Presentazione
Diagnosi La diagnosi di MPA è spesso difficile da porre a causa della variabilità della presentazione clinica e perché non vi sono adeguati criteri per la diagnosi differenziale tra le varie espressioni clinico-patologiche delle vasculiti dei piccoli [malattierare.toscana.it]
Esistono delle similitudini di presentazione con patologie come le polmoniti, l’EPA (Edema Polmonare Acuto), l’ARDS (Acute Respiratory Distress Syndrome) 3. [aiporassegna.it]
Diagnosi La diagnosi di MPA e spesso difficile da porre a causa della variabilita della presentazione clinica e poiche non vi sono adeguati criteri per la diagnosi differenziale tra le varie espressioni clinico-patologiche delle vasculiti dei piccoli [malattierare.regione.veneto.it]
Respiratorio
- Rinite
Ipogammaglobulinemia transitoria dell'infanzia · Deficit di IgA · Immunodeficienza comune variabile · Sindrome da iper-IgM · Sindrome da iper-IgE · Sindrome di Wiskott-Aldrich Allergia e anafilassi Anafilassi · Orticaria · Angioedema · Mastocitosi sistemica · Rinite [it.wikipedia.org]
Si possono manifestare lievi sintomi di rinite, epistassi, e sinusite; tuttavia, se è fortemente colpito il tratto respiratorio superiore, la causa più probabile è la granulomatosi con poliangioite (precedentemente nota come di Wegener). [msdmanuals.com]
Circa un terzo dei pazienti al debutto della malattia soffre di rinite necrotica ulcerosa. [it-m.iliveok.com]
Manifestazioni cliniche: 1. sintomi aspecifici (astenia, febbre, perdita di peso) 2. rinite allergica 3. asma bronchiale 4. sintomi respiratori: tosse poco produttiva 5. manifestazioni cutanee: porpora o noduli 6. mononeurite multipla 7. manifestazioni [reumaticitrentino.it]
Neurologico
- Convulsione
Raramente, emorragia cerebrale, infarto, convulsioni o mal di testa possono essere segno di una vasculite cerebrale. Cardiaco: raramente, il cuore è coinvolto. Oculare: il coinvolgimento oculare è tipicamente sotto forma di episclerite. [msdmanuals.com]
Sistema Nervoso Centrale : disturbi psichici, cefalea, convulsioni, accidenti cerebrovascolari. Sistema Nervoso Periferico : neuropatie sensitive e/o motorie, mononeurite multipla. [riparazionetessutale.it]
- Ictus
La vasculite localizzata nei pressi del cuore può dar luogo a scompensi e infarti; Cervello: possibili ictus, aneurismi, confusione, capogiri; Epidermide: pruriti, macchie rosse, blu o viola, orticaria; Occhi: fotosensibilità e bruciori localizzati; Reni [reumaticitrentino.it]
Muscoloscheletricio
- Mialgia
I segni clinici precoci sono indicativi di un'infiammazione sistemica: febbre, artralgia, mialgia, affaticamento e/o perdita dell'appetito. [orpha.net]
Segni clinici I segni clinici precoci sono indicativi di un’infiammazione sistemica: febbre, artralgia, mialgia, affaticamento e/o perdita dell’appetito. [imalatiinvisibili.it]
Possono verificarsi sintomi non specifici quali febbre, malessere, mialgia, perdita di peso. A livello cutaneo si manifestano comunemente porpora e, in una minoranza di pazienti, ulcere e noduli. [bgsalute.it]
I sintomi possono includere: stanchezza, febbre, calo ponderale, mialgie, problemi renali (ematuria, proteinuria, sudorazione notturna), manifestazioni cutanee quali porpora e orticaria, manifestazioni neurologiche periferiche (mononeuriti). [weggie.wordpress.com]
- Artralgia
I segni clinici precoci sono indicativi di un'infiammazione sistemica: febbre, artralgia, mialgia, affaticamento e/o perdita dell'appetito. [orpha.net]
Il coinvolgimento muscolo-scheletrico è presente nel 50-72% dei pazienti con mialgie, artralgie, artrite. [malattierare.toscana.it]
Segni clinici I segni clinici precoci sono indicativi di un’infiammazione sistemica: febbre, artralgia, mialgia, affaticamento e/o perdita dell’appetito. [imalatiinvisibili.it]
Faccia, testa & collo
- Epistassi
Si possono manifestare lievi sintomi di rinite, epistassi, e sinusite; tuttavia, se è fortemente colpito il tratto respiratorio superiore, la causa più probabile è la granulomatosi con poliangioite (precedentemente nota come di Wegener). [msdmanuals.com]
[…] sanguinamenti (29 %): ematemesi, melena - diarrea (21 %) - epatomegalia (9-21 %) perforazione intestinale - sistema nervoso : bilaterali e con localizzazione più frequente ai nervi peronei superficiale e profondo - faringodinia, ulcere della bocca, epistassi [web.tiscali.it]
Urogenitale
- Insufficienza renale
A questi si sommano costantemente, per via dell’impegno renale, iperazotemia, ipercreatininemia ed alterazioni del sedimento urinario e nei, casi più gravi, squilibri idroelettrolitici da insufficienza renale acuta. [angolodeldottorino.it]
renale (Insufficienza renale acuta · Insufficienza renale cronica) · Pericardite uremica · Uremia · Diabete insipido (Nefrogeno) · Necrosi papillare renale · Calici maggiori/pelvi (Idronefrosi · Pionefrosi · Nefropatia da reflusso) Vascolari Stenosi [it.wikipedia.org]
All'esordio i pazienti sono asintomatici o hanno macro- o microematuria e/o ipertensione isolate; tuttavia, in breve tempo si manifesta una insufficienza renale rapidamente progressiva, con evoluzione nella maggior parte dei casi verso l'insufficienza [web.tiscali.it]
La vasculite al livello renale è spesso complicata da insufficienza renale (cronica od acuta) che solitamente è la principale causa di morte in questi pazienti. [malattierare.toscana.it]
- Ematuria
Il paziente presenta una glomerulonefrite necrotizzante con un decorso molto rapido (potrebbe essere necessaria la dialisi dopo poche settimane), ematuria, proteinuria e ipertensione arteriosa. [weggie.wordpress.com]
Essa può presentare differenti disturbi come: Emottisi(tosse con emissione di sangue rosso vivo); Ematuria (sangue nelle urine); Proteinuria (proteine nelle urine); Dolore addominale. [osteolab.net]
Gli esami ematochimici possono evidenziare un interessamento renale (proteinuria, ematuria, rialzo della creatininemia) oltre che la presenza di anticorpi antineutrofili citoplasmatici (ANCA) positivi. [bgsalute.it]
Ematuria, proteinuria (a volte > 3 g/24 h) e cilindri di globuli rossi sono presenti. In assenza di una diagnosi e di un trattamento tempestivi, può realizzarsi rapidamente insufficienza renale. [msdmanuals.com]
Pelle
- Porpora
La lesione cutanea piu comune e la venulite con porpora. Le biopsie renali hanno un valore rilevante per la diagnosi e la prognosi della malattia. [malattierare.toscana.it]
Le manifestazioni tipiche includono glomerulonefrite, infiltrazione o emorragia polmonare, dolori muscoloscheletrici (talvolta con sinovite), porpora, neuropatia periferica e dolore addominale. [phadia.com]
Nella diagnosi differenziale tra Porpora Crio - (e Porpora Vasculitica in genere) e Porpora Piastrinopenica, pertanto, la conta piastrinica può non essere dirimente. [riparazionetessutale.it]
La poliarterite si può manifestare clinicamente con quadri di diversa gravità: da forme di malattia limitata alla cute (porpora palpabile, ulcere e livedo reticularis, noduli sottocutanei) a quadri di malattia diffusa che, se non trattati, possono avere [hsr.it]
- Emorragia da scheggia
Possono manifestarsi infarti del letto ungueale ed emorragie a scheggia (ungueali); ischemie digitali si verificano raramente. [msdmanuals.com]
- Eruzioni
E' caratterizzata dall'eruzione diffusa di pomfi pruriginosi con occasionali petecchie. Le lesioni pomfoidi persistono classicamente più di 24 ore a differenza di quelle dell'orticaria che risolvono di regola entro 24 ore. [riparazionetessutale.it]
- Petecchie
E' caratterizzata dall'eruzione diffusa di pomfi pruriginosi con occasionali petecchie. Le lesioni pomfoidi persistono classicamente più di 24 ore a differenza di quelle dell'orticaria che risolvono di regola entro 24 ore. [riparazionetessutale.it]
Intero corpo
- Febbre
Sono in genere presenti sintomi sistemici quali malessere, affaticamento e febbre. [phadia.com]
L’esordio può essere subdolo con febbre, malessere, astenia e vaghi sintomi generici o brusco e grave con emorragie polmonari ed insufficienza renale acuta. [angolodeldottorino.it]
Nella forma diffusa compaiono: febbre; malessere; calo ponderale; artromialgie; segni di cattiva perfusione degli organi interessati (polineuropatia periferica, ipertensione e glomerulonefrite necrotizzante). [hsr.it]
Possono verificarsi sintomi non specifici quali febbre, malessere, mialgia, perdita di peso. A livello cutaneo si manifestano comunemente porpora e, in una minoranza di pazienti, ulcere e noduli. [bgsalute.it]
Sintomatologia della poliangioite microscopica Generalmente si manifesta con una malattia prodromica caratterizzata da sintomi sistemici di febbre, perdita di peso, mialgie e artralgie. [msdmanuals.com]
- Anemia
All’ingresso il quadro laboratoristico era caratterizzato da severa anemia normocromica-normocitica (Hb 4,5 gr/dL), incremento dell’azotemia (1,5 mg/dL), leucocitosi e aumento degli indici di flogosi (VES, PCR). [aiporassegna.it]
L'anemia delle malattie croniche è comune. Un calo acuto dell'ematocrito suggerisce emorragia alveolare o nel tratto gastrointestinale. [msdmanuals.com]
[…] una positività dell’80% dei pazienti agli anticorpi anticitoplasma dei neutrofili ( ANCA ), la maggior parte MPO-ANCA (mieloperossidasi), un innalzamento degli indici di infiammazione quali VES e PCR, talvolta un innalzamento del complemento C3 e C4 e anemia [weggie.wordpress.com]
Le analisi del sangue rilevano livelli elevati di proteina C-reattiva, leucocitosi e anemia. Le analisi delle urine identificano proteinuria, ematuria e leucocituria. La diagnosi è supportata dalla biopsia renale, polmonare e cutanea. [orpha.net]
- Perdita di peso
Possono verificarsi sintomi non specifici quali febbre, malessere, mialgia, perdita di peso. A livello cutaneo si manifestano comunemente porpora e, in una minoranza di pazienti, ulcere e noduli. [bgsalute.it]
Sintomatologia della poliangioite microscopica Generalmente si manifesta con una malattia prodromica caratterizzata da sintomi sistemici di febbre, perdita di peso, mialgie e artralgie. [msdmanuals.com]
I sintomi sistemici includono febbre, perdita di peso e dolore, ma il quadro clinico può variare sensibilmente a seconda del distretto colpito. [aosp.bo.it]
Le manifestazioni generali comuni sono la febbre, la perdita di peso, la presenza di artralgie-artriti, la astenia (stanchezza). Esistono dei precisi criteri classificativi per le varie forme. [reumaticitrentino.it]
Gastrointestinale
- Sangue nelle feci
Essa può presentare differenti disturbi come: Emottisi(tosse con emissione di sangue rosso vivo); Ematuria (sangue nelle urine); Proteinuria (proteine nelle urine); Dolore addominale. [osteolab.net]
Tuttavia, quasi il 20% dei pazienti non ha ANCA nel sangue e una biopsia renale non è sempre possibile. [it-m.iliveok.com]
Nei casi più gravi può essere considerato il plasma Exchange (procedura terapeutica che permette la separazione della componente liquida del sangue, cioè il plasma, dalla componente cellulare e la rimozione di sostanze in esso presenti). [bgsalute.it]
Il lume ha l’utilità di contenere il sangue e fungere da percorso per lo stesso, al fine che quest’ultimo possa nutrire e ossigenare gli organi dei vari apparati. [reumaticitrentino.it]
La presenza di sangue proveniente da entrambi i polmoni e da tutti i bronchi, con una maggiore quantità di sangue dimostrata a mano a mano che il broncoscopio avanza sempre più in profondità nelle vie aeree, indica un'emorragia alveolare in atto. [msdmanuals.com]
- Dolore addominale
Le manifestazioni tipiche includono glomerulonefrite, infiltrazione o emorragia polmonare, dolori muscoloscheletrici (talvolta con sinovite), porpora, neuropatia periferica e dolore addominale. [phadia.com]
L’interessamento dell’apparato gastrointestinale si manifesta con dolori addominali e diarrea o, nei casi più gravi, emorragie da perforazione intestinale. L’interessamento delle arterie coronarie può portare ad infarto. [hsr.it]
Essa può presentare differenti disturbi come: Emottisi(tosse con emissione di sangue rosso vivo); Ematuria (sangue nelle urine); Proteinuria (proteine nelle urine); Dolore addominale. [osteolab.net]
Se c’è interessamento arteriolare a livello del fegato e pancreas, possono comparire dolori addominali e rialzo degli enzimi che possono condurre a una errata diagnosi di pancreatite o di epatite. Possono verificarsi neuropatie periferiche. [bgsalute.it]
Sintomi a carico del tratto gastro intestinale: i sintomi a carico del tratto gastrointestinale comprendono dolore addominale, nausea, vomito, diarrea e feci ematiche. Cardiaco: raramente, il cuore è coinvolto. [msdmanuals.com]
- Nausea
Il coinvolgimento intestinale può manifestarsi con dolore addominale, nausea o vomito e può mettere a rischio la vita del paziente in caso di peritonite, ischemia o perforazione. [orpha.net]
In alcuni casi la malattia può colpire anche il sistema respiratorio, quello gastro intestinale (con sintomi che vanno dal dolore addominali alla diarrea, passando per la nausea), nervoso, cardiaco e oculare. [aosp.bo.it]
Sintomi a carico del tratto gastro intestinale: i sintomi a carico del tratto gastrointestinale comprendono dolore addominale, nausea, vomito, diarrea e feci ematiche. Cardiaco: raramente, il cuore è coinvolto. [msdmanuals.com]
- Vomito
Il coinvolgimento intestinale può manifestarsi con dolore addominale, nausea o vomito e può mettere a rischio la vita del paziente in caso di peritonite, ischemia o perforazione. [orpha.net]
Sintomi a carico del tratto gastro intestinale: i sintomi a carico del tratto gastrointestinale comprendono dolore addominale, nausea, vomito, diarrea e feci ematiche. Cardiaco: raramente, il cuore è coinvolto. [msdmanuals.com]
- Diarrea
L’interessamento dell’apparato gastrointestinale si manifesta con dolori addominali e diarrea o, nei casi più gravi, emorragie da perforazione intestinale. L’interessamento delle arterie coronarie può portare ad infarto. [hsr.it]
In alcuni casi la malattia può colpire anche il sistema respiratorio, quello gastro intestinale (con sintomi che vanno dal dolore addominali alla diarrea, passando per la nausea), nervoso, cardiaco e oculare. [aosp.bo.it]
Sintomi a carico del tratto gastro intestinale: i sintomi a carico del tratto gastrointestinale comprendono dolore addominale, nausea, vomito, diarrea e feci ematiche. Cardiaco: raramente, il cuore è coinvolto. [msdmanuals.com]
Un esempio può essere una vasculite che compare a livello del sistema gastrointestinale: alcuni dei sintomi lievi sono i comunissimi vomito, diarrea, sangue durante le evacuazioni, nausea e dolore addominale. [reumaticitrentino.it]
Check-up
Radiografia
- Infiltrati polmonari
L’interessamento polmonare è caratterizzato da infiltrati polmonari diffusi ed emorragia alveolare che può esitare in una fibrosi interstiziale. [malattierarepiemonte.it]
L’emorragia alveolare è usualmente definita dalla presenza, all’imaging, di infiltrati polmonari, senza cause apparenti, ma con almeno una delle seguenti caratteristiche: emottisi, incremento della capacità della diffusione alveolo-capillare del CO (DLCO [aiporassegna.it]
Infiltrati polmonari fugaci 5. Anormalità dei seni paranasali e infiltatri eosinofili alla biopsia vascolare Terapia: cortisonici associati a immunosoppressori (in particolare ciclofosfamide). [reumaticitrentino.it]
Siero
- Trombocitopenia
MALATTIE DEL SANGUE E DEGLI ORGANI EMATOPOIETICI Anemie ereditarie Sindrome emolitico uremica Emoglobinuria parossistica notturna Difetti ereditari della coagulazione Porpora di Henoch-Schoenlein ricorrente Piastrinopatie ereditarie Trombocitopenie primarie [sanmatteo.org]
Trattamento
Presa in carico e trattamento Il trattamento si suddivide in tre fasi: induzione e mantenimento della remissione, trattamento delle ricadute. [orpha.net]
Trattamento Il trattamento si suddivide in tre fasi: induzione e mantenimento della remissione, trattamento delle ricadute. [imalatiinvisibili.it]
Il trattamento è molto simile a quello impiegato per la Granulomatosi di Wegener e dipende da caso a caso. [weggie.wordpress.com]
La patologia è sempre risultata ad esclusiva localizzazione renale, non vi è stata riposta alla terapia ed il paziente ha sviluppato una IRC terminale con necessità di trattamento emodialitico cronico. [congressi.sinitaly.org]
Prognosi
Prognosi In presenza di diagnosi e di trattamento precoce, la prognosi è migliore. L'induzione della remissione avviene nell'80% dei pazienti. [orpha.net]
Prognosi In presenza di diagnosi e di trattamento precoce, la prognosi è migliore. L’induzione della remissione avviene nell’80% dei pazienti. [imalatiinvisibili.it]
[…] laboratorio e strumentale, caratteristiche cliniche del paziente tipo) seguita da una rassegna delle singole malattie presentate sempre con lo stesso schema (epidemiologia, eziopatogenesi, fisiopatologia, clinica, diagnosi, cenni di terapia, decorso e prognosi [books.google.it]
La prognosi determina la sconfitta dei polmoni e dei reni. I polmoni sono coinvolti nel processo patologico nel 50% dei pazienti. Clinicamente, emottisi, dispnea, tosse, dolore al petto. [it-m.iliveok.com]
Eziologia
Eziologia. Non è chiara. Segni e Sintomi. Possono verificarsi sintomi non specifici quali febbre, malessere, mialgia, perdita di peso. A livello cutaneo si manifestano comunemente porpora e, in una minoranza di pazienti, ulcere e noduli. [bgsalute.it]
Rappresenta una complicanza grave e potenzialmente fatale di numerose patologie, di cui alcune ad eziologia autoimmune, come le vasculiti ANCA-associate. La diagnosi è clinica, sierologica, radiologica e bioptica. [aiporassegna.it]
In un recente studio retrospettivo su 85 pazienti, il rapporto maschi/femmine affetti da PAM risultava lievemente a favore dei primi (1,24) e l'età media di insorgenza era di 57 anni [6]. 3) Eziologia e Patogenesi L'eziologia non è nota. [web.tiscali.it]
Eziologia La lesione vascolare acuta di base nella MPA e una necrosi vascolare segmentale con infiltrazione di neutrofili e monociti, spesso accompagnata da leucocitoclasia ed accumulo di fibrina (necrosi fibrinoide).Questo causa vari gradi di emorragia [malattierare.regione.veneto.it]
Epidemiologia
Epidemiologia. L’incidenza è di circa 1\100.000, con una lieve prevalenza maschile. L’età media di insorgenza è intorno ai 50 anni. Eziologia. Non è chiara. Segni e Sintomi. [bgsalute.it]
[…] di base per categorie nosologiche (definizione, classificazione, fisiopatologia, diagnostica laboratorio e strumentale, caratteristiche cliniche del paziente tipo) seguita da una rassegna delle singole malattie presentate sempre con lo stesso schema (epidemiologia [books.google.it]
Dati epidemiologia Colpisce più spesso gli uomini, con un’età media all’esordio intorno ai 50 anni. [malattierarepiemonte.it]
Fisiopatologia
[…] del paziente tipo) seguita da una rassegna delle singole malattie presentate sempre con lo stesso schema (epidemiologia, eziopatogenesi, fisiopatologia, clinica, diagnosi, cenni di terapia, decorso e prognosi). [books.google.it]
Prevenzione
Non vi è una vera e propria prevenzione per le vasculiti primarie. Adottare uno stile di vita sano e regolare fin da giovanissimi, può giovare tantissimo alla salute degli anni senili. [reumaticitrentino.it]