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Mielofibrosi primaria


Presentazione

  • La mielofibrosi primaria pre-fibrotica imita la trombocitemia essenziale nella sua presentazione e la distinzione, possibile con un attento esame morfologico del midollo osseo, è prognosticamente rilevante.[ematologia.it]
  • La pubblicazione on line di tale articolo ha coinciso con la presentazione dello stesso lavoro al Meeting Annuale della Società Americana di Ematologia a New Orleans.[unipv.eu]
  • […] collaborazione con colleghi dell’Accademia delle Scienze di Vienna I risultati dei due studi sono pubblicati congiuntamente sul sito della prestigiosa rivista New England Journal of Medicine il 10 dicembre (DOI: 10.1056/NEJMoa1312542), in coincidenza con la presentazione[unifi.it]
Splenomegalia
  • Criteri minori : Screzio leucoeritroblastico; Aumento della latticodeidrogenasi sierica (LDH); Anemia; Splenomegalia palpabile.[imalatiinvisibili.it]
  • Sono state studiate... leggi Sicurezza ed efficacia di TG101348, un inibitore selettivo di JAK2, nella mielofibrosi La mielofibrosi è un tumore mieloide associato ad anemia, splenomegalia e sintomi costituzionali.I pazienti affetti da mielofibrosi sono[onconews.net]
  • La splenectomia viene presa in considerazione in caso di splenomegalia refrattaria al farmaco.[ematologia.it]
  • Questa fase si caratterizza anche per il cospicuo aumento delle dimensioni della milza (splenomegalia) e del fegato (epatomegalia) e per la comparsa di sintomi progressivamente debilitanti, tra i quali una profonda stanchezza, la febbre, il calo di peso[ailforlicesena.it]
  • Tali pazienti vengono seguiti dall’inizio della terapia e nei successivi mesi fino ad un intervallo temporale di 3 mesi, necessario per verificare una riduzione della splenomegalia associata alla PMF e ad un complessivo miglioramento dei sintomi ad essa[etd.adm.unipi.it]
Vertigini
  • PREZZO INDICATIVO: 10,10 JARES 30CPR 8MG La betaistina è indicata per il trattamento della sindrome di Ménière, i cui sintomi possono includere vertigini, tinnito, perdita dell’udito e nausea.[starbene.it]
Vertigine
  • PREZZO INDICATIVO: 10,10 JARES 30CPR 8MG La betaistina è indicata per il trattamento della sindrome di Ménière, i cui sintomi possono includere vertigini, tinnito, perdita dell’udito e nausea.[starbene.it]
Trombosi
  • Trombosi... leggi Sicurezza ed efficacia di INCB018424, un inibitore JAK1/JAK2, nella mielofibrosi La mielofibrosi è una neoplasia mieloproliferativa negativa per il cromosoma Philadelphia associata a citopenia, splenomegalia, bassa qualità di vita e[onconews.net]
  • Dai dati rilevati è emerso che i pazienti con CALR mutato mostravano una maggiore sopravvivenza , oltre a un minor rischio di sviluppare anemia e trombosi, rispetto a chi invece presentava le altre anomalie.[airc.it]
  • Vi è inoltre un incrementato rischio di occlusione dei vasi sanguigni (trombosi) e di evoluzione verso altre neoplasie ematologiche a decorso più rapido.[ailforlicesena.it]
  • Le principali complicazioni delle fasi più avanzate della malattia sono l’evoluzione in leucemia acuta, le infezioni, le emorragie, l’ipertensione portale e l’insufficienza epatica secondarie a trombosi splancnica o a metaplasia mieloide, i fenomeni trombotici[imalatiinvisibili.it]
  • La complicanza più pericolosa è la trombosi , che può avere anche esiti mortali. La mielofibrosi è una malattia potenzialmente fatale, con la prognosi peggiore rispetto alle altre neoplasie mieloproliferative.[osservatoriomalattierare.it]
Versamento pleurico
  • In alcuni pazienti, l’emopoiesi extramidollare si sviluppa nel midollo spinale (provocandone la compressione), nella cavità pleurica o peritoneale (provocando versamento pleurico o ascite), nei linfonodi (provocando linfoadenomegalia) o in altri organi[msd-italia.it]
Dispnea
  • CLINICA: si osservano i sintomi classici dell’anemia (pallore, dispnea, astenia, cardiopalmo), della piastrinopenia (ecchimosi, petecchie, emorragie d’organo), della eventuale leucopenia (infezioni e febbre), nonché dell’epatosplenomegalia (dolori addominali[ematologiabrindisi.it]
Dolore osseo
  • SINTOMI : I più comuni sono: Pienezza addominale correlata ad un ingrossamento della milza; Dolore osseo; Lividi; Facilità di sanguinamento; Fatica; Aumento della probabilità di contrarre un’infezione; Pallore; Mancanza di respiro con l’esercizio.[piede.info]
  • I principali sintomi , che si sviluppano, alle volte, più avanti ci sono: Dolore sul lato sinistro del costato a causa di un ingrossamento della milza Pelle pallida Ecchimosi Stanchezza e mancanza di respiro a causa dell’ anemia Dolore osseo Infezioni[pazienti.it]
  • osseo, disturbi addominali, perdita di peso e febbre.[pharmastar.it]
Epatomegalia
  • La radioterapia lesionale è molto utile per l’epatomegalia post-splenectomia, ematopoiesi extramidollare non-epatosplenica, ipertensione polmonare associata a mielofibrosi primaria, e dolore alle estremità delle ossa. ( Xagena2014 ) Tefferi A et al, Am[ematologia.it]
  • Questa fase si caratterizza anche per il cospicuo aumento delle dimensioni della milza (splenomegalia) e del fegato (epatomegalia) e per la comparsa di sintomi progressivamente debilitanti, tra i quali una profonda stanchezza, la febbre, il calo di peso[ailforlicesena.it]
  • La splenomegalia è presente alla diagnosi nel 90% dei pazienti e l’epatomegalia in circa il 50% dei pazienti. I pazienti con mielofibrosi presentano spesso un incremento nel numero dei progenitori circolanti CD34-positivi.[imalatiinvisibili.it]
  • […] dacriociti nel sangue periferico Midollo osseo fibrotico, con caratteristici megacariociti atipici raggruppati Nelle fasi finali, il midollo osseo può essere sostituito da tessuto osseo, processo definito osteosclerosi Emopoiesi extramidollare, con epatomegalia[it.wikipedia.org]
  • I fattori di rischio sono l'età (oltre i 60 anni), l'epatomegalia, il calo ponderale e l'anemia. Il trapianto di midollo osseo offre una possibilità di "guarigione" ad alcuni pazienti. Ronald Hoffman, MD, Bruce Furie, MD, Edward J.[it.wikipedia.org]
Epatosplenomegalia
  • Tra gli esami strumentali, utili l’ecografia dell’addome, che consente di valutare l’entità dell’epatosplenomegalia, la radiografia del torace e la risonanza magnetica nucleare, che consente di valutare in maniera non invasiva il grado di fibrosi e di[ematologiabrindisi.it]
  • Durante il decorso successivo si sviluppano anemia progressiva ed epatosplenomegalia massiva. La sintomatologia da ipercatabolismo comprende astenia notevole, febbricola, sudorazione notturna e calo ponderale.[msd-italia.it]
Sudorazioni notturne
  • Nel 70% dei casi i pazienti presentano sintomi sistemici quali sudorazioni notturne, perdita di peso (calo superiore al 10% del peso corporeo in 6 mesi), febbre.[imalatiinvisibili.it]
  • Nei pazienti possono manifestarsi sintomi invalidanti come, febbre, affaticamento estremo, prurito intrattabile, sudorazione notturna, perdita di peso, dolore muscolare o osseo, peggioramento nella qualità della vita e riduzione della sopravvivenza.[professionistisalute.it]
  • […] di sintomi, spesso aspecifici e, pertanto, non immediatamente associati alla malattia: febbre, dimagrimento, sudorazione notturna, prurito e dolore alle ossa non necessariamente sono legati ad una patologia del midollo osseo.[osservatoriomalattierare.it]
  • notturna e la perdita di peso”, continua Palumbo.[osservatoriomalattierare.it]
Petecchie
  • CLINICA: si osservano i sintomi classici dell’anemia (pallore, dispnea, astenia, cardiopalmo), della piastrinopenia (ecchimosi, petecchie, emorragie d’organo), della eventuale leucopenia (infezioni e febbre), nonché dell’epatosplenomegalia (dolori addominali[ematologiabrindisi.it]
Anemia
  • Criteri minori : Screzio leucoeritroblastico; Aumento della latticodeidrogenasi sierica (LDH); Anemia; Splenomegalia palpabile.[imalatiinvisibili.it]
  • Sono state studiate... leggi Sicurezza ed efficacia di TG101348, un inibitore selettivo di JAK2, nella mielofibrosi La mielofibrosi è un tumore mieloide associato ad anemia, splenomegalia e sintomi costituzionali.I pazienti affetti da mielofibrosi sono[onconews.net]
  • I pazienti che hanno ricevuto la diagnosi tra il 1996 e il 2007 mostravano più spesso sintomi costituzionali ( 31% vs 23% ) ma avevano una minor incidenza di anemia marcata ( 31% vs 39% ), leucocitosi superiore a 25 10(9)/L ( 9% vs 13% ) e blasti ematici[oncologiamedica.net]
  • Dai dati rilevati è emerso che i pazienti con CALR mutato mostravano una maggiore sopravvivenza , oltre a un minor rischio di sviluppare anemia e trombosi, rispetto a chi invece presentava le altre anomalie.[airc.it]
  • La mielofibrosi primaria ( PMF ) è una neoplasia mieloproliferativa caratterizzata da mieloproliferazione clonale di derivazione dalle cellule staminali, espressione anomala di citochine, fibrosi del midollo osseo, anemia, splenomegalia, ematopoiesi extramidollare[ematologia.it]
Febbre
  • Questa fase si caratterizza anche per il cospicuo aumento delle dimensioni della milza (splenomegalia) e del fegato (epatomegalia) e per la comparsa di sintomi progressivamente debilitanti, tra i quali una profonda stanchezza, la febbre, il calo di peso[ailforlicesena.it]
  • Nel 70% dei casi i pazienti presentano sintomi sistemici quali sudorazioni notturne, perdita di peso (calo superiore al 10% del peso corporeo in 6 mesi), febbre.[imalatiinvisibili.it]
  • Nei pazienti possono manifestarsi sintomi invalidanti come, febbre, affaticamento estremo, prurito intrattabile, sudorazione notturna, perdita di peso, dolore muscolare o osseo, peggioramento nella qualità della vita e riduzione della sopravvivenza.[professionistisalute.it]
  • […] di sintomi, spesso aspecifici e, pertanto, non immediatamente associati alla malattia: febbre, dimagrimento, sudorazione notturna, prurito e dolore alle ossa non necessariamente sono legati ad una patologia del midollo osseo.[osservatoriomalattierare.it]
  • […] sintomi , che si sviluppano, alle volte, più avanti ci sono: Dolore sul lato sinistro del costato a causa di un ingrossamento della milza Pelle pallida Ecchimosi Stanchezza e mancanza di respiro a causa dell’ anemia Dolore osseo Infezioni frequenti Febbre[pazienti.it]
Perdita di peso
  • Nel 70% dei casi i pazienti presentano sintomi sistemici quali sudorazioni notturne, perdita di peso (calo superiore al 10% del peso corporeo in 6 mesi), febbre.[imalatiinvisibili.it]
  • Nei pazienti possono manifestarsi sintomi invalidanti come, febbre, affaticamento estremo, prurito intrattabile, sudorazione notturna, perdita di peso, dolore muscolare o osseo, peggioramento nella qualità della vita e riduzione della sopravvivenza.[professionistisalute.it]
  • Altri sintomi sono la stanchezza, dolori muscolari, febbricola, sudorazioni improvvise, prurito diffuso che peggiora con il contatto con l’acqua e perdita di peso.[quotidiano.net]
  • […] di peso, febbre, sudorazioni notturne) e sistemici (fra cui prurito, fatigue ecc.)[notiziemediche.it]
  • […] di peso dovuta all’inappetenza e alle difficoltà digestive» aggiunge Francesco Passamonti, direttore dell’ Ematologia dell’Azienda Ospedaliera Universitaria Ospedale di Circolo di Varese.[corriere.it]
Ecchimosi
  • I principali sintomi , che si sviluppano, alle volte, più avanti ci sono: Dolore sul lato sinistro del costato a causa di un ingrossamento della milza Pelle pallida Ecchimosi Stanchezza e mancanza di respiro a causa dell’ anemia Dolore osseo Infezioni[pazienti.it]
  • CLINICA: si osservano i sintomi classici dell’anemia (pallore, dispnea, astenia, cardiopalmo), della piastrinopenia (ecchimosi, petecchie, emorragie d’organo), della eventuale leucopenia (infezioni e febbre), nonché dell’epatosplenomegalia (dolori addominali[ematologiabrindisi.it]
Anemia refrattaria
  • Nei centri più accreditati, il tasso di mortalità per splenectomia è solitamente Dopo la splenectomia, la sintomatologia da ipercatabolismo e l’ipertensione portale recedono in quasi tutti i pazienti, mentre l’anemia refrattaria regredisce in circa il[msd-italia.it]
  • refrattaria Anemia refrattaria con eccesso di blasti Talassemia Anemia falciforme Anemia Blackfan Diamond -CGD Patologia di Kostman Sindrome di Hurler Osteopetrosi Emoglobinuria parossistica notturna Neuroblastoma Aplasia dei globuli rossi Anemia congenita[migliorsalute.it]
Dolore addominale
  • Dolore a causa di una milza troppo gonfia che porta a dolori addominali ed alla schiena.[pazienti.it]
  • CLINICA: si osservano i sintomi classici dell’anemia (pallore, dispnea, astenia, cardiopalmo), della piastrinopenia (ecchimosi, petecchie, emorragie d’organo), della eventuale leucopenia (infezioni e febbre), nonché dell’epatosplenomegalia (dolori addominali[ematologiabrindisi.it]
  • Tale processo porta allo sviluppo delle principali caratteristiche cliniche della malattia, che comprendono: splenomegalia ed epatomegalia (ovvero ingrossamento di milza e fegato) e sintomi correlati (tra cui fastidio e dolore addominale e il senso di[notiziemediche.it]
  • addominale, difficoltà digestive, diarrea ) che peggiorano in misura notevole la qualità di vita del paziente.[osservatoriomalattierare.it]
Sazietà precoce
  • La manifestazione più frequente nella mielofibrosi è l’ingrossamento della milza (splenomegalia) che preme sullo stomaco e sull’intestino provocando difficoltà digestive, senso di fastidio, sazietà precoce e stitichezza.[quotidiano.net]
  • precoce che causa dimagrimento) anemia sintomi costituzionali (perdita di peso, febbre, sudorazioni notturne) e sistemici (fra cui prurito, fatigue ecc.)[notiziemediche.it]
  • precoce e alterazioni delle normali funzioni intestinali.[corriere.it]
  • Sintomi, segni e complicanze Nella maggior parte dei pazienti, la malattia esordisce con anemia e splenomegalia marcata; quest’ultima, solitamente, provoca sazietà precoce.[msd-italia.it]
Diarrea
  • Dei malati trattati con pacritinib, 3 hanno interrotto la terapia e 13 hanno sospeso temporaneamente la somministrazione (mediamente per una settimana) a causa della diarrea.[pharmastar.it]
  • […] piastrine sono già un segnale più specifico, come anche l’ ingrossamento della milza (splenomegalia) , manifestazione piuttosto comune nei malati di mielofibrosi che si accompagna ad una sequela di disturbi ( dolore addominale, difficoltà digestive, diarrea[osservatoriomalattierare.it]

Check-up

Trombocitosi
  • DIAGNOSI: l’esame emocromocitometrico rivela anemia generalmente normocromica normocitica o più raramente ipocromica microcitica, piastrinopenia in un terzo dei casi e trombocitosi nel 10-20% dei casi, leucopenia nel 15% dei casi.[ematologiabrindisi.it]
  • L’idrossiurea (cominciando con 500 mg PO bid) può ridurre le dimensioni della milza e tenere sotto controllo la trombocitosi e la leucocitosi in alcuni pazienti, ma può peggiorare l’anemia.[msd-italia.it]
Versamento pleurico
  • In alcuni pazienti, l’emopoiesi extramidollare si sviluppa nel midollo spinale (provocandone la compressione), nella cavità pleurica o peritoneale (provocando versamento pleurico o ascite), nei linfonodi (provocando linfoadenomegalia) o in altri organi[msd-italia.it]

Trattamento

  • Infatti l’individuazione di miRNA specifici deregolati durante il trattamento farmacologico può fornire al clinico un dato essenziale per il monitoraggio del paziente, la valutazione dei segni clinici e l’eventuale presa in considerazione di trattamenti[etd.adm.unipi.it]
  • Sebbene la mielofibrosi primaria e la mielofibrosi secondaria siano considerate malattie simili... leggi Mielofibrosi primaria: aggiornamento su diagnosi, stratificazione del rischio e trattamento La mielofibrosi primaria ( PMF ) è una neoplasia mieloproliferativa[onconews.net]
  • I farmaci utilizzabili per il trattamento delle citopenie periferiche sono i corticosteroidi, gli androgeni anabolizzanti, l’eritropoietina ed i farmaci immunomodulatori.[imalatiinvisibili.it]
  • Nonostante la mancanza di miglioramenti importanti nel trattamento della mielofibrosi primaria, sono emerse recenti indicazioni che la sopravvivenza dei pazienti sia migliorata nel corso degli anni.[oncologiamedica.net]
  • I pazienti con leucocitosi dovrebbero essere attentamente monitorati, e questi dati potrebbero contribuire efficacemente a valutare la gravità della malattia prima della decisione relativa al trattamento durante il decorso clinico. ( Xagena_2010 ) Morel[xagena.it]

Prognosi

  • Per questo è la malattia mieloproliferativa con la prognosi peggiore.[airc.it]
  • Diverse tra loro sia per fenomenologia (eccessiva produzione di cellule rosse nella policitemia vera, di piastrine nella trombocitemia essenziale e carenza sia di cellule rosse che di piastrine nella mielofibrosi primaria) che per prognosi (decorso lento[hardoctor.wordpress.com]
  • Vannucchi Nonostante il miglioramento della sopravvivenza registrata nell’ultimo decennio, la prognosi della mielofibrosi primaria (PMF) è caratterizzata da un’attesa mediana di […] 17 Aprile 2014 A cura di: Alessandro M.[ematologiainprogress.it]
  • Tra le neoplasie mieloproliferative, la mielofibrosi presenta la prognosi peggiore, in quanto la sopravvivenza è in media di soli 5-6 anni dalla diagnosi, e in un 10-15% dei pazienti la malattia può evolvere in leucemia acuta”.[sassuolo2000.it]
  • 2017, 361 pazienti con neoplasie mieloproliferative ( MPN ), di età inferiore o uguale a 40 anni, sono stati osservati presso un unico Centro, costituendo il 12% di tutti i pazienti con neoplasie mieloproliferative (... leggi Mutazioni del driver e prognosi[onconews.net]

Eziologia

  • L’eziologia è sconosciuta. La mielofibrosi può complicare il decorso della leucemia mielocitica cronica, della trombocitemia primitiva e della policitemia vera.[msd-italia.it]

Epidemiologia

  • Studi successivi hanno indicato una distinzione prognostica tra mutazioni CALR di tipo 1/like e tipo... leggi Epidemiologia e rilevanza clinica delle mutazioni nella mielofibrosi sviluppatasi dopo policitemia vera e trombocitemia essenziale La trasformazione[onconews.net]
  • Epidemiologia L’incidenza è di 0.25-1.5 casi per 100.000 abitanti all’anno.La malattia si presenta prevalentemente nella sesta decade di vita con uguale frequenza nei due sessi.[imalatiinvisibili.it]
  • EPIDEMIOLOGIA: l’incidenza della mielofibrosi primaria si osserva prevalentemente nella VI e VII decade di vita, mentre rari casi si osservano nei soggetti di età inferiore a 30 anni, la malattia è stimata in circa 1-2 casi per 100.000 abitanti/anno,[ematologiabrindisi.it]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età

Prevenzione

  • PREVENZIONE : Non c’è prevenzione conosciuta. [Fonte: Ny Times ] Per ulteriori informazioni rivolgersi al proprio medico.[piede.info]

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