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Mastocitosi sistemica indolente


Presentazione

  • Presentazione sul tema: "Dott.ssa Elisabetta Muccioli"— Transcript della presentazione: 1 Dott.ssa Elisabetta Muccioli MASTOCITOSI IN ETA’ PEDIATRICA Dott.ssa Elisabetta Muccioli 2 Dott.ssa Elisabetta Muccioli DEFINIZIONI Condizioni cutanee rare caratterizzate[slideplayer.it]
  • La molteplicità dei quadri clinici e la mancanza di una presentazione unitaria della malattia rendono difficile la diagnosi ad una prima valutazione.[malattierare.eu]
  • Nei pazienti senza lesioni cutanee la diagnosi di mastocitosi può essere difficile: in questo studio abbiamo valutato le modalità di presentazione clinica e i livelli di triptasi sierica in una coorte di pazienti con mastocitosi senza lesioni cutanee.[it.glosbe.com]
  • Il GISM (Gruppo interdisciplinare per lo studio della Mastocitosi dell’Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona) si propone di: offrire al paziente con un sospetto di mastocitosi (malattia rara e complessa nella sua presentazione) un percorso[ceon.it]
Iperemia congiuntivale
  • Altri sintomi frequenti sono il prurito, dolori addominali, crampi, nausea, vomito e diarrea, tachicardia, iperemia congiuntivale, flushing del volto e del torace, emicrania, episodi ipotensivi, fatica cronica e dolori muscolari (simil fibromialgici),[marketpress.info]
Ipotensione
  • Altri sintomi sono: dolori osteo-articolari, osteoporosi/osteosclerosi; bronco costrizione, ipotensione, alterazione della coagulazione (per rilascio di eparina), cachessia (da rilascio di IL-6 e TNFα).[appuntimania.com]
  • […] linfonodi Senso di debolezza Affaticamento anche nell’eseguire semplici azioni quotidiane Inappetenza Perdita di peso Osteoporosi o dolori ossei Minzione frequente Vampate di calore Aritmia (Battito cardiaco irregolare) Senso di stordimento e capogiri Ipotensione[pazienti.it]
  • Tra i più comuni sono descritti la cefalea, l’ipotensione, il flushing, il prurito, il dolore addominale, la nausea, il vomito.[ailforlicesena.it]
  • Tali mediatori sono responsabili di manifestazioni cliniche che includono sintomi costituzionali (astenia, nausea, cefalea e perdita di peso), sintomi cutanei (prurito, orticaria, flushing), sintomi cardiovascolari (ipotensione e/o shock, lipotimia, episodi[66.71.137.77]
  • Ipotensione , ovvero calo della pressione sanguigna, con tutte le sue conseguenze ( visione offuscata , svenimento, malessere generale ecc). Mal di testa , fiato corto , dolore al torace, nausea e diarrea .[my-personaltrainer.it]
Tachicardia
  • Condizioni cutanee rare caratterizzate da anomalo aumento del numero di mastociti Aggregati di mastociti nel derma Clinica determinata da liberazione dei mediatori dei mastociti con ampio effetto locale cutaneo con pomfi, bolle, prurito e sistemico con tachicardia[slideplayer.it]
  • La tachicardia puo'essere un effetto umorale, mastocitosi .[it.glosbe.com]
  • Altri sintomi frequenti sono il prurito, dolori addominali, crampi, nausea, vomito e diarrea, tachicardia, iperemia congiuntivale, flushing del volto e del torace, emicrania, episodi ipotensivi, fatica cronica e dolori muscolari (simil fibromialgici),[marketpress.info]
Diarrea
  • Gli eventi avversi gravi più frequenti sono stati diarrea ( 3 pazienti, 4%, vs 1, 2% ) e orticaria ( 2, 3%, vs nessuno ) e non si sono verificate tossicità pericolose per la vita.[ematologia.it]
  • I sintomi associati al rilascio di mediatori mastocitari sono lievi, ma possono avere sedi multiple: prurito, rossore e senso di calore al volto, sincope, cefalea e sintomi gastrici (vomito e diarrea).[orpha.net]
  • La terapia diarrea Anticolinergici sono usati per trattare la diarrea. disodico Cromolyn viene utilizzato per crampi addominali e diarrea.[sulamed.info]
  • Tra i sintomi gastrointestinali diarrea e gastrite/ulcera.[appuntimania.com]
  • Gli eventi avversi più frequenti sono stati: diarrea (4% dei pazienti nel gruppo masitinib e 2% nel gruppo placebo) e orticaria (2% nel gruppo masitinib).[inderma.it]
Vomito
  • I sintomi associati al rilascio di mediatori mastocitari sono lievi, ma possono avere sedi multiple: prurito, rossore e senso di calore al volto, sincope, cefalea e sintomi gastrici (vomito e diarrea).[orpha.net]
  • Tra i più comuni sono descritti la cefalea, l’ipotensione, il flushing, il prurito, il dolore addominale, la nausea, il vomito.[ailforlicesena.it]
  • Altri sintomi frequenti sono il prurito, dolori addominali, crampi, nausea, vomito e diarrea, tachicardia, iperemia congiuntivale, flushing del volto e del torace, emicrania, episodi ipotensivi, fatica cronica e dolori muscolari (simil fibromialgici),[marketpress.info]
  • Altri sintomi includono dolore epigastrico a causa di ulcera peptica, nausea, vomito, diarrea cronica, artralgia, durearea ossa e cambiamenti neuropsichiatrici (irritabilità, depressione).[sulamed.info]
  • […] osteomidollare Biopsia gastrica o del colon Scintigrafia ossea (ipercaptazione diffusa) MOC EGDS/Colonscopia TC Total Body I sintomi iniziali più frequenti di m. sistemica sono: flushing (80%), orticaria (70%), anafilassi e ipotensione (40%), cefalea (30%), vomito[appuntimania.com]

Trattamento

  • […] causa non-correlata al trattamento.[ematologia.it]
  • La mastocitosi sistemica indolente e il trattamento con la fototerapia con UVB a banda stretta: studio di 4 casi Vincenzo Grasso, Vincenzo Barbaccia, Marco Iacomucci, Giambattista Manna, Maddalena Cespa, Serena Merante, Valeria Brazzelli Abstract Le mastocitosi[riviste.paviauniversitypress.it]
  • Il trattamento della ISM è di solito sintomatico e prevede l'uso di antistamina, corticosteroidi o cromoglicato disodico. L'eventuale osteoporosi beneficia del trattamento con bifosfonati. L'evoluzione della ISM è lenta e benigna.[orpha.net]
  • In conclusione, Masitinib è un trattamento promettente per le forme indolenti di mastocitosi con handicap e ha mostrato tollerabilità accettabile per regimi di trattamento nel lungo periodo. ( Xagena2010 ) Paul C et al, Am J Hematol 2010; 85: 921-925[medpedia.it]
  • Masitinib utile nella mastocitosi sistemica Secondo uno studio multinazionale, la terapia con masitinib può rivelarsi utile nel trattamento della mastocitosi sistemica indolente che non risponde ad altri trattamenti.[inderma.it]

Prognosi

  • La prognosi è in genere buona e le aspettative di vita sono simili a quelle della popolazione generale.[orpha.net]
  • La mastocitosi sistemica indolente (indolent sistemic mastocytosis o ISM) è caratterizzata sul piano sistemico dalla presenza di un infiltrato mastocitario denso e multifocale a livello midollare, ma presenta nel complesso un’ottima prognosi, non essendovi[riviste.paviauniversitypress.it]
  • Le varianti includono forme ad esclusiva localizzazione cutanea e forme aggressive con interessamento ematologico e prognosi sfavorevole.[66.71.137.77]
  • Nelle altre forme, più aggressive, il decorso è spesso meno favorevole e la prognosi può essere infausta anche a pochi anni dalla diagnosi, in quanto l'impegno degli organi da parte della malattia può arrivare a comprometterne il funzionamento in maniera[consregsardegna.it]
  • Tirosin chinasi imatinib, può essere utile in alcuni pazienti. prognosi La malattia è variabile.[sulamed.info]

Eziologia

  • L'eziologia non è ancora nota, ma esiste evidenza di una mutazione attivante del gene KIT, di solito D816V, nei mastociti di quasi l'80% dei pazienti affetti dalla ISM.[orpha.net]
  • Classificazione L anafilassi può essere classificata in base al tipo di agente causale (tenendo presente che nel 530% dei casi non è possibile identificare alcuna eziologia) [15], all andamento clinico, Dettagli LEUCEMIA LINFATICA CRONICA LEUCEMIA LINFATICA[docplayer.it]

Epidemiologia

  • TIPI DI MASTOCITOSI ED EPIDEMIOLOGIA Sono stati riconosciuti due tipi di mastocitosi: Mastocitosi cutanea .[my-personaltrainer.it]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età

Prevenzione

  • […] clinici, esperienze pratiche e informazioni; PRESO ATTO che: - in Italia, al fine di assicurare specifiche forme di tutela alle persone con malattie rare, è stata istituita, mediante il decreto ministeriale n. 279 del 2001, la Rete nazionale per la prevenzione[consregsardegna.it]
  • Particolare attenzione è stata posta alla prevenzione di trigger di anafilassi.[malattierare.eu]

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