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Mielofibrosi post-Policitemia vera


Presentazione

  • Le caratteristiche cliniche e di laboratorio alla presentazione, compreso il carico dell'allele JAK2V617F, sono state per la maggior parte simili tra i pazienti con o senza fibrosi, con l'eccezione di una maggiore prevalenza di splenomegalia palpabile[xapedia.it]
  • La presentazione di una NDA a seguito di un solo test clinico di fase III secondo l’approvazione accelerata potrebbe ridurre la tempistica di accesso al mercato sino a 14 mesi anziché attendere il completamento degli studi clinici.[notiziariochimicofarmaceutico.it]
  • La presentazione degli Abstracts all'ASH e all'ASCO rappresenta solo una vetrina pubblicitaria per la comunità medica......i dati degli studi in genere sono noti molto prima alla comunità finanziaria....e le quotazioni hanno generalmente già inglobato[finanzaonline.com]
Splenomegalia
  • Criteri minori : Screzio leucoeritroblastico; Aumento della latticodeidrogenasi sierica (LDH); Anemia; Splenomegalia palpabile.[imalatiinvisibili.it]
  • Splenomegalia, leucocitosi e piastrinosi Nei pazienti con spiccata mieloproliferazione (splenomegalia, leucocitosi, piastrinosi) la terapia di prima linea è rappresentata dall’Idrossiurea (dose iniziale: 500 mg due volte al giorno).[66.71.137.77]
  • La splenomegalia marcata o l’ostruzione intraepatica possono provocare ipertensione portale.[msd-italia.it]
  • Rivolto a pazienti con mielofibrosi primaria o secondaria a PV/ET, splenomegalia e conta piastrinica compresa fra 50 e 100 x 10 9 /L.[ematologiafirenze.com]
  • La mielofibrosi è una neoplasia mieloproliferativa negativa per il cromosoma Philadelphia associata a citopenia, splenomegalia, bassa qualità di vita e ridotta sopravvivenza.[medfocus.it]
Epatomegalia
  • I fattori di rischio sono l'età (oltre i 60 anni), l' epatomegalia , il calo ponderale e l' anemia . Terapia Il trapianto di midollo osseo offre una possibilità di "guarigione" ad alcuni pazienti.[it.wikipedia.org]
  • La splenomegalia è presente alla diagnosi nel 90% dei pazienti e l’epatomegalia in circa il 50% dei pazienti. I pazienti con mielofibrosi presentano spesso un incremento nel numero dei progenitori circolanti CD34-positivi.[imalatiinvisibili.it]
  • I fattori di rischio per la riduzione della sopravvivenza sono l’età 60 anni, l’epatomegalia, il calo ponderale, l’anemia (Hb 30 000/µl), la leucopenia (conta leucocitaria Terapia Il trapianto di midollo osseo allogenico (Allogeneic Bone Marrow Transplantation[msd-italia.it]
  • La splenomegalia è presente alla diagnosi nel 90% dei pazienti e l' epatomegalia in circa il 50% dei pazienti. I pazienti con mielofibrosi presentano spesso un incremento nel numero dei progenitori circolanti CD34-positivi .[66.71.137.77]
Sudorazioni notturne
  • notturna e la perdita di peso”, continua Palumbo.[osservatoriomalattierare.it]
  • I pazienti con sintomi debilitanti, inclusi perdita di peso, fatigue, sudorazione notturna e prurito hanno mostrato rapido miglioramento e i benefici clinici sono risultati associati a una marcata diminuzione dei livelli di citochine infiammatorie circolanti[medfocus.it]
  • Nel 70% dei casi i pazienti presentano sintomi sistemici quali sudorazioni notturne, perdita di peso (calo superiore al 10% del peso corporeo in 6 mesi), febbre.[66.71.137.77]
  • notturne, prurito diffuso in tutto il corpo (che peggiora con il contatto con l’acqua, noto anche come prurito acquagenico) e perdita di peso dovuta all’inappetenza e alle difficoltà digestive» aggiunge Francesco Passamonti, direttore dell’ Ematologia[corriere.it]
  • Jakavi è un farmaco che contiene il principio attivo Ruxolitinib, che trova indicazione nel trattamento di adulti con mielofibrosi che hanno splenomegalia ( ingrossamento della milza ) o sintomi correlati come febbre, sudorazione notturna, dolore alle[farmaci.net]
Anemia
  • Quest’ultimo segno è compatibile con lo sviluppo di un’anemia emolitica, che può comparire in una piccola percentuale di pazienti.[msd-italia.it]
  • Criteri minori : Screzio leucoeritroblastico; Aumento della latticodeidrogenasi sierica (LDH); Anemia; Splenomegalia palpabile.[imalatiinvisibili.it]
  • Ad ogni parametro viene assegnato un solo punto, ad eccezione dell’anemia, che incide di più sulla prognosi (2 punti).[66.71.137.77]
  • I sintomi che derivano da questa malattia comprendono l’ingrandimento della milza, anemia, stanchezza estrema e dolore. Si stima che la prevalenza della mielofibrosi è di circa 30.000 casi negli Stati Uniti.[quotidianosanita.it]
  • I fattori di rischio sono l'età (oltre i 60 anni), l' epatomegalia , il calo ponderale e l' anemia . Terapia Il trapianto di midollo osseo offre una possibilità di "guarigione" ad alcuni pazienti.[it.wikipedia.org]
Febbre
  • Nel 70% dei casi i pazienti presentano sintomi sistemici quali sudorazioni notturne, perdita di peso (calo superiore al 10% del peso corporeo in 6 mesi), febbre.[66.71.137.77]
  • […] sintomi estremamente debilitanti, che possono impedire di svolgere le normali attività quotidiane e lavorative e di avere una normale vita sociale e di relazione, sono la fatigue o astenia, un senso di stanchezza cronico, a cui si possono aggiungere febbre[corriere.it]
  • Jakavi è un farmaco che contiene il principio attivo Ruxolitinib, che trova indicazione nel trattamento di adulti con mielofibrosi che hanno splenomegalia ( ingrossamento della milza ) o sintomi correlati come febbre, sudorazione notturna, dolore alle[farmaci.net]
  • […] vera , una condizione contraddistinta dalla presenza di splenomegalia, anemia e un ampio ventaglio di sintomi costituzionali. “ In quel periodo, i sintomi della malattia si fecero più distinti ”, conferma Giampiero, che ricorda di aver sperimentato febbre[osservatoriomalattierare.it]
Perdita di peso
  • I pazienti con sintomi debilitanti, inclusi perdita di peso, fatigue, sudorazione notturna e prurito hanno mostrato rapido miglioramento e i benefici clinici sono risultati associati a una marcata diminuzione dei livelli di citochine infiammatorie circolanti[medfocus.it]
  • […] di peso dovuta all’inappetenza e alle difficoltà digestive» aggiunge Francesco Passamonti, direttore dell’ Ematologia dell’Azienda Ospedaliera Universitaria Ospedale di Circolo di Varese.[corriere.it]
  • […] di peso”, continua Palumbo.[osservatoriomalattierare.it]
  • La malattia spesso si associa a uno stato ipercatabolico con sintomi costituzionali, anche severi, quali la perdita di peso, febbre, sudorazioni notturne oltre a astenia (‘fatigue’), e cachessia, dolori ossei, e muscolari e dolori addominali.[rel-lombardia.net]
Debolezza
  • Da settembre è ospite in una struttura dell'Ail dove è protetto dal rischio di infezioni che possono insorgere a causa della debolezza del suo sistema immunitario.[ailmilano.it]
Dolore addominale
  • Nell’aprile del 2002 iniziai ad avvertire dolori addominali, ingrossamento dell’addome, febbre. Venni nuovamente ricoverato presso l’ospedale “Casa Sollievo della Sofferenza” di S.[mielofibrosi.blogspot.com]
  • La malattia spesso si associa a uno stato ipercatabolico con sintomi costituzionali, anche severi, quali la perdita di peso, febbre, sudorazioni notturne oltre a astenia (‘fatigue’), e cachessia, dolori ossei, e muscolari e dolori addominali.[rel-lombardia.net]
  • Riduzione significativa di splenomegalia e sintomi Con ruxolitinib, la quasi totalità dei pazienti ha ottenuto una rapida e duratura riduzione della splenomegalia accanto ad un miglioramento significativo di tutti i sintomi, tra cui dolore addominale,[saluteh24.com]

Trattamento

  • Il trattamento con Jakavi deve essere instaurato solo da un medico esperto nel trattamento dei pazienti con agenti antitumorali.[farmaci.net]
  • I benefici ottenuti hanno avuto un impatto sostanziale in termini di miglioramento della qualità di vita dei pazienti già dopo le prime settimane di trattamento 4,5 .[saluteh24.com]
  • […] sfida nel trattamento della patologia”, ha dichiarato Steven E.[quotidianosanita.it]
  • È in corso un altro studio di Fase II in pazienti in trattamento con ruxolitinib ma che sono resistenti o intolleranti.[pharmastar.it]
  • Trattamento con l’inibitore di JAK1/JAK2 INC424 (Ruxolitinib) per pazienti con mielofibrosi, sia che abbiano già ricevuto un precedente trattamento con agenti disponibili in commercio sia che non abbiano mai ricevuto trattamento per la mielofibrosi, attualmente[ematologiafirenze.com]

Prognosi

  • Esiste, poi, un gruppo di pazienti in cui nessuna delle suddette 3 mutazioni è presente, che vengono definiti tripli negativi e che hanno una peggiore prognosi.[osservatoriomalattierare.it]
  • Prognosi Si calcola che la sopravvivenza mediana sia compresa fra 3 e 5 anni.[msd-italia.it]
  • Prognosi Si calcola una sopravvivenza media tra 3 e 5 anni. I fattori di rischio sono l'età (oltre i 60 anni), l' epatomegalia , il calo ponderale e l' anemia .[it.wikipedia.org]
  • Ad ogni parametro viene assegnato un solo punto, ad eccezione dell’anemia, che incide di più sulla prognosi (2 punti).[66.71.137.77]
  • Businco – In passato per queste malattie la prognosi era decisamente sfavorevole, negli ultimi anni l’innovazione terapeutica ha consentito di renderle sempre più croniche grazie all’arrivo di nuovi farmaci mirati che colpiscono il cuore della patologia[cagliaripost.com]

Eziologia

  • L’eziologia è sconosciuta. La mielofibrosi può complicare il decorso della leucemia mielocitica cronica, della trombocitemia primitiva e della policitemia vera.[msd-italia.it]

Epidemiologia

  • Epidemiologia L'incidenza è di 0.25-1.5 casi per 100.000 abitanti all'anno. La malattia si presenta prevalentemente nella sesta decade di vita con uguale frequenza nei due sessi.[66.71.137.77]
  • Epidemiologia L’incidenza è di 0.25-1.5 casi per 100.000 abitanti all’anno.La malattia si presenta prevalentemente nella sesta decade di vita con uguale frequenza nei due sessi.[imalatiinvisibili.it]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età

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