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Mielofibrosi familiare


Presentazione

  • Diagnosi La presentazione clinica consente un iniziale orientamento diagnostico: la neutropenia va sospettata in soggetti che manifestano infezioni frequenti, gravi o atipiche, soprattutto se considerati a rischio (es. pazienti in terapia con farmaci[my-personaltrainer.it]
Splenomegalia
  • “I pazienti IPSS Intermedio-1 (o IPSS Int-1) costituiscono il più lieve dei due gradini a rischio intermedio, ma tra questi, vi sono individui che risentono di una splenomegalia importante, a partire da 5 cm della milza debordanti dall’arcata costale.[osservatoriomalattierare.it]
  • La manifestazione clinica più frequente nella mielofibrosi è l’ingrossamento della milza (splenomegalia).[prevenzionetumori.it]
  • Nel caso di alterazioni significative (o anche nel caso di una palese splenomegalia), è necessario rivolgersi all'ematologo .[osservatoriomalattierare.it]
  • Comfort I e II), "hanno coinvolto 528 pazienti con mielofibrosi - illustra Francesco Passamonti, direttore dell'Uoc di Ematologia dell'Azienda ospedaliera universitaria Ospedale di Circolo di Varese - e hanno dimostrato che il farmaco agisce sia sulla splenomegalia[adnkronos.com]
  • L’analisi dei risultati in relazione all’impatto dei sintomi sul paziente ha contribuito a far comprendere il peso della malattia alla quale si associa in tanti casi un aumento del volume della milza (splenomegalia), osservato nel 68% dei pazienti e causa[notizieinunclick.it]
Difficoltà di concentrazione
  • Il malato è spesso inappetente, ha problemi di sonno, difficoltà di concentrazione, soffre di stress, ansia e depressione. I rapporti con familiari, amici e colleghi quindi possono diventare problematici e l’individuo tende a isolarsi.[notiziemediche.it]
Mal di testa
  • Per cui, anche se ora il nemico ha un nome, di fatto non cambia nulla e si va avanti come prima, con mal di testa, febbre e antidolorifici.[novartis.it]
Trombosi
  • Consigli pratici Per gestire al meglio i sintomi è utile seguire alcuni accorgimenti e adottare uno stile di vita salutare: smettere di fumare, perché il fumo aumenta il rischio di trombosi, già molto elevato nella mielofibrosi seguire un’alimentazione[notiziemediche.it]
  • Tale trattamento permetterà di avere una diagnosi certa ed eventualmente, in caso di malignità, in base allo stadio istologico, un protocollo terapeutico appropriato. lettera firmata e-mail Circa sei anni fa ho avuto una trombosi alla gamba (poplitea)[ricerca.repubblica.it]
Dolore osseo
Sudorazioni notturne
  • […] di sintomi, spesso aspecifici e, pertanto, non immediatamente associati alla malattia: febbre, dimagrimento, sudorazione notturna, prurito e dolore alle ossa non necessariamente sono legati ad una patologia del midollo osseo.[osservatoriomalattierare.it]
  • notturna e la perdita di peso”, continua Palumbo.[osservatoriomalattierare.it]
  • Sintomi invalidanti: spessissimo la milza ingrossata, e poi il peso che crolla, le sudorazioni notturne, la febbre, i dolori, la stanchezza immensa, il prurito diffuso. Il copione non è sempre lo stesso. La malattia ha più facce, destini diversi.[adnkronos.com]
  • Il più comune è l’astenia, che comporta stanchezza, debolezza e dolori muscolari e ad essa si aggiungono febbre, sudorazioni notturne, prurito diffuso in tutto il corpo (che peggiora con il contatto con l’acqua, noto come prurito acquagenico) e perdita[prevenzionetumori.it]
Anemia
  • […] severa aplastica Anemia di Fanconi Anemia refrattaria Anemia refrattaria con eccesso di blasti Talassemia Anemia falciforme Anemia Blackfan Diamond -CGD Patologia di Kostman Sindrome di Hurler Osteopetrosi Emoglobinuria parossistica notturna Neuroblastoma[cells4bank.it]
  • In cohort A, there were no grade-4 treatment-related adverse events; grade-3 events were limited to thrombocytopenia in 27% and anemia in 9%.[officinabiotech.com]
  • In caso di forte anemia o di un significativo ingrossamento della milza, alcune mansioni pesanti e i movimenti che sforzano troppo la muscolatura addominale devono essere evitati.[notiziemediche.it]
  • Un altro sintomo comune è la fatigue , che è dovuta all’anemia e si associa a stanchezza, debolezza, dolori muscolari e depressione. L’eterogeneità e la non specificità dei sintomi rende complessa e talvolta non immediata ladiagnosi.[varesenews.it]
Febbre
  • Per cui, anche se ora il nemico ha un nome, di fatto non cambia nulla e si va avanti come prima, con mal di testa, febbre e antidolorifici.[novartis.it]
  • […] di sintomi, spesso aspecifici e, pertanto, non immediatamente associati alla malattia: febbre, dimagrimento, sudorazione notturna, prurito e dolore alle ossa non necessariamente sono legati ad una patologia del midollo osseo.[osservatoriomalattierare.it]
  • Le manifestazioni che ne conseguono possono essere variabili, ma la febbre è sempre in atto durante le infezioni più gravi.[my-personaltrainer.it]
  • Sintomi invalidanti: spessissimo la milza ingrossata, e poi il peso che crolla, le sudorazioni notturne, la febbre, i dolori, la stanchezza immensa, il prurito diffuso. Il copione non è sempre lo stesso. La malattia ha più facce, destini diversi.[adnkronos.com]
  • In particolare, i segni clinici più diffusi sono stati la stanchezza (descritta nel 70% dei pazienti) e un insieme di sintomi costituzionali quali sudorazione, calo ponderale e febbre, sperimentati dal 49% dei pazienti.[notizieinunclick.it]
Debolezza
  • Un altro sintomo comune è la fatigue , che è dovuta all’anemia e si associa a stanchezza, debolezza, dolori muscolari e depressione. L’eterogeneità e la non specificità dei sintomi rende complessa e talvolta non immediata ladiagnosi.[varesenews.it]
  • Un altro sintomo comune è la fatigue, che è dovuta all’anemia e si associa a stanchezza, debolezza, dolori muscolari e depressione. L’eterogeneità e la non specificità dei sintomi rende complessa e talvolta non immediata la diagnosi.[quotidianosanita.it]
  • Il più comune è l’astenia, che comporta stanchezza, debolezza e dolori muscolari e ad essa si aggiungono febbre, sudorazioni notturne, prurito diffuso in tutto il corpo (che peggiora con il contatto con l’acqua, noto come prurito acquagenico) e perdita[prevenzionetumori.it]
Perdita di peso
Pallore
  • La cute assume così prima un colore bianco pallido, poi blu cianotico ed infine rosso; in molti casi il fenomeno si limita al pallore che però è molto intenso.[ricerca.repubblica.it]
Sazietà precoce
  • precoce praticare un’attività fisica lieve ma regolare, che può essere d’aiuto per migliorare sia i sintomi sia l’umore evitare gli sport di contatto o che possono provocare traumi, per l’alto rischio di emorragie lavarsi preferibilmente con acqua fredda[notiziemediche.it]
  • La milza ingrossata preme sullo stomaco e sull’intestino provocando sintomi come difficoltà digestive, sensazioni di pesantezza, fastidio a livello dell’addome, sazietà precoce ed alterazioni delle normali funzioni intestinali.[prevenzionetumori.it]
Diarrea
  • […] piastrine sono già un segnale più specifico, come anche l’ ingrossamento della milza (splenomegalia) , manifestazione piuttosto comune nei malati di mielofibrosi che si accompagna ad una sequela di disturbi ( dolore addominale, difficoltà digestive, diarrea[osservatoriomalattierare.it]
Dolore addominale

Trattamento

  • A questi soggetti vengono, di norma, proposti trattamenti più impegnativi”, chiarisce l'esperto.[osservatoriomalattierare.it]
  • L'esposizione a trattamenti termali non costituisce un fattore di rischio per lo sviluppo di recidive o progressioni della malattia oncologica prostatica.[ricerca.repubblica.it]
  • Seràgnoli” all’interno del Policlinico S.Orsola Malpighi sarà un’occasione unica per i pazienti per confrontarsi con medici e ricercatori, porre loro domande e conoscere le novità sul trattamento di queste patologie.[bologna2000.com]
  • A dirla tutta, i ricorda CYT 387 , JAK inibitore dalle intriganti proprietà in merito al trattamento della mielofibrosi con risvolti unici dal punto di vista dell’ anemia .[officinabiotech.com]

Prognosi

  • Esiste, poi, un gruppo di pazienti in cui nessuna delle suddette 3 mutazioni è presente, che vengono definiti tripli negativi e che hanno una peggiore prognosi.[osservatoriomalattierare.it]
  • Diritti dei pazienti A seconda della prognosi, possono essere riconosciuti lo stato di invalidità civile e di handicap e le relative agevolazioni: l’assegno di invalidità civile, la pensione d’inabilità e l’assegno mensile per l’assistenza personale e[notiziemediche.it]
  • I pazienti verranno inoltre informati sulle novità nel trattamento di queste patologie: negli ultimi dieci anni hanno assistito ad un miglioramento sostanziale della prognosi grazie alla ricerca scientifica e alla creazione di farmaci sempre più efficaci[bologna2000.com]
  • Tumori che hanno una forte prevalenza sulla popolazione, come quello al seno; che hanno prognosi infausta se non individuati precocemente, come il melanoma, e che invece riguardano piccolissime fette di pazienti, come la mielofibrosi.[oncohelp.it]

Epidemiologia

  • Primario ospedaliero: Primario (Dirigente di II livello) dal marzo 1995 presso il Laboratorio di Epidemiologia Clinica e Centro per lo Studio della Mielofibrosi della Fondazione IRCCS Policlinico S. Matteo di Pavia.[sanmatteo.org]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età

Prevenzione

  • In primo piano un trial sulla prevenzione del cancro al seno e gli ultimi ritrovati contro quello della pelle e la mielofibrosi CHICAGO - La "magic bullet" che i pazienti di tutto il mondo aspettano ancora non c'è, ma lo scenario della quarantasettesima[oncohelp.it]

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