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Mastocitosi sistemica aggressiva


Presentazione

  • Nel complesso, questo studio ha fornito nuove informazioni sugli approcci diagnostici e la presentazione attuale dei pazienti con mastocitosi sistemica e ha sottolineato l'importanza di Centri specializzati per facilitare la diagnosi precoce e prevenire[ematologia.it]
  • Il GISM (Gruppo interdisciplinare per lo studio della Mastocitosi dell’Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona) si propone di: offrire al paziente con un sospetto di mastocitosi (malattia rara e complessa nella sua presentazione) un percorso[ceon.it]
Splenomegalia
  • Trombocitopenia causata da splenomegalia, ipersplenismo e aumento della pressione portale, il rilascio di eparina da mastociti e mucose conseguente malassorbimento di carenza di vitamina K possono contribuire a sanguinamento gastrointestinale.[sulamed.info]
  • Tutto ciò provoca senso di apatia Milza ingrossata ( splenomegalia ) e conseguente dolore addominale Dolore articolare Ingrossamento dei linfonodi Senso di debolezza Estrema fatica, anche nel fare le attività meno gravose Sbalzi d'umore , come irritabilità[my-personaltrainer.it]
Mal di testa
  • I sintomi, su cui pare abbia maggiore effetto, sono: dolore articolare, senso di debolezza, mal di testa e prurito.[my-personaltrainer.it]
  • […] di testa Dolore toracico Nausea Diarrea In particolare questi ultimi sintomi tendono a comparire sotto forma di attacchi acuti della durata di 15-30 minuti e spesso appaiono dopo sforzi fisici, stress emotivi o particolari motivazioni scatenanti.[pazienti.it]
Ipotensione
  • […] linfonodi Senso di debolezza Affaticamento anche nell’eseguire semplici azioni quotidiane Inappetenza Perdita di peso Osteoporosi o dolori ossei Minzione frequente Vampate di calore Aritmia (Battito cardiaco irregolare) Senso di stordimento e capogiri Ipotensione[pazienti.it]
  • Tali mediatori sono responsabili di manifestazioni cliniche che includono sintomi costituzionali (astenia, nausea, cefalea e perdita di peso), sintomi cutanei (prurito, orticaria, flushing), sintomi cardiovascolari (ipotensione e/o shock, lipotimia, episodi[66.71.137.77]
  • Ipotensione , ovvero calo della pressione sanguigna, con tutte le sue conseguenze ( visione offuscata , svenimento, malessere generale ecc). Mal di testa , fiato corto , dolore al torace, nausea e diarrea .[my-personaltrainer.it]
Osteoporosi
  • […] ricorrenti, diarrea, dolori, organomegalia e disfunzioni d'organo, difetto della funzione ematopoietica (che può esitare in alterazioni dell'emogramma, che variano dalla citopenia isolata alla pancitopenia più o meno accentuata), coinvolgimento osseo con osteoporosi[orpha.net]
  • Sempre grande importanza ha la terapia di supporto, da quella antimediatore chimico per il controllo dei sintomi a quella sostitutiva nei casi di osteoporosi o deficit di calcio.[66.71.137.77]
  • In molti pazienti con mastocitosi sono presenti alterazioni scheletriche che possono andare da forme di osteopenia ed osteoporosi con fratture patologiche. Le reazioni anafilattiche sono state descritte in tutte le forme di mastocitosi.[imalatiinvisibili.it]
  • […] usualmente con un decorso indolente la mastocitosi è clinicamente rilevante sia perché responsabile oltre alle alterazioni cutanee, d’episodi allergici talora molto severi (da puntura d’imenotteri, soprattutto, ma anche da farmaci o alimenti), la comparsa d’osteoporosi[ceon.it]
  • BIFOSFONATI E SUPPLEMENTI DI CALCIO I bifosfonati , associati agli integratori a base di calcio, vengono somministrati ai pazienti con mastocitosi affetti da osteoporosi.[my-personaltrainer.it]
Frattura
  • […] organomegalia e disfunzioni d'organo, difetto della funzione ematopoietica (che può esitare in alterazioni dell'emogramma, che variano dalla citopenia isolata alla pancitopenia più o meno accentuata), coinvolgimento osseo con osteoporosi e rischio di fratture[orpha.net]
  • […] mastocitosi è clinicamente rilevante sia perché responsabile oltre alle alterazioni cutanee, d’episodi allergici talora molto severi (da puntura d’imenotteri, soprattutto, ma anche da farmaci o alimenti), la comparsa d’osteoporosi talora complicata da fratture[ceon.it]
  • In molti pazienti con mastocitosi sono presenti alterazioni scheletriche che possono andare da forme di osteopenia ed osteoporosi con fratture patologiche. Le reazioni anafilattiche sono state descritte in tutte le forme di mastocitosi.[imalatiinvisibili.it]
  • Nei casi invece in cui vi è una compromissione della funzionalità d'organo da parte dell'infiltrato mastocitario (citopenia; alterazioni della funzionalità epatica; aumento del volume della milza; osteoporosi severa con osteolisi e fratture patologiche[66.71.137.77]
Epatomegalia
  • I disturbi più comuni correlati a questa condizione sono: U lcere , che provocano forti dolori allo stomaco, causare da un eccessivo rilascio di istamina Epatomegalia (fegato ingrossato) con conseguente ittero Milza ingrossata, associata a dolore addominale[pazienti.it]
  • […] includono danni all'esofago (esofagite, stenosi, vene varicose), gastrica alterata (ulcera peptica, lesioni della mucosa), intestino compromessa (espansione, malassorbimento), disturbi del colon e del retto (poliposi diverticolite multipla) e epatica (epatomegalia[sulamed.info]
  • Fegato ingrossato ( epatomegalia ) e conseguente ittero .[my-personaltrainer.it]
Prurito
  • Prurito e arrossamento associata ad anomalie della pelle.[sulamed.info]
  • Le aree di pelle interessate, infine, sviluppano gonfiore , prurito e arrossamento cutaneo .[my-personaltrainer.it]
Orticaria
  • CENNI STORICI La mastocitosi fu descritta per la prima volta da Nettleship e Tay come una “Rara forma di orticaria” sul British Medical Journal nel 1869.[imalatiinvisibili.it]
  • La mastocitosi cutanea è una patologia benigna nella quale l'accumulo dei mastociti è limitato alla cute e si manifesta tipicamente come orticaria pigmentosa o mastocitosi cutanea diffusa.[66.71.137.77]
  • […] è una malattia spesso difficile da individuare e diagnosticare e si stima che in Italia i casi di mastocitosi siano circa mille, di cui una cinquantina in Sardegna; CONSIDERATO che: - la mastocitosi fu descritta per la prima volta come rara forma di orticaria[consregsardegna.it]
  • La diagnosi differenziale è realizzata con le seguenti malattie: malattia infiammatoria intestinale, sindrome dell'intestino irritabile, malassorbimento, malattie mieloproliferativi, orticaria, sindrome di Zollinger-Ellison VIP-uomo, sindrome carcinoide[sulamed.info]
Dolore
  • I pazienti presentano sintomi gravi secondari all'invasione dei mastociti e al rilascio massivo di mediatori: sincopi, flush ricorrenti, diarrea, dolori, organomegalia e disfunzioni d'organo, difetto della funzione ematopoietica (che può esitare in alterazioni[orpha.net]
  • Dolori articolari Ingrossamento dei linfonodi Senso di debolezza Affaticamento anche nell’eseguire semplici azioni quotidiane Inappetenza Perdita di peso Osteoporosi o dolori ossei Minzione frequente Vampate di calore Aritmia (Battito cardiaco irregolare[pazienti.it]
  • dolore osseo, reazioni anafilattiche ripetutute, segno di Darier.[marketpress.info]
  • […] e confusione improvvisa, e amnesie Perdita di appetito Perdita di peso Osteoporosi e dolore alle ossa.[my-personaltrainer.it]
Perdita di peso
  • […] di peso Osteoporosi o dolori ossei Minzione frequente Vampate di calore Aritmia (Battito cardiaco irregolare) Senso di stordimento e capogiri Ipotensione (con sintomi annessi) Mal di testa Dolore toracico Nausea Diarrea In particolare questi ultimi sintomi[pazienti.it]
  • Nella MS avanzata la crescita incontrollata dei mastociti neoplastici provoca danni agli organi (per esempio, disfunzione epatica), basse conte ematiche e perdita di peso.[focus-online.it]
  • Tali mediatori sono responsabili di manifestazioni cliniche che includono sintomi costituzionali (astenia, nausea, cefalea e perdita di peso), sintomi cutanei (prurito, orticaria, flushing), sintomi cardiovascolari (ipotensione e/o shock, lipotimia, episodi[66.71.137.77]
  • […] di peso Osteoporosi e dolore alle ossa.[my-personaltrainer.it]
Fatica
  • Altri sintomi frequenti sono il prurito, dolori addominali, crampi, nausea, vomito e diarrea, tachicardia, iperemia congiuntivale, flushing del volto e del torace, emicrania, episodi ipotensivi, fatica cronica e dolori muscolari (simil fibromialgici),[marketpress.info]
  • Tutto ciò provoca senso di apatia Milza ingrossata ( splenomegalia ) e conseguente dolore addominale Dolore articolare Ingrossamento dei linfonodi Senso di debolezza Estrema fatica, anche nel fare le attività meno gravose Sbalzi d'umore , come irritabilità[my-personaltrainer.it]
Anemia
  • Il sangue periferico mostra anemia, leucopenia, trombocitopenia, linfopenia e. L'anomalia più comune trovata nel sangue periferico è l'anemia.[sulamed.info]
  • Infine, possono aumentare il rischio anche diverse malattie genetiche (anemia di Fanconi, sindrome di Bloom, atassia-telangiectasia, sindrome di Li-Fraumeni, neurofibromatosi, eccetera), alcune anomalie cromosomiche (Sindrome di Down) e anche malattie[ilpuntosalute.it]
  • Emoglobina inferiore a 8 g/dl attribuita a Rydapt in pazienti senza MCL, o anemia minacciosa per la vita attribuita a Rydapt in pazienti con valore basale di emoglobina di 8-10 g/dl Sospendere Rydapt fino a un valore di emoglobina maggiore o uguale a[codifa.it]
Pallore
  • Segni di anemia, come pallore può essere visto in alcuni pazienti. sintomi digestivi sono precipitati da alcuni farmaci come la penicillina, narcotici, cocaina, aspirina, FANS, e dipiridamolo.[sulamed.info]
Diarrea
  • I pazienti presentano sintomi gravi secondari all'invasione dei mastociti e al rilascio massivo di mediatori: sincopi, flush ricorrenti, diarrea, dolori, organomegalia e disfunzioni d'organo, difetto della funzione ematopoietica (che può esitare in alterazioni[orpha.net]
  • La terapia diarrea Anticolinergici sono usati per trattare la diarrea. disodico Cromolyn viene utilizzato per crampi addominali e diarrea.[sulamed.info]
  • I sintomi gastrointestinali comprendono diarrea, crampi addominali, ulcera peptica ed emorragie gastrointestinali.[imalatiinvisibili.it]
  • Altri sintomi frequenti sono il prurito, dolori addominali, crampi, nausea, vomito e diarrea, tachicardia, iperemia congiuntivale, flushing del volto e del torace, emicrania, episodi ipotensivi, fatica cronica e dolori muscolari (simil fibromialgici),[marketpress.info]
  • […] azioni quotidiane Inappetenza Perdita di peso Osteoporosi o dolori ossei Minzione frequente Vampate di calore Aritmia (Battito cardiaco irregolare) Senso di stordimento e capogiri Ipotensione (con sintomi annessi) Mal di testa Dolore toracico Nausea Diarrea[pazienti.it]
Nausea
  • Altri sintomi frequenti sono il prurito, dolori addominali, crampi, nausea, vomito e diarrea, tachicardia, iperemia congiuntivale, flushing del volto e del torace, emicrania, episodi ipotensivi, fatica cronica e dolori muscolari (simil fibromialgici),[marketpress.info]
  • […] semplici azioni quotidiane Inappetenza Perdita di peso Osteoporosi o dolori ossei Minzione frequente Vampate di calore Aritmia (Battito cardiaco irregolare) Senso di stordimento e capogiri Ipotensione (con sintomi annessi) Mal di testa Dolore toracico Nausea[pazienti.it]
  • Altri sintomi includono dolore epigastrico a causa di ulcera peptica, nausea, vomito, diarrea cronica, artralgia, durearea ossa e cambiamenti neuropsichiatrici (irritabilità, depressione).[sulamed.info]
  • Tali mediatori sono responsabili di manifestazioni cliniche che includono sintomi costituzionali (astenia, nausea, cefalea e perdita di peso), sintomi cutanei (prurito, orticaria, flushing), sintomi cardiovascolari (ipotensione e/o shock, lipotimia, episodi[66.71.137.77]
  • Nausea e/o vomito di Grado 3/4 nonostante terapia anti-emetica ottimale Sospendere Rydapt per 3 giorni (6 dosi), quindi riprendere a 50 mg due volte al giorno e, se tollerato, aumentare gradualmente a 100 mg due volte al giorno.[codifa.it]
Dolore addominale
  • Il dolore addominale è attribuito a ulcera peptica, ha prodotto il rilascio dei disturbi dei mastociti e la motilità.[sulamed.info]
  • Altri sintomi frequenti sono il prurito, dolori addominali, crampi, nausea, vomito e diarrea, tachicardia, iperemia congiuntivale, flushing del volto e del torace, emicrania, episodi ipotensivi, fatica cronica e dolori muscolari (simil fibromialgici),[marketpress.info]
  • I disturbi più comuni correlati a questa condizione sono: U lcere , che provocano forti dolori allo stomaco, causare da un eccessivo rilascio di istamina Epatomegalia (fegato ingrossato) con conseguente ittero Milza ingrossata, associata a dolore addominale[pazienti.it]
  • addominali ed ulcera peptica) , osteoarticolari (osteoporosi, dolore osseo).[66.71.137.77]
  • Le reazioni avverse osservate sono state diarrea, dolore addominale ...[codifa.it]
Vomito
  • Altri sintomi frequenti sono il prurito, dolori addominali, crampi, nausea, vomito e diarrea, tachicardia, iperemia congiuntivale, flushing del volto e del torace, emicrania, episodi ipotensivi, fatica cronica e dolori muscolari (simil fibromialgici),[marketpress.info]
  • Altri sintomi includono dolore epigastrico a causa di ulcera peptica, nausea, vomito, diarrea cronica, artralgia, durearea ossa e cambiamenti neuropsichiatrici (irritabilità, depressione).[sulamed.info]
  • In caso di vomito il paziente non deve assumere una dose aggiuntiva di Rydapt, ma deve assumere la successiva dose prevista.[codifa.it]
  • […] propone l’inserimento della MASTOCITOSI nell’Elenco delle Malattie Rare, attualmente in fase di aggiornamento, per i seguenti motivi: E’ una patologia estremamente invalidante che determina sintomi continui fortemente disabilitanti (prurito, diarrea, vomito[imalatiinvisibili.it]
Perdita di appetito

Check-up

Citopenia
  • […] all'invasione dei mastociti e al rilascio massivo di mediatori: sincopi, flush ricorrenti, diarrea, dolori, organomegalia e disfunzioni d'organo, difetto della funzione ematopoietica (che può esitare in alterazioni dell'emogramma, che variano dalla citopenia[orpha.net]
  • Nei casi invece in cui vi è una compromissione della funzionalità d'organo da parte dell'infiltrato mastocitario (citopenia; alterazioni della funzionalità epatica; aumento del volume della milza; osteoporosi severa con osteolisi e fratture patologiche[66.71.137.77]

Trattamento

  • Il trattamento è in parte sintomatico (antistamina anti-H1 e anti-H2) e, in parte, antiproliferativo (interferone alfa con o senza terapia corticosteroidea associato a cladribina).[orpha.net]
  • […] etil), per il trattamento della sindrome carcinoide.[farmalavoro.it]
  • Dupixent (dupilumab) ha ricevuto un parere positivo per il trattamento della dermatite atopica.[rifday.it]
  • Midostaurina, infatti, rappresenta il primo importante sviluppo nel trattamento dei pazienti con LMA in oltre 25 anni.[notizieinunclick.it]
  • “Per questi pazienti la nuova terapia rappresenta il primo importante sviluppo nel trattamento dopo oltre 25 anni di latenza terapeutica.[ilpuntosalute.it]

Prognosi

  • La prognosi è sfavorevole e il tasso medio di sopravvivenza è di 2-4 anni.[orpha.net]
  • Prognosi e fattori prognostici La Mastocitosi sistemica può provocare reazioni estese come la vampata di calore .[ail.it]
  • Le varianti includono forme ad esclusiva localizzazione cutanea e forme aggressive con interessamento ematologico e prognosi sfavorevole.[66.71.137.77]
  • Nelle altre forme, più aggressive, il decorso è spesso meno favorevole e la prognosi può essere infausta anche a pochi anni dalla diagnosi, in quanto l'impegno degli organi da parte della malattia può arrivare a comprometterne il funzionamento in maniera[consregsardegna.it]
  • Tirosin chinasi imatinib, può essere utile in alcuni pazienti. prognosi La malattia è variabile.[sulamed.info]

Eziologia

  • L'eziologia della ASM è poco nota, anche se esiste l'evidenza di una mutazione attivante del gene KIT, di solito D816V, nella maggior parte dei pazienti. La diagnosi si basa sulle analisi istologiche e citologiche sul midollo osseo.[orpha.net]

Epidemiologia

  • EPIDEMIOLOGIA La mastocitosi è una patologia rara, la cui prevalenza, stimata sulla base di studi epidemiologici condotti negli Stati Uniti ed in Europa, è di 1 caso su 40.000 abitanti.[imalatiinvisibili.it]
  • TIPI DI MASTOCITOSI ED EPIDEMIOLOGIA Sono stati riconosciuti due tipi di mastocitosi: Mastocitosi cutanea .[my-personaltrainer.it]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età

Fisiopatologia

  • […] [email protected] Data: 29 Novembre 2009 Numero di pagine: 63 Istituzione: Università degli Studi di Napoli Federico II Dipartimento: Medicina clinica e scienze cardiovascolari e immunologiche Scuola di dottorato: Medicina clinica e sperimentale Dottorato: Fisiopatologia[fedoa.unina.it]

Prevenzione

  • Ciò ha particolare rilevanza clinica per la prevenzione di manifestazioni di anafilassi, che sono state in genere associate a forme indolenti.[ematologia.it]
  • […] clinici, esperienze pratiche e informazioni; PRESO ATTO che: - in Italia, al fine di assicurare specifiche forme di tutela alle persone con malattie rare, è stata istituita, mediante il decreto ministeriale n. 279 del 2001, la Rete nazionale per la prevenzione[consregsardegna.it]
  • […] disabilitanti (prurito, diarrea, vomito osteoporosi) Porta un elevatissimo rischio di reazioni anafilattiche (da farmaci, alimenti, punture di insetti, etc.) per cui i pazienti richiedono percorsi specifici di protezione (ad es. disponibilità di adrenalina) e prevenzione[imalatiinvisibili.it]

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