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Policitemia vera

Erythraemia


Presentazione

Splenomegalia
  • Nello studio RESPONSE, ruxolitinib aveva già dimostrato di essere superiore alla migliore terapia disponibile per il controllo dell’ematocrito e di migliorare la splenomegalia e altri sintomi nei pazienti con policitemia vera e splenomegalia associata[pharmastar.it]
  • In 3 pazienti con policitemia vera su 4 è presente una splenomegalia , dovuta quasi sempre alla metaplasia mieloide (denominata "fase spenta", dove i parametri ematologici sono stabili).[my-personaltrainer.it]
  • Nei soggetti affetti dalla patologia in questione spesso si registrano cefalea , leggera ipertensione arteriosa , vertigini , epatomegalia, splenomegalia, attacchi ischemici transitori, epistassi , ecchimosi, colorito acceso del volto e delle mucose.[albanesi.it]
  • Differenze significative si riscontrano invece se si considera la durata della malattia, il livello di emoglobina, la frequenza degli eventi tromboembolici, la splenomegalia, l’esposizione a chemioterapici, la trasformazione leucemica e la sopravvivenza[scienzainrete.it]
  • Studi in cui il nuovo farmaco "ha dimostrato di essere più capace di ridurre l'ematocrito rispetto alla terapia standard (60% di risposte), di ridurre la milza (40% di risposte nel Response 1 che includeva pazienti con splenomegalia, un altro dei sintomi[adnkronos.com]
Epistassi
  • Nei soggetti affetti dalla patologia in questione spesso si registrano cefalea , leggera ipertensione arteriosa , vertigini , epatomegalia, splenomegalia, attacchi ischemici transitori, epistassi , ecchimosi, colorito acceso del volto e delle mucose.[albanesi.it]
Ipertensione
  • A scatenare questo disturbo sono alcune malattie che causano ipossia cronica , come bronchite cronica, malattie cardiovascolari, enfisema, alterazione del flusso di sangue verso i reni, apnee notturne, ipertensione polmonare e difetti ereditari dell’emoglobina[humanitas-care.it]
  • A scatenarlo possono essere condizioni che causano ipossia cronica (come l'enfisema, la bronchite cronica, malattie cardiovascolari croniche, apnee del sonno, alterazioni del flusso di sangue ai reni, ipertensione polmonare, difetti congeniti dell'emoglobina[humanitas.it]
  • Nei soggetti affetti dalla patologia in questione spesso si registrano cefalea , leggera ipertensione arteriosa , vertigini , epatomegalia, splenomegalia, attacchi ischemici transitori, epistassi , ecchimosi, colorito acceso del volto e delle mucose.[albanesi.it]
  • Gli eventi avversi non ematologici di grado 3 o 4 sono stati ipertensione, in cinque pazienti del gruppo ruxolitinib contro tre nel gruppo trattato con le migliori cure disponibili, e prurito, sviluppatosi solo in due pazienti del gruppo assegnato alle[pharmastar.it]
Cianosi
  • Sintomi e Segni più comuni* Acufene Acufeni Anemia Arrossamento del volto Astenia Cianosi Claudicazione intermittente Crampi muscolari Dispnea Emorragia gastrointestinale Epatomegalia Eritrocitosi Eritromelalgia Febbre Gambe dolenti Gambe gonfie Gambe[my-personaltrainer.it]
Epatomegalia
  • Può riscontrarsi anche epatomegalia , febbricola e perdita di peso .[my-personaltrainer.it]
  • Nei soggetti affetti dalla patologia in questione spesso si registrano cefalea , leggera ipertensione arteriosa , vertigini , epatomegalia, splenomegalia, attacchi ischemici transitori, epistassi , ecchimosi, colorito acceso del volto e delle mucose.[albanesi.it]
Prurito
  • Prurito Acquagenico Prurito alle Gambe Prurito alle Mani Scotomi Sindrome di Raynaud Splenomegalia Stato confusionale Trombocitosi Vertigini Visione doppia *I sintomi evidenziati dal grassetto sono tipici, ma non esclusivi, del disturbo Policitemia vera[my-personaltrainer.it]
  • Un sintomo molto tipico è rappresentato dal prurito che di solito compare dopo un bagno caldo.[sapere.it]
  • I pazienti trattati con ruxolitinib hanno mostrato miglioramenti in tutti i sintomi associati alla policitemia vera, tra cui il prurito, mentre i pazienti trattati con la migliore terapia disponibile hanno mostrato un peggioramento della maggior parte[pharmastar.it]
  • Molti parlano di un prurito talmente fastidioso da stravolgere la quotidianità.[meteoweb.eu]
Eritema
  • L’esame obiettivo può rivelare pletora (rotondità ed eritema del volto), distensione delle vene retiniche e splenomegalia palpabile. Può comparire eritromelalgia.[msd-italia.it]
Ictus
  • Sintomi ed effetti della Policitemia Vera Le persone affette da policitemia vera sono soggette a un aumento del rischio di Trombosi sia arteriose (ictus o attacchi cardiaci) sia venose.[paginemediche.it]
  • Possono verificarsi emorragie, per esempio, da un'ulcera gastrica o duodenale, ma anche ictus o infarti. Un sintomo molto tipico è rappresentato dal prurito che di solito compare dopo un bagno caldo.[sapere.it]
  • La policitemia non va sottovalutata: per questo è importante eseguire controlli regolari e contattare il medico se si dovessero presentare crisi respiratorie, emorragie, ictus , difficoltà a parlare e spossatezza.[humanitas-care.it]
  • In caso di policitemia è bene sottoporsi a controlli regolari e rivolgersi a un medico se si verifica la presenza di emorragie, difficoltà respiratorie gravi o sintomi che fanno pensare a un ictus in corso, come difficoltà a parlare e debolezza in un[humanitas.it]
  • D’altro canto, se il livello di globuli rossi è troppo alto si rischiano ictus, trombosi o infarto del miocardio.[corriere.it]
Vertigine
  • Più frequentemente, compaiono astenia , cefalea , acufeni , disturbi visivi ( scotomi e diplopia ), vertigini e dispnea . Claudicatio , tromboflebiti , acrocianosi (con fenomeno di Raynaud ) e parestesie sono segni facilmente rilevabili.[my-personaltrainer.it]
  • Sintomi Mal di testa, vertigini, stordimento, alterazioni visive. Possono verificarsi emorragie, per esempio, da un'ulcera gastrica o duodenale, ma anche ictus o infarti.[sapere.it]
  • Nei soggetti affetti dalla patologia in questione spesso si registrano cefalea , leggera ipertensione arteriosa , vertigini , epatomegalia, splenomegalia, attacchi ischemici transitori, epistassi , ecchimosi, colorito acceso del volto e delle mucose.[albanesi.it]
  • Sintomi, segni e complicanze I sintomi di esordio possono comprendere cefalea, vertigini, disturbi visivi, parestesie, astenia, disturbi addominali, perdita di peso e sudorazione notturna.[msd-italia.it]
Vertigini
  • Più frequentemente, compaiono astenia , cefalea , acufeni , disturbi visivi ( scotomi e diplopia ), vertigini e dispnea . Claudicatio , tromboflebiti , acrocianosi (con fenomeno di Raynaud ) e parestesie sono segni facilmente rilevabili.[my-personaltrainer.it]
  • Sintomi Mal di testa, vertigini, stordimento, alterazioni visive. Possono verificarsi emorragie, per esempio, da un'ulcera gastrica o duodenale, ma anche ictus o infarti.[sapere.it]
  • Nei soggetti affetti dalla patologia in questione spesso si registrano cefalea , leggera ipertensione arteriosa , vertigini , epatomegalia, splenomegalia, attacchi ischemici transitori, epistassi , ecchimosi, colorito acceso del volto e delle mucose.[albanesi.it]
  • Sintomi, segni e complicanze I sintomi di esordio possono comprendere cefalea, vertigini, disturbi visivi, parestesie, astenia, disturbi addominali, perdita di peso e sudorazione notturna.[msd-italia.it]
Mal di testa
  • Sintomi Mal di testa, vertigini, stordimento, alterazioni visive. Possono verificarsi emorragie, per esempio, da un'ulcera gastrica o duodenale, ma anche ictus o infarti.[sapere.it]
  • […] volto Astenia Cianosi Claudicazione intermittente Crampi muscolari Dispnea Emorragia gastrointestinale Epatomegalia Eritrocitosi Eritromelalgia Febbre Gambe dolenti Gambe gonfie Gambe stanche, gambe pesanti Ipersplenismo Livedo Reticularis Macrocitosi Mal[my-personaltrainer.it]
Parestesia
  • Claudicatio , tromboflebiti , acrocianosi (con fenomeno di Raynaud ) e parestesie sono segni facilmente rilevabili.[my-personaltrainer.it]
  • Sintomi, segni e complicanze I sintomi di esordio possono comprendere cefalea, vertigini, disturbi visivi, parestesie, astenia, disturbi addominali, perdita di peso e sudorazione notturna.[msd-italia.it]
Vomito
  • In ultimo, si deve parlare della policitemia relativa, provocata da una forte disidratazione (dovuta a vomito, sudorazione e diarrea): in questo caso avviene una riduzione del volume del plasma.[humanitas-care.it]
  • Può essere ad esempio associata a grave diarrea, forte vomito o sudorazione eccessiva.[humanitas.it]
Perdita di peso
  • Può riscontrarsi anche epatomegalia , febbricola e perdita di peso .[my-personaltrainer.it]
  • Sintomi, segni e complicanze I sintomi di esordio possono comprendere cefalea, vertigini, disturbi visivi, parestesie, astenia, disturbi addominali, perdita di peso e sudorazione notturna.[msd-italia.it]
Ecchimosi
  • Nei soggetti affetti dalla patologia in questione spesso si registrano cefalea , leggera ipertensione arteriosa , vertigini , epatomegalia, splenomegalia, attacchi ischemici transitori, epistassi , ecchimosi, colorito acceso del volto e delle mucose.[albanesi.it]
Fenomeno di Raynaud
  • Claudicatio , tromboflebiti , acrocianosi (con fenomeno di Raynaud ) e parestesie sono segni facilmente rilevabili.[my-personaltrainer.it]

Workup

Midollo osseo ipercellulare
  • Criteri clinici minori per la policitemia vera comprendono il riscontro di un midollo osseo ipercellulare per l'età, con crescita trilineare (panmielosi) e proliferazione eritroide, granulocitaria e megacariocitaria; si possono inoltre apprezzare livelli[my-personaltrainer.it]
Midollo osseo con l'iperplasia
  • L’esame morfologico del midollo osseo mostra iperplasia eritroide; inoltre, nella maggior parte dei casi è presente la mutazione JAK2 o altre mutazioni simili.[albanesi.it]
Trombocitosi
  • La malattia, nel corso degli anni, determina un incremento della fibrosi midollare, della leucositosi e della trombocitosi e un'anemizzazione progressiva. Può riscontrarsi anche epatomegalia , febbricola e perdita di peso .[my-personaltrainer.it]
  • In 50% dei pazienti compaiono leucocitosi o trombocitosi. La microcitosi è frequente e indica una carenza di ferro, dovuta solitamente ai salassi terapeutici ripetuti o a sanguinamenti GI occulti.[msd-italia.it]

Trattamento

  • […] con idrossiurea o avevano sviluppato tossicità inaccettabili con questo trattamento.[pharmastar.it]
  • Ora a questi trattamenti, si aggiungono nuovi farmaci basati sulla scoperta della mutazione del gene JAK2, avvenuta nel 2005 grazie anche al contributo di ricercatori italiani e in grado di colpire in maniera molto selettiva le cellule: capostipite di[ansa.it]
  • Nel complesso, il 59,6% dei pazienti sottoposti a ropeginterferon alfa-2b ha manifestato eventi avversi correlati al trattamento, contro il 75,6% dei pazienti trattati con HU.[osservatoriomalattierare.it]
  • Ma se e come questi trattamenti influiscano sulla sopravvivenza generale e sull’insorgenza delle complicanze nel corso di malattia è una domanda che i ricercatori si sono posti.[gimema.it]
  • Il trattamento è stato generalmente ben tollerato. Inoltre, anche se i risultati dovranno essere confermati in uno studio più ampio, i pazienti che avevano assunto l'inibitore hanno avuto minori episodi di trombosi rispetto ai controlli.[airc.it]

prognosi

  • Prognosi e terapia La sopravvivenza media è Il salasso riduce in maniera significativa il rischio di trombosi. Pertanto, tutti i pazienti devono esservi sottoposti regolarmente.[msd-italia.it]

Prevenzione

  • Si sta valutando se essa sia sicura ed efficace per la prevenzione della trombosi precoce associata alla PV. Il prurito legato alla PV spesso è difficile da trattare.[msd-italia.it]

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