La mielofibrosi primaria pre-fibrotica imita la trombocitemia essenziale nella sua presentazione e la distinzione, possibile con un attento esame morfologico del midollo osseo, è prognosticamente rilevante. [ematologia.it]

La pubblicazione on line di tale articolo ha coinciso con la presentazione dello stesso lavoro al Meeting Annuale della Società Americana di Ematologia a New Orleans. [unipv.eu]

[…] collaborazione con colleghi dell’Accademia delle Scienze di Vienna I risultati dei due studi sono pubblicati congiuntamente sul sito della prestigiosa rivista New England Journal of Medicine il 10 dicembre (DOI: 10.1056/NEJMoa1312542), in coincidenza con la presentazione [unifi.it]

• Splenomegalia

  Criteri minori : Screzio leucoeritroblastico; Aumento della latticodeidrogenasi sierica (LDH); Anemia; Splenomegalia palpabile. [imalatiinvisibili.it]

  Sono state studiate... leggi Sicurezza ed efficacia di TG101348, un inibitore selettivo di JAK2, nella mielofibrosi La mielofibrosi è un tumore mieloide associato ad anemia, splenomegalia e sintomi costituzionali.I pazienti affetti da mielofibrosi sono [onconews.net]

  La splenectomia viene presa in considerazione in caso di splenomegalia refrattaria al farmaco. [ematologia.it]

  TERAPIA: La terapia della mielofibrosi primaria mirare a riportare i valori di emoglobina, piastrine, leucociti, entro i limiti di normalità, ed a ridurre la splenomegalia. [ematologiabrindisi.it]

  I principali sintomi della mielofibrosi sono l’ ingrossamento della milza (splenomegalia) e del fegato (epatomegalia). [osservatoriomalattierare.it]

• Trombosi

  Trombosi... leggi Sicurezza ed efficacia di INCB018424, un inibitore JAK1/JAK2, nella mielofibrosi La mielofibrosi è una neoplasia mieloproliferativa negativa per il cromosoma Philadelphia associata a citopenia, splenomegalia, bassa qualità di vita e [onconews.net]

  Dai dati rilevati è emerso che i pazienti con CALR mutato mostravano una maggiore sopravvivenza, oltre a un minor rischio di sviluppare anemia e trombosi, rispetto a chi invece presentava le altre anomalie. [airc.it]

  Vi è inoltre un incrementato rischio di occlusione dei vasi sanguigni (trombosi) e di evoluzione verso altre neoplasie ematologiche a decorso più rapido. [ailforlicesena.it]

  La complicanza più pericolosa è la trombosi, che può avere anche esiti mortali. La mielofibrosi è una malattia potenzialmente fatale, con la prognosi peggiore rispetto alle altre neoplasie mieloproliferative. [osservatoriomalattierare.it]

  […] trombocitemia essenziale." " Protocollo RUXO-SVT: Studio di fase 2, non sponsorizzato, in aperto, non randomizzato, multicentrico, per determinare la sicurezza e l’efficacia dell’inibitore di JAK1 e JAK2 Ruxolitinib come singolo agente in pazienti con trombosi [ematologiafirenze.com]

• Vertigini

  PREZZO INDICATIVO: 10,10 € JARES 30CPR 8MG La betaistina è indicata per il trattamento della sindrome di Ménière, i cui sintomi possono includere vertigini, tinnito, perdita dell’udito e nausea. [starbene.it]

• Vertigine

  PREZZO INDICATIVO: 10,10 € JARES 30CPR 8MG La betaistina è indicata per il trattamento della sindrome di Ménière, i cui sintomi possono includere vertigini, tinnito, perdita dell’udito e nausea. [starbene.it]

• Versamento pleurico

  In alcuni pazienti, l’emopoiesi extramidollare si sviluppa nel midollo spinale (provocandone la compressione), nella cavità pleurica o peritoneale (provocando versamento pleurico o ascite), nei linfonodi (provocando linfoadenomegalia) o in altri organi [msd-italia.it]

• Dispnea

  CLINICA: si osservano i sintomi classici dell’anemia (pallore, dispnea, astenia, cardiopalmo), della piastrinopenia (ecchimosi, petecchie, emorragie d’organo), della eventuale leucopenia (infezioni e febbre), nonché dell’epatosplenomegalia (dolori addominali [ematologiabrindisi.it]

• Dolore osseo

  SINTOMI : I più comuni sono: Pienezza addominale correlata ad un ingrossamento della milza; Dolore osseo; Lividi; Facilità di sanguinamento; Fatica; Aumento della probabilità di contrarre un’infezione; Pallore; Mancanza di respiro con l’esercizio. [piede.info]

  I principali sintomi, che si sviluppano, alle volte, più avanti ci sono: Dolore sul lato sinistro del costato a causa di un ingrossamento della milza Pelle pallida Ecchimosi Stanchezza e mancanza di respiro a causa dell’ anemia Dolore osseo Infezioni [pazienti.it]

  […] notturne, il prurito, il dolore osseo, la stanchezza. [osservatoriomalattierare.it]

  osseo, disturbi addominali, perdita di peso e febbre. [pharmastar.it]

• Epatomegalia

  La radioterapia lesionale è molto utile per l’epatomegalia post-splenectomia, ematopoiesi extramidollare non-epatosplenica, ipertensione polmonare associata a mielofibrosi primaria, e dolore alle estremità delle ossa. ( Xagena2014 ) Tefferi A et al, Am [ematologia.it]

  […] dacriociti nel sangue periferico Midollo osseo fibrotico, con caratteristici megacariociti atipici raggruppati Nelle fasi finali, il midollo osseo può essere sostituito da tessuto osseo, processo definito osteosclerosi Emopoiesi extramidollare, con epatomegalia [it.wikipedia.org]

  Questa fase si caratterizza anche per il cospicuo aumento delle dimensioni della milza (splenomegalia) e del fegato (epatomegalia) e per la comparsa di sintomi progressivamente debilitanti, tra i quali una profonda stanchezza, la febbre, il calo di peso [ailforlicesena.it]

  La splenomegalia è presente alla diagnosi nel 90% dei pazienti e l’epatomegalia in circa il 50% dei pazienti. I pazienti con mielofibrosi presentano spesso un incremento nel numero dei progenitori circolanti CD34-positivi. [imalatiinvisibili.it]

• Epatosplenomegalia

  Tra gli esami strumentali, utili l’ecografia dell’addome, che consente di valutare l’entità dell’epatosplenomegalia, la radiografia del torace e la risonanza magnetica nucleare, che consente di valutare in maniera non invasiva il grado di fibrosi e di [ematologiabrindisi.it]

  Durante il decorso successivo si sviluppano anemia progressiva ed epatosplenomegalia massiva. La sintomatologia da ipercatabolismo comprende astenia notevole, febbricola, sudorazione notturna e calo ponderale. [msd-italia.it]

• Sudorazioni notturne

  Nei pazienti possono manifestarsi sintomi invalidanti come, febbre, affaticamento estremo, prurito intrattabile, sudorazione notturna, perdita di peso, dolore muscolare o osseo, peggioramento nella qualità della vita e riduzione della sopravvivenza. [professionistisalute.it]

  […] di sintomi, spesso aspecifici e, pertanto, non immediatamente associati alla malattia: febbre, dimagrimento, sudorazione notturna, prurito e dolore alle ossa non necessariamente sono legati ad una patologia del midollo osseo. [osservatoriomalattierare.it]

• Prurito

  […] diffuso in tutto il corpo (che peggiora con il contatto con l’acqua, noto anche come prurito acquagenico) e perdita di peso dovuta all’inappetenza e alle difficoltà digestive» aggiunge Francesco Passamonti, direttore dell’ Ematologia dell’Azienda Ospedaliera [corriere.it]

  Nei pazienti possono manifestarsi sintomi invalidanti come, febbre, affaticamento estremo, prurito intrattabile, sudorazione notturna, perdita di peso, dolore muscolare o osseo, peggioramento nella qualità della vita e riduzione della sopravvivenza. [professionistisalute.it]

  […] di sintomi, spesso aspecifici e, pertanto, non immediatamente associati alla malattia: febbre, dimagrimento, sudorazione notturna, prurito e dolore alle ossa non necessariamente sono legati ad una patologia del midollo osseo. [osservatoriomalattierare.it]

  […] aumento delle dimensioni della milza (splenomegalia) e del fegato (epatomegalia) e per la comparsa di sintomi progressivamente debilitanti, tra i quali una profonda stanchezza, la febbre, il calo di peso, i dolori articolari, le sudorazioni notturne, il prurito [ailforlicesena.it]

• Petecchie

  CLINICA: si osservano i sintomi classici dell’anemia (pallore, dispnea, astenia, cardiopalmo), della piastrinopenia (ecchimosi, petecchie, emorragie d’organo), della eventuale leucopenia (infezioni e febbre), nonché dell’epatosplenomegalia (dolori addominali [ematologiabrindisi.it]

• Anemia

  Criteri minori : Screzio leucoeritroblastico; Aumento della latticodeidrogenasi sierica (LDH); Anemia; Splenomegalia palpabile. [imalatiinvisibili.it]

  Quest’ultimo segno è compatibile con lo sviluppo di un’anemia emolitica, che può comparire in una piccola percentuale di pazienti. [msd-italia.it]

  I fattori di rischio sono l'età (oltre i 60 anni), l'epatomegalia, il calo ponderale e l'anemia. Il trapianto di midollo osseo offre una possibilità di "guarigione" ad alcuni pazienti. Ronald Hoffman, MD, Bruce Furie, MD, Edward J. [it.wikipedia.org]

  […] se i sintomi provocano gonfiore, o per aiutare con l’anemia. [piede.info]

  L’anemia può essere corretta con trasfusioni, con la terapia corticosteroidea o con l’androgeno Danazolo. [ematologiabrindisi.it]

• Febbre

  Nei pazienti possono manifestarsi sintomi invalidanti come, febbre, affaticamento estremo, prurito intrattabile, sudorazione notturna, perdita di peso, dolore muscolare o osseo, peggioramento nella qualità della vita e riduzione della sopravvivenza. [professionistisalute.it]

  […] di sintomi, spesso aspecifici e, pertanto, non immediatamente associati alla malattia: febbre, dimagrimento, sudorazione notturna, prurito e dolore alle ossa non necessariamente sono legati ad una patologia del midollo osseo. [osservatoriomalattierare.it]

  Questa fase si caratterizza anche per il cospicuo aumento delle dimensioni della milza (splenomegalia) e del fegato (epatomegalia) e per la comparsa di sintomi progressivamente debilitanti, tra i quali una profonda stanchezza, la febbre, il calo di peso [ailforlicesena.it]

  Nel 70% dei casi i pazienti presentano sintomi sistemici quali sudorazioni notturne, perdita di peso (calo superiore al 10% del peso corporeo in 6 mesi), febbre. [imalatiinvisibili.it]

  […] principali sintomi, che si sviluppano, alle volte, più avanti ci sono: Dolore sul lato sinistro del costato a causa di un ingrossamento della milza Pelle pallida Ecchimosi Stanchezza e mancanza di respiro a causa dell’ anemia Dolore osseo Infezioni frequenti Febbre [pazienti.it]

• Perdita di peso

  Nei pazienti possono manifestarsi sintomi invalidanti come, febbre, affaticamento estremo, prurito intrattabile, sudorazione notturna, perdita di peso, dolore muscolare o osseo, peggioramento nella qualità della vita e riduzione della sopravvivenza. [professionistisalute.it]

  Altri sintomi sono la stanchezza, dolori muscolari, febbricola, sudorazioni improvvise, prurito diffuso che peggiora con il contatto con l’acqua e perdita di peso. [quotidiano.net]

  […] di peso, febbre, sudorazioni notturne) e sistemici (fra cui prurito, fatigue ecc.) [notiziemediche.it]

  […] di peso dovuta all’inappetenza e alle difficoltà digestive» aggiunge Francesco Passamonti, direttore dell’ Ematologia dell’Azienda Ospedaliera Universitaria Ospedale di Circolo di Varese. [corriere.it]

  […] di peso”, continua Palumbo. [osservatoriomalattierare.it]

• Ecchimosi

  I principali sintomi, che si sviluppano, alle volte, più avanti ci sono: Dolore sul lato sinistro del costato a causa di un ingrossamento della milza Pelle pallida Ecchimosi Stanchezza e mancanza di respiro a causa dell’ anemia Dolore osseo Infezioni [pazienti.it]

  CLINICA: si osservano i sintomi classici dell’anemia (pallore, dispnea, astenia, cardiopalmo), della piastrinopenia (ecchimosi, petecchie, emorragie d’organo), della eventuale leucopenia (infezioni e febbre), nonché dell’epatosplenomegalia (dolori addominali [ematologiabrindisi.it]

• Pallore

  SINTOMI : I più comuni sono: Pienezza addominale correlata ad un ingrossamento della milza; Dolore osseo; Lividi; Facilità di sanguinamento; Fatica; Aumento della probabilità di contrarre un’infezione; Pallore; Mancanza di respiro con l’esercizio. [piede.info]

  CLINICA: si osservano i sintomi classici dell’anemia (pallore, dispnea, astenia, cardiopalmo), della piastrinopenia (ecchimosi, petecchie, emorragie d’organo), della eventuale leucopenia (infezioni e febbre), nonché dell’epatosplenomegalia (dolori addominali [ematologiabrindisi.it]

• Dolore addominale

  Dolore a causa di una milza troppo gonfia che porta a dolori addominali ed alla schiena. [pazienti.it]

  CLINICA: si osservano i sintomi classici dell’anemia (pallore, dispnea, astenia, cardiopalmo), della piastrinopenia (ecchimosi, petecchie, emorragie d’organo), della eventuale leucopenia (infezioni e febbre), nonché dell’epatosplenomegalia (dolori addominali [ematologiabrindisi.it]

  Tale processo porta allo sviluppo delle principali caratteristiche cliniche della malattia, che comprendono: splenomegalia ed epatomegalia (ovvero ingrossamento di milza e fegato) e sintomi correlati (tra cui fastidio e dolore addominale e il senso di [notiziemediche.it]

  addominale, difficoltà digestive, diarrea ) che peggiorano in misura notevole la qualità di vita del paziente. [osservatoriomalattierare.it]

• Sazietà precoce

  La manifestazione più frequente nella mielofibrosi è l’ingrossamento della milza (splenomegalia) che preme sullo stomaco e sull’intestino provocando difficoltà digestive, senso di fastidio, sazietà precoce e stitichezza. [quotidiano.net]

  precoce che causa dimagrimento) anemia sintomi costituzionali (perdita di peso, febbre, sudorazioni notturne) e sistemici (fra cui prurito, fatigue ecc.) [notiziemediche.it]

  precoce e alterazioni delle normali funzioni intestinali. [corriere.it]

  Sintomi, segni e complicanze Nella maggior parte dei pazienti, la malattia esordisce con anemia e splenomegalia marcata; quest’ultima, solitamente, provoca sazietà precoce. [msd-italia.it]

• Diarrea

  Dei malati trattati con pacritinib, 3 hanno interrotto la terapia e 13 hanno sospeso temporaneamente la somministrazione (mediamente per una settimana) a causa della diarrea. [pharmastar.it]

  […] piastrine sono già un segnale più specifico, come anche l’ ingrossamento della milza (splenomegalia), manifestazione piuttosto comune nei malati di mielofibrosi che si accompagna ad una sequela di disturbi ( dolore addominale, difficoltà digestive, diarrea [osservatoriomalattierare.it]

• Trombocitosi

  DIAGNOSI: l’esame emocromocitometrico rivela anemia generalmente normocromica normocitica o più raramente ipocromica microcitica, piastrinopenia in un terzo dei casi e trombocitosi nel 10-20% dei casi, leucopenia nel 15% dei casi. [ematologiabrindisi.it]

  L’idrossiurea (cominciando con 500 mg PO bid) può ridurre le dimensioni della milza e tenere sotto controllo la trombocitosi e la leucocitosi in alcuni pazienti, ma può peggiorare l’anemia. [msd-italia.it]

• Eritroblasto

  […] assenza di cause secondarie note di fibrosi midollare (es. malattie autoimmuni o infiammatorie croniche, leucemia a cellule capellute, metastasi midollari da tumore, mielopatie tossiche).CRITERI MINORI Leucoeritroblastosi (presenza di mieloblasti ed eritroblasti [it.wikipedia.org]

• Versamento pleurico

  In alcuni pazienti, l’emopoiesi extramidollare si sviluppa nel midollo spinale (provocandone la compressione), nella cavità pleurica o peritoneale (provocando versamento pleurico o ascite), nei linfonodi (provocando linfoadenomegalia) o in altri organi [msd-italia.it]

Infatti l’individuazione di miRNA specifici deregolati durante il trattamento farmacologico può fornire al clinico un dato essenziale per il monitoraggio del paziente, la valutazione dei segni clinici e l’eventuale presa in considerazione di trattamenti [etd.adm.unipi.it]

Sebbene la mielofibrosi primaria e la mielofibrosi secondaria siano considerate malattie simili... leggi Mielofibrosi primaria: aggiornamento su diagnosi, stratificazione del rischio e trattamento La mielofibrosi primaria ( PMF ) è una neoplasia mieloproliferativa [onconews.net]

[…] dopo fallimento di un precedente … PREZZO INDICATIVO: 364,92 € GLAXOSMITHKLINE SpA JELNU 30CPS 0,5MG+0,4MG Trattamento dei sintomi da moderati a gravi dell’iperplasia prostatica benigna (IPB). [starbene.it]

A questi soggetti vengono, di norma, proposti trattamenti più impegnativi”, chiarisce l'esperto. [osservatoriomalattierare.it]

TERAPIA : Non esiste un trattamento specifico per la mielofibrosi. Il trattamento dipende dai sintomi e dalla conta del sangue. L’obiettivo del trattamento è quello di alleviare i sintomi. [piede.info]

Per questo è la malattia mieloproliferativa con la prognosi peggiore. [airc.it]

Diverse tra loro sia per fenomenologia (eccessiva produzione di cellule rosse nella policitemia vera, di piastrine nella trombocitemia essenziale e carenza sia di cellule rosse che di piastrine nella mielofibrosi primaria) che per prognosi (decorso lento [hardoctor.wordpress.com]

Vannucchi Nonostante il miglioramento della sopravvivenza registrata nell’ultimo decennio, la prognosi della mielofibrosi primaria (PMF) è caratterizzata da un’attesa mediana di […] 17 Aprile 2014 A cura di: Alessandro M. [ematologiainprogress.it]

Esiste, poi, un gruppo di pazienti in cui nessuna delle suddette 3 mutazioni è presente, che vengono definiti tripli negativi e che hanno una peggiore prognosi. [osservatoriomalattierare.it]

Tra le neoplasie mieloproliferative, la mielofibrosi presenta la prognosi peggiore, in quanto la sopravvivenza è in media di soli 5-6 anni dalla diagnosi, e in un 10-15% dei pazienti la malattia può evolvere in leucemia acuta”. [sassuolo2000.it]

L’eziologia è sconosciuta. La mielofibrosi può complicare il decorso della leucemia mielocitica cronica, della trombocitemia primitiva e della policitemia vera. [msd-italia.it]

Studi successivi hanno indicato una distinzione prognostica tra mutazioni CALR di tipo 1/like e tipo... leggi Epidemiologia e rilevanza clinica delle mutazioni nella mielofibrosi sviluppatasi dopo policitemia vera e trombocitemia essenziale La trasformazione [onconews.net]

EPIDEMIOLOGIA: l’incidenza della mielofibrosi primaria si osserva prevalentemente nella VI e VII decade di vita, mentre rari casi si osservano nei soggetti di età inferiore a 30 anni, la malattia è stimata in circa 1-2 casi per 100.000 abitanti/anno, [ematologiabrindisi.it]

Epidemiologia L’incidenza è di 0.25-1.5 casi per 100.000 abitanti all’anno.La malattia si presenta prevalentemente nella sesta decade di vita con uguale frequenza nei due sessi. [imalatiinvisibili.it]

PREVENZIONE : Non c’è prevenzione conosciuta. [Fonte: Ny Times ] Per ulteriori informazioni rivolgersi al proprio medico. [piede.info]