La mielofibrosi primaria pre-fibrotica imita la trombocitemia essenziale nella sua presentazione e la distinzione, possibile con un attento esame morfologico del midollo osseo, è prognosticamente rilevante. [ematologia.it]

• Splenomegalia

  Splenomegalia, leucocitosi e piastrinosi Nei pazienti con spiccata mieloproliferazione (splenomegalia, leucocitosi, piastrinosi) la terapia di prima linea è rappresentata dall’Idrossiurea (dose iniziale: 500 mg due volte al giorno). [66.71.137.77]

• Trombosi

  Trombosi... leggi Sicurezza ed efficacia di INCB018424, un inibitore JAK1/JAK2, nella mielofibrosi La mielofibrosi è una neoplasia mieloproliferativa negativa per il cromosoma Philadelphia associata a citopenia, splenomegalia, bassa qualità di vita e [onconews.net]

  Dai dati rilevati è emerso che i pazienti con CALR mutato mostravano una maggiore sopravvivenza, oltre a un minor rischio di sviluppare anemia e trombosi, rispetto a chi invece presentava le altre anomalie. [airc.it]

  Vi è inoltre un incrementato rischio di occlusione dei vasi sanguigni (trombosi) e di evoluzione verso altre neoplasie ematologiche a decorso più rapido. [ailforlicesena.it]

  I segni clinici dipendono dalla tipologia delle cellule ematiche interessate e comprendono l'anemia grave, il pallore, le petecchie, le ecchimosi, le emorragie, la trombosi, la pancitopenia, il prurito, l'ipermetabolismo, la marcata epato/splenomegalia [orpha.net]

• Vertigini

  PREZZO INDICATIVO: 10,10 € JARES 30CPR 8MG La betaistina è indicata per il trattamento della sindrome di Ménière, i cui sintomi possono includere vertigini, tinnito, perdita dell’udito e nausea. [starbene.it]

• Vertigine

  PREZZO INDICATIVO: 10,10 € JARES 30CPR 8MG La betaistina è indicata per il trattamento della sindrome di Ménière, i cui sintomi possono includere vertigini, tinnito, perdita dell’udito e nausea. [starbene.it]

• Versamento pleurico

  L'ipertensione portale sintomatica e l'ematopoiesi extramidollare epatosplenica possono causare emorragie da rottura delle varici, asciti, versamento pleurico e/o ipertensione polmonare. [orpha.net]

  Manifestazioni cardiopolmonari I sintomi cardiopolmonari abitualmente comprendono pleurite ricorrente, con o senza versamento pleurico. La polmonite è rara, benché siano frequenti minime compromissioni della funzionalità polmonare. [msdmanuals.com]

• Polmonite

  La polmonite è rara, benché siano frequenti minime compromissioni della funzionalità polmonare. Un'emorragia alveolare diffusa si verifica occasionalmente. La prognosi è stata tradizionalmente scarsa. [msdmanuals.com]

• Dolore osseo

  I principali sintomi, che si sviluppano, alle volte, più avanti ci sono: Dolore sul lato sinistro del costato a causa di un ingrossamento della milza Pelle pallida Ecchimosi Stanchezza e mancanza di respiro a causa dell’ anemia Dolore osseo Infezioni [pazienti.it]

  […] notturne, il prurito, il dolore osseo, la stanchezza. [osservatoriomalattierare.it]

• Dolore alla spalla

  In alcuni casi, la milza è così ingrossata da occupare gran parte dell’addome fino a comprimere i polmoni, causando tosse secca e dolore alla spalla sinistra, e i reni, con difficoltà a urinare”. [insalutenews.it]

  In alcuni casi la milza può arrivare a comprimere i polmoni, causando tosse secca e dolore alla spalla sinistra, e i reni, con difficoltà a urinare. [repubblica.it]

• Ematuria

  La biopsia renale è indicata nei pazienti la cui escrezione proteica è > 500 mg/die e che hanno ematuria (che si pensa sia glomerulare) o calchi dei globuli rossi, che può essere stimata dal rapporto proteine/creatinina delle urine o misurato in una raccolta [msdmanuals.com]

• Epatomegalia

  La radioterapia lesionale è molto utile per l’epatomegalia post-splenectomia, ematopoiesi extramidollare non-epatosplenica, ipertensione polmonare associata a mielofibrosi primaria, e dolore alle estremità delle ossa. ( Xagena2014 ) Tefferi A et al, Am [ematologia.it]

  I fattori di rischio sono l'età (oltre i 60 anni), l'epatomegalia, il calo ponderale e l'anemia. Il trapianto di midollo osseo offre una possibilità di "guarigione" ad alcuni pazienti. Ronald Hoffman, MD, Bruce Furie, MD, Edward J. [it.wikipedia.org]

  Questa fase si caratterizza anche per il cospicuo aumento delle dimensioni della milza (splenomegalia) e del fegato (epatomegalia) e per la comparsa di sintomi progressivamente debilitanti, tra i quali una profonda stanchezza, la febbre, il calo di peso [ailforlicesena.it]

  La splenomegalia è presente alla diagnosi nel 90% dei pazienti e l’epatomegalia in circa il 50% dei pazienti. I pazienti con mielofibrosi presentano spesso un incremento nel numero dei progenitori circolanti CD34-positivi. [imalatiinvisibili.it]

• Sudorazioni notturne

  Altri sintomi estremamente debilitanti, che possono impedire al paziente di svolgere le attività quotidiane e lavorative, sono: fatigue, stanchezza, debolezza, dolori muscolari, febbre, sudorazioni notturne, prurito. [osservatoriomalattierare.it]

  Nel 70% dei casi i pazienti presentano sintomi sistemici quali sudorazioni notturne, perdita di peso (calo superiore al 10% del peso corporeo in 6 mesi), febbre. [66.71.137.77]

• Prurito

  Altri sintomi estremamente debilitanti, che possono impedire al paziente di svolgere le attività quotidiane e lavorative, sono: fatigue, stanchezza, debolezza, dolori muscolari, febbre, sudorazioni notturne, prurito. [osservatoriomalattierare.it]

  […] diffuso in tutto il corpo (che peggiora con il contatto con l’acqua, noto anche come prurito acquagenico) e perdita di peso dovuta all’inappetenza e alle difficoltà digestive» aggiunge Francesco Passamonti, direttore dell’ Ematologia dell’Azienda Ospedaliera [corriere.it]

  […] aumento delle dimensioni della milza (splenomegalia) e del fegato (epatomegalia) e per la comparsa di sintomi progressivamente debilitanti, tra i quali una profonda stanchezza, la febbre, il calo di peso, i dolori articolari, le sudorazioni notturne, il prurito [ailforlicesena.it]

• Petecchie

  I segni clinici dipendono dalla tipologia delle cellule ematiche interessate e comprendono l'anemia grave, il pallore, le petecchie, le ecchimosi, le emorragie, la trombosi, la pancitopenia, il prurito, l'ipermetabolismo, la marcata epato/splenomegalia [orpha.net]

  Possono svilupparsi petecchie secondarie a trombocitopenia. Si riscontra fotosensibilità in alcuni pazienti. [msdmanuals.com]

• Orticaria

  Le lesioni cutanee vasculitiche possono comprendere l'eritema puntato dei palmi e delle dita, l'eritema periungueale, gli infarti delle pliche ungueali, l'orticaria e la porpora palpabile. Possono svilupparsi petecchie secondarie a trombocitopenia. [msdmanuals.com]

• Anemia

  Criteri minori : Screzio leucoeritroblastico; Aumento della latticodeidrogenasi sierica (LDH); Anemia; Splenomegalia palpabile. [imalatiinvisibili.it]

  Ad ogni parametro viene assegnato un solo punto, ad eccezione dell’anemia, che incide di più sulla prognosi (2 punti). [66.71.137.77]

• Febbre

  Nel 70% dei casi i pazienti presentano sintomi sistemici quali sudorazioni notturne, perdita di peso (calo superiore al 10% del peso corporeo in 6 mesi), febbre. [66.71.137.77]

• Perdita di peso

  […] di peso, febbre, sudorazioni notturne) e sistemici (fra cui prurito, fatigue ecc.) [notiziemediche.it]

  […] di peso dovuta all’inappetenza e alle difficoltà digestive» aggiunge Francesco Passamonti, direttore dell’ Ematologia dell’Azienda Ospedaliera Universitaria Ospedale di Circolo di Varese. [corriere.it]

  […] di peso”, continua Palumbo. [osservatoriomalattierare.it]

  Nel 70% dei casi i pazienti presentano sintomi sistemici quali sudorazioni notturne, perdita di peso (calo superiore al 10% del peso corporeo in 6 mesi), febbre. [imalatiinvisibili.it]

• Debolezza

  È un tumore raro del sangue e può portare ad anemia, debolezza, fatigue e ingrossamento della milza e del fegato. [repubblica.it]

  Roma, 31 maggio 2022 – Febbre, profonda stanchezza e debolezza, sudorazione notturna abbondante, forte prurito, dolori alle ossa e dimagrimento. [insalutenews.it]

  Altri sintomi estremamente debilitanti, che possono impedire al paziente di svolgere le attività quotidiane e lavorative, sono: fatigue, stanchezza, debolezza, dolori muscolari, febbre, sudorazioni notturne, prurito. [osservatoriomalattierare.it]

  Roma, 31 maggio 2022 - Febbre, profonda stanchezza e debolezza, sudorazione notturna abbondante, forte prurito, dolori alle ossa e dimagrimento. [ilritrattodellasalute.tiscali.it]

• Ecchimosi

  I segni clinici dipendono dalla tipologia delle cellule ematiche interessate e comprendono l'anemia grave, il pallore, le petecchie, le ecchimosi, le emorragie, la trombosi, la pancitopenia, il prurito, l'ipermetabolismo, la marcata epato/splenomegalia [orpha.net]

  I principali sintomi, che si sviluppano, alle volte, più avanti ci sono: Dolore sul lato sinistro del costato a causa di un ingrossamento della milza Pelle pallida Ecchimosi Stanchezza e mancanza di respiro a causa dell’ anemia Dolore osseo Infezioni [pazienti.it]

• Dolore addominale

  Dolore a causa di una milza troppo gonfia che porta a dolori addominali ed alla schiena. [pazienti.it]

  Tale processo porta allo sviluppo delle principali caratteristiche cliniche della malattia, che comprendono: splenomegalia ed epatomegalia (ovvero ingrossamento di milza e fegato) e sintomi correlati (tra cui fastidio e dolore addominale e il senso di [notiziemediche.it]

  Il trattamento con ruxolitinib ha permesso alla quasi totalità dei soggetti con MF di ottenere una rapida e duratura riduzione della splenomegalia accanto a un miglioramento significativo di tutti i sintomi, tra cui il dolore addominale, le sudorazioni [osservatoriomalattierare.it]

  Il paziente avverte difficoltà nella digestione, sensazioni di pesantezza allo stomaco, fastidio a livello dell’addome e sazietà anche dopo aver mangiato poco, dolori addominali e funzioni intestinali irregolari, con episodi di diarrea e stitichezza. [insalutenews.it]

• Diarrea

  Il paziente avverte difficoltà nella digestione, sensazioni di pesantezza allo stomaco, fastidio a livello dell’addome e sazietà anche dopo aver mangiato poco, dolori addominali e funzioni intestinali irregolari, con episodi di diarrea e stitichezza. [insalutenews.it]

  […] e piastrine sono già un segnale più specifico, come anche l’ingrossamento della milza (splenomegalia), manifestazione piuttosto comune nei malati di mielofibrosi che si accompagna ad una sequela di disturbi (dolore addominale, difficoltà digestive, diarrea [osservatoriomalattierare.it]

  […] stomaco e intestino, e il paziente avverte difficoltà nella digestione, sensazioni di pesantezza allo stomaco, fastidio a livello dell’addome e sazietà anche dopo aver mangiato poco, dolori addominali e funzioni intestinali irregolari, con episodi di diarrea [repubblica.it]

• Sazietà precoce

  precoce che causa dimagrimento) anemia sintomi costituzionali (perdita di peso, febbre, sudorazioni notturne) e sistemici (fra cui prurito, fatigue ecc.) [notiziemediche.it]

  precoce e alterazioni delle normali funzioni intestinali. [corriere.it]

• Trombocitopenia

  […] fattori prognostici avversi significativi dipendenti dal tempo ( p inferiore a 0.01 ) per il rischio di morte sono stati il tempo all’insorgenza dell’anemia ( emoglobina inferiore a 100 g/l; 10 g/dl ), leucocitosi ( leucociti superiori a 30x109/l ), trombocitopenia [xagena.it]

  Diagnosi differenziale La diagnosi differenziale si pone con altre neoplasie mieloidi strettamente correlate, come la leucemia mieloide cronica, la trombocitopenia essenziale, la policitemia vera, le sindromi mielodisplastiche, la leucemia mielomonocitica [orpha.net]

  Possono svilupparsi petecchie secondarie a trombocitopenia. Si riscontra fotosensibilità in alcuni pazienti. [msdmanuals.com]

  La mielofibrosi è una delle malattie mieloproliferative più gravi che, oltre ad una forma primaria, può insorgere anche come conseguenza dell’evolversi di altre patologie mieloproliferative quali policitemia vera e trombocitopenia. [osservatoriomalattierare.it]

• Eritroblasto

  […] assenza di cause secondarie note di fibrosi midollare (es. malattie autoimmuni o infiammatorie croniche, leucemia a cellule capellute, metastasi midollari da tumore, mielopatie tossiche).CRITERI MINORI Leucoeritroblastosi (presenza di mieloblasti ed eritroblasti [it.wikipedia.org]

• Versamento pleurico

  L'ipertensione portale sintomatica e l'ematopoiesi extramidollare epatosplenica possono causare emorragie da rottura delle varici, asciti, versamento pleurico e/o ipertensione polmonare. [orpha.net]

  Manifestazioni cardiopolmonari I sintomi cardiopolmonari abitualmente comprendono pleurite ricorrente, con o senza versamento pleurico. La polmonite è rara, benché siano frequenti minime compromissioni della funzionalità polmonare. [msdmanuals.com]

• Leucocitosi

  L'effetto prognostico della comparsa della leucocitosi è stato significativamente più pronunciato per la fase blastica che per la morte. [xagena.it]

  Splenomegalia, leucocitosi e piastrinosi Nei pazienti con spiccata mieloproliferazione (splenomegalia, leucocitosi, piastrinosi) la terapia di prima linea è rappresentata dall’Idrossiurea (dose iniziale: 500 mg due volte al giorno). [66.71.137.77]

Infatti l’individuazione di miRNA specifici deregolati durante il trattamento farmacologico può fornire al clinico un dato essenziale per il monitoraggio del paziente, la valutazione dei segni clinici e l’eventuale presa in considerazione di trattamenti [etd.adm.unipi.it]

[…] dopo fallimento di un precedente … PREZZO INDICATIVO: 364,92 € GLAXOSMITHKLINE SpA JELNU 30CPS 0,5MG+0,4MG Trattamento dei sintomi da moderati a gravi dell’iperplasia prostatica benigna (IPB). [starbene.it]

“Fedratinib ha mostrato riduzioni clinicamente significative del volume della milza e dei sintomi in pazienti in cui la malattia è progredita durante il trattamento con ruxolitinib o che sono naïve agli inibitori JAK. [repubblica.it]

Sebbene la mielofibrosi primaria e la mielofibrosi secondaria siano considerate malattie simili... leggi Mielofibrosi primaria: aggiornamento su diagnosi, stratificazione del rischio e trattamento La mielofibrosi primaria ( PMF ) è una neoplasia mieloproliferativa [onconews.net]

A questi soggetti vengono, di norma, proposti trattamenti più impegnativi”, chiarisce l'esperto. [osservatoriomalattierare.it]

Per questo è la malattia mieloproliferativa con la prognosi peggiore. [airc.it]

Vannucchi Le mutazioni ricorrenti del gene JAK2 (sia la mutazione puntiforme V617F nell’esone 14 che le mutazioni nell’esone 12) sono presenti […] 17 Aprile 2014 Mutazioni e prognosi nella mielofibrosi A cura di: Alessandro M. [ematologiainprogress.it]

Esiste, poi, un gruppo di pazienti in cui nessuna delle suddette 3 mutazioni è presente, che vengono definiti tripli negativi e che hanno una peggiore prognosi. [osservatoriomalattierare.it]

Prognosi La gravità e la prognosi sono variabili e dipendono dai geni interessati e dai sintomi. [orpha.net]

La prognosi varia da soggetto a soggetto La prognosi di mielofibrosi varia da soggetto a soggetto: la sopravvivenza globale mediana può variare notevolmente a seconda della classe di rischio. [notiziemediche.it]

Studi successivi hanno indicato una distinzione prognostica tra mutazioni CALR di tipo 1/like e tipo... leggi Epidemiologia e rilevanza clinica delle mutazioni nella mielofibrosi sviluppatasi dopo policitemia vera e trombocitemia essenziale La trasformazione [onconews.net]

Epidemiologia L'incidenza è di 0.25-1.5 casi per 100.000 abitanti all'anno. La malattia si presenta prevalentemente nella sesta decade di vita con uguale frequenza nei due sessi. [66.71.137.77]

Negli ultimi anni si è assistito al miglioramento della prognosi di queste malattie per una diagnosi più precoce, una migliore prevenzione e gestione delle complicanze, e a seguito della disponibilità di nuovi farmaci. [aou-careggi.toscana.it]