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Neuropatia motoria multifocale


Presentazione

  • Tale esordio é tuttavia abbastanza raro, mentre molto più frequente é la presentazione della sindrome irritativa ad obbiettività normale.[ferraresistefano.com]
  • La valutazione eziologica esclude, in funzione della presentazione clinica, una patologia radicolare o una siringomielia.  Trattamenti A differenza delle altre malattie autoimmuni, le NMM non migliorano o, peggio, si aggravano attraverso corticosteroidi[kundoc.com]
Debolezza agli arti
  • […] degli arti e disfunzione motoria.[www1.adnkronos.com]
  • La neuropatia motoria multifocale è una malattia rara autoimmune caratterizzata da una progressiva debolezza degli arti che porta ad una significativa difficoltà anche dei più semplici attività manuali .[pharmastar.it]
Areflessia
  • Criteri Diagnostici CRITERI CLINICI INDISPENSABILI 1. ipostenia simmetrica prossimale ai 4 arti per almeno 2 mesi 2. deficit sensitivi meno importanti 3. ipo/areflessia profonda 4. talvolta coinvolgimento dei nervi cranici 5. decorso cronico o remissioni[slideshare.net]
Atrofia muscolare
  • Se non trattata, questa patologia spesso progredisce in una debolezza più grave, che include anche atrofia muscolare e spasmi involontari.[pharmastar.it]
  • Una di queste patologie è la neuropatia motoria multifocale, una rara patologia che si manifesta con debolezza , atrofia muscolare e blocco della conduzione motoria.[boxmediaonline.com]
  • E' caratterizzata da debolezza e atrofia muscolare, blocco della conduzione motoria e anticorpi contro la ganglioside GM1 che si esprime sull' axolemma dei nodi di Ranvier e sulle cellule di Schwann perinodali.[osservatoriomalattierare.it]
  • Se è vero che i sintomi non sono specifici però è altrettanto vero che sono facilmente rilevabili, perché la perdita di forza e l’atrofia muscolare localizzata non passano inosservati al paziente.[osservatoriomalattierare.it]
Debolezza muscolare
  • La neuropatia multifocale demielinizzante sensitivo-motoria acquisita (o, più semplicemente, neuropatia motoria multifocale) è una rara patologia muscolare caratterizzata da debolezza muscolare progressiva, specialmente agli arti superiori e alle mani[telethon.it]
  • I soggetti affetti da neuropatia motoria manifestano progressivamente i seguenti sintomi : debolezza muscolare , soprattutto in corrispondenza delle mani e degli arti superiori; rallentamento nei movimenti; formicolio , in particolare in corrispondenza[pazienti.it]
  • I medici esaminano la storia medica completa del paziente e di solito conducono esami neurologici a intervalli regolari per valutare se sintomi come la debolezza muscolare, l' atrofia di muscoli, la iperreflessia e la spasticità stiano diventando progressivamente[centroslapalermo.it]
  • Sintomi La Polineuropatia Infiammatoria Cronica Demielinizzante (CIDP) Sintomo caratteristico è la debolezza muscolare progressiva, simmetrica, periferica (gambe e braccia).[idoctors.it]
  • Per esempio, ausili meccanici come polsiere o cavigliere possono ridurre il dolore e la disabilità fisica compensando la debolezza muscolare o alleviando la compressione nervosa.[farmacoecura.it]
Crampo muscolare
  • Si manifestano spasmi e crampi muscolari e un senso generale di astenia, spesso maggiore in un lato del corpo.[neuravite.it]
  • Segni di danno del secondo motoneurone sono la presenza di ipo-atrofia dei muscoli da questo innervati, fascicolazioni (guizzi muscolari percepibili sotto cute), crampi muscolari, riduzione del tono muscolare e dei riflessi osteotendinei.[aslasi.com]
  • E’ caratterizzata clinicamente da: •Debolezza lentamente progressiva e asimmetrica prevalentemente distale ,AASS AAII (dorsiflessione polso e piede, ridotta prensione); •Crampi muscolari, fascicolazioni in 2/3 dei pazienti; •Riduzione dei riflessi osteo-tendinei[slideshare.net]
Debolezza
  • SINTOMI I sintomi della MMN iniziano solitamente con una graduale e progressiva debolezza alle mani. Può seguire debolezza a gambe e piedi, diminuzione del volume muscolare, crampi e contrazioni involontarie.[web.archive.org]
  • Se non trattata, questa patologia spesso progredisce in una debolezza più grave, che include anche atrofia muscolare e spasmi involontari.[www1.adnkronos.com]
Fatica
  • Ogni gesto richiede più pazienza, più fatica. Ho imparato a mangiare con la mano sinistra e a farmi tagliare da altri la bistecca nel piatto. C’impiego almeno mezz’ora a vestirmi, anziché due minuti. Non mi viene più bene il nodo della cravatta».[ilgiornale.it]
  • I primi sintomi sono ipostenia a livello delle dita, caduta del polso, deficit di prensione; contrazioni involontarie (miochimie, miotonie), crampi; riflessi osteotendinei deboli; fatica invalidante; ipertrofia prossimale; oftalmoplegia.[idoctors.it]

Check-up

  • Diagnosi La rarità della malattia – un caso su 100.000 persone – unita a sintomi spesso vaghi non la rendono immediatamente identificabile in un check-up di routine.[neuravite.it]

Trattamento

  • Se i sintomi sono molto lievi è possibile che non ci sia bisogno di alcun trattamento.[humanitas.it]
  • Le opzioni di trattamento per i pazienti con MMN sono limitate. L’uso delle Immunoglobuline (IVIg) è stato lo standard di cura per il trattamento della MMN da 20 anni a questa parte.[pharmastar.it]
  • Si tratta della prima indicazione autorizzata per via centralizzata per il trattamento della Mmn con immunoglobuline.[www1.adnkronos.com]
  • Le opzioni di trattamento per i pazienti con MMN sono limitate. L’uso delle Immunoglobuline (IVIg) è stato lo standard di cura per il trattamento della MMN da 20 anni a questa parte.[medicinaoltre.com]

Prognosi

  • Spesso viene confusa con la drammatica Sla, Sclerosi Laterale Amiotrofica (patologia degenerativa a prognosi infausta), ma attenzione: per la MMN una terapia c’è, e può garantire ai pazienti una vita autonoma![disabili.com]
  • La prognosi a lungo termine di tale malattia è buona in circa la metà dei pazienti, capaci di condurre una vita del tutto autonoma dieci anni dopo l'inizio della malattia, mentre il 30-40 per cento di loro presenta dopo tale periodo qualche limitazione[parlamento16.openpolis.it]
  • La perdita assonale, infatti, conduce ad una prognosi negativa (circa il 30% dei pazienti affetti da questa patologia, se sotto-trattati, devono ricorrere alla sedia a rotelle).[idoctors.it]

Epidemiologia

  • Guillain Barrè Epidemiologia • 1.2-1.9/100-000 in Europa; • 0.6-4/100.00 nel mondo; • 2/3 dei casi seguono ad infezioni (Mycoplasma pneumoniae, Citomegalovirus, Campylobacter),vacccinazioni • Incidenza di interventi chirurgici e traumatismi . 7.[slideshare.net]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età

Fisiopatologia

  • Anche se il loro ruolo nella fisiopatologia della NMMBC non è ancora chiaro, la loro presenza, insieme alla risposta positiva alla somministrazione intravenosa di immunoglobuline umane (IVIg), suggerisce un meccanismo disimmune alla base della neuropatia[orpha.net]
  • ENMG; Anticorpi anti-gangliosidi GM1; Immunoglobuline endovenose; SLA  Aspetti clinici Struttura dell’articolo Introduzione Aspetti clinici 1 Esami complementari Elettrofisiologia Diagnostica per immagini Esami di laboratorio Istopatologia 2 2 3 3 3 Fisiopatologia[kundoc.com]

Prevenzione

  • Prevenzione Al momento non si conoscono strategie efficaci per prevenire la neuropatia motoria multifocale.[humanitas.it]
  • Non esistono esami clinici di prevenzione e neppure indicazioni statistiche sulla possibilità di insorgenza in uno specifico individuo.[neuravite.it]
  • Prevenzione Attualmente non si conoscono strategie efficaci per prevenire la MMN.[humanitas-care.it]
  • L’elenco dei LEA Da anni la Cidp è inserita nell’elenco ministeriale delle malattie rare per cui viene riconosciuto ai pazienti il diritto all’esenzione dal ticket per prestazioni utili al trattamento e al monitoraggio della malattia e alla prevenzione[disabiliabili.net]

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