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Poliangioite microscopica


Presentazione

  • Diagnosi La diagnosi di MPA è spesso difficile da porre a causa della variabilità della presentazione clinica e perché non vi sono adeguati criteri per la diagnosi differenziale tra le varie espressioni clinico-patologiche delle vasculiti dei piccoli[malattierare.toscana.it]
  • Terapia Il trattamento dipende dalla presentazione clinica e dall’organo coinvolto (es: vasculite di un singolo organo o vasculite sistemica).[salute.gov.it]
  • Presentazione In questo numero In this issue Mirco Lusuardi …di Rassegna troviamo in apertura un Commentario che ho personalmente elaborato per contribuire al dibattito sull’importanza di individuare possibili interventi mirati a conoscere meglio ed affrontare[aiponet.it]
  • Diagnosi La diagnosi di MPA e spesso difficile da porre a causa della variabilita della presentazione clinica e poiche non vi sono adeguati criteri per la diagnosi differenziale tra le varie espressioni clinico-patologiche delle vasculiti dei piccoli[malattierare.regione.veneto.it]
Rinite
  • Le manifestazioni polmonari consistono prevalentemente in quadri di asma bronchiale anche molto seri (vedi “ Asma bronchiale: malattia da conoscere ”), talora preceduti da un periodo caratterizzato dalla sola presenza di rinite allergica o dalla concomitante[pneumologo-ballor.it]
  • Circa un terzo dei pazienti al debutto della malattia soffre di rinite necrotica ulcerosa.[it.iliveok.com]
  • Manifestazioni cliniche: 1. sintomi aspecifici (astenia, febbre, perdita di peso) 2. rinite allergica 3. asma bronchiale 4. sintomi respiratori: tosse poco produttiva 5. manifestazioni cutanee: porpora o noduli 6. mononeurite multipla 7. manifestazioni[reumaticitrentino.it]
Convulsione
  • Raynaud - Cuore, 36%: Insufficienza cardiaca congestizia, infarto dei miocardio, pericardite - Apparato urogenitale, 25%: Dolore testicolare, ovarico o dell'epididimo - Sistema nervoso centrale, 23%: Accidenti vascolari cerebrali, alterazioni mentali, convulsioni[gastroepato.it]
  • Sistema Nervoso Centrale : disturbi psichici, cefalea, convulsioni, accidenti cerebrovascolari. Sistema Nervoso Periferico : neuropatie sensitive e/o motorie, mononeurite multipla.[riparazionetessutale.it]
Mialgia
  • Possono verificarsi sintomi non specifici quali febbre, malessere, mialgia, perdita di peso. A livello cutaneo si manifestano comunemente porpora e, in una minoranza di pazienti, ulcere e noduli.[bgsalute.it]
  • Questa forma di vasculite primaria causa diversi sintomi non specifici che evidenziano un’infiammazione sistemica: febbre, artralgia, mialgia, affaticamento e/o perdita dell’appetito, glomerulonefrite pauci-immunitaria e necrotizzante, coinvolgimento[neutrofili.it]
  • I sintomi possono includere: stanchezza, febbre, calo ponderale, mialgie, problemi renali (ematuria, proteinuria, sudorazione notturna), manifestazioni cutanee quali porpora e orticaria, manifestazioni neurologiche periferiche (mononeuriti).[weggie.wordpress.com]
  • Il coinvolgimento muscolo-scheletrico è presente nel 50-72% dei pazienti con mialgie, artralgie, artrite.[malattierare.toscana.it]
  • Segni clinici I segni clinici precoci sono indicativi di un’infiammazione sistemica: febbre, artralgia, mialgia, affaticamento e/o perdita dell’appetito.[imalatiinvisibili.it]
Artralgia
  • Il coinvolgimento muscolo-scheletrico è presente nel 50-72% dei pazienti con mialgie, artralgie, artrite.[malattierare.toscana.it]
  • Questa forma di vasculite primaria causa diversi sintomi non specifici che evidenziano un’infiammazione sistemica: febbre, artralgia, mialgia, affaticamento e/o perdita dell’appetito, glomerulonefrite pauci-immunitaria e necrotizzante, coinvolgimento[neutrofili.it]
  • Segni clinici I segni clinici precoci sono indicativi di un’infiammazione sistemica: febbre, artralgia, mialgia, affaticamento e/o perdita dell’appetito.[imalatiinvisibili.it]
  • Altri organi coinvolti - apparato muscolo-scheletrico (50-72 %): artralgie, artriti, mialgie - cute (44-62 %): porpora, livedo, orticaria, noduli sottocutanei - apparato gastrointestinale: - addominalgie (30-58 %) - sanguinamenti (29 %): ematemesi, melena[web.tiscali.it]
  • Possono associarsi febbre lieve, artralgie, dolori addominali, uveite, disturbi intestinali. Il decorso è cronico.[riparazionetessutale.it]
Epistassi
  • Si va, quindi, dalle semplici epistassi (sanguinamento nasale) del primo periodo, spesso associate a sintomi di sinusite cronica (granulomatosa) apparentemente senza causa nota, ai quadri di coinvolgimento dell’orecchio medio con quadri di otite e di[pneumologo-ballor.it]
  • […] sanguinamenti (29 %): ematemesi, melena - diarrea (21 %) - epatomegalia (9-21 %) perforazione intestinale - sistema nervoso : bilaterali e con localizzazione più frequente ai nervi peronei superficiale e profondo - faringodinia, ulcere della bocca, epistassi[web.tiscali.it]
Insufficienza renale
  • L’ esordio può essere subdolo con febbre, malessere, astenia e vaghi sintomi generici o brusco e grave con emorragie polmonari ed insufficienza renale acuta.[angolodeldottorino.it]
  • All'esordio i pazienti sono asintomatici o hanno macro- o microematuria e/o ipertensione isolate; tuttavia, in breve tempo si manifesta una insufficienza renale rapidamente progressiva, con evoluzione nella maggior parte dei casi verso l'insufficienza[web.tiscali.it]
  • La vasculite al livello renale è spesso complicata da insufficienza renale (cronica od acuta) che solitamente è la principale causa di morte in questi pazienti.[malattierare.toscana.it]
  • In caso di insufficienza renale, sono appropriati la dialisi e/o il trapianto renale. Prognosi In presenza di diagnosi e di trattamento precoce, la prognosi è migliore. L'induzione della remissione avviene nell'80% dei pazienti.[orpha.net]
  • renale, il pazienteviene sottoposto a dialisi e nei casi più gravi può essere necessario il trapianto renale.[neutrofili.it]
Ematuria
  • Il paziente presenta una glomerulonefrite necrotizzante con un decorso molto rapido (potrebbe essere necessaria la dialisi dopo poche settimane), ematuria, proteinuria e ipertensione arteriosa.[weggie.wordpress.com]
  • Gli esami ematochimici possono evidenziare un interessamento renale (proteinuria, ematuria, rialzo della creatininemia) oltre che la presenza di anticorpi antineutrofili citoplasmatici (ANCA) positivi.[bgsalute.it]
  • Le analisi delle urine identificano proteinuria, ematuria e leucocituria. La diagnosi è supportata dalla biopsia renale, polmonare e cutanea.[orpha.net]
  • […] poliangioite microscopica La diagnosi si avvale di diverse indagini, le analisi del sangue rilevano la presenza degli ANCA, livelli elevati di proteina C-reattiva, leucocitosi ed anemia, invece le analisi delle urine registrano valori di proteinuria, ematuria[neutrofili.it]
  • Le manifestazioni renali sono costanti, più frequenti e più gravi di quelle della poliarterite nodosa, consistono generalmente in una glomerulonefrite acuta necrotizzante, focale e segmentaria, con ematuria, proteinuria, ipertensione, iperazotemia.[angolodeldottorino.it]
Porpora
  • La lesione cutanea piu comune e la venulite con porpora. Le biopsie renali hanno un valore rilevante per la diagnosi e la prognosi della malattia.[malattierare.toscana.it]
  • Le manifestazioni tipiche includono glomerulonefrite, infiltrazione o emorragia polmonare, dolori muscoloscheletrici (talvolta con sinovite), porpora, neuropatia periferica e dolore addominale.[phadia.com]
  • ., vasculite da deposito di immunoglobulina A , nota come porpora di Henoch-Schönlein) e dalla vasculite cutanea dei piccoli vasi.[msdmanuals.com]
  • La poliarterite si può manifestare clinicamente con quadri di diversa gravità: da forme di malattia limitata alla cute (porpora palpabile, ulcere e livedo reticularis , noduli sottocutanei) a quadri di malattia diffusa che, se non trattati, possono avere[hsr.it]
  • A livello cutaneo si manifestano comunemente porpora e, in una minoranza di pazienti, ulcere e noduli.[bgsalute.it]
Eruzioni
  • E' caratterizzata dall'eruzione diffusa di pomfi pruriginosi con occasionali petecchie. Le lesioni pomfoidi persistono classicamente più di 24 ore a differenza di quelle dell'orticaria che risolvono di regola entro 24 ore.[riparazionetessutale.it]
Febbre
  • Sono in genere presenti sintomi sistemici quali malessere, affaticamento e febbre.[phadia.com]
  • L’ esordio può essere subdolo con febbre, malessere, astenia e vaghi sintomi generici o brusco e grave con emorragie polmonari ed insufficienza renale acuta.[angolodeldottorino.it]
  • Nella forma diffusa compaiono: febbre; malessere; calo ponderale; artromialgie; segni di cattiva perfusione degli organi interessati (polineuropatia periferica, ipertensione e glomerulonefrite necrotizzante).[hsr.it]
  • Possono verificarsi sintomi non specifici quali febbre, malessere, mialgia, perdita di peso. A livello cutaneo si manifestano comunemente porpora e, in una minoranza di pazienti, ulcere e noduli.[bgsalute.it]
  • Questa forma di vasculite primaria causa diversi sintomi non specifici che evidenziano un’infiammazione sistemica: febbre, artralgia, mialgia, affaticamento e/o perdita dell’appetito, glomerulonefrite pauci-immunitaria e necrotizzante, coinvolgimento[neutrofili.it]
Anemia
  • Le analisi del sangue rilevano livelli elevati di proteina C-reattiva, leucocitosi e anemia. Le analisi delle urine identificano proteinuria, ematuria e leucocituria. La diagnosi è supportata dalla biopsia renale, polmonare e cutanea.[orpha.net]
  • Come si diagnostica il quadro patologico poliangioite microscopica La diagnosi si avvale di diverse indagini, le analisi del sangue rilevano la presenza degli ANCA, livelli elevati di proteina C-reattiva, leucocitosi ed anemia, invece le analisi delle[neutrofili.it]
  • […] una positività dell’80% dei pazienti agli anticorpi anticitoplasma dei neutrofili ( ANCA ), la maggior parte MPO-ANCA (mieloperossidasi), un innalzamento degli indici di infiammazione quali VES e PCR, talvolta un innalzamento del complemento C3 e C4 e anemia[weggie.wordpress.com]
  • Le alterazioni degli indici bioumorali sono aspecifici, comuni a quelli delle altre arteriti necrotizzanti e consistono prevalentemente in aumento della VES, leucocitosi neutrofila, anemia e ipergammaglobulinemia.[angolodeldottorino.it]
  • […] alle cellule endoteliali e stimolarli, se sono entrati a contatto con il fattore di necrosi tumorale a (TNF-α), a lisare colture di cellule endoteliali Il coinvolgimento polmonare con polmonite, pleurite, edema e fibrosi si può associare a dispnea, anemia[malattierare.toscana.it]
Perdita di peso
  • Possono verificarsi sintomi non specifici quali febbre, malessere, mialgia, perdita di peso. A livello cutaneo si manifestano comunemente porpora e, in una minoranza di pazienti, ulcere e noduli.[bgsalute.it]
  • Quando l'infiammazione si estende ai polmoni può provocare: febbre alta debolezza dolori muscolar senso di costrizione toracica perdita di peso dolori muscolari e articolari perdita di appetito La vasculite cronica ha sintomi simili che includono: respiro[humanitas.it]
  • […] tosse difficoltà a respirare (dispnea) versamento pleurico dolore al petto dita a bacchetta di tamburo e unghie a vetrino d’orologio (Ippocratismo digitale) stanchezza perdita di peso In genere i primi segni sono quelli di una sinusite cronica che non[clinicafornaca.it]
  • Le manifestazioni generali comuni sono la febbre, la perdita di peso, la presenza di artralgie-artriti, la astenia (stanchezza). Esistono dei precisi criteri classificativi per le varie forme.[reumaticitrentino.it]
  • Sintomi poliangite microscopica I sintomi della poliangite microscopica iniziano con febbre, artralgia migratoria e mialgia , porpora emorragica, perdita di peso.[it.iliveok.com]
Sangue nelle feci
  • Nei casi più gravi può essere considerato il plasma Exchange (procedura terapeutica che permette la separazione della componente liquida del sangue, cioè il plasma, dalla componente cellulare e la rimozione di sostanze in esso presenti).[bgsalute.it]
  • Le analisi del sangue rilevano livelli elevati di proteina C-reattiva, leucocitosi e anemia. Le analisi delle urine identificano proteinuria, ematuria e leucocituria. La diagnosi è supportata dalla biopsia renale, polmonare e cutanea.[orpha.net]
  • Come si diagnostica il quadro patologico poliangioite microscopica La diagnosi si avvale di diverse indagini, le analisi del sangue rilevano la presenza degli ANCA, livelli elevati di proteina C-reattiva, leucocitosi ed anemia, invece le analisi delle[neutrofili.it]
  • Rilievi di laboratorio per la presenza di crioglobuline, sangue occulto fecale, anticorpi verso epatite B e C, fattore reumatoide possono essere utili per la diagnosi Reperto Bioptico: Benché la diagnosi di MPA sia basata sugli aspetti clinici, è sempre[malattierare.toscana.it]
  • Si manifesta con emottisi che varia da escreato con striature ematiche ad espettorazione di sangue puro, dispnea per la severa ipossiemia ed anemia; sono anche molto frequenti emorragie alveolari clinicamente silenti, che possono essere sospettate solo[web.tiscali.it]
Dolore addominale
  • Le manifestazioni tipiche includono glomerulonefrite, infiltrazione o emorragia polmonare, dolori muscoloscheletrici (talvolta con sinovite), porpora, neuropatia periferica e dolore addominale.[phadia.com]
  • L’interessamento dell’apparato gastrointestinale si manifesta con dolori addominali e diarrea o, nei casi più gravi, emorragie da perforazione intestinale. L’interessamento delle arterie coronarie può portare ad infarto.[hsr.it]
  • Se c’è interessamento arteriolare a livello del fegato e pancreas, possono comparire dolori addominali e rialzo degli enzimi che possono condurre a una errata diagnosi di pancreatite o di epatite. Possono verificarsi neuropatie periferiche.[bgsalute.it]
  • addominale, nausea, vomito, peritonite, ischemia o perforazione.[neutrofili.it]
  • I sintomi gastro-intestinali sono caratterizzati da dolore addominale (30-58%) e sanguinamento dal tratto digestivo.[malattierare.toscana.it]
Nausea
  • […] patologia assume un decorso più grave delineando il quadro clinico della sindrome polmonare-renale, talvolta può registrarsi il coinvolgimento intestinale che provoca nel paziente una serie di manifestazioni di entità variabile quali: dolore addominale, nausea[neutrofili.it]
  • Il coinvolgimento intestinale può manifestarsi con dolore addominale, nausea o vomito e può mettere a rischio la vita del paziente in caso di peritonite, ischemia o perforazione.[imalatiinvisibili.it]
  • . - Rene, 60%: IRC - Sistema muscolare, 64%: Artrite, artralgie - Sistema nervoso periferico, 51%: Neuropatia periferica - Apparato digerente, 44%: Dolore addominale, nausea e vomito, sanguinamento, infarto e perforazione intestinale, colecistite, infarto[gastroepato.it]
  • Apparato digerente : dolori addominali, nausea, vomito, segni di ischemia intestinale, perforazione. Sistema Nervoso Centrale : disturbi psichici, cefalea, convulsioni, accidenti cerebrovascolari.[riparazionetessutale.it]
  • Il sintomo predominante è la cefalea associata a nausea e vomito. Nella maggior parte dei pazienti insorgono anche sintomi neurologici focali con carattere aggiuntivo.[giovannidavola.it]
Vomito
  • […] assume un decorso più grave delineando il quadro clinico della sindrome polmonare-renale, talvolta può registrarsi il coinvolgimento intestinale che provoca nel paziente una serie di manifestazioni di entità variabile quali: dolore addominale, nausea, vomito[neutrofili.it]
  • Il coinvolgimento intestinale può manifestarsi con dolore addominale, nausea o vomito e può mettere a rischio la vita del paziente in caso di peritonite, ischemia o perforazione.[imalatiinvisibili.it]
  • . - Rene, 60%: IRC - Sistema muscolare, 64%: Artrite, artralgie - Sistema nervoso periferico, 51%: Neuropatia periferica - Apparato digerente, 44%: Dolore addominale, nausea e vomito, sanguinamento, infarto e perforazione intestinale, colecistite, infarto[gastroepato.it]
  • Apparato digerente : dolori addominali, nausea, vomito, segni di ischemia intestinale, perforazione. Sistema Nervoso Centrale : disturbi psichici, cefalea, convulsioni, accidenti cerebrovascolari.[riparazionetessutale.it]
  • Il sintomo predominante è la cefalea associata a nausea e vomito. Nella maggior parte dei pazienti insorgono anche sintomi neurologici focali con carattere aggiuntivo.[giovannidavola.it]
Diarrea
  • L’interessamento dell’apparato gastrointestinale si manifesta con dolori addominali e diarrea o, nei casi più gravi, emorragie da perforazione intestinale. L’interessamento delle arterie coronarie può portare ad infarto.[hsr.it]
  • […] centrale, 23%: Accidenti vascolari cerebrali, alterazioni mentali, convulsioni L’interessamento dell’apparato gastrointestinale (23-70% dei casi) ט rappresentato da dolore addominale, intermittente o continuo, spesso aggravato dal pasto (angina abdominis), diarrea[gastroepato.it]
  • […] organi coinvolti - apparato muscolo-scheletrico (50-72 %): artralgie, artriti, mialgie - cute (44-62 %): porpora, livedo, orticaria, noduli sottocutanei - apparato gastrointestinale: - addominalgie (30-58 %) - sanguinamenti (29 %): ematemesi, melena - diarrea[web.tiscali.it]
  • I segni e sintomi includono dolore addominale di tipo colico, diarrea che talora può essere sanguinolenta e possibile perforazione. d. Esami di laboratorio. Non vi sono alterazioni bioumorali specifiche.[giovannidavola.it]
  • Nel 50% dei casi è coinvolto l’apparato digerente con dolore addominale, diarrea mucosanguinolenta fino a quadri di perforazione intestinale e peritonite.[reumaticitrentino.it]

Trattamento

  • Presa in carico e trattamento Il trattamento si suddivide in tre fasi: induzione e mantenimento della remissione, trattamento delle ricadute.[orpha.net]
  • Il trattamento è molto simile a quello impiegato per la Granulomatosi di Wegener e dipende da caso a caso.[weggie.wordpress.com]
  • La patologia è sempre risultata ad esclusiva localizzazione renale, non vi è stata riposta alla terapia ed il paziente ha sviluppato una IRC terminale con necessità di trattamento emodialitico cronico.[congressi.sinitaly.org]
  • Una volta identificata la patologia si imposta una terapia di induzione di prima linea che si basa sulla somministrazione orale oppure intravenosa di corticosteroidi con trattamento immunosoppressivo; il trattamento di mantenimento prevede la continuazione[neutrofili.it]
  • Quale che sia la scelta terapeutica, un'esperienza specifica è richiesta per il trattamento di questi pazienti, per gli effetti tossici della terapia e per le differenti reattività individuali ad essa. · Trattamento convenzionale (simile a quello della[web.tiscali.it]

Prognosi

  • Prognosi In presenza di diagnosi e di trattamento precoce, la prognosi è migliore. L'induzione della remissione avviene nell'80% dei pazienti.[orpha.net]
  • Le biopsie renali hanno un valore rilevante per la diagnosi e la prognosi della malattia.[malattierare.toscana.it]
  • B) La sovrapposizione delle due patologie presenta una prognosi renale infausta anche a fronte di un trattamento tempestivo con immunosoppressori, anti-CD20 e plasmaferesi, che possono rivelarsi inefficaci.[congressi.sinitaly.org]
  • Prognosi In presenza di diagnosi e di trattamento precoce, la prognosi è migliore. L’induzione della remissione avviene nell’80% dei pazienti.[imalatiinvisibili.it]
  • Prognosi La prognosi della PAN classica non trattata ט estremamente sfavorevole.[gastroepato.it]

Eziologia

  • Eziologia . Non è chiara. Segni e Sintomi . Possono verificarsi sintomi non specifici quali febbre, malessere, mialgia, perdita di peso. A livello cutaneo si manifestano comunemente porpora e, in una minoranza di pazienti, ulcere e noduli.[bgsalute.it]
  • In un recente studio retrospettivo su 85 pazienti, il rapporto maschi/femmine affetti da PAM risultava lievemente a favore dei primi (1,24) e l'età media di insorgenza era di 57 anni [6]. 3) Eziologia e Patogenesi L'eziologia non è nota.[web.tiscali.it]
  • SOV) Angioite leucocitoclastica cutanea Arteritis cutaneo Vasculitis primario dello SNC Aortitis isolato Gli altri Vasculite associata a malattia sistemica Vasculite da lupus Vasculite reumatoide Vasculite sarcoidoisi Gli altri Vasculite associata ad eziologia[churg-strauss.org]
  • L’eziologia della malattia è sconosciuta, mentre la patogenesi è frequentemente riconducibile a fenomeni immunologici (auto-immuni).[pneumologo-ballor.it]
  • In alcuni casi, l' eziologia della vasculite è sconosciuta. Il processo flogistico comporta danni alle pareti dei vasi sanguigni, che si estendono ai tessuti e agli organi da essi irrorati.[my-personaltrainer.it]

Epidemiologia

  • Epidemiologia . L’incidenza è di circa 1\100.000, con una lieve prevalenza maschile. L’età media di insorgenza è intorno ai 50 anni. Eziologia . Non è chiara. Segni e Sintomi .[bgsalute.it]
  • Epidemiologia Allo stato attuale, la poliangite microscopica è registrata quasi 10 volte più spesso rispetto alla poliartrite nodulare. L'incidenza della poliangioite microscopica è 0,36 per 100.000 abitanti.[it.iliveok.com]
  • Epidemiologia: I dati epidemiologici delle vasculiti più comuni sono riportati nella tabella I . Tabella I.[giovannidavola.it]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età

Fisiopatologia

  • Prerequisiti -Anatomia e fisiologia dell'apparato muscolo-scheletrico, con particolare riferimento alle strutture articolari; -Fisiopatologia della risposta immunitaria naturale ed adattativa; -Semeiotica medica; -Principi di medicina di laboratorio.[letterebeniculturali.unina2.it]

Prevenzione

  • […] giganti RGG010 Microangiopatia trombotica RG0090 Malattia di Takayasu RG0100 Teleangectasia emorragica ereditaria RG0110 Budd-Chiari sindrome di Per tali malattie rare, sono stati pertanto identificati sul territorio nazionale dei centri clinici per la prevenzione[salute.gov.it]
  • Medici Specialisti convenzionati Al Dirigente del CUP Aziendale Ai Responsabili Amministrativi Presidi Ospedalieri Ai Responsabili Sanitari Presidi Ospedalieri Al Responsabile Dipartimento Materno-Infantile Al Responsabile Dipartimento Prevenzione Al[medicoeleggi.com]
  • La prevenzione consiste nell'eradicazione delle zecche e nell'adozione di misure protettive contro i morsi delle zecche sulle persone che visitano zone ad alto rischio.[aoucagliari.it]

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