Presentazione
La malattia ha una presentazione eterogenea: si va dalle forme pauci sintomatiche alle forme con lesioni diffuse. Il tronco è maggiormente colpito dalla malattia. [infiammazione.com]
La presentazione clinica è polimorfa in particolare nelle fasi iniziali della malattia o nelle forme atipiche, in cui le tipiche bolle possono essere assenti (4, 5). [scuoladermatologicachimenti.it]
La diagnosi viene stabilita sulla base della presentazione clinica e della biopsia cutanea, supportata dall'immunofluorescenza della cute e del siero. [my-personaltrainer.it]
La presentazione clinica della malattia è infatti caratteristica, ma viene sempre effettuata una biopsia cutanea di conferma. [medz.it]
La più comune modalità di presentazione a livello della cavità orale e la gengivite desquamativa. Tuttavia possono essere interessate anche altre zone della mucosa orale. Le lesioni solitamente 4 riscontrate sono vescicole, erosioni e ulcere. [amaram.it]
Pelle
- Prurito
Non di rado esiste prurito. Rara è la localizzazione mucosa. Quali sono i sintomi del pemfigoide bolloso? I sintomi di pemfigoide bolloso includono prurito intenso e sensazione di bruciore della pelle. [pazienti.it]
La terza fase riguarda le lesioni post-bollose che si riparano rapidamente; il prurito, sintomo estremamente soggettivo, è scarso o assente. [infiammazione.com]
[…] dermatologico, la paziente presentava placche eritematose di aspetto anulare con risoluzione centrale, alcune con vescicole alla periferia, localizzate agli arti inferiori ed in minor misura al tronco edagli arti superiori (Figura 1a e 1b), associate a prurito [scuoladermatologicachimenti.it]
[…] si manifestano nelle pieghe della cute; Pelle scura attorno alle bolle; Eruzioni cutanee che causano prurito; Vesciche o piccole ferite che si manifestano all'interno della bocca. [ok-salute.over-blog.com]
Sintomatologia Il prurito è il primo sintomo del pemfigoide bolloso. Le lesioni cutanee possono non svilupparsi per diversi anni. [msdmanuals.com]
- Bolla
Le cellule infiammatorie rilascerebbero tra l’altro proteasi, che agendo sulle proteine desmosomiali contribuirebbero alla formazione della bolla. [ricercaredox.altervista.org]
In questo caso i depositi anticorpali anti-distonina si rilevano nel tetto della bolla nel pemfigoide bolloso, nel pemfigoide delle membrane mucose, nel pemfigoide gravidico e nella malattia lineare da IgA mentre si riscontrano nel pavimento della bolla [it.wikipedia.org]
[…] e/o della pelle infiammata vicino alla bolla. [pemfigo.it]
Istologia Dall’ esame istologico effettuato su un campione prelevato da una bolla cutanea di recente formazione si possono individuare aspetti di bolla sottoepidermica, senza necrosi del tetto né acantolisi, nella quale sono presenti fibrina ed elementi [myskin.it]
[…] bollosa cronica che insorge generalmente dopo i 60 anni ed è caratterizzata da una eruzione relativamente polimorfa di bolle larghe e tese, a contenuto frequentemente emorragico insorgenti su cute non infiammata o, più spesso eritemato-pomfoide, la bolla [pazienti.it]
- Orticaria
Alle bolle si associano anche macule e papule simili a eritemi o orticaria, e croste ed erosioni causate dalla rottura delle bolle stesse. Tutte queste lesioni si associano a un intenso prurito. [myskin.it]
Gli esordi della malattia sono difficili da diagnosticare perché le lesioni si presentano simili all’orticaria, all’eritema e all’eczema. [infiammazione.com]
Il quadro clinico tipico è caratterizzato dalla presenza di bolle tese da 1 a 4 cm di diametro, a contenuto liquido limpido, che compaiono su cute eritematosa su cui si possono osservare papule orticario di e placche con aspetto anulare (3), in associazione [scuoladermatologicachimenti.it]
Prima che compaiano le vesciche, potrebbero svilupparsi ampie aree rilevate, che talvolta hanno l’aspetto dell’orticaria. [msdmanuals.com]
Nelle fasi inziali giungere a una diagnosi può essere difficile, poiché la patologia tende a presentarsi con lesioni simili a orticaria, eritema, eczema, associate generalmente a prurito. [medz.it]
- Segno di Nikolsky
Il segno di Nikolsky è negativo, esercitando una leggera pressione o uno sfregamento della pelle adiacente a una bolla e muovendo lateralmente gli strati superiori dell'epidermide. [msdmanuals.com]
Questa manovra permette di distinguere il pemfigoide bolloso da un’altra patologia, il pemfigo volgare, in cui invece il segno di Nikolsky è positivo. [farmacoecura.it]
Il segno di Nikolsky è negativo a differenza del pemfigo.Oltre alla forma classica esistono varianti rare come la simil-prurigo, simil-prurigo nodulare, disidrosica, eritrodermica, papulare, eczematosa, linfomatoide, vegetante, vescicolare, simil-epidermolisi [it.wikipedia.org]
In caso di pemfigoide bolloso, il segno di Nikolsky è negativo, quindi esercitando una piccola pressione laterale sulla cute sana perilesionale non si provoca il distacco epidermico. [my-personaltrainer.it]
Il segno di Nikolsky è positivo [8], cioè lo sfregamento delicato della mucosa può causare la formazione di bolle, nei portatori di protesi mobili è la frizione della stessa protesi sui tessuti molli a determinare lo sviluppo di lesioni bollose che poi [dentisti-italia.it]
- Eczema
Aspetto clinico I primi sintomi di questa patologia sono caratterizzati da prurito in assenza di manifestazioni cliniche, sonno disturbante e cronico, “intertrigini” inguinali o sottomammarie e sviluppo di chiazze simili a eczema o orticaria. [myskin.it]
Gli esordi della malattia sono difficili da diagnosticare perché le lesioni si presentano simili all’orticaria, all’eritema e all’eczema. [infiammazione.com]
Nelle fasi inziali giungere a una diagnosi può essere difficile, poiché la patologia tende a presentarsi con lesioni simili a orticaria, eritema, eczema, associate generalmente a prurito. [medz.it]
[…] od orticarioide : è caratterizzata dalla comparsa di chiazze eritematose intensamente pruriginose; quest'aspetto rende il pemfigoide bolloso difficile da diagnosticare, poiché la patologia tende a presentarsi con lesioni simili a orticaria, eritema o eczema [my-personaltrainer.it]
Trattamento
A volte, la combinazione di nicotinamide e minociclina o tetraciclina offre buoni risultati nel trattamento del pemfigoide bolloso. Altre opzioni farmacologiche includono il trattamento soltanto con il dapsone, la sulfapiridina o l’eritromicina. [msdmanuals.com]
Trattamento del Pemfigoide bolloso Fino alla completa riepitelizzazione delle erosioni lasciate dalle bolle, il trattamento viene eseguito in ospedale, ogni giorno, per evitare sovrainfezioni locali o sistemiche. [myskin.it]
Quali trattamenti sono disponibili e quali consigliate? Quali effetti collaterali posso aspettarmi dal trattamento? Probabilmente anche il medico potrà fare una serie di domande. [pemfigo.it]
L’interruzione del trattamento con DPP4i migliora gli esiti clinici. [univadis.it]
Prognosi
Solo in qualche caso, la malattia correla ad una prognosi sfavorevole, conducendo il paziente al decesso. [my-personaltrainer.it]
Prognosi Le terapie sopra elencate sono più che sufficienti per far passare la patologia. La maggior parte dei pazienti smette di prendere medicine dopo diversi anni dalla comparsa della pemfigiode bollosa. [infiammazione.com]
/die quindi riduci progressivamente dopo aver controllato le lesioni bollose fino ad un trattamento a gg. alterni Evita i traumi e le infezioni Prognosi Se non trattata, la malattia é fatale [medicinainternaonline.com]
PROGNOSI : Il pemfigoide bolloso di solito passa con la terapia. La maggior parte dei pazienti può smettere di prendere medicine, dopo diversi anni. Tuttavia, la malattia ritorna a volte dopo che il trattamento viene interrotto. [piede.info]
Eziologia
L’eziologia rimane tuttora sconosciuta e a differenza del pemfigo non sono importanti i livelli degli autoab circolanti. A differenza del pemfigo ritroviamo IgG anche nella cute sana e lontano dalla cute perilesionale. [infiammazione.com]
L’eziologia è tuttora ignota, la patogenesi è su base autoimmunitaria per la produzione di anticorpi contro le strutture che uniscono i cheratinociti della pelle. [medicomunicare.it]
L’eziologia è ignota, e la malattia si associa alla presenza di autoanticorpi rivolti contro la membrana basale della cute. Il decorso è cronico o cronico-recidivante. [treccani.it]
Nell' eziologia, sembra concorrano sia la componente genetica, che quella acquisita ambientale, come, ad esempio, l'esposizione ai raggi UV o l'assunzione di determinati farmaci. [my-personaltrainer.it]
Eziologia Gli aspetti immunopatologici dei pazienti con pemfigoide benigno delle membrane hanno suggerito che gli autoanticorpi (cosi come nel pemfigo e nel pemfigoide bolloso) abbiano un ruolo patogenetico. [amaram.it]