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Neutropenia ciclica


Presentazione

  • Presentazione sul tema: "Neutropenia isolata nel primo anno di vita"— Transcript della presentazione: 1 Neutropenia isolata nel primo anno di vita Dipartimento di scienze mediche traslazionali- sezione di Pediatria Casi clinici del mercoledì Neutropenia[slideplayer.it]
  • Diagnosi La presentazione clinica consente un iniziale orientamento diagnostico: la neutropenia va sospettata in soggetti che manifestano infezioni frequenti, gravi o atipiche, soprattutto se considerati a rischio (es. pazienti in terapia con farmaci[my-personaltrainer.it]
Faringite
  • Non tutti i bambini manifestano una forma di PFAPA "completa", con febbre, afte, faringite e linfoadenopatia: a parte la febbre, sempre presente, la linfoadenomegalia cervicale è il sintomo che viene riferito più frequentemente (88%), seguito dalla faringite[febbriperiodiche.it]
  • Comunemente, tuttavia, i pazienti con neutropenia ciclica o neutropenia grave congenita presentano ulcere orali, stomatiti o faringite associata a ingrandimento linfonodale nel corso degli stati di grave neutropenia.[ipediatria.me]
  • Il paziente con neutropenia può soffrire di otite media, tonsillite, faringite, stomatite, gengivite, infiammazione perianale, colite, sinusite, paronichia e rash cutanei.[my-personaltrainer.it]
  • I pazienti con neutropenia ciclica o neutropenia congenita grave tendono ad avere episodi di ulcere orali, stomatite o faringite e ingrossamento dei linfonodi nel corso di neutropenia grave. Frequentemente si hanno polmoniti e setticemia.[msdmanuals.com]
Artralgia
  • […] il bambino deve avere un episodio febbrile se una conta dei neutrofili assoluti è - la presenza di una importante sintomatologia addominale (dolore, diarrea, vomito), di linfoadenite generalizzata (spesso anche a carico dei linfonodi mesenterici), di artralgie[febbriperiodiche.it]
Febbre
  • Nell’intervallo tra i periodi di febbre ricorrente, ulcere orali e infezioni, i pazienti di solito non presentano sintomi e segni obiettivi all’esame fisico.[imalatiinvisibili.it]
  • Malattia ereditaria che colpisce essenzialmente i bambini e i neonati; caratterizzata da sintomi simil influenzali (debolezza, mal di gola, mal di testa e febbre) cosi' come da stomatite, parodontosi e gengivite; si presenta ogni 3-4 settimane con lesioni[dentisti-italia.it]
  • […] della neutropenia ciclica Nella maggior parte dei casi questa forma cronica di neutropenia non ha un’eziologia certa, mentre la sua cadenza presenta una ricorrenza periodica determinano nel soggetto una serie di disagi fisici tra cui malessere generale, febbre[neutrofili.it]
  • Sintomatologia neutropenia ciclica Si tratta di una patologia che si caratterizza per delle manifestazioni cliniche di diversa severità anche se i sintomi più comuni sono rappresentati da: febbre ricorrente, gengivite, sinusite, otite, bronchite, faringo-tonsillite[neutrofili.it]
  • I sintomi usualmente si manifestano a partire dal primo anno di vita con febbre ricorrente, gengivite, faringo-tonsillite, sinusite, otite, ascessi dentari, ulcere orali e cellulite.[ospedalebambinogesu.it]
Anemia
  • […] it Reazioni avverse importanti Mielodepressione: il trattamento con dasatinib è associato ad anemia, neutropenia e trombocitopenia ro Îmi pare bine de cunoştinţă it L uso del filgrastim in pazienti pediatrici o adulti con neutropenia cronica grave (NCG[glosbe.com]
  • Spesso alla neutropenia si associano anemia e piastrinopenia, mentre lo striscio periferico può mostrare forme immature.[pillole.org]
  • Splenomegalia di qualsiasi causa può portare a una modesta neutropenia, trombocitopenia e anemia.[ipediatria.me]
  • Livello di pericolo: meno di 1000 granulociti/mmc Cause Infezioni virali influenza A e B virus Epstain Barr hiv Anemia aplastica Leucemie monocitiche e linfocitiche Deficit di vit.B12, folati e rame Infiltrazione midollare da leucemia e tumori metastatici[medicinainternaonline.com]
  • […] aplastica anemia di Fanconi condizioni che colpiscono il midollo osseo Secondo la US National Library of Medicine , la maggior parte delle persone con grave neutropenia congenita non hanno una storia familiare della malattia.[clubmedico.icu]
Infezione ricorrente
  • COME SI FA LA DIAGNOSI La diagnosi di neutropenia ciclica può essere sospettata sulla base di una storia individuale e familiare di infezioni ricorrenti ed è confermata da una conta assoluta di granulociti neutrofili inferiore a 200/microlitro in almeno[ospedalebambinogesu.it]
  • SCN and Kostmann disease è una malattia autosomica recessiva caratterizzato da un arresto della fase di sviluppo promielocita/mielocita e questo porta ad infezioni ricorrenti tra cui gengivite cronica, ulcere orali, ascessi cutanei, polmoniti ricorrenti[nutrizionesaluteworld.com]
  • Neutropenia da mutazione di CSF3R (SCN7): Neutropenia congenita grave isolata, legata a mutazione gel gene che codifica per il Recettore del G-CSF (trasmissione AR), con insorgenza di infezioni ricorrenti dalla prima infanzia; presente blocco maturativo[aieop.org]
Malessere
  • […] caratteristici della neutropenia ciclica Nella maggior parte dei casi questa forma cronica di neutropenia non ha un’eziologia certa, mentre la sua cadenza presenta una ricorrenza periodica determinano nel soggetto una serie di disagi fisici tra cui malessere[neutrofili.it]
  • La maggior parte dei pazienti potrebbe inoltre presentare sintomi significativi (malessere ed anoressia) e segni (febbre, ulcere orali, linfoadenopatia) durante i periodi di neutropenia. A volte è difficile porre una diagnosi con certezza.[imalatiinvisibili.it]
  • La maggior parte dei pazienti potrebbe inoltre presentare sintomi significativi (malessere ed anoressia) e segni (febbre, ulcere orali, linfoadenopatia) durante i periodi di neutropenia. A volte e difficile porre una diagnosi con certezza.[malattierare.regione.veneto.it]
Infezioni respiratorie ricorrenti
  • INFEZIONI RESPIRATORIE RICORRENTI. Medico e Bambino pagine elettroniche 1999; 2(5)[medicoebambino.com]

Trattamento

  • D’altro canto il dolore osseo e la cefalea tendono a ridursi con la durata del trattamento, di solito in circa 1 o 2 mesi.[imalatiinvisibili.it]
  • Non si devono considerare le informazioni disponibili come suggerimenti per la formulazione di una diagnosi, la determinazione di un trattamento o l'assunzione o sospensione di un farmaco senza prima consultare un medico di medicina generale o uno specialista[pro.paginemediche.it]

Prognosi

  • QUAL È LA PROGNOSI La prognosi dipende dalla gravità dei segni e sintomi della patologia. Per le forme più gravi, c'è l'indicazione al trapianto di cellule staminali ematopoietiche.[ospedalebambinogesu.it]
  • Comunicazione e prognosi La PFAPA è un problema transitorio ad evoluzione spontanea verso la guarigione senza esiti nell'arco di pochi anni.[febbriperiodiche.it]
  • Fattori stimolanti le colonie granulocitarie (G-CSF) Quando fattori di creascita cambiano la prognosi delle neutropenie specialmente per le forme più severe che non rispondevano ai corticoidi: filgrastim es. Granulokine.[ipediatria.me]

Eziologia

  • Come si presenta la condizione patologica tratti caratteristici della neutropenia ciclica Nella maggior parte dei casi questa forma cronica di neutropenia non ha un’eziologia certa, mentre la sua cadenza presenta una ricorrenza periodica determinano nel[neutrofili.it]
  • Eziologia Il difetto genico nella neutropenia ciclica è localizzato nel cromosoma 19p13.3.15 che codifica per l’elastasi neutrofila (ELA2). L’elastasi neutrofila è rilasciata dai neutrofili durante l’infiammazione e causa la distruzione dei tessuti.[imalatiinvisibili.it]
  • EZIOLOGIA La neutropenia acuta (che si manifesta nello spazio di pochi giorni) spesso si sviluppa quando l'utilizzo dei neutrofili è rapido e la produzione carente.[ipediatria.me]
  • Eziologia Il difetto genico nella neutropenia ciclica e localizzato nel cromosoma 19p13.3.15 che codifica per l'elastasi neutrofila (ELA2).L'elastasi neutrofila e rilasciata dai neutrofili durante l'infiammazione e causa la distruzione dei tessuti.La[malattierare.regione.veneto.it]
  • Classificazione delle neutropenie Classificazione Eziologia Neutropenia dovuta a difetti intrinseci delle cellule mieloidi o dei loro precursori Aplasia midollare Neutropenia cronica idiopatica, inclusa la neutropenia benigna Neutropenia ciclica Mielodisplasia[msdmanuals.com]

Epidemiologia

  • Il problema delle infezioni respiratorie ricorrenti si definisce dunque in base alla epidemiologia. È l'espressione di una esposizione alle malattie contagiose, quasi sempre virali, in una fase in cui la risposta immune è ancora largamente immatura.[medicoebambino.com]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età

Prevenzione

  • Prevenzione : La profilassi con G-CSF determina miglioramento dei sintomi e riduce gli episodi infettivi.[ospedalebambinogesu.it]
  • Gestione richiede: monitoraggio del midollo osseo annuale test CBC mensili supporto emotivo terapia psicologica Nessun prevenzione specifica per la neutropenia è noto.[clubmedico.icu]
  • […] in letteratura indicazioni forti per l'efficacia anti-infettiva della vitamina A in situazioni carenziali e indicazioni deboli sul suo ruolo in condizioni subcarenziali; esistono indicazioni deboli sulla efficacia della vitamina C nell'adulto nella prevenzione[medicoebambino.com]
  • […] rituximab (farmaco della famiglia degli anticorpi monoclonali usato per il trattamento di alcune forme di linfomi non-Hodgkin e leucemie e in alcune malattie autoimmuni, come la sindrome di Sjögren ). ticlopidina ( antiaggregante piastrinico , usato per la prevenzione[albanesi.it]
  • La prevenzione si ottiene attraverso: * un controllo quotidiano del cavo orale; * la segnalazione al medico di ogni minimo arrossamento; * l’istruzione del paziente ad una corretta igiene del cavo orale (spazzolini morbidi, sciacqui con bicarbonato di[finanzaonline.com]

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