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Paralisi sopranucleare progressiva


Presentazione

  • La prognosi in soggetti con adeguata assistenza è di circa dieci anni o più dalla presentazione dei primi sintomi. La diagnosi definitiva richiede l'esame autoptico con la dimostrazione delle caratteristiche alterazioni istologiche sopra descritte.[it.wikipedia.org]
  • Queste ultime patologie presentano sintomi simili a quelli della malattia di Parkinson, ma si differenziano nella modalità di presentazione, nell'evoluzione clinica e nella refrattarietà alla terapia farmacologica.[sstefano.it]
  • A seconda della presentazione clinica, viene effettuata una classificazione in 2 differenti sottotipi: la MSA-P in cui predominano i sintomi parkinsoniani e la MSA-C che si presenta soprattutto con una sintomatologia cerebellare.[bz-bx.net]
Bradicinesia
  • La paralisi sopranucleare progressiva è una rara malattia degenerativa del sistema nervoso centrale che progressivamente altera la motilità volontaria degli occhi, e causa bradicinesia, rigidità con distonia assiale progressiva, paralisi pseudobulbare[msdmanuals.com]
  • La PSP-sindrome corticobasale (PSP-CBS) è caratterizzata da disprassia asimmetrica progressiva, rigidità a livello degli arti, bradicinesia e instabilità posturale progressiva.[orpha.net]
  • SINTOMI : I più comuni sono: Variazioni nelle espressioni del viso; Viso molto teso; Pupille di formato differente; Difficoltà di deglutizione; Lentezza generale di movimento (bradicinesia); Spasmi a mascella o muscoli facciali; Perdita di coordinazione[medicinalive.com]
  • Da un punto di vista clinico, la sinomatologia iniziale è piuttosto aspecifica e può andare da una rigidità posturale accompagnata da bradicinesia ( lentezza nei movimenti), con frequenti cadute, ad una meno frequente oftalmoplegia (paralisi dei muscoli[il-corpoumano.it]
  • Parole chiave diagnosi differenziale PET parkinsonismo Data inizio appello 23/09/2014; Riassunto analitico I parkinsonismi rappresentano un gruppo di patologie neurodegenerative che condividono un insieme di caratteristiche cliniche rappresentate da bradicinesia[etd.adm.unipi.it]
Disartria
  • Tra i sintomi di tipo extrapiramidale si ha disturbo di equilibrio con la tendenza alla retropulsione; i segni di natura logopedica sono di tipo pseudobulbare e si manifestano con disartria, disfagia e disfonia.[cometalogopedia.it]
  • I Pazienti pur avendo spesso una grave disartria, che non permette un linguaggio comprensibile, hanno un buon livello cognitivo fino agli stati più avanzati. Si rivolga al Centro Parkinson a Lei più vicino per farla seguire nel tempo.[medicitalia.it]
  • […] sempre nella stessa direzione – avviene perciò un movimento automatico dei bulbi oculari stimolato dal sistema vestibolare, mentre non è più possibile il controllo volontario del movimento oculare). oftalmoplegia Altri segni sono di tipo “pseudobulbare”:disartria[il-corpoumano.it]
  • Altri segni sono di tipo "pseudobulbare": disartria, disfonia, disfagia, con riso e pianto spastico (involontario, non necessariamente corrispondente ai rispettivi stati emotivi).[it.wikipedia.org]
  • La malattia ha un evoluzione progressiva portando i pazienti all’allettamento, con alimentazione parenterale (sondino naso gastrico), grave disartria che porta all’anartria.[pspfocus.org]
Distonia
  • La paralisi sopranucleare progressiva è una rara malattia degenerativa del sistema nervoso centrale che progressivamente altera la motilità volontaria degli occhi, e causa bradicinesia, rigidità con distonia assiale progressiva, paralisi pseudobulbare[msdmanuals.com]
  • È caratterizzata da acinesia assiale, paralisi della verticalità dello sguardo, distonia cervicale in estensione, sindrome pseudobulbare e sindrome sotto-corticofrontale.[em-consulte.com]
  • Distonia La distonia è un disturbo neurologico caratterizzato da una sostenuta contrazione della muscolatura e spasmi, che portano a movimenti e posture anormali.[neuropsy.it]
  • Il progetto riabilitativo multidisciplinare intensivo è rivolto a persone con malattia di Parkinson e altri disordini del movimento come le Distonie, la malattia di Huntington e i Parkinsonismi.[sstefano.it]
  • I deficit motori presentati dai pazienti con CBD sono costituiti da una sindrome parkinsoniana asimmetrica, distonie, tremore, mioclonie ed instabilitá posturale.[bz-bx.net]
Atassia
  • […] è caratterizzato da una combinazione di una sindrome parkinsoniana e un disturbo della motilità oculare: la degenerazione corticobasale (DCB), l’atrofia multisistemica, la malattia di Creutzfeld-Jacob, pseudo-parkinsonismo vascolare, alcune forme di atassia[pspfocus.org]
  • I tipici sintomi cerebellari sono caratterizzati da andatura atassica ed atassia degli arti, come pure da compromissione oculomotoria. Inoltre possono essere presenti iperreflessia e segno di Babiski positivo.[bz-bx.net]
Atassia cerebellare
  • cerebellare autosomica dominante (soprattutto SCA-7 e SCA-2), la malattia di Niemann-Pick (tipo C) e la malattia di Whipple.[pspfocus.org]
Cadere
  • Chi ne soffre presenta una deambulazione instabile, rallentata e con tendenza a cadere all’indietro e difficoltà a mantenere l’equilibrio.[icsmaugeri.it]
  • Le cadute sono spesso descritte dai pazienti come uno stato di stordimento, prima di cadere realmente.[pazienti.it]
  • […] permettono di fare la diagnosi differenziale dal morbo di Parkinson sono: Sia PSP che la malattia di Parkinson danno: rigidità, difficoltà di movimento, e goffaggine; generalmente, le persone con PSP tendono ad inclinare la testa all’indietro (e tendono a cadere[il-corpoumano.it]
  • […] più importanti che permettono di fare la diagnosi differenziale sono: Sia PSP che la malattia di Parkinson danno: rigidità, difficoltà di movimento, e goffaggine; generalmente, le persone con PSP tendono ad inclinare la testa all'indietro (e tendono a cadere[it.wikipedia.org]
  • … … … Per non dimenticare. scriverò del mio vissuto senza paura di cadere nello sconforto. … … … Non mostrerò il volto colmo di paura perché sarà il tuo! Attingerò da te, la forza per vivere in questa nuova dimensione. Mio caro mio Angelo invasore![parkinson-lombardia.it]
Disfagia
  • Le complicazioni più frequenti sono infezioni delle vie respiratorie, problemi di nutrizione per le difficoltà a deglutire (disfagia) e traumi e fratture causate dalle cadute.[it.wikipedia.org]
  • Tra i sintomi di tipo extrapiramidale si ha disturbo di equilibrio con la tendenza alla retropulsione; i segni di natura logopedica sono di tipo pseudobulbare e si manifestano con disartria, disfagia e disfonia.[cometalogopedia.it]
  • Da un punto di vista terapeutico, si provvede per lo più a manovre di supporto sia dal punto di vista nutrizionale, garantendo un buon fabbisogno anche in presenza di disfagia, assistenza anche e soprattutto in caso sia richiesto l’ausilio di una gastrostomia[il-corpoumano.it]
  • In alcuni casi si puó somministrare l’amantadina per migliorare l’instabilitá della marcia, la disfagia, e l’apatia.50 Il trattamento locale con tossina botulinica puó essere inoltre preso in considerazione in caso di blefarospasmo e di distonia degli[bz-bx.net]

Check-up

Ammassi neurofibrillari
  • Istologicamente è possibile notare ammassi neurofibrillari all’interno dei neuroni e depositi patologici nelle cellule gliali.[il-corpoumano.it]
  • Il quadro istologico è caratterizzato dalla formazione di ammassi neurofibrillari all'interno dei neuroni e depositi patologici nelle cellule gliali.[it.wikipedia.org]

Trattamento

  • Il trattamento mira ad alleviare i sintomi. La causa della paralisi sopranucleare progressiva è sconosciuta.[msdmanuals.com]
  • TERAPIA : L’obiettivo del trattamento è quello di controllare i sintomi . Non esiste una cura nota per la paralisi sopranucleare progressiva .[medicinalive.com]
  • Il trattamento è atto ad alleviare i sintomi e a migliorare la qualità di vita della persona.[icsmaugeri.it]
  • Box 2: Trattamento farmacologico dei sintomi non motori della malattia di Parkinson Dopo avere escluso le cause modificabili e i trattamenti non farmacologici: Eccessiva sonnolenza diurna: considerare il modafinil*.[evidence.it]
  • In particolare il modello di riabilitazione proposto per le persone affette da malattia di Parkinson consta di un trattamento riabilitativo multidisciplinare ad alta intensività con l'utilizzo di tecniche e interventi innovativi per il trattamento dei[sstefano.it]

Prognosi

  • PROGNOSI : Il trattamento a volte può ridurre i sintomi temporaneamente, ma la condizione peggiorerà. La funzione del cervello diminuisce nel tempo. La morte avviene comunemente in 5-7 anni.[medicinalive.com]
  • La prognosi in soggetti con adeguata assistenza è di circa dieci anni o più dalla presentazione dei primi sintomi. La diagnosi definitiva richiede l'esame autoptico con la dimostrazione delle caratteristiche alterazioni istologiche sopra descritte.[it.wikipedia.org]
  • L’importanza della diagnosi differenziale in fase precoce di malattia è triplice: (1) la prognosi differisce sostanzialmente tra la MP e i PA e i familiari devono essere informati di questo dato per la definizione della gestione del paziente, (2) alcuni[etd.adm.unipi.it]

Epidemiologia

  • La patologia di base é costituita dalla presenza di inclusioni, i cosiddetii corpi di Lewy (Lewy bodies, LB), nei neuroni affetti della sostanza nera e del neocortex.[36] Epidemiologia : L’incidenza della LDB é di 3.5 per 100000 abitanti all’anno, con[bz-bx.net]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età

Prevenzione

  • […] manovre di supporto sia dal punto di vista nutrizionale, garantendo un buon fabbisogno anche in presenza di disfagia, assistenza anche e soprattutto in caso sia richiesto l’ausilio di una gastrostomia endoscopica percutanea, sia per quanto concerne la prevenzione[il-corpoumano.it]

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