Presentazione
I pazienti con coinvolgimento oculare hanno presentato una maggiore probabilità di essere donne rispetto a quelli senza coinvolgimento oculare ( 46% vs 15%, rispettivamente, P=0.008 ) e di avere acuità visiva significativamente peggiore alla presentazione [medfocus.it]
[…] attivo Tafamidis, che viene impiegato per ritardare i danni ai nervi causati dall’amiloidosi... ... leggi Amiloidosi sistemica associata a leucemia linfatica cronica / piccolo linfoma linfocitario L’obiettivo di uno studio è stato quello di chiarire la presentazione [medinews.net]
Vyndaqel è... leggi Amiloidosi sistemica associata a leucemia linfatica cronica / piccolo linfoma linfocitario L’obiettivo di uno studio è stato quello di chiarire la presentazione e il decorso dei pazienti affetti da leucemia linfatica cronica e amiloidosi.Sono [onconews.net]
Più della metà dei pazienti con amiloidosi AL alla presentazione hanno un coinvolgimento clinico di due o più organi. Amiloidosi AA L’amiloidosi AA, secondaria o reattiva, è una rara complicanza di una malattia infiammatoria cronica. [amiloidosifirenze.it]
Il dolore è praticamente sempre il sintomo di presentazione e può essere estremamente grave e debilitante. [neuropatiapiccolefibre.altervista.org]
Trattamento
[…] della neuropatia causata dall’amiloidosi ereditaria da accumulo di transtiretina Tegsedi è un medicinale usato per il trattamento della neuropatia causata dall’amiloidosi ereditaria da accumulo di transtiretina ( hATTR ),... ... leggi Trattamento con [medinews.net]
Onpattro nel trattamento della neuropatia causata dall’amiloidosi ereditaria mediata dalla transtiretina Onpattro, il cui principio attivo è Patisiran, è un medicinale impiegato nel trattamento della neuropatia causata dall’amiloidosi ereditaria mediata [onconews.net]
I trattamenti sintomatici sono essenziali per la neuropatia del sistema autonomo e per quella sensitivo-motoria, nonché per le complicazioni viscerali. La FAP è una malattia grave e disabilitante. [imalatiinvisibili.it]
La qualità fisica della vita si è stabilizzata dall'inizio dello studio a 2 anni in quelli assegnati al trattamento con diflunisal, mentre si è ridottanel gruppo placebo. [alzheimer-riese.it]
L’unico farmaco sinora disponibile per il trattamento della TTR-FAP è Tafamidis, approvato nel 2011 dalla Agenzia Europea e nel 2013 dalla Agenzia Giapponese. [notiziariochimicofarmaceutico.it]
Prognosi
Tab. 3 Prognosi secondo l’IPSSWM (International Prognostic Score System of WM). [ail.it]
Si tratta in genere di neuropatie gravi a causa del loro interessamento sensorimotorio o vegetativo e per la prognosi quoad vitam. [em-consulte.com]
L'amiloidosi primaria complicata da grave cardiomiopatia ha ancora la prognosi più severa, con una sopravvivenza media < 1 anno. [msdmanuals.com]
Nella maggior parte dei casi il deficit recupera spontaneamente in periodi più o meno lunghi (da uno a 5 o più mesi) a seconda che il danno abbia interessato solo la guaina mielinica (prognosi migliore) o anche l’assone (prognosi meno favorevole). [neuropatia.it]
Prognosi: decorso progressivo e mortale: in 1-4 anni. La principale causa di decesso è l’ insufficienza renale, seguono: aritmie e sanguinamenti copiosi. [medmedicine.it]
Eziologia
Eziologia, epidemiologia e patogenesi L’esatta incidenza e prevalenza della SFN è sconosciuta. 1, 11, 12 Non ci sono stati studi soddisfacenti per stabilire l’epidemiologia della SFN, poiché fino ai tempi recenti, non vi era una definizione generalmente [neuropatiapiccolefibre.altervista.org]
[…] di Nail-patella, Sindrome Nail Patella-like, Malattia renale Naito-Oyanagi, Malattia di Nakagawa, angioblastoma di Nakajo, Sindrome di Nakajo Nishimura, Sindrome di NAME, Sindrome Nance-Horan, Sindrome di Nanismo 3M Nanismo acromesomelico Nanismo ad eziologia [66.71.154.143]
Epidemiologia
La tabella seguente riassume l’epidemiologia di questa malattia mettendola a confronto con i linfomi linfoplasmocitici non IgM. [ail.it]
Epidemiologia: l’età media dei pazienti è di 60-70 anni. Fisiopatologia dell’amiloidosi Eccessiva produzione del precursore Anomala produzione dello stesso Difettoso smaltimento (catabolico) dello stesso. [medmedicine.it]
Eziologia, epidemiologia e patogenesi L’esatta incidenza e prevalenza della SFN è sconosciuta. 1, 11, 12 Non ci sono stati studi soddisfacenti per stabilire l’epidemiologia della SFN, poiché fino ai tempi recenti, non vi era una definizione generalmente [neuropatiapiccolefibre.altervista.org]
Epidemiologia Il rapporto F:M è di 3,8:1. La maggiore incidenza per classe di età è per entrambi i sessi 50 – 59 anni. Particolari attività lavorative elevano l’incidenza della sindrome fino a 60/100 lavoratori. [giovannidavola.it]
Fisiopatologia
Negli ultimi 10 anni, grazie ai notevoli progressi nella comprensione della fisiopatologia dell’amiloidosi TTR-relata, sono stati studiati diversi agenti farmacologici che agiscono in vari punti del processo patologico: il blocco della sintesi epatica [etd.adm.unipi.it]
Fisiopatologia dell’amiloidosi Eccessiva produzione del precursore Anomala produzione dello stesso Difettoso smaltimento (catabolico) dello stesso. [medmedicine.it]
In questa review, focalizziamo su come includere i recenti sviluppi nella diagnosi e fisiopatologia della SFN nella pratica clinica.. [neuropatiapiccolefibre.altervista.org]
Prevenzione
Fondamentale è la prevenzione a livello di consulenza genetica (si sconsiglia di avere figli a un membro di una famiglia in cui si ripetono casi di còrea di Huntington). [webalice.it]