• Splenomegalia

  Splenomegalia, leucocitosi e piastrinosi Nei pazienti con spiccata mieloproliferazione (splenomegalia, leucocitosi, piastrinosi) la terapia di prima linea è rappresentata dall’Idrossiurea (dose iniziale: 500 mg due volte al giorno). [66.71.137.77]

  I principali sintomi della mielofibrosi sono l’ingrossamento della milza (splenomegalia) e del fegato (epatomegalia). [osservatoriomalattierare.it]

  Nella mielofibrosi, la splenomegalia può comportare vari disturbi addominali, come gonfiore, mancanza di appetito, sazietà precoce, dolore all'ipocondrio sinistro e sensazione di tensione a livello dello stomaco. [my-personaltrainer.it]

  Oltre alla splenomegalia il malato affetto da mielofibrosi sperimenta dei sintomi estremamente debilitanti che possono impedire di svolgere le normali attività quotidiane e lavorative e di avere una normale vita sociale e di relazione. [galileonet.it]

  La mielofibrosi primitiva, o splenomegalia mieloide, colpisce in genere gli anziani. [starbene.it]

• Versamento pleurico

  L'ipertensione portale sintomatica e l'ematopoiesi extramidollare epatosplenica possono causare emorragie da rottura delle varici, asciti, versamento pleurico e/o ipertensione polmonare. [orpha.net]

  Manifestazioni cardiopolmonari I sintomi cardiopolmonari abitualmente comprendono pleurite ricorrente, con o senza versamento pleurico. La polmonite è rara, benché siano frequenti minime compromissioni della funzionalità polmonare. [msdmanuals.com]

• Letargia

  Generalmente compaiono confusione mentale, delirio, convulsioni, letargia e alterazioni dello stato di coscienza, cambiamento della postura e dell' andatura, nonché la diminuzione o la cessazione della funzione respiratoria. [25] [26] I sintomi che si [it.wikipedia.org]

• Trombosi

  Dai dati rilevati è emerso che i pazienti con CALR mutato mostravano una maggiore sopravvivenza, oltre a un minor rischio di sviluppare anemia e trombosi, rispetto a chi invece presentava le altre anomalie. [airc.it]

  I segni clinici dipendono dalla tipologia delle cellule ematiche interessate e comprendono l'anemia grave, il pallore, le petecchie, le ecchimosi, le emorragie, la trombosi, la pancitopenia, il prurito, l'ipermetabolismo, la marcata epato/splenomegalia [orpha.net]

  Trombosi arteriosa o venosa ricorrente, trombocitopenia ed elevata probabilità di complicanze ostetriche compaiono in pazienti con anticorpi antifosfolipidi. [msdmanuals.com]

  Tale procedura è gravata da un rischio di mortalità perioperatoria del 5-10% e da una morbidità (costituita per lo più da trombosi venose addominali ed infezioni) pari al 25% circa. [66.71.137.77]

  La complicanza più pericolosa è la trombosi, che può avere anche esiti mortali. La mielofibrosi è una malattia potenzialmente fatale, con la prognosi peggiore rispetto alle altre neoplasie mieloproliferative. [osservatoriomalattierare.it]

• Ipertensione

  Con la progressione della malattia si possono osservare complicazioni trombotiche e/o emorragiche ed ipertensione portale con formazioni di varici esofagee. [my-personaltrainer.it]

  L'ipertensione portale sintomatica e l'ematopoiesi extramidollare epatosplenica possono causare emorragie da rottura delle varici, asciti, versamento pleurico e/o ipertensione polmonare. [orpha.net]

  L’ipertensione arteriosa, il diabete mellito e l’obesità costituiscono una controindicazione all’ assunzione di corticosteroidi. Tra gli androgeni anabolizzanti il più utilizzato è il Danazolo. [66.71.137.77]

  Altre complicanze comprendono l'embolia polmonare, l'ipertensione polmonare e la sindrome del "polmone coartato" (shrinking lung). Le complicanze cardiache comprendono la pericardite (più comunemente) e la miocardite. [msdmanuals.com]

• Anemia

  La mielofibrosi è una neoplasia del midollo osseo che comporta principalmente fibrosi del midollo osseo, milza ingrossata e anemia. [topdoctors.it]

  CRITERI MINORI Leucoeritroblastosi (presenza di mieloblasti ed eritroblasti nel sangue periferico); Aumento dei livelli di LDH nel siero Anemia Splenomegalia. [it.wikipedia.org]

  […] chinasi, trasfusioni di sangue, terapia androgenica e altri trattamenti per gestire l’anemia, la chemioterapia, la radioterapia, la rimozione chirurgica della milza e il trapianto di cellule staminali (<5% dei pazienti a causa dei rischi associati alla [bms.com]

  Ad ogni parametro viene assegnato un solo punto, ad eccezione dell’anemia, che incide di più sulla prognosi (2 punti). [66.71.137.77]

  Si riscontra molto spesso anemia, con deformazione dei globuli rossi (globuli a forma di pera); il numero di globuli bianchi risulta in molti casi superiore alla norma, mentre quello delle piastrine è variabile. [starbene.it]

• Febbre

  […] di sintomi, spesso aspecifici e, pertanto, non immediatamente associati alla malattia: febbre, dimagrimento, sudorazione notturna, prurito e dolore alle ossa non necessariamente sono legati ad una patologia del midollo osseo. [osservatoriomalattierare.it]

  In una rilevante percentuale di casi concomitano sintomi sistemici quali prurito, fatigue, sudorazioni notturne, febbre, dolori ossei e perdita di peso. [ematologiainprogress.it]

  Nel corso della progressione di malattia, con l’avanzare della fase fibrotica appaiono febbre, dolori ossei, perdita di peso, sudorazione notturna, anemia. [gimema.it]

• Splenectomia

  Lo scopo dello studio è di accertare la risposta ematologica e la risoluzione dei sintomi presenti prima della splenectomia e ridefinire il timing ed il ruolo della splenectomia nel trattamento della MMM. Metodi. [minervamedica.it]

  Le dimensioni della milza aumentano e può rendersi necessaria la sua ablazione ( splenectomia ). Quando il numero di globuli bianchi o di piastrine aumenta, si può ricorrere a una chemioterapia a basse dosi. [starbene.it]

  La terapia è, in prima battuta citoriduttiva rivolata principalmente alla riduzione del volume splenico (idorssiurea) e può essere seguita in caso di milza di notevole volume da splenectomia. [angolodeldottorino.it]

  Gli interventi terapeutici possibili includono la somministrazione di androgeni (per tentare di indurre un miglioramento dell'eritropoiesi), la splenectomia, la chemioterapia e la terapia radiante. [my-personaltrainer.it]

  Presa in carico e trattamento Storicamente la malattia è stata trattata con la splenectomia e il trapianto di cellule staminali ematopoietiche (HSCT). [orpha.net]

• Ecchimosi

  […] addominale Perdita di peso Pesantezza allo stomaco Prurito Acquagenico Splenomegalia Sudorazioni notturne Trombocitosi Sintomi più rari di Mielofibrosi Depressione Difficoltà di concentrazione Dispnea Dolore alle ossa Dolori Articolari Dolori Muscolari Ecchimosi [my-personaltrainer.it]

  I segni clinici dipendono dalla tipologia delle cellule ematiche interessate e comprendono l'anemia grave, il pallore, le petecchie, le ecchimosi, le emorragie, la trombosi, la pancitopenia, il prurito, l'ipermetabolismo, la marcata epato/splenomegalia [orpha.net]

  I principali sintomi, che si sviluppano, alle volte, più avanti ci sono: Dolore sul lato sinistro del costato a causa di un ingrossamento della milza Pelle pallida Ecchimosi Stanchezza e mancanza di respiro a causa dell’ anemia Dolore osseo Infezioni [pazienti.it]

• Sintomo costituzionale

  costituzionali come l'affaticamento, la febbre e la sudorazione notturna. [orpha.net]

  […] sazietà precoce che causa dimagrimento) anemia sintomi costituzionali (perdita di peso, febbre, sudorazioni notturne) e sistemici (fra cui prurito, fatigue ecc.) [notiziemediche.it]

  International Prognostic Scoring System: Fattori prognostici sfavorevoli ♦ Età > 65 anni ♦ Hb < 10 g/dl ♦ WBC > 25.000/µl ♦ Sintomi costituzionali (febbre, sudorazioni notturne, calo ponderale) ♦ Blasti nel sangue periferico pari o superiori a 1% N° di [66.71.137.77]

• Sudorazioni notturne

  Altri sintomi frequentemente associati alla mielofibrosi comprendono profonda stanchezza, cardiopalmo, dispnea, calo ponderale, sudorazione notturna, febbricola e manifestazioni emorragiche. [my-personaltrainer.it]

  Altri sintomi estremamente debilitanti, che possono impedire al paziente di svolgere le attività quotidiane e lavorative, sono: fatigue, stanchezza, debolezza, dolori muscolari, febbre, sudorazioni notturne, prurito. [osservatoriomalattierare.it]

  In una rilevante percentuale di casi concomitano sintomi sistemici quali prurito, fatigue, sudorazioni notturne, febbre, dolori ossei e perdita di peso. [ematologiainprogress.it]

• Prurito

  A essa si aggiungono febbre, sudorazioni notturne, prurito diffuso in tutto il corpo (che peggiora con il contatto con l’acqua, noto anche come prurito acquagenico) e perdita di peso dovuta all’inappetenza e alle difficoltà digestive. [galileonet.it]

  Durante il decorso della malattia possono comparire anche ingrossamento del fegato (epatomegalia), dolori muscolari alle gambe, prurito diffuso in tutto il corpo che peggiora con il contatto con l'acqua, difficoltà di concentrazione, alterazioni del sonno [my-personaltrainer.it]

  Altri sintomi estremamente debilitanti, che possono impedire al paziente di svolgere le attività quotidiane e lavorative, sono: fatigue, stanchezza, debolezza, dolori muscolari, febbre, sudorazioni notturne, prurito. [osservatoriomalattierare.it]

  […] diffuso in tutto il corpo (che peggiora con il contatto con l’acqua, noto anche come prurito acquagenico) e perdita di peso dovuta all’inappetenza e alle difficoltà digestive» aggiunge Francesco Passamonti, direttore dell’ Ematologia dell’Azienda Ospedaliera [corriere.it]

• Petecchie

  I segni clinici dipendono dalla tipologia delle cellule ematiche interessate e comprendono l'anemia grave, il pallore, le petecchie, le ecchimosi, le emorragie, la trombosi, la pancitopenia, il prurito, l'ipermetabolismo, la marcata epato/splenomegalia [orpha.net]

  Possono svilupparsi petecchie secondarie a trombocitopenia. Si riscontra fotosensibilità in alcuni pazienti. [msdmanuals.com]

• Eritema

  Le lesioni cutanee vasculitiche possono comprendere l'eritema puntato dei palmi e delle dita, l'eritema periungueale, gli infarti delle pliche ungueali, l'orticaria e la porpora palpabile. Possono svilupparsi petecchie secondarie a trombocitopenia. [msdmanuals.com]

• Nausea

  Le manifestazioni cliniche possono comprendere dolore addominale derivante dalla sierosite, nausea, vomito, segni di perforazione intestinale e pseudo-occlusione. Il lupus eritematoso sistemico raramente causa patologie epatiche parenchimali. [msdmanuals.com]

• Vomito

  Le manifestazioni cliniche possono comprendere dolore addominale derivante dalla sierosite, nausea, vomito, segni di perforazione intestinale e pseudo-occlusione. Il lupus eritematoso sistemico raramente causa patologie epatiche parenchimali. [msdmanuals.com]

• Versamento pleurico

  L'ipertensione portale sintomatica e l'ematopoiesi extramidollare epatosplenica possono causare emorragie da rottura delle varici, asciti, versamento pleurico e/o ipertensione polmonare. [orpha.net]

  Manifestazioni cardiopolmonari I sintomi cardiopolmonari abitualmente comprendono pleurite ricorrente, con o senza versamento pleurico. La polmonite è rara, benché siano frequenti minime compromissioni della funzionalità polmonare. [msdmanuals.com]

• Trombocitosi

  Nelle fasi iniziali, ove predomina la proliferazione clonale della cellula staminale totipotente, si ha iperplasia trilineare del midollo con trombocitosi associata o meno a leucocitosi ed eritrocitosi. [angolodeldottorino.it]

  […] presenza di diversi sintomi che possono includere: Sintomi comuni di Mielofibrosi Anemia Anoressia Astenia Cardiopalmo Dolore Addominale Gonfiore addominale Perdita di peso Pesantezza allo stomaco Prurito Acquagenico Splenomegalia Sudorazioni notturne Trombocitosi [my-personaltrainer.it]

• Leucocitosi

  […] cronica caratterizzata da fibrosi midollare, la modifica della struttura del midollo osseo che influisce sulla funzione dello stesso, che produce un aumento delle dimensioni della milza (splenomegalia) ed alterazioni del numero dei globuli bianchi (leucocitosi [bms.com]

  Giuseppe Palumbo (Catania): “per valutare la prognosi dei pazienti si considera età, livello di emoglobina, eventuale leucocitosi, quantità di blasti nel sangue e presenza di sintomi sistemici” I fan del personaggio di Lincoln Rhyme – nato dalla penna [osservatoriomalattierare.it]

  Nelle fasi iniziali, ove predomina la proliferazione clonale della cellula staminale totipotente, si ha iperplasia trilineare del midollo con trombocitosi associata o meno a leucocitosi ed eritrocitosi. [angolodeldottorino.it]

  Splenomegalia, leucocitosi e piastrinosi Nei pazienti con spiccata mieloproliferazione (splenomegalia, leucocitosi, piastrinosi) la terapia di prima linea è rappresentata dall’Idrossiurea (dose iniziale: 500 mg due volte al giorno). [66.71.137.77]

  […] mielofibrosi è una malattia cronica caratterizzata da fibrosi midollare (modifica della struttura del midollo osseo che influisce sulla funzione dello stesso), aumento delle dimensioni della milza (splenomegalia) ed alterazioni del numero dei globuli bianchi (leucocitosi [my-personaltrainer.it]

Sul fronte della sicurezza, il 9% dei pazienti ha interrotto il trattamento a causa di tossicità correlate al farmaco, tutti casi di citopenia. [pharmastar.it]

A questi soggetti vengono, di norma, proposti trattamenti più impegnativi”, chiarisce l'esperto. [osservatoriomalattierare.it]

Non si dispone attualmente di trattamenti specifici per la mielofibrosi. [starbene.it]

Prognosi della malattia La prognosi può essere positiva per i pazienti che rispondono bene ai trattamenti, ma risulta negativa negli altri casi. [topdoctors.it]

I benefici ottenuti hanno avuto un impatto sostanziale in termini di miglioramento della qualità di vita dei pazienti già dopo le prime settimane di trattamento. [corriere.it]

Esiste, poi, un gruppo di pazienti in cui nessuna delle suddette 3 mutazioni è presente, che vengono definiti tripli negativi e che hanno una peggiore prognosi. [osservatoriomalattierare.it]

Per questo è la malattia mieloproliferativa con la prognosi peggiore. [airc.it]

Ruxolitinib mostra ampia efficacia nel trattamento dei sintomi e, in generale, della prognosi. [gimema.it]

Prognosi La gravità e la prognosi sono variabili e dipendono dai geni interessati e dai sintomi. [orpha.net]

Prognosi della malattia La prognosi può essere positiva per i pazienti che rispondono bene ai trattamenti, ma risulta negativa negli altri casi. [topdoctors.it]

Eziologia [ modifica | modifica wikitesto ] Perdita di fibre mieliniche in corrispondenza del ponte del tronco encefalico La causa più comune è una correzione troppo rapida delle concentrazioni di sodio in caso di iponatriemia. [it.wikipedia.org]

Epidemiologia L'incidenza è di 0.25-1.5 casi per 100.000 abitanti all'anno. La malattia si presenta prevalentemente nella sesta decade di vita con uguale frequenza nei due sessi. [66.71.137.77]

[…] tempo i pazienti che presentano condizioni predisponenti alla sindrome e quindi eseguire un trattamento delle alterazioni elettrolitiche più graduale e ponderato, proprio al fine di ridurre l'incidenza di questa grave forma di mielinolisi osmotica. [6] Epidemiologia [it.wikipedia.org]

[…] chirurgico per trapianto di cellule staminali [12] Gravi ustioni [13] [14] Malnutrizione Anoressia [15] [16] [17] Gravi disturbi elettrolitici AIDS Sindrome di Wernicke-Korsakoff [18] [19] Iponatremia da dialisi peritoneale Iperemesi gravidica [20] [21] Fisiopatologia [it.wikipedia.org]