Presentazione
Sistema immune
- Splenomegalia
Splenomegalia, leucocitosi e piastrinosi Nei pazienti con spiccata mieloproliferazione (splenomegalia, leucocitosi, piastrinosi) la terapia di prima linea è rappresentata dall’Idrossiurea (dose iniziale: 500 mg due volte al giorno). [66.71.137.77]
I principali sintomi della mielofibrosi sono l’ingrossamento della milza (splenomegalia) e del fegato (epatomegalia). [osservatoriomalattierare.it]
Fedratinib ha dimostrato di controllare in maniera efficace la splenomegalia, cioè l’ingrossamento della milza, manifestazione clinica caratteristica della mielofibrosi, e i sintomi debilitanti correlati alla malattia, migliorando così la qualità della [insalutenews.it]
Problematiche legate all'ingrossamento della milza (o splenomegalia), e gravi complicanze che possono portare anche al decesso. [repubblica.it]
La splenomegalia si verifica in quasi tutti i pazienti ed è responsabile di una serie di disturbi, soprattutto gastrointestinali. La milza ingrossata comprime gli organi vicini, in particolare stomaco e intestino. [sanita24.ilsole24ore.com]
Cardiovascolare
- Trombosi
I segni clinici dipendono dalla tipologia delle cellule ematiche interessate e comprendono l'anemia grave, il pallore, le petecchie, le ecchimosi, le emorragie, la trombosi, la pancitopenia, il prurito, l'ipermetabolismo, la marcata epato/splenomegalia [orpha.net]
Negli altri pazienti viene utilizzato l’antiaggregante (di solito cardioaspirina), a cui viene anche aggiunta una terapia citoriduttiva per ridurre il numero di piastrine se essi presentano storia di trombosi precedente o età superiore ai 60 anni. [ail.it]
Consigli pratici Per gestire al meglio i sintomi è utile seguire alcuni accorgimenti e adottare uno stile di vita salutare: smettere di fumare, perché il fumo aumenta il rischio di trombosi, già molto elevato nella mielofibrosi seguire un’alimentazione [notiziemediche.it]
Tale procedura è gravata da un rischio di mortalità perioperatoria del 5-10% e da una morbidità (costituita per lo più da trombosi venose addominali ed infezioni) pari al 25% circa. [66.71.137.77]
La complicanza più pericolosa è la trombosi, che può avere anche esiti mortali. La mielofibrosi è una malattia potenzialmente fatale, con la prognosi peggiore rispetto alle altre neoplasie mieloproliferative. [osservatoriomalattierare.it]
Respiratorio
- Versamento pleurico
L'ipertensione portale sintomatica e l'ematopoiesi extramidollare epatosplenica possono causare emorragie da rottura delle varici, asciti, versamento pleurico e/o ipertensione polmonare. [orpha.net]
Neurologico
- Vertigini
Il ruxolitinib, come qualsiasi altro farmaco, può provocare reazioni allergiche, come lo sviluppo di un’eruzione cutanea accompagnata da prurito, rialzo termico, brividi, rossore localizzato al volto, senso di vertigini, cefalea, mancanza di respiro, [aimac.it]
- Vertigine
Il ruxolitinib, come qualsiasi altro farmaco, può provocare reazioni allergiche, come lo sviluppo di un’eruzione cutanea accompagnata da prurito, rialzo termico, brividi, rossore localizzato al volto, senso di vertigini, cefalea, mancanza di respiro, [aimac.it]
- Difficoltà di concentrazione
Il malato è spesso inappetente, ha problemi di sonno, difficoltà di concentrazione, soffre di stress, ansia e depressione. I rapporti con familiari, amici e colleghi quindi possono diventare problematici e l’individuo tende a isolarsi. [notiziemediche.it]
Muscoloscheletricio
- Dolore osseo
Oggi, rispetto alle cure del passato, un nuovo farmaco è in grado di agire sulla splenomegalia (riducendo fino al del 50% il volume della milza), sui sintomi clinici della malattia, come prurito, dolore osseo, muscolare e addominale. [alleatiperlasalute.it]
osseo, muscolare e addominale". [adnkronos.com]
osseo, muscolare e addominale. [pharmastar.it]
[…] notturne, il prurito, il dolore osseo, la stanchezza. [osservatoriomalattierare.it]
- Dolore alla spalla
In alcuni casi, la milza è così ingrossata da occupare gran parte dell’addome fino a comprimere i polmoni, causando tosse secca e dolore alla spalla sinistra, e i reni, con difficoltà a urinare”. [insalutenews.it]
In alcuni casi la milza può arrivare a comprimere i polmoni, causando tosse secca e dolore alla spalla sinistra, e i reni, con difficoltà a urinare. [repubblica.it]
In alcuni casi, la milza è così ingrossata da occupare gran parte dell’addome fino a comprimere i polmoni, causando tosse secca e dolore alla spalla sinistra, e i reni, con difficoltà a urinare. [sanita24.ilsole24ore.com]
Fegato, bile & pancreas
- Epatomegalia
I principali sintomi della mielofibrosi sono l’ingrossamento della milza (splenomegalia) e del fegato (epatomegalia). [osservatoriomalattierare.it]
La splenomegalia è presente alla diagnosi nel 90% dei pazienti e l'epatomegalia in circa il 50% dei pazienti. I pazienti con mielofibrosi presentano spesso un incremento nel numero dei progenitori circolanti CD34-positivi. [66.71.137.77]
Pelle
- Sudorazioni notturne
Altri sintomi estremamente debilitanti, che possono impedire al paziente di svolgere le attività quotidiane e lavorative, sono: fatigue, stanchezza, debolezza, dolori muscolari, febbre, sudorazioni notturne, prurito. [osservatoriomalattierare.it]
Febbre, profonda stanchezza e debolezza, sudorazione notturna abbondante, forte prurito, dolori alle ossa e dimagrimento. [sanita24.ilsole24ore.com]
- Petecchie
I segni clinici dipendono dalla tipologia delle cellule ematiche interessate e comprendono l'anemia grave, il pallore, le petecchie, le ecchimosi, le emorragie, la trombosi, la pancitopenia, il prurito, l'ipermetabolismo, la marcata epato/splenomegalia [orpha.net]
Intero corpo
- Febbre
[…] di sintomi, spesso aspecifici e, pertanto, non immediatamente associati alla malattia: febbre, dimagrimento, sudorazione notturna, prurito e dolore alle ossa non necessariamente sono legati ad una patologia del midollo osseo. [osservatoriomalattierare.it]
Nel 70% dei casi i pazienti presentano sintomi sistemici quali sudorazioni notturne, perdita di peso (calo superiore al 10% del peso corporeo in 6 mesi), febbre. [66.71.137.77]
[…] ematiche interessate e comprendono l'anemia grave, il pallore, le petecchie, le ecchimosi, le emorragie, la trombosi, la pancitopenia, il prurito, l'ipermetabolismo, la marcata epato/splenomegalia e/o alcuni sintomi costituzionali come l'affaticamento, la febbre [orpha.net]
- Anemia
Ad ogni parametro viene assegnato un solo punto, ad eccezione dell’anemia, che incide di più sulla prognosi (2 punti). [66.71.137.77]
I criteri minori comprendono l'anemia, la leucocitosi, i livelli di LDH e la leucoeritroblastosi, evidenziate dagli esami ematici. [orpha.net]
Mielofibrosi primaria “La mielofibrosi primaria è una neoplasia cronica, caratterizzata da fibrosi midollare, splenomegalia e anemia con globuli rossi nucleati, a forma di goccia. [imalatiinvisibili.it]
In fase conclamata, la mielofibrosi determina anemia, emorragie, dolori addominali, ma anche sintomi generali, quali febbricola, sudorazioni notturne, dolori ossei generalizzati, spossatezza. [ricerca.gelocal.it]
Un altro sintomo comune è la fatigue, che è dovuta all’anemia e si associa a stanchezza, debolezza, dolori muscolari e depressione. L’eterogeneità e la non specificità dei sintomi rende complessa e talvolta non immediata ladiagnosi. [varesenews.it]
- Debolezza
Un altro sintomo comune è la fatigue, che è dovuta all’anemia e si associa a stanchezza, debolezza, dolori muscolari e depressione. L’eterogeneità e la non specificità dei sintomi rende complessa e talvolta non immediata ladiagnosi. [varesenews.it]
Un altro sintomo comune è la fatigue, che è dovuta all’anemia e si associa a stanchezza, debolezza, dolori muscolari e depressione. L’eterogeneità e la non specificità dei sintomi rende complessa e talvolta non immediata la diagnosi. [quotidianosanita.it]
Roma, 31 maggio 2022 – Febbre, profonda stanchezza e debolezza, sudorazione notturna abbondante, forte prurito, dolori alle ossa e dimagrimento. [insalutenews.it]
Provoca sintomi come febbre, profonda stanchezza e debolezza, sudorazione notturna, prurito, dolori alle ossa e dimagrimento. [repubblica.it]
Febbre, profonda stanchezza e debolezza, sudorazione notturna abbondante, forte prurito, dolori alle ossa e dimagrimento. [sanita24.ilsole24ore.com]
- Perdita di peso
[…] di peso”, continua Palumbo. [osservatoriomalattierare.it]
A essa si aggiungono febbre, sudorazioni notturne, prurito diffuso in tutto il corpo (che peggiora con il contatto con l’acqua, noto anche come prurito acquagenico) e perdita di peso dovuta all’inappetenza e alle difficoltà digestive. [pharmastar.it]
[…] di peso dovuta all’inappetenza e alle difficoltà digestive. [prevenzionetumori.it]
Per approfondire Maggiori informazioni sui problemi nutrizionali sono disponibili su La nutrizione nel malato oncologico e su Neoplasia e perdita di peso - Che cosa fare? Dolore o ulcere del cavo orale, con o senza modeste alterazioni del gusto. [aimac.it]
Nel 70% dei casi i pazienti presentano sintomi sistemici quali sudorazioni notturne, perdita di peso (calo superiore al 10% del peso corporeo in 6 mesi), febbre. [66.71.137.77]
- Ecchimosi
Se la temperatura sale oltre 38° C o se insorgono ecchimosi o emorragie senza apparente motivo, è necessario consultare l’oncologo o l’ospedale. Infezioni. [aimac.it]
I segni clinici dipendono dalla tipologia delle cellule ematiche interessate e comprendono l'anemia grave, il pallore, le petecchie, le ecchimosi, le emorragie, la trombosi, la pancitopenia, il prurito, l'ipermetabolismo, la marcata epato/splenomegalia [orpha.net]
Gastrointestinale
- Dolore addominale
In fase conclamata, la mielofibrosi determina anemia, emorragie, dolori addominali, ma anche sintomi generali, quali febbricola, sudorazioni notturne, dolori ossei generalizzati, spossatezza. [ricerca.gelocal.it]
Il trattamento con ruxolitinib ha permesso alla quasi totalità dei soggetti con MF di ottenere una rapida e duratura riduzione della splenomegalia accanto a un miglioramento significativo di tutti i sintomi, tra cui il dolore addominale, le sudorazioni [osservatoriomalattierare.it]
Il paziente avverte difficoltà nella digestione, sensazioni di pesantezza allo stomaco, fastidio a livello dell’addome e sazietà anche dopo aver mangiato poco, dolori addominali e funzioni intestinali irregolari, con episodi di diarrea e stitichezza. [insalutenews.it]
- Diarrea
Il paziente avverte difficoltà nella digestione, sensazioni di pesantezza allo stomaco, fastidio a livello dell’addome e sazietà anche dopo aver mangiato poco, dolori addominali e funzioni intestinali irregolari, con episodi di diarrea e stitichezza. [insalutenews.it]
[…] e piastrine sono già un segnale più specifico, come anche l’ingrossamento della milza (splenomegalia), manifestazione piuttosto comune nei malati di mielofibrosi che si accompagna ad una sequela di disturbi (dolore addominale, difficoltà digestive, diarrea [osservatoriomalattierare.it]
[…] stomaco e intestino, e il paziente avverte difficoltà nella digestione, sensazioni di pesantezza allo stomaco, fastidio a livello dell’addome e sazietà anche dopo aver mangiato poco, dolori addominali e funzioni intestinali irregolari, con episodi di diarrea [repubblica.it]
- Sazietà precoce
precoce praticare un’attività fisica lieve ma regolare, che può essere d’aiuto per migliorare sia i sintomi sia l’umore evitare gli sport di contatto o che possono provocare traumi, per l’alto rischio di emorragie lavarsi preferibilmente con acqua fredda [notiziemediche.it]
La milza ingrossata preme sullo stomaco e sull’intestino provocando sintomi come difficoltà digestive, sensazioni di pesantezza, fastidio a livello dell’addome, sazietà precoce e alterazioni delle normali funzioni intestinali. [pharmastar.it]
La milza ingrossata preme sullo stomaco e sull’intestino provocando sintomi come difficoltà digestive, sensazioni di pesantezza, fastidio a livello dell’addome, sazietà precoce ed alterazioni delle normali funzioni intestinali. [prevenzionetumori.it]
Check-up
Pleura
- Versamento pleurico
L'ipertensione portale sintomatica e l'ematopoiesi extramidollare epatosplenica possono causare emorragie da rottura delle varici, asciti, versamento pleurico e/o ipertensione polmonare. [orpha.net]
Siero
- Diminuzione dell'emoglobina
La diminuzione dei globuli rossi provoca diminuzione dell’emoglobina e quindi anemia, che si manifesta principalmente con sensazione di spossatezza fisica; la diminuzione dei globuli bianchi facilita l’insorgere d’infezioni, il cui segno è la febbre, [aimac.it]
Laboratorio
- Leucocitosi
Giuseppe Palumbo (Catania): “per valutare la prognosi dei pazienti si considera età, livello di emoglobina, eventuale leucocitosi, quantità di blasti nel sangue e presenza di sintomi sistemici” I fan del personaggio di Lincoln Rhyme – nato dalla penna [osservatoriomalattierare.it]
Splenomegalia, leucocitosi e piastrinosi Nei pazienti con spiccata mieloproliferazione (splenomegalia, leucocitosi, piastrinosi) la terapia di prima linea è rappresentata dall’Idrossiurea (dose iniziale: 500 mg due volte al giorno). [66.71.137.77]
I criteri minori comprendono l'anemia, la leucocitosi, i livelli di LDH e la leucoeritroblastosi, evidenziate dagli esami ematici. [orpha.net]
Trattamento
Negli studi clinici effettuati, il nuovo farmaco ha dimostrato di ridurre significativamente il volume della milza nel 47% dei pazienti non trattati in precedenza con la terapia standard, alla fine del sesto ciclo di trattamento. [repubblica.it]
A questi soggetti vengono, di norma, proposti trattamenti più impegnativi”, chiarisce l'esperto. [osservatoriomalattierare.it]
I medici devono osservare attentamente i pazienti in trattamento con Jakavi per segni e sintomi di infezioni e intraprendere prontamente un trattamento appropriato. Sanguinamento. [aimac.it]
Alle nuove opportunità nel trattamento è dedicata una conferenza stampa oggi a Roma. [insalutenews.it]
Prognosi
Esiste, poi, un gruppo di pazienti in cui nessuna delle suddette 3 mutazioni è presente, che vengono definiti tripli negativi e che hanno una peggiore prognosi. [osservatoriomalattierare.it]
Prognosi La gravità e la prognosi sono variabili e dipendono dai geni interessati e dai sintomi. [orpha.net]
Ad ogni parametro viene assegnato un solo punto, ad eccezione dell’anemia, che incide di più sulla prognosi (2 punti). [66.71.137.77]
PROGNOSI La malattia ha un decorso molto lento, che di solito non incide in modo rilevante sull’aspettativa di vita del paziente. [ail.it]
Epidemiologia
Epidemiologia L'incidenza è di 0.25-1.5 casi per 100.000 abitanti all'anno. La malattia si presenta prevalentemente nella sesta decade di vita con uguale frequenza nei due sessi. [66.71.137.77]