia agitazione allucinazioni depressione Come si diagnostica la[pazienti.it]
  • Altre manifestazioni a carico del SNC comprendono sintomi psichiatrici come l'agitazione e le allucinazioni.[erboristeriacn.altervista.org]
  • […] porfirie sono quelli tipici di una seria intossicazione neurotossica con una diffusa gamma di sintomatologie neurologiche: vomito, stitichezza, tachicardia e ipertensione labile, palpitazioni e tachicardia, ritenzione urinaria, sudorazione abbondante, agitazione[infoporfiria.wordpress.com]
Ipertensione
  • Dettagli Ultima modifica: 03 Ottobre 2018 Controindicazioni assolute per il metadone sono reazioni allergiche al principio attivo o agli eccipienti, nonché: insufficienza respiratoria cronica marcata addome acuto ipertensione intracranica porfiria epatica[praxis-suchtmedizin.ch]
  • “Sono malattie sistemiche: si dividono in porfiria acuta intermittente, variegata e coproporfiria (una via di mezzo tra cutanea e acuta) e determinano manifestazioni come dolore addominale acuto, parestesie, nausea, diarrea e ipertensione.[superabile.it]
  • Tachicardia, ipertensione, sudorazione profusa e irrequietezza sono comuni; esse possono essere dovute agli effetti sul sistema nervoso autonomo e agli eccessivi livelli ematici di catecolamine.[erboristeriacn.altervista.org]
  • I sintomi più frequenti delle porfirie acute sono: dolori addominali , febbre , leucocitosi (eccesso di globuli bianchi), vomito , stitichezza , tachicardia e ipertensione labile , ritenzione urinaria , sudorazione abbondante, riflessi tendinei profondi[blog.libero.it]
  • Per contro, nel Registro avviato dal 1966 per tutti i pazienti finlandesi con diagnosi di porfiria acuta, una insufficienza renale cronica è stata registrata in 9 pazienti (5,7%), 7 dei quail erano in terapia per ipertensione.[giornaleitalianodinefrologia.it]
Tachicardia
  • Cardiopatia preesistente: pericolo di tachicardie ventricolari (torsioni di punta) In caso di preesistente cardiopatia, bradicardia e disturbi elettrolitici dopo vomito e diarrea persistenti, nonché durante la terapia con diuretici e antidepressivi, si[praxis-suchtmedizin.ch]
  • I sintomi più frequenti delle porfirie acute sono: dolori addominali , febbre , leucocitosi (eccesso di globuli bianchi), vomito , stitichezza , tachicardia e ipertensione labile , ritenzione urinaria , sudorazione abbondante, riflessi tendinei profondi[blog.libero.it]
  • Tachicardia, ipertensione, sudorazione profusa e irrequietezza sono comuni; esse possono essere dovute agli effetti sul sistema nervoso autonomo e agli eccessivi livelli ematici di catecolamine.[erboristeriacn.altervista.org]
  • Crigler-Najjar 1, miastenia autoimmune, necrolisi epidermica tossica, neutropenia costituzionale grave, paralisi periodica ipokaliemica, sclerodermia sistemica, sindromi di Brugada, Lennox-Gastaut, Lyell, Prader-Willi, Smith-Magenis e Stevens-Johnson, tachicardia[cittadinanzattiva.it]
  • I sintomi delle porfirie sono quelli tipici di una seria intossicazione neurotossica con una diffusa gamma di sintomatologie neurologiche: vomito, stitichezza, tachicardia e ipertensione labile, palpitazioni e tachicardia, ritenzione urinaria, sudorazione[infoporfiria.wordpress.com]
Debolezza muscolare
  • Tutte le porfirie epatiche acute si associano ad attacchi viscerali, che si manifestano con dolore addominale intenso (nell'85-95% dei casi), che dura 1-2 settimane, con sintomi neurologici (debolezza muscolare, perdita della sensibilità o convulsioni[orpha.net]
  • Tipicamente le porfirie epatiche acute sono caratterizzate da attacchi viscerali: dolore addominale intenso il dolore perdura anche 1-2 settimane Da sintomi neurologici : debolezza muscolare perdita della sensibilità convulsioni E sintomi psicologici[scienzaesalute.blogosfere.it]
  • Si manifestano con crisi acute, a volte rischiose per la vita, caratterizzate tipicamente da forti dolori addominali, nausea, vomito, neuropatia acuta, debolezza muscolare, fino a disturbi mentali.[sostrader.com]
  • La risoluzione di un attacco si può verificare nel giro di pochi giorni, ma una grave debolezza muscolare può permanere per mesi o anni, soprattutto se la diagnosi e la terapia vengono ritardate.[erboristeriacn.altervista.org]
  • muscolare, ritenzione urinaria, confusione ed allucinazioni.[fioroni.it]
Ritenzione urinaria
  • I sintomi della porfiria acuta intermittente possono essere: dolori addominali acuti crampi indebolimento muscolare disturbi psichici disuria ritenzione urinaria incontinenza urine scure ansia agitazione allucinazioni depressione Come si diagnostica la[pazienti.it]
  • I sintomi più frequenti delle porfirie acute sono: dolori addominali , febbre , leucocitosi (eccesso di globuli bianchi), vomito , stitichezza , tachicardia e ipertensione labile , ritenzione urinaria , sudorazione abbondante, riflessi tendinei profondi[blog.libero.it]
  • Altri sintomi possono essere nausea , vomito , stitichezza , diarrea , ritenzione urinaria, incontinenza, disuria, pollachiuria, tachicardia , ipertensione arteriosa ( pressione alta ), sudorazione intensa , irrequietezza, tremori ecc.[albanesi.it]
  • urinaria, confusione ed allucinazioni.[fioroni.it]
  • Con lo stesso meccanismo può essere coinvolta la vescica e si possono osservare ritenzione urinaria, incontinenza, disuria e pollachiuria.[erboristeriacn.altervista.org]
Disuria
  • I sintomi della porfiria acuta intermittente possono essere: dolori addominali acuti crampi indebolimento muscolare disturbi psichici disuria ritenzione urinaria incontinenza urine scure ansia agitazione allucinazioni depressione Come si diagnostica la[pazienti.it]
  • Altri sintomi possono essere nausea , vomito , stitichezza , diarrea , ritenzione urinaria, incontinenza, disuria, pollachiuria, tachicardia , ipertensione arteriosa ( pressione alta ), sudorazione intensa , irrequietezza, tremori ecc.[albanesi.it]
  • Con lo stesso meccanismo può essere coinvolta la vescica e si possono osservare ritenzione urinaria, incontinenza, disuria e pollachiuria.[erboristeriacn.altervista.org]
Fotosensibilità
  • La diagnosi differenziale della porfiria variegata e della coproporfiria ereditarie si pone con la fotosensibilità.[orpha.net]
  • È una forma generalmente lieve della malattia ed è associata a fotosensibilità e sintomi neurologici.[albanesi.it]
  • (HCP), che può presentare sintomi neurologici, fotosensibilità o entrambi Le porfirie cutanee comprendono: Porfiria cutanea tarda (PCT), la porfiria più comune; non é simile alle altre porfirie.[fioroni.it]
  • In alcune tipologie della malattia, porfiria cutanea , possono comparire problemi alla pelle legati alla fotosensibilità (eritemi, pelle a scaglie, fragilità, bolle, edema e crescita improvvisa di peluria).[minformo.it]
  • Porfirie croniche Porfiria eritropoietica congenita (eritropoietica) o Morbo di Gunther (CEP) - È molto rara; causa anemia emolitica (distruzione dei globuli rossi) e fotosensibilità: i sintomi sono presenti fin dalla nascita.[blog.libero.it]
Manifestazione cutanea
  • La PAI si manifesta con dolore addominale, neuropatie e stipsi, ma, a differenza della maggior aprte dei tipi di profirie, i pazienti con PAI non hanno manifestazioni cutanee.[paginemediche.it]
  • Le manifestazioni cutanee paziente in dialisi: porfiria e pseudo-porfiria Come sempre, quando parlo di questo argomento incomincio con il ricordare il mio giovane paziente in dialisi al ritorno da un viaggio in Spagna, quando mi lasciò senza parole mostrandomi[giornaleitalianodinefrologia.it]
  • Si hanno anche manifestazioni cutanee. In linea generale la diagnosi di porfiria di tipo acuto si avvale di esami specifici su sangue, urine e feci. Le analisi determinano la concentrazione sia delle porfirine sia dei loro precursori (ALA e PGB).[albanesi.it]
Dolore
  • Le diagnosi differenziali si pongono con la sindrome di Guillain-Barré (si veda questo termine) e con tutte le cause di dolore addominale acuto.[orpha.net]
  • La PAI si manifesta con dolore addominale, neuropatie e stipsi, ma, a differenza della maggior aprte dei tipi di profirie, i pazienti con PAI non hanno manifestazioni cutanee.[paginemediche.it]
  • Questi attacchi provocano intensi dolori addominali (spesso associati a nausea, vomito e costipazione) e sintomi neurologici e psicologici.[ezrome.it]
  • Tipicamente le porfirie epatiche acute sono caratterizzate da attacchi viscerali: dolore addominale intenso il dolore perdura anche 1-2 settimane Da sintomi neurologici : debolezza muscolare perdita della sensibilità convulsioni E sintomi psicologici[scienzaesalute.blogosfere.it]
  • Si manifesta con dolori addominali intermittenti, disturbi neurologici (paralisi degli arti, paralisi respiratoria talora fatale) e psichici (episodi depressivi, delirio, allucinazioni).[dica33.it]
Debolezza
  • Tutte le porfirie epatiche acute si associano ad attacchi viscerali, che si manifestano con dolore addominale intenso (nell'85-95% dei casi), che dura 1-2 settimane, con sintomi neurologici (debolezza muscolare, perdita della sensibilità o convulsioni[orpha.net]
  • Tipicamente le porfirie epatiche acute sono caratterizzate da attacchi viscerali: dolore addominale intenso il dolore perdura anche 1-2 settimane Da sintomi neurologici : debolezza muscolare perdita della sensibilità convulsioni E sintomi psicologici[scienzaesalute.blogosfere.it]
  • Si manifestano con crisi acute, a volte rischiose per la vita, caratterizzate tipicamente da forti dolori addominali, nausea, vomito, neuropatia acuta, debolezza muscolare, fino a disturbi mentali.[sostrader.com]
  • Gli attacchi sono talmente forti da portare nel paziente un senso di confusione e, più raramente, anche convulsioni e debolezza.[minformo.it]
  • Sono piuttosto rari i casi in cui si verificano le convulsioni e una generale debolezza a livello muscolare, che nelle situazioni più gravi possono comportare anche paralisi.[guidausofarmaci.it]
Febbre
  • I sintomi più frequenti delle porfirie acute sono: dolori addominali , febbre , leucocitosi (eccesso di globuli bianchi), vomito , stitichezza , tachicardia e ipertensione labile , ritenzione urinaria , sudorazione abbondante, riflessi tendinei profondi[blog.libero.it]
  • Di seguito le nuove schede da tradurre in italiano: APECED, atresia dell’esofago, CADASIL, cistite interstiziale, deficit di alfa-1 antitripsina, diabete insipido nefrogenico, emicrania emiplegica, febbre mediterranea familiare, insufficienza surrenalica[cittadinanzattiva.it]
  • […] una diffusa gamma di sintomatologie neurologiche: vomito, stitichezza, tachicardia e ipertensione labile, palpitazioni e tachicardia, ritenzione urinaria, sudorazione abbondante, agitazione, riflessi tendinei profondi diminuiti, a dolori addominali, febbre[infoporfiria.wordpress.com]
Anemia
  • I segni e i sintomi più frequenti, generalmente intensi, sono il colorito rosso delle urine, le vesciche cutanee e l’ anemia . È una forma molto simile alla porfiria eritropoietica congenita e per i casi più gravi il trattamento è lo stesso.[albanesi.it]
  • Porfirie croniche Porfiria eritropoietica congenita (eritropoietica) o Morbo di Gunther (CEP) - È molto rara; causa anemia emolitica (distruzione dei globuli rossi) e fotosensibilità: i sintomi sono presenti fin dalla nascita.[blog.libero.it]
  • Molto specifiche le terapie per le Porfirie eritropoietiche, che includono, tra l’altro ipertrasfusioni associate a terapia chelante per evitare l’accumulo di ferro, fino alla splenectomia nei casi associati ad anemia emolitica.[giornaleitalianodinefrologia.it]
Delirio
  • Si manifesta con dolori addominali intermittenti, disturbi neurologici (paralisi degli arti, paralisi respiratoria talora fatale) e psichici (episodi depressivi, delirio, allucinazioni).[dica33.it]
Manifestazione psichiatrica
  • psichiatriche) e sembra riconducibile in particolare all’ALA, sostanza direttamente neurotossica forse a causa delle similitudini strutturali con il neurotrasmettitore GABA (acido gamma-aminobutirrico) che potrebbero giustificare una sua azione come[giornaleitalianodinefrologia.it]
Allucinazione visiva
Dolore addominale
  • Le diagnosi differenziali si pongono con la sindrome di Guillain-Barré (si veda questo termine) e con tutte le cause di dolore addominale acuto.[orpha.net]
  • La PAI si manifesta con dolore addominale, neuropatie e stipsi, ma, a differenza della maggior aprte dei tipi di profirie, i pazienti con PAI non hanno manifestazioni cutanee.[paginemediche.it]
  • Si manifesta con dolori addominali intermittenti, disturbi neurologici (paralisi degli arti, paralisi respiratoria talora fatale) e psichici (episodi depressivi, delirio, allucinazioni).[dica33.it]
  • I sintomi della porfiria acuta intermittente possono essere: dolori addominali acuti crampi indebolimento muscolare disturbi psichici disuria ritenzione urinaria incontinenza urine scure ansia agitazione allucinazioni depressione Come si diagnostica la[pazienti.it]
  • addominali, febbre, perdita della sensibilità (iperestesie e parestesie), irritabilità, instabilità emotiva, tetania e, nei casi più gravi, dolori addominali acuti con ‘blocco’, atrofia del nervo ottico, allucinazioni e disturbi comportamentali, coma[infoporfiria.wordpress.com]
Vomito
  • Cardiopatia preesistente: pericolo di tachicardie ventricolari (torsioni di punta) In caso di preesistente cardiopatia, bradicardia e disturbi elettrolitici dopo vomito e diarrea persistenti, nonché durante la terapia con diuretici e antidepressivi, si[praxis-suchtmedizin.ch]
  • Questi attacchi provocano intensi dolori addominali (spesso associati a nausea, vomito e costipazione) e sintomi neurologici e psicologici.[ezrome.it]
  • Si manifestano con crisi acute, a volte rischiose per la vita, caratterizzate tipicamente da forti dolori addominali, nausea, vomito, neuropatia acuta, debolezza muscolare, fino a disturbi mentali.[sostrader.com]
  • È spesso accompagnato anche da nausea, vomito, insonnia, palpitazioni e stitichezza. Gli attacchi sono talmente forti da portare nel paziente un senso di confusione e, più raramente, anche convulsioni e debolezza.[minformo.it]
Nausea
  • Questi attacchi provocano intensi dolori addominali (spesso associati a nausea, vomito e costipazione) e sintomi neurologici e psicologici.[ezrome.it]
  • “Sono malattie sistemiche: si dividono in porfiria acuta intermittente, variegata e coproporfiria (una via di mezzo tra cutanea e acuta) e determinano manifestazioni come dolore addominale acuto, parestesie, nausea, diarrea e ipertensione.[superabile.it]
  • Si manifestano con crisi acute, a volte rischiose per la vita, caratterizzate tipicamente da forti dolori addominali, nausea, vomito, neuropatia acuta, debolezza muscolare, fino a disturbi mentali.[sostrader.com]
  • È spesso accompagnato anche da nausea, vomito, insonnia, palpitazioni e stitichezza. Gli attacchi sono talmente forti da portare nel paziente un senso di confusione e, più raramente, anche convulsioni e debolezza.[minformo.it]
  • Sono legate a dolori addominali, nausea, costipazione, depressione, confusione, allucinazioni e convulsioni.[fioroni.it]
Diarrea
  • Cardiopatia preesistente: pericolo di tachicardie ventricolari (torsioni di punta) In caso di preesistente cardiopatia, bradicardia e disturbi elettrolitici dopo vomito e diarrea persistenti, nonché durante la terapia con diuretici e antidepressivi, si[praxis-suchtmedizin.ch]
  • “Sono malattie sistemiche: si dividono in porfiria acuta intermittente, variegata e coproporfiria (una via di mezzo tra cutanea e acuta) e determinano manifestazioni come dolore addominale acuto, parestesie, nausea, diarrea e ipertensione.[superabile.it]
  • Da Orphanet : da cui citiamo: “ I sintomi sono progressivi e il quadro clinico è contraddistinto da gravi disturbi gastrointestinali ( crampi, vomito, diarrea, pseudo-ostruzione intestinale, disfagia e gastroparesi ), secondari a difetti della motilità[neuropatiapiccolefibre.altervista.org]
  • Altri sintomi possono essere nausea , vomito , stitichezza , diarrea , ritenzione urinaria, incontinenza, disuria, pollachiuria, tachicardia , ipertensione arteriosa ( pressione alta ), sudorazione intensa , irrequietezza, tremori ecc.[albanesi.it]
  • Altre manifestazioni addominali comprendono nausea, vomito, stipsi e diarrea. Si può sviluppare distensione addominale dovuta a un ileo paralitico. Le manifestazioni addominali sono dovute agli effetti sui nervi viscerali.[erboristeriacn.altervista.org]
Stitichezza
  • È spesso accompagnato anche da nausea, vomito, insonnia, palpitazioni e stitichezza. Gli attacchi sono talmente forti da portare nel paziente un senso di confusione e, più raramente, anche convulsioni e debolezza.[minformo.it]
  • I sintomi più frequenti delle porfirie acute sono: dolori addominali , febbre , leucocitosi (eccesso di globuli bianchi), vomito , stitichezza , tachicardia e ipertensione labile , ritenzione urinaria , sudorazione abbondante, riflessi tendinei profondi[blog.libero.it]
  • Altri sintomi possono essere nausea , vomito , stitichezza , diarrea , ritenzione urinaria, incontinenza, disuria, pollachiuria, tachicardia , ipertensione arteriosa ( pressione alta ), sudorazione intensa , irrequietezza, tremori ecc.[albanesi.it]
  • I sintomi delle porfirie sono quelli tipici di una seria intossicazione neurotossica con una diffusa gamma di sintomatologie neurologiche: vomito, stitichezza, tachicardia e ipertensione labile, palpitazioni e tachicardia, ritenzione urinaria, sudorazione[infoporfiria.wordpress.com]

Check-up

Iponatriemia
  • […] sono: dolori addominali , febbre , leucocitosi (eccesso di globuli bianchi), vomito , stitichezza , tachicardia e ipertensione labile , ritenzione urinaria , sudorazione abbondante, riflessi tendinei profondi diminuiti, carenza di sodio nel sangue (iponatriemia[blog.libero.it]
  • Un'inappropriata secreazione di ADH, presumibilmente dovuta al coinvolgimento dell'ipotalamo, può portate a ritenzione idrica e iponatriemia e può contribuire all'insorgenza delle convulsioni.[erboristeriacn.altervista.org]
  • Le interferenze con il metabolismo provocano anche leucocitosi (aumento dei globuli bianchi), carenza di sodio nel sangue (iponatriemia).[infoporfiria.wordpress.com]

Trattamento

  • I pazienti sono stati randomizzati in rapporto 1:1 per ricevere 2,5 mg/kg di givosiran o placebo, somministrati mensilmente per via sottocutanea, per un periodo di trattamento di 6 mesi.[imalatiinvisibili.it]
  • […] in trattamento con anticoagulanti o con disordini di coagulazione (trombocitopenia e disfunzione piastrinica): il trattamento con acido valproico può causare disordini ematici che possono compromettere l’emostasi; 5) l’acido valproico è controindicato[pharmamedix.com]
  • Viceversa, le complicanze neurologiche (quali paralisi e disturbi psicologici) sono meno influenzate dal trattamento stesso.[cercafarmaco.it]
  • Quali sono i trattamenti per la porfiria acuta intermittente? Il trattamento per la porfiria acuta intermittente è farmacologico.[pazienti.it]

Prognosi

Epidemiologia

  • Epidemiologia : In Europa, prevalenza 1/75000 (difficile da stimare accatamente per l’elevata frequenza di casi asintomatici).[empillsblog.com]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età

Fisiopatologia

  • Fisiopatologia : La sintesi dell’EME risulta bloccata a vari livelli enzimatici nelle differenti forme di porfiria (2 porfirie eritropoietiche, 4 principali forme epatiche), con accumulo di precursori tossici dell’eme con conseguenti manifestazioni cliniche[empillsblog.com]

Prevenzione

  • Attualmente, non ci sono trattamenti approvati per la prevenzione degli attacchi acuti: l’unico è l’emina per iniezione (Panhematin o Normosang), una preparazione di eme derivata dal sangue umano.[imalatiinvisibili.it]
  • La presa in carico prevede la prevenzione degli attacchi (evitare i fattori causali) e la protezione della cute dalla luce, in presenza di segni cutanei.[orpha.net]
  • Attualmente, non ci sono trattamenti approvati per la prevenzione degli attacchi acuti: l'unico è l'emina per iniezione (Panhematin o Normosang), una preparazione di eme derivata dal sangue umano.[retemalattierare.it]
  • […] quest’indicazione) (Food and Drug Administration – FDA, 2015); 7) l’acido valproico, quando prescritto nel disturbo bipolare, è controindicato in gravidanza e nelle donne in età fertile se non sono garantite le condizioni previste dal “Programma di prevenzione[pharmamedix.com]
  • Di conseguenza, il primo consiglio da seguire come prevenzione è seguire sempre una dieta regolare, che faccia in modo di conservare un peso normale.[guidausofarmaci.it]

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